Lúpus Eritematoso Sistêmico Flashcards
Definição:
Doença Inflamatória Crônica decorrente de reposta autoimune contra proteínas do próprio organismo
Epidemiologia:
Incidência de 2-8 casos por 100.000hab/ano. Prevalência de 40-50 casos por 100.000hab. Mais prevalente em asiáticos, afro-americanos e hispano-americanos. Mais frequente no sexo feminino 9:1. Mais comum iniciar entre 16-55a
Etiologia:
Multifatorial, Mutação de TREX1, Deficiências dos componentes inicias do complemento e Infecção por Epstein-Barr
Fatores de Risco:
Sexo feminino, 16-55a, Uso de ACO, Menarca precoce e Exposição à sílica
Fisiopatologia:
Autoantígeno -> Células apresentadoras de antígenos -> Ativa Linfócitos Th e Fator de ativação das células B (BAFF) -> Maturação de Linfócitos B -> Autoanticorpos e imunocomplexos -> Afeta órgãos-alvo -> Deficiência do clearance dos imunocomplexos e das células apoptóticas -> Persistência de antígenos e imunocomplexos -> Ativa células dendríticas -> IFNs tipo 1 e TNF-alfa -> Linfócitos T produzem IFN-alfa e gama, IL-6 e IL-10
Quadro Clínico:
Artralgia oligo/poliarticular intermitente com rigidez matinal +30min, mialgia, febre, rash malar, lesões discoides, fotossensibilidade, poliadenopatia, hiporexia e perda de peso
Critérios Diagnósticos (SLICC, 2012):
4+ (1+ clínico e 1+ imunológico)
ou
Nefrite lúpica comprovada por biópsia com FAN ou aDNAn+
Critérios Diagnósticos (ACR, 1997):
4ou+ simultaneamente ou periodicamente durante qualquer intervalo de observação
Critérios (ACR, 1997):
Serosite, Úlcera oral/nasofaríngea, Artrite oligo/poliarticular, Fotossensibilidade, Alterações hematológicas, Acometimento renal, FAN+, Alterações imunológicas, Convulsão/Psicose, Eritema malar e Lesão discoide.
Critérios clínicos (SLICC, 2012):
Lúpus Cutâneo agudo, crônico, Úlcera mucosa, *Alopecia, Artrite, Serosite, Nefrite, **Neurológico, Anemia hemolítica, Leucopenia e Plaquetopenia
- Não cicatricial
- *Convulsão, psicose, delirium, mononeurite múltiplas, neuropatia periférica e mielite
Critérios imunológicos (SLICC, 2012):
FAN HEP-2, aDNAn/adsDNA, aSm, Anticoagulante lúpico, aCL, anti-b2-GP-1, VDRL, **Coombs direto+ e **Hipocomplementemia
- Falso-positiva
- *Na ausência de anemia hemolítica
- **C3, C4 e CH50
Classificação do Lúpus Eritematoso Cutâneo:
Agudo (Eritema malar, maculopapuloso e bolhoso);
Subagudo (Papuloescamoso e anular);
Crônico (Discoide)
Exames Complementares:
HC, Reticulócitos, Coombs direto, VHS, PCR, Função renal, Sumário de Urina, FAN, aDNAn/adsDNA, aSm, Anti-P-ribossomal e Anti-nucleossoma
Diagnóstico Diferencial:
Monolike, Esclerodermia, Sind. de Sjogren, Leucemia, Linfoma de células B, SAAF, SIDA, Pneumonite intersticial, Pericardite aguda, Endocardite infecciosa e Doença de Lyme
Tratamento:
Hidroxicloroquina 4-6mg/kg/dia —> Prednisona 5-7,5mg/dia —> *Metotrexato 10-25mg/sem -24h-> Ácido fólico 5mg 4x/sem —> Prednisona 7,5-30mg/dia por 6-8sem —> Metilprednisolona 500-1000mg/dia em 2h por 3d —> Ciclofosfamida 500-1000mg/m2 IV pulsos mensais por 6m —> Belimumabe 10mg/kg 2/2sem por 3 doses -> 4/4sem —> Rituximabe
*Azatioprina 1-2mg/kg/dia
