Dermatomiosite Flashcards
Definição:
a
Epidemiologia:
Mais frequente iniciar entre 10-15a e 40-55a. Mais prevalente no sexo feminino 2:1.
Etiologia:
a
Fisiopatologia:
a
Quadro Clínico:
Mialgia, fraqueza muscular insidiosa proximal e simétrica, Heliótropo, sinal e pápulas de Gottron, hiperqueratose, fissuras, “mãos de mecânico”, “sinal do V de decote”, “sinal do xale”, calcinose, disfagia, febre, hiporexia e perda de peso
Critérios Diagnósticos (Bohan&Peter, 1975):
Achados dermatológicos e 3+(Fraqueza muscular proximal e simétrica, *Tríade na ENMG, **Evidência histológica e Aumento de CPK, LDH, TGO, TGP e Aldolase)
*Hiperatividade insercional com fibrilações e ondas pontiagudas positivas, Descargas espontâneas bizarras de alta frequência e Unidades motoras polifásicas de baixa amplitude e curta duração
**Variação no tamanho das fibras musculares, infiltrado inflamatório, necrose/regeneração e atrofia das fibras musculares perifasciculares
Achados dermatológicos:
Heliótropo, **Sinal e **Pápulas de Gottron
- Lesões violáceas peripalpebrais
- *Eritema nas superfícies extensoras dos cotovelos e joelhos
- **Pápulas eritematosas nas IFP e MCF
Exames Complementares:
HC, TSH, T4 livre, PTH, CPK, LDH, TGO, TGP, Aldolase, aMi2, aSRP, aMDA5, Antissintetase, ENMG, Biópsia e RM de músculos estriados; Sorologias (Toxo, HIV, HTLV-1, HBV e HCV)
Diagnóstico Diferencial:
Miopatias infecciosas e metabólicas
Tratamento (Carvalho, 2014):
Prednisona 1-2mg/kg/dia —> Metotrexato 10-25mg/sem —> Azatioprina 1-2mg/kg/dia —> Metilprednisolona 500-1000mg IV em 2h por 3d —> Ciclofosfamida 500-1000mg/m2 em pulsos mensais por 6m —> Rituximabe
Prognóstico:
Idade tardia, Intervalo entre início dos sintomas e do tratamento, Acometimento cardíaco e pulmonar, História pessoal ou familiar de neoplasia, incapacidade física, Fraqueza proximal e distal, *autoanticorpos antissintetases, vasculites, calcinose e disfagia grave
*Síndrome antissintetase
