Lupus Eritematoso Sistémico

Question 1

Población en la que se presenta más LES y rangos de edad

Answer 1

Mujeres (9-12:1) entre la pubertad y menopausia, con un pico entre los 15 y 25 años

Question 2

Criterios de entrada para LES

Answer 2

ANAs positivos, por técnica de inmunofluorescencia indirecta, con titulación ≥ 1:80 en células HEp-2

Question 3

Cuáles son los 10 dominios clínicos que se toman en cuenta en los criterios de LES?

Answer 3

• Constitucionales (70%)
• Hematológicos (50%)
• Neuropsiquiátricos (70%)
• Mucocutáneos (70%)
• Serosos
• Musculoesqueléticos (85%)
• Renales (30%)
• Anticuerpos antifosfolípidos (29-46%)
• Proteínas del complemento
• Anticuerpos específicos

Question 4

Puntaje de síntomas constitucionales en LES según los criterios dx

Answer 4

Fiebre 2 pts

Question 5

Puntaje de síntomas hematológicos en LES según los criterios dx

Answer 5

• Leucopenia 3 pts
• Trombocitopenia 4 pts
• Anemia hemolítica autoinmune 4 pts

Question 6

Puntaje de síntomas neuropsiquiátricos en LES según los criterios dx

Answer 6

• Delirio 2 pts
• Psicosis 3 pts
• Convulsiones 5 pts

Question 7

Puntaje de síntomas mucocutáneos en LES según los criterios dx

Answer 7

• Alopecia no cicatrizante 2 pts
• Úlceras orales 2 pts
• Lupus cutáneo subagudo OR lupus discoide 4 pts
• Lupus cutáneo agudo 6 pts

Question 8

Puntaje de síntomas serosos en LES según los criterios dx

Answer 8

• Derrame pleural o pericárdico 5 pts
• Pericarditis aguda 6 pts

Question 9

Puntaje de síntomas musculoesqueléticos en LES según los criterios dx

Answer 9

Involucramiento articular (artritis) 6 pts

Question 10

Puntaje de síntomas renales en LES según los criterios dx

Answer 10

• Proteinuria > 0.5 g/ 24hrs (4 pts)
• Nefritis lúpica clases II o V (8 pts)
• Nefritis lúpica clases III o IV (10 pts)

Question 11

Puntaje de anticuerpos antifosfolípidos en LES según los criterios dx

Answer 11

Anticuerpos anticardiolipina, anti-β2GP1 o anticoagulante lúpico 2 pts

Question 12

Puntaje de proteínas del complemento en LES según los criterios dx

Answer 12

• ↓ C3 o C4 (3 pts)
• ↓ C3 y C4 (4 pts)

Question 13

Puntaje de anticuerpos específicos para LES según los criterios dx

Answer 13

Anticuerpos anti-dsDNA o anti-Smith 6 pts

Question 14

Anticuerpos más específicos para dx de nefritis lúpica

Answer 14

Anticuerpos anti-Smith

Question 15

Características del lupus cutáneo subagudo

Answer 15

Lesiones máculo-papulosas, eritematosas y fotosensibles, que afectan a la parte superior del tórax, espalda, cuello, zona de extensión de brazos, antebrazos, dorso de manos respetando nudillos, y raramente a la cara. Se curan sin dejar cicatriz atrófica permanente

Question 16

Características del lupus discoide

Answer 16

Placas descamativas y eritematosas que resultan en inflamación, cicatrización y atrofia en zonas de la cara, orejas y cuero cabelludo

Question 17

Características del lupus cutáneo agudo

Answer 17

Clásico eritema malar fotosensible, distribuido de forma bilateral y simétrica en las mejillas y el dorso de la nariz, respetando los surcos nasogenianos, a veces acompañado de edema. Puede llegar a afectar mentón, frente, tronco y/o extremidades

Question 18

Principal citocina involucrada en la patogenia de LES

Answer 18

IFN tipo I

Question 19

Medidas no farmacológicas para px con LES

Answer 19

• Evitar exposición al sol y usar protector solar
• Suplementos de vitamina D
• Vacunarse
• Ejercicio
• No fumar
• Mantener peso adecuado
• Mantener PA, lípidos y glucosa en rangos

Question 20

Dosis inmunosupresora de prednisona

Answer 20

1 mg/kg

Question 21

Cuáles son los fármacos antimaláricos y para qué se utilizan?

Answer 21

Son fármacos de 1ra línea para terapia de mantenimiento inmunosupresora en todos los px con LES activo.
Modificadores de la enfermedad, ahorradores de esteroides y evitan recaídas
Ejemplos son hidroxicloroquina, quinacrina y cloroquina.

Question 22

Mecanismos de acción de la azatioprina y micofenolato mofetil, cuándo se utilizan en LES?

Answer 22

• Azatioprina: análogo de purinas que bloquea la proliferación de células inmunes
• Micofenolato mofetil: inhibidor de la síntesis de purinas que bloquea la proliferación de células inmunes

Son inmunosupresores, se pueden añadir al tx antimalárico

Question 23

Ac monoclonal que se utiliza en casos de LES no renal refractaria

Answer 23

Belimumab, un anticuerpo monoclonal IgG contra BAFF (B cell activating factor), indicado para disminuir el uso excesivo de fármacos, y ahora para tratar nefritis lúpica

Question 24

Tx para nefritis lúpica activa

Answer 24

1ra línea: glucocorticoides a dosis altas (prednisona 0.5 o de 1 mg/kg/día + micofenolato mofetil)
Alternativas:
- Rituximab + pulso único de glucocorticoide IV seguido de micofenolato (mantenido)
- Glucocorticoide + ciclofosfamida IV

Question 25

Antimalárico preferido para inicio del tx en px con LES y principal efecto adverso asociado

Answer 25

Hidroxicloroquina (< 5-6.5 mg/kg), puede inducir toxicidad retinal (en esos casos o cuando hay manifestaciones cutáneas se cambia a quinacrina)