Lupus Eritematoso Sistémico Flashcards
Población en la que se presenta más LES y rangos de edad
Mujeres (9-12:1) entre la pubertad y menopausia, con un pico entre los 15 y 25 años
Criterios de entrada para LES
ANAs positivos, por técnica de inmunofluorescencia indirecta, con titulación ≥ 1:80 en células HEp-2
Cuáles son los 10 dominios clínicos que se toman en cuenta en los criterios de LES?
- Constitucionales (70%)
- Hematológicos (50%)
- Neuropsiquiátricos (70%)
- Mucocutáneos (70%)
- Serosos
- Musculoesqueléticos (85%)
- Renales (30%)
- Anticuerpos antifosfolípidos (29-46%)
- Proteínas del complemento
- Anticuerpos específicos
Puntaje de síntomas constitucionales en LES según los criterios dx
Fiebre 2 pts
Puntaje de síntomas hematológicos en LES según los criterios dx
- Leucopenia 3 pts
- Trombocitopenia 4 pts
- Anemia hemolítica autoinmune 4 pts
Puntaje de síntomas neuropsiquiátricos en LES según los criterios dx
- Delirio 2 pts
- Psicosis 3 pts
- Convulsiones 5 pts
Puntaje de síntomas mucocutáneos en LES según los criterios dx
- Alopecia no cicatrizante 2 pts
- Úlceras orales 2 pts
- Lupus cutáneo subagudo OR lupus discoide 4 pts
- Lupus cutáneo agudo 6 pts
Puntaje de síntomas serosos en LES según los criterios dx
- Derrame pleural o pericárdico 5 pts
- Pericarditis aguda 6 pts
Puntaje de síntomas musculoesqueléticos en LES según los criterios dx
Involucramiento articular (artritis) 6 pts
Puntaje de síntomas renales en LES según los criterios dx
- Proteinuria > 0.5 g/ 24hrs (4 pts)
- Nefritis lúpica clases II o V (8 pts)
- Nefritis lúpica clases III o IV (10 pts)
Puntaje de anticuerpos antifosfolípidos en LES según los criterios dx
Anticuerpos anticardiolipina, anti-β2GP1 o anticoagulante lúpico 2 pts
Puntaje de proteínas del complemento en LES según los criterios dx
- ↓ C3 o C4 (3 pts)
- ↓ C3 y C4 (4 pts)
Puntaje de anticuerpos específicos para LES según los criterios dx
Anticuerpos anti-dsDNA o anti-Smith 6 pts
Anticuerpos más específicos para dx de nefritis lúpica
Anticuerpos anti-Smith
Características del lupus cutáneo subagudo
Lesiones máculo-papulosas, eritematosas y fotosensibles, que afectan a la parte superior del tórax, espalda, cuello, zona de extensión de brazos, antebrazos, dorso de manos respetando nudillos, y raramente a la cara. Se curan sin dejar cicatriz atrófica permanente
Características del lupus discoide
Placas descamativas y eritematosas que resultan en inflamación, cicatrización y atrofia en zonas de la cara, orejas y cuero cabelludo
Características del lupus cutáneo agudo
Clásico eritema malar fotosensible, distribuido de forma bilateral y simétrica en las mejillas y el dorso de la nariz, respetando los surcos nasogenianos, a veces acompañado de edema. Puede llegar a afectar mentón, frente, tronco y/o extremidades
Principal citocina involucrada en la patogenia de LES
IFN tipo I
Medidas no farmacológicas para px con LES
- Evitar exposición al sol y usar protector solar
- Suplementos de vitamina D
- Vacunarse
- Ejercicio
- No fumar
- Mantener peso adecuado
- Mantener PA, lípidos y glucosa en rangos
Dosis inmunosupresora de prednisona
1 mg/kg
Cuáles son los fármacos antimaláricos y para qué se utilizan?
Son fármacos de 1ra línea para terapia de mantenimiento inmunosupresora en todos los px con LES activo.
Modificadores de la enfermedad, ahorradores de esteroides y evitan recaídas
Ejemplos son hidroxicloroquina, quinacrina y cloroquina.
Mecanismos de acción de la azatioprina y micofenolato mofetil, cuándo se utilizan en LES?
- Azatioprina: análogo de purinas que bloquea la proliferación de células inmunes
- Micofenolato mofetil: inhibidor de la síntesis de purinas que bloquea la proliferación de células inmunes
Son inmunosupresores, se pueden añadir al tx antimalárico
Ac monoclonal que se utiliza en casos de LES no renal refractaria
Belimumab, un anticuerpo monoclonal IgG contra BAFF (B cell activating factor), indicado para disminuir el uso excesivo de fármacos, y ahora para tratar nefritis lúpica
Tx para nefritis lúpica activa
1ra línea: glucocorticoides a dosis altas (prednisona 0.5 o de 1 mg/kg/día + micofenolato mofetil)
Alternativas:
- Rituximab + pulso único de glucocorticoide IV seguido de micofenolato (mantenido)
- Glucocorticoide + ciclofosfamida IV
Antimalárico preferido para inicio del tx en px con LES y principal efecto adverso asociado
Hidroxicloroquina (< 5-6.5 mg/kg), puede inducir toxicidad retinal (en esos casos o cuando hay manifestaciones cutáneas se cambia a quinacrina)
