Esclerosis sistémica (Esclerodermia) Flashcards
Manifestación 100% asociado a Scl
Cutánea
Otras manifestaciones asociadas a Scl >80%
- Artralgias
- Raynaud
- Pulmonares
Manifestaciones asociadas en Scl
- Hematológicas
- Complejo SICCA
Define Scl
Enfermedad autoinmune sistémica, asociada a anticuerpos, poco común, caracterizada por daño microvascular, depósito excesivo de tejido conectivo con afectación de piel y órganos
¿En quién se presenta la Scl?
- Mujeres 5:1
- Edad fértil
- 30-50 años
Anticuerpos presentes en Scl
- Anti-topoisomerasa I
- Anticentromero
- Anti-RNA polimerasa III
Clasificación de Scl
- Limitada
- Difusa
Manifestaciones clínicas en Scl cutánea difusa
- Esclerodactilia
- Enfermedad dermatológica progresiva
- Enfermedad pulmonar intersticial
- Afectación renal
Manifestaciones clínicas en Scl limitada (CREST)
Calcinosis cutis
Raynauds phenomenon
Esophageal dysmotility
Sclerodactily
Telangiectasias
Menciona los criterios diagnósticos para Scl (8)
≥9 puntos
Elemento y subelemento
- Engrosamiento cutáneo (bilateral) de los dedos con extensión proximal a las articulaciones MCP (criterio suficiente 9p)
- Engrosamiento de la piel sólo de los dedos (puffy fingers 2p, esclerodactilia 4p)
- Lesiones en la punta de los dedos (úlceras digitales 2p, cicatriz en hoyuelo 3p)
- Telangiectasias mucocutáneas 2p
- Patrón capilar anormal en las uñas 2p
- Hipertensión arterial pulmonar y/o enfermedad pulmonar intersticial (2p c/u)
- Fenómeno de Raynaud 3p
- Anticuerpos específicos (anticentromero, anti-topoisomerasa I, anti-ARN polimerasa III) 3p
Menciona cuales son las lesiones en la punta de los dedos que se presentan en Esclerodermia
- Úlceras digitales
- Cicatriz en hoyuelo
Afectación pulmonar en Scl
- Hipertensión arterial
- Enfermedad pulmonar intersticial
Criterio con puntaje suficiente para dx de Scl >9
Engrosamiento de los dedos de ambas manos de proximal a las articulaciones metacarpofalángicas (criterio suficiente 9p)
Tratamiento para Scl
- Glucocorticoides (alivian rigidez y dolor en etapa temprana)
- Específico dependiendo de manifestaciones del px
Manifestación temprana de Scl
Raynoud
