LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO

Question 1

Definición

Answer 1

Enfermedad crónica inflamatoria multisistémica de origen autoinmune que produce lesión tisular citolologica provocada por depósitos de autoanticuerpos e inmunocomplejos (hipersensibilidad tipo III)

Question 2

2. Incidencia y prevalencia

Answer 2

Femenino, edad fértil
20-40 años
9:1
Raza negra (más agresivo), hispanos y asiáticos
Prevalencia: 15-50 casos /10.000 habitantes

Question 3

3. Cuatro características epidemiológicas

Answer 3

Muertes por LES: asociadas a complicaciones renales, cardiovasculares e infecciones
Tasa de supervivencia del 70% a los 10 años
Asociado a hipocomplementemia
Anti DNA y C3 Y C4: marcadores para evaluar la actividad renal

Question 4

4. Qué anticuerpos caracterizan al LES

Answer 4

Anticuerpos antinucleares
Anti-Sm: más específicos
Anti DNA de doble cadena: Actividad de la enfermedad

Question 5

11. Cómo se clasifica el LES de acuerdo a ls criterios 2019?

Answer 5

ANA ≥1:80, cumplir ≥10 puntos y tener al menos
1 dominio clínico

Question 6

12. Tres complicaciones que pueden presentarse durante el embarazo

Answer 6

Amenorrea, aborto espontáneo, trombosis, nefritis y muerte intrauterina

Question 7

13. Inmunosupresores e inmunomoduladores que se utilizan en LES

Answer 7

Hidroxicloroquina, metrotexato, azatioprina, ciclofosfamida y micofenolato de mofetilo (ac. fenólico)

Question 8

14. Qué tratamiento indicaría en actividad mucocutáneoarticular?

Answer 8

Evitar exposición solar+ AINES+ CORTICOESTEROIDES TÓPICOS EN DOSIS BAJAS+ HIDROXICLOROQUINA+ METROTEXATE

Question 9

15 Qué tratamiento indicaría en nefropatía lúpica proliferativa difusa?

Answer 9

ciclofosfamida o acido fenólico+ corticoesteroides en dosis altas

Question 10

16. Qué anticuerpos monoclonales son utilizados en LES?

Answer 10

Belimumab y Rituximab

Question 11

17. Tres alteraciones que también pueden ser inducidos por esteroides

Answer 11

Necrosis avascular de la cabeza femoral/ osteoporosis
Miopatía medicamentosa
Psicosis

Question 12

18. Tres medicamentos que pueden causar lupus like

Answer 12

Hidralazina, Isoniazida y procainamida

Question 13

19. Qué autoanticuerpo caracteriza el lupus like?

Answer 13

Antihistona
HLA DR4

Question 14

Etiopatogenia

Answer 14

Genética: HLA-DR2, DR3 y (menor grado DR8)
Hipocomplementemia C2 Y C4

Hormonales: síndrome de Klinefelter y edad fertil: Los estrógenos estimulan la expresión de receptores

Externos: Rayos UV, medicamentos (Procainamida e hidralazina)

Inmunológicos: Disminución de los Linfos supresores por lo que LB no están regulados y sobreproducen anticuerpos, actuando como antígenos y formando inmunocomplejos (Hipersensibilidad III)
La respuesta inflamatoria que genera es la causa la clínica

Question 15

Manifestaciones clínicas MAS COMUNES

Answer 15

1)Sistémicas (95%): Astenia, anorexia, fiebre, pérdida de peso y malestar general y artromialgias

2)Musculoesqueléticas (95%): Artralgias y mialgias; Poliartritis: Artritis migratoria, intermitente, no deformante, no erosiva en IFP, MCF, Carpos y rodillas y de Jaccoud (Asociada a laxitud ligamentosa) que es una desviación reducible

3)Hematológicas (85%): Anemia y Leucopenia que no requiere tx; a pesar de haber trombopenia hay trombosis por SAF 2°
Sx de Evans: Anemia hemolítica autoinmunitaria+ trombocitopenia

4)CUTÁNEAS ESPECÍFICAS:
1. Agudas (fotosensibles)(50%): Eritema malar y generales y ampollas
2. Subagudas(10%): Lupus anular policíclico y psoriasiforme
3. Crónicas (20%): Lupus discoide localizado, generalizado y profundo (paniculitis lúpica)

CUTÁNEAS INESPECÍFICAS:
Fotosensibilidas (70%)telangiectasias, lívedo reticularis y aftas orales y nasoofaríngeas

Question 16

Manifestaciones clínicas menos comunes

Answer 16

1) Neurológicas: Convulsiones, sx mental orgánico (psicosis) y alteraciones cognitivas
2) Cardiopulmonares: Pleuritis y pericarditis, miocarditis y neumonitis, endocarditis de libman sacks (Ins. aórtica y mitral)
3) Renales: Glomerulonefritis (condiciona el pronóstico y 1° causa de muerte)
nefritis lúpica proliferativa mesangia: Asintomática más común
nefritis lúpica difusa: Más frecuente en sintomáticos
4)Gastrointestinales

Question 17

Indicaciones para la biopsia renal

Answer 17

Proteinuria ≥0,5 g /24 h.
proteínas/creatinina ≥0,5 en orina de 24 horas, Deterioro inexplicado de la función renal

Question 18

Diagnóstico

Answer 18

Linfopenia y Anemia
VCG y PCR aumentados
Hipocomplementemia: C4 bajos
AUTOANTICUERPOS DE LES: Anti DNA y Anti SM