Lúpus Flashcards
Sobre o diagnóstico do LES: Baseia-se em elementos clínicos e autoanticorpos característicos, sendo qualquer combinação de 4+ critério, com pelo menos ___ catergoria clínica e ____ imunológica, torna provável que o paciente apresente LES (93% de especificidade e 92% de sensibilidade)
Quantos critérios são necessários ao diagnóstico?
Qualquer combinação de 4 ou mais critérios, com pelo menos um na categoria clínica e um na imunológica, bem documentados em qualquer período da história do indivíduo
Quais parâmetros laboratorias são específicos do LES são o anti-___ e o anti-______
Anti-DNA e anti-Sm (específicos e, quando há clínica, favorecem o diagnóstico de LES)
As remissões completas do LES são frequentes?
Não, são raras!
Qual lesão causada pelo LES faz com que seja necessária a terapia imunossupressora agressiva? Quais esses agentes imunossupressores? E quando não vamos utilizá-los mesmo que esta lesão esteja presente?
R: Lesão Renal
Se a glomerulonefrite proliferativa difusa não for tratada, praticamente todos desenvolverão doença renal em estado terminal 2 anos após o diagnóstico.
Por isso, é indicada a imunossupressão agressiva (em geral glicocorticóides sistêmicos + agente citotóxico), a menos que a lesão seja irreversível.
Quais as principais manifestação do LES? (9)
1 - Musculoesqueléticas
2 - Cutâneas
3 - Renais
4 - Sistema Nervoso
5 - Oclusões vasculares
6 - Cardíacas
7 - Pulmonares
8 - Hematológicas
9 - Oculares
Qual a relação entre anti-Ro e o Lúpus neonatal? O lúpus neonatal também pode ser chamado de?
As gestantes lúpicas anti-Ro positivas têm chance aumentada de parirem filhos com bloqueio cardíaco congênito ou lúpus neonatal, ao transmitirem esses anticorpos para o feto através da placenta.
Quais os anticorpos responsáveis pela LINFOPENIA em pacientes lúpicos? Eles fazem parte de que classe de auto anticorpos?
Abaixo de qual nível é considerado uma linfopenia?
Os anticorpos antilinfócitos são os responsáveis pela alta frequência de linfopenia nos pacientes lúpicos. (< 1.500/mm3)
Anticorpos Antimembrana: Se ligam a antígenos da superfície de algumas células. Os principais são os anticorpos anti-hemácia, da classe IgG, presentes em 60% dos pacientes com LES,
os anticorpos antilinfócito (prevalência de 70%),
os anticorpos antiplaqueta (prevalência de 30%) e os
anticorpos antineuronais (prevalência de 60%).
DIFERENCIAL manifestação cutânea entre LES e Artrite Reumatoide.
Diferente da AR, o LES tipicamente não determina erosões articulares.
Em alguns casos, entretanto, como resultado de doença nos tecidos periarticulares (tendões e ligamentos), podem surgir deformidades semelhantes às da AR. Esse padrão deformante, porém não erosivo, é conhecido como artropatia de Jaccoud. Diferencia-se clinicamente do padrão encontrado na AR porque é redutível (retorna ao normal transitoriamente se manipulado).
Sobre as manifestações musculoesqueléticas, qual é bem comum em paciente com LES?
A maioria das pessoas com LES sofre de poliartrite intermitente, que varia de leve a incapacitante, caracterizada por tumefação dos tecidos moles e hipersensibilidade nas articulações e/ou tendões, mais comumente em mãos, punhos e joelhos.
São 3 as classificações da dermatite lúpica:
AGUDA: Descrever como as lesões se manifestam
SUBAGUDA: Descrever como as lesões se manifestam
CRÔNICA: Descrever como as lesões se manifestam
Paniculite de Kaposi: Descrever como as lesões se manifestam
A dermatite lúpica pode ser classificada como
aguda - (asa de borboleta - já é TRATADO COMO SISTÊMICO PORQUE QUASE TODOS OS CASOS EVOLUEM PARA LES) - a erupção cutânea tipo “borboleta”), nas orelhas, no queixo, na região com formato de V do pescoço, na parte superior das costas e nas superfícies extensoras dos braços. As erupções cutâneas podem ser insignificantes ou graves; elas podem representar a principal manifestação da doença.
subaguda - (nasceu agora, tem umas lesões eritematodescamativas, lesões fotossensíveis) - lesões cutâneas eritematodescamativas difusas, não ulcerativas - m.m. superiores e parte superior do tronco;
ou
crônica - O lúpus eritematoso discóide (LED) é a dermatite crônica mais comum no lúpus; as lesões são aproximadamente circulares, com margens eritematosas hiperpigmentadas e escamosas, ligeiramente elevadas, e centros atróficos despigmentados, nos quais todos os apêndices dérmicos estão permanentemente destruídos. As lesões podem ser desfigurantes, em particular na face e no couro cabeludo.
A paniculite de Kaposi é uma forma rara de lúpus cutâneo crônico, caracterizada pela presença de nódulos firmes e dolorosos no tecido subcutâneo, às vezes evoluindo com atrofia.
Citar 2 sinais cutâneos que quando presentes afastam HD de LES:
1 -
2 -
Presente de pápulas e pústulas típicas da acne rosácea - HOJE NÃO USAMOS MAIS ESSE TERMO) e o acometimento dos sulcos nasolabiais.
Qual manifestação indica fortemente se o prognóstico Lúpus vai ser bom ou não? (relacionado, então, à gravidade da doença).
Por que é tão importante PEDIR EXAME DE URINA?
Manifestações renais
É QUEM DITA O PROGNÓSTICO DA DOENÇA - QUEM DIZ SE O LÚPUS VAI SER GRAVE OU NÃO!
A nefrite costuma ser a manifestação mais grave do LES, em particular porque a nefrite e a infecção constituem as principais causas de mortalidade na primeira década da doença.
Levando-se em conta que a nefrite é assintomática na maioria dos pacientes com lúpus, um exame de urina deve ser solicitado a qualquer pessoa com suspeita de LES.
Como são identificados os anti-DNA e o anti Sm? Os 2 fazem parte de qual classe de anticorpos?
O anti-DNAds é identificado por imunofluorescência indireta utilizando como substrato o flagelado Chrithidia lucilliae.
O anti-Sm pode ser identificado por Western Blot, imunodifusão e contraimunoeletroforese.
Ambos fazem parte da classe de anticorpos antinucleares.
Em relação à sensibilidade e especificidade do autoanticorpo anti-Sm, é maior sua sensibilidade ou sua especificidade?
Anti-Sm: O antígeno Sm (Smith) é uma proteína que se encontra complexada a pequenas partículas de RNA nuclear, formando o snRNP (Ribonucleoproteína Nuclear Pequena – sn). É altamente específico para o LES, sendo considerado por alguns autores o autoanticorpo mais específico da doença (E = 99%). Contudo só está presente em 30% dos casos. Ao contrário do anti-DNA, seus níveis não se alteram com mudanças na atividade de doença.
Quais os autoanticorpos que passam pela placenta? Quais os 2 que frequentemente aparecem juntos e estão associados à Síndrome de Sjogren (frequentemente relacionada ao LES)?
Anti-RNP (Ribonucleoproteína);
Anti-Ro (SS-A) e Anti-La (SS-B) - os 2 passam pela placenta!: O antígeno Ro e o antígeno La são fosfoproteínas complexadas a fragmentos de RNA nuclear. Reagem à mesma estrutura, porém, cada um ataca um epítopo diferente. Ambos estão associados à síndrome de Sjögren, frequentemente relacionada ao LES.
Quais os principais critérios diagnóstico de LES com base nos critérios ACR?
- Rash malar
- Rash discoide
- Fotossensibilidade
- Úlceras orais
- Artrite
- Pleurite ou pericardite
- Alterações renais (proteinúria ou cilindros)
- Alterações neurológicas (convulsões ou psicose)
- Hematológicas (anemia, leucopenia, trombocitopenia)
- Imunológicas (anticorpos anti-DNA, anti-Sm, anticorpos antifosfolípides)
- Anticorpos antinucleares (AAN)
Q: Quais exames laboratoriais são importantes para o diagnóstico do LES?
- Anticorpos antinucleares (AAN)
- Anticorpos anti-DNA de cadeia dupla
- Anticorpos anti-Sm
- Anticorpos antifosfolípides
- Hemograma completo
- Função renal (creatinina, uréia)
- Exame de urina (proteinúria)
Quais são os principais medicamentos utilizados no manejo do Lúpus Eritematoso Sistêmico?
- Antiinflamatórios não esteroides (AINEs)
- Corticosteroides
- Antimaláricos (como a hidroxicloroquina)
- Imunossupressores (como azatioprina, micofenolato mofetil, ciclofosfamida)
- Biológicos (como rituximabe, belimumabe)
Quais são as manifestações clínicas mais comuns do Lúpus Eritematoso Sistêmico?
- Artrite
- Erupções cutâneas (rash malar e discoide)
- Sintomas sistêmicos (fadiga, febre)
- Comprometimento renal (lupus nephritis)
- Comprometimento hematológico (anemia, leucopenia)
- Comprometimento neurológico (convulsões, psicose)
Como é feito o acompanhamento de pacientes com Lúpus Eritematoso Sistêmico?
- Monitoramento regular de sintomas e sinais clínicos
- Exames laboratoriais periódicos (função renal, hemograma, anticorpos)
- Avaliação de efeitos colaterais dos medicamentos
- Educação do paciente sobre a doença e a importância da adesão ao tratamento
Qual dos seguintes critérios é considerado um dos critérios diagnósticos do Lúpus Eritematoso Sistêmico, segundo os critérios de classificação da ACR?
A) Anemia ferropriva
B) Rash malar
C) Hipertensão arterial
D) Hiperlipidemia
R: B) Rash Malar é considerado um dos critérios diagnóstico de LES
Um paciente com Lúpus Eritematoso Sistêmico apresenta dor articular, erupção cutânea e sinais de envolvimento renal. Qual é a primeira linha de tratamento recomendada para o manejo da artrite e da erupção cutânea?
A) Metotrexato
B) Corticosteroides
C) Hidroxicloroquina
D) Ciclofosfamida
R: C) A Hidroxicloroquina é a primeira linha de tratamento da artrite e erupção cutânea lúpicas
Qual dos seguintes exames laboratoriais é mais útil para monitorar a atividade da doença em pacientes com Lúpus Eritematoso Sistêmico?
A) Hemograma completo
B) Dosagem de anticorpos anti-DNA de dupla fita
C) Velocidade de hemossedimentação (VHS)
D) Dosagem de creatinina
R: B) A Dosagem de anti-DNA de dupla fita é o exame laboratorial mais útil para monitorar a atividade a doença em pacientes lúpicos
Um paciente com Lúpus Eritematoso Sistêmico apresenta sinais de envolvimento renal, com proteinúria e hematúria. Qual é a biópsia renal mais indicada para avaliar a gravidade do envolvimento renal?
A) Biópsia por punção percutânea
B) Biópsia aberta
C) Biópsia por laparoscopia
D) Não é necessária biópsia
R: A) A Biópsia po Punção Percutânea é a biópsia renal mais indicada para avaliar gravidade do envolvimento renal da doença lúpica
