Lúpus Flashcards

1
Q

Sobre o diagnóstico do LES: Baseia-se em elementos clínicos e autoanticorpos característicos, sendo qualquer combinação de 4+ critério, com pelo menos ___ catergoria clínica e ____ imunológica, torna provável que o paciente apresente LES (93% de especificidade e 92% de sensibilidade)

Quantos critérios são necessários ao diagnóstico?

A

Qualquer combinação de ​4 ou mais critérios, com pelo menos um na categoria clínica e um na imunológica​, bem documentados em qualquer período da história do indivíduo

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2
Q

Quais parâmetros laboratorias são específicos do LES são o anti-___ e o anti-______

A

Anti-DNA e anti-Sm (específicos e, quando há clínica, favorecem o diagnóstico de LES)

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3
Q

As remissões completas do LES são frequentes?

A

Não, são raras!

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4
Q

Qual lesão causada pelo LES faz com que seja necessária a terapia imunossupressora agressiva? Quais esses agentes imunossupressores? E quando não vamos utilizá-los mesmo que esta lesão esteja presente?

A

R: Lesão Renal

Se a glomerulonefrite proliferativa difusa não for tratada, praticamente todos desenvolverão doença renal em estado terminal 2 anos após o diagnóstico.

Por isso, é indicada a imunossupressão agressiva (em geral glicocorticóides sistêmicos + agente citotóxico), a menos que a lesão seja irreversível.

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5
Q

Quais as principais manifestação do LES? (9)

A

1 - Musculoesqueléticas
2 - Cutâneas
3 - Renais
4 - Sistema Nervoso
5 - Oclusões vasculares
6 - Cardíacas
7 - Pulmonares
8 - Hematológicas
9 - Oculares

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6
Q

Qual a relação entre anti-Ro e o Lúpus neonatal? O lúpus neonatal também pode ser chamado de?

A

As gestantes lúpicas anti-Ro positivas têm chance aumentada de parirem filhos com bloqueio cardíaco congênito ou lúpus neonatal, ao transmitirem esses anticorpos para o feto através da placenta.

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7
Q

Quais os anticorpos responsáveis pela LINFOPENIA em pacientes lúpicos? Eles fazem parte de que classe de auto anticorpos?

Abaixo de qual nível é considerado uma linfopenia?

A

Os anticorpos antilinfócitos são os responsáveis pela alta frequência de linfopenia nos pacientes lúpicos. (< 1.500/mm3)

Anticorpos Antimembrana: ​Se ligam a antígenos da superfície de algumas células. Os principais são os anticorpos anti-hemácia, da classe IgG, presentes em 60% dos pacientes com LES,
os anticorpos antilinfócito (prevalência de 70%),
os anticorpos antiplaqueta (prevalência de 30%) e os
anticorpos antineuronais (prevalência de 60%).

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8
Q

DIFERENCIAL manifestação cutânea entre LES e Artrite Reumatoide.

A

Diferente da AR, o LES tipicamente não determina erosões articulares.

Em alguns casos, entretanto, como resultado de doença nos tecidos periarticulares (tendões e ligamentos), podem surgir deformidades semelhantes às da AR. Esse padrão deformante, porém não erosivo, é conhecido como artropatia de Jaccoud. Diferencia-se clinicamente do padrão encontrado na AR porque é redutível (retorna ao normal transitoriamente se manipulado).

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9
Q

Sobre as manifestações musculoesqueléticas, qual é bem comum em paciente com LES?

A

A maioria das pessoas com LES sofre de poliartrite intermitente, que varia de leve a incapacitante, caracterizada por tumefação dos tecidos moles e hipersensibilidade nas articulações e/ou tendões, mais comumente em mãos, punhos e joelhos.

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10
Q

São 3 as classificações da dermatite lúpica:

AGUDA: Descrever como as lesões se manifestam

SUBAGUDA: Descrever como as lesões se manifestam

CRÔNICA: Descrever como as lesões se manifestam

Paniculite de Kaposi: Descrever como as lesões se manifestam

A

A dermatite lúpica pode ser classificada como

aguda - (asa de borboleta - já é TRATADO COMO SISTÊMICO PORQUE QUASE TODOS OS CASOS EVOLUEM PARA LES) - a erupção cutânea tipo “borboleta”), nas orelhas, no queixo, na região com formato de V do pescoço, na parte superior das costas e nas superfícies extensoras dos braços. As erupções cutâneas podem ser insignificantes ou graves; elas podem representar a principal manifestação da doença.

subaguda - (nasceu agora, tem umas lesões eritematodescamativas, lesões fotossensíveis) - lesões cutâneas eritematodescamativas difusas, não ulcerativas - m.m. superiores e parte superior do tronco;

ou
crônica - O lúpus eritematoso discóide (LED) é a dermatite crônica mais comum no lúpus; as lesões são aproximadamente circulares, com margens eritematosas hiperpigmentadas e escamosas, ligeiramente elevadas, e centros atróficos despigmentados, nos quais todos os apêndices dérmicos estão permanentemente destruídos. As lesões podem ser desfigurantes, em particular na face e no couro cabeludo.

A paniculite de Kaposi é uma forma rara de lúpus cutâneo crônico, caracterizada pela presença de nódulos firmes e dolorosos no tecido subcutâneo, às vezes evoluindo com atrofia.

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11
Q

Citar 2 sinais cutâneos que quando presentes afastam HD de LES:

1 -
2 -

A

Presente de pápulas e pústulas típicas da acne rosácea - HOJE NÃO USAMOS MAIS ESSE TERMO) e o acometimento dos sulcos nasolabiais.

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12
Q

Qual manifestação indica fortemente se o prognóstico Lúpus vai ser bom ou não? (relacionado, então, à gravidade da doença).

Por que é tão importante PEDIR EXAME DE URINA?

A

Manifestações renais

É QUEM DITA O PROGNÓSTICO DA DOENÇA - QUEM DIZ SE O LÚPUS VAI SER GRAVE OU NÃO!

A nefrite costuma ser a manifestação mais grave do LES, em particular porque a nefrite e a infecção constituem as principais causas de mortalidade na primeira década da doença.

Levando-se em conta que a nefrite é assintomática na maioria dos pacientes com lúpus, um exame de urina deve ser solicitado a qualquer pessoa com suspeita de LES.

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13
Q

Como são identificados os anti-DNA e o anti Sm? Os 2 fazem parte de qual classe de anticorpos?

A

O anti-DNAds é identificado por imunofluorescência indireta utilizando como substrato o flagelado Chrithidia lucilliae.

O anti-Sm pode ser identificado por Western Blot, imunodifusão e contraimunoeletroforese.

Ambos fazem parte da classe de anticorpos antinucleares.

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14
Q

Em relação à sensibilidade e especificidade do autoanticorpo anti-Sm, é maior sua sensibilidade ou sua especificidade?

A

Anti-Sm: ​O antígeno Sm (Smith) é uma proteína que se encontra complexada a pequenas partículas de RNA nuclear, formando o snRNP (Ribonucleoproteína Nuclear Pequena – sn). É altamente específico para o LES, sendo considerado por alguns autores o autoanticorpo mais específico da doença (E = 99%). Contudo só está presente em 30% dos casos. Ao contrário do anti-DNA, seus níveis não se alteram com mudanças na atividade de doença.

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15
Q

Quais os autoanticorpos que passam pela placenta? Quais os 2 que frequentemente aparecem juntos e estão associados à Síndrome de Sjogren (frequentemente relacionada ao LES)?

A

Anti-RNP (Ribonucleoproteína);
Anti-Ro (SS-A) e Anti-La (SS-B) - os 2 passam pela placenta!: ​O antígeno Ro e o antígeno La são fosfoproteínas complexadas a fragmentos de RNA nuclear. Reagem à mesma estrutura, porém, cada um ataca um epítopo diferente. Ambos estão associados à síndrome de Sjögren, frequentemente relacionada ao LES.

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16
Q

Quais os principais critérios diagnóstico de LES com base nos critérios ACR?

A
  1. Rash malar
  2. Rash discoide
  3. Fotossensibilidade
  4. Úlceras orais
  5. Artrite
  6. Pleurite ou pericardite
  7. Alterações renais (proteinúria ou cilindros)
  8. Alterações neurológicas (convulsões ou psicose)
  9. Hematológicas (anemia, leucopenia, trombocitopenia)
  10. Imunológicas (anticorpos anti-DNA, anti-Sm, anticorpos antifosfolípides)
  11. Anticorpos antinucleares (AAN)
17
Q

Q: Quais exames laboratoriais são importantes para o diagnóstico do LES?

A
  1. Anticorpos antinucleares (AAN)
  2. Anticorpos anti-DNA de cadeia dupla
  3. Anticorpos anti-Sm
  4. Anticorpos antifosfolípides
  5. Hemograma completo
  6. Função renal (creatinina, uréia)
  7. Exame de urina (proteinúria)
18
Q

Quais são os principais medicamentos utilizados no manejo do Lúpus Eritematoso Sistêmico?

A
  1. Antiinflamatórios não esteroides (AINEs)
  2. Corticosteroides
  3. Antimaláricos (como a hidroxicloroquina)
  4. Imunossupressores (como azatioprina, micofenolato mofetil, ciclofosfamida)
  5. Biológicos (como rituximabe, belimumabe)
19
Q

Quais são as manifestações clínicas mais comuns do Lúpus Eritematoso Sistêmico?

A
  1. Artrite
  2. Erupções cutâneas (rash malar e discoide)
  3. Sintomas sistêmicos (fadiga, febre)
  4. Comprometimento renal (lupus nephritis)
  5. Comprometimento hematológico (anemia, leucopenia)
  6. Comprometimento neurológico (convulsões, psicose)
20
Q

Como é feito o acompanhamento de pacientes com Lúpus Eritematoso Sistêmico?

A
  1. Monitoramento regular de sintomas e sinais clínicos
  2. Exames laboratoriais periódicos (função renal, hemograma, anticorpos)
  3. Avaliação de efeitos colaterais dos medicamentos
  4. Educação do paciente sobre a doença e a importância da adesão ao tratamento
21
Q

Qual dos seguintes critérios é considerado um dos critérios diagnósticos do Lúpus Eritematoso Sistêmico, segundo os critérios de classificação da ACR?

A) Anemia ferropriva
B) Rash malar
C) Hipertensão arterial
D) Hiperlipidemia

A

R: B) Rash Malar é considerado um dos critérios diagnóstico de LES

22
Q

Um paciente com Lúpus Eritematoso Sistêmico apresenta dor articular, erupção cutânea e sinais de envolvimento renal. Qual é a primeira linha de tratamento recomendada para o manejo da artrite e da erupção cutânea?

A) Metotrexato
B) Corticosteroides
C) Hidroxicloroquina
D) Ciclofosfamida

A

R: C) A Hidroxicloroquina é a primeira linha de tratamento da artrite e erupção cutânea lúpicas

23
Q

Qual dos seguintes exames laboratoriais é mais útil para monitorar a atividade da doença em pacientes com Lúpus Eritematoso Sistêmico?

A) Hemograma completo
B) Dosagem de anticorpos anti-DNA de dupla fita
C) Velocidade de hemossedimentação (VHS)
D) Dosagem de creatinina

A

R: B) A Dosagem de anti-DNA de dupla fita é o exame laboratorial mais útil para monitorar a atividade a doença em pacientes lúpicos

24
Q

Um paciente com Lúpus Eritematoso Sistêmico apresenta sinais de envolvimento renal, com proteinúria e hematúria. Qual é a biópsia renal mais indicada para avaliar a gravidade do envolvimento renal?

A) Biópsia por punção percutânea
B) Biópsia aberta
C) Biópsia por laparoscopia
D) Não é necessária biópsia

A

R: A) A Biópsia po Punção Percutânea é a biópsia renal mais indicada para avaliar gravidade do envolvimento renal da doença lúpica

25
Q

Qual das seguintes manifestações é considerada uma complicação comum do Lúpus Eritematoso Sistêmico que deve ser monitorada regularmente?

A) Diabetes mellitus
B) Hipertensão pulmonar
C) Infecções recorrentes
D) Doença arterial coronariana

A

R: C) Infecções recorrentes é uma das manifestações consideradas complicação comum do LES

26
Q

V ou F
A presença de múltiplos anticorpos em indivíduo sem sintomas clínicos determina LES?

A

F
A presença de múltiplos autoanticorpos em um indivíduo sem sintomas clínicos não deve ser considerada diagnóstica para LES, porém ele apresenta maior risco.

27
Q

O LES considerado grave que torna necessária a terapia com glicocorticoides pode ocorrer com que sinais e sintomas?

A

A enfermidade sistêmica grave que torna necessária a terapia com glicocorticóides pode ocorrer com febre, prostração, redução ponderal e anemia com ou sem outras manifestações dos órgãos alvo.

28
Q

Qual dos seguintes exames é mais indicado para o diagnóstico de Lúpus Eritematoso Sistêmico em uma paciente gestante?

A) Hemograma completo
B) Anticorpos antinucleares (ANA)
C) Dosagem de proteína C-reativa
D) Teste de função hepática

A

R: B) ANA é o exame mais indiacado para diagnosticar lúpus em uma gestante

29
Q

Uma paciente puérpera com diagnóstico de Lúpus Eritematoso Sistêmico apresenta quadro de hipertensão e proteinúria. Qual é a complicação mais comum que deve ser considerada?

A) Diabetes gestacional
B) Pré-eclâmpsia
C) Hemorragia pós-parto
D) Infecção puerperal

A

B) Pré-eclâmpsia é a complicação mais comum do LES em uma puérpera

30
Q

Qual é a medicação mais segura para o manejo do Lúpus Eritematoso Sistêmico em gestantes?

A) Metotrexato
B) Hidroxicloroquina
C) Ciclofosfamida
D) Prednisona

A

B) Hidroxicloroquina é o medicamento mais seguro para tratar LES em uma gestante

31
Q

Durante o pré-natal, qual é a recomendação mais importante para uma gestante com Lúpus Eritematoso Sistêmico?

A) Evitar consultas médicas regulares
B) Monitorar a atividade da doença e ajustar a terapia conforme necessário
C) Suspender todos os medicamentos imunossupressores
D) Incentivar o parto normal em todos os casos

A

B) Monitorar a atividade da doença e ajustar a terapia conforme necessário

32
Q

Qual é a principal preocupação em relação ao feto de uma gestante com Lúpus Eritematoso Sistêmico?

A) Malformações congênitas
B) Anemia fetal
C) Síndrome do anticorpo antifosfolípide
D) Hipertensão fetal

A

R: C) SAF é a principal preocupação em relação ao feto de uma gestante com LES