Lúpus Flashcards
Sobre o diagnóstico do LES, baseia-se em aspectos (2).
Quantos critérios são necessários ao diagnóstico?
O diagnóstico baseia-se em elementos clínicos e autoanticorpos característicos.
Qualquer combinação de 4 ou mais critérios, com pelo menos um na categoria clínica e um na imunológica, bem documentados em qualquer período da história do indivíduo, torna provável que o paciente apresente LES (93% de especificidade e 92% de sensibilidade).
Quais parâmetros laboratorias são específicos do LES? (2).
A presença de múltiplos anticorpos em indivíduo sem sintomas clínicos determina LES?
Os anticorpos anti-DNA nativo (anti-DNAds) e os anticorpos para o antígeno Sm são específicos de LES e favorecem o diagnóstico na presença de manifestações clínicas compatíveis.
A presença de múltiplos autoanticorpos em um indivíduo sem sintomas clínicos não deve ser considerada diagnóstica para LES, porém ele apresenta maior risco.
As remissões completas do LES são frequentes?
As remissões completas permanentes (ausência de sintomas sem tratamento) são raras.
Quando é feita a terapia imunossupressora agressiva no LES? É feita com o uso de quais medicamentos? (2)
A enfermidade sistêmica grave que torna necessária a terapia com glicocorticoides pode ocorrer com que sinais e sintomas?
Se a glomerulonefrite proliferativa difusa não for tratada, praticamente todos desenvolverão doença renal em estado terminal 2 anos após o diagnóstico. Por isso, é indicada a imunossupressão agressiva (em geral glicocorticóides sistêmicos + agente citotóxico), a menos que a lesão seja irreversível.
A enfermidade sistêmica grave que torna necessária a terapia com glicocorticóides pode ocorrer com febre, prostração, redução ponderal e anemia com ou sem outras manifestações dos órgãos alvo.
Quais as principais manifestação do LES? (9)
1 - Musculoesqueléticas 2 - Cutâneas 3 - Renais 4 - Sistema Nervoso 5 - Oclusões vasculares 6 - Cardíacas 7 - Pulmonares 8 - Hematológicas 9 - Oculares
Qual a relação entre anti-Ro e o Lúpus neonatal? O lúpus neonatal também pode ser chamado de?
As gestantes lúpicas anti-Ro positivas têm chance aumentada de parirem filhos com bloqueio cardíaco congênito ou lúpus neonatal, ao transmitirem esses anticorpos para o feto através da placenta.
Quais os anticorpos responsáveis pela LINFOPENIA em pacientes lúpicos? Eles fazem parte de que classe de auto anticorpos?
Abaixo de qual nível é considerado uma linfopenia?
Os anticorpos antilinfócitos são os responsáveis pela alta frequência de linfopenia nos pacientes lúpicos. (< 1.500/mm3)
Anticorpos Antimembrana: Se ligam a antígenos da superfície de algumas células. Os principais são os
anticorpos anti-hemácia, da classe IgG, presentes em 60% dos pacientes com LES,
os anticorpos antilinfócito (prevalência de 70%),
os anticorpos antiplaqueta (prevalência de 30%) e os
anticorpos antineuronais (prevalência de 60%).
DIFERENCIAL manifestação cutânea entre LES e Artrite Reumatoide.
Pode aparecer padrão deformante no LES semelhante à AR. Como diferenciar?
Diferente da AR, o LES tipicamente não determina erosões articulares.
Em alguns casos, entretanto, como resultado de doença nos tecidos periarticulares (tendões e ligamentos), podem surgir deformidades semelhantes às da AR. Esse padrão deformante, porém não erosivo, é conhecido como artropatia de Jaccoud. Diferencia-se clinicamente do padrão encontrado na AR porque é redutível (retorna ao normal transitoriamente se manipulado).
Sobre as manifestações musculoesqueléticas, qual é bem comum em paciente com LES?
A maioria das pessoas com LES sofre de poliartrite intermitente, que varia de leve a incapacitante, caracterizada por tumefação dos tecidos moles e hipersensibilidade nas articulações e/ou tendões, mais comumente em mãos, punhos e joelhos.
Quais as 3 classificações da DERMATITE LÚPICA?
No caso da subaguda os pacientes são fotossensíveis?
Pequenas ulcerações na mucosa oral ou nasal são comuns no LES; as lesões assemelham-se a úlceras aftosas.
A dermatite lúpica pode ser classificada como
aguda - (asa de borboleta - já é TRATADO COMO SISTÊMICO PORQUE QUASE TODOS OS CASOS EVOLUEM PARA LES) - a erupção cutânea tipo “borboleta”), nas orelhas, no queixo, na região com formato de V do pescoço, na parte superior das costas e nas superfícies extensoras dos braços. As erupções cutâneas podem ser insignificantes ou graves; elas podem representar a principal manifestação da doença.
subaguda - (nasceu agora, tem umas lesões eritematodescamativas, lesões fotossensíveis) - lesões cutâneas eritematodescamativas difusas, não ulcerativas - m.m. superiores e parte superior do tronco;
ou
crônica - O lúpus eritematoso discóide (LED) é a dermatite crônica mais comum no lúpus; as lesões são aproximadamente circulares, com margens eritematosas hiperpigmentadas e escamosas, ligeiramente elevadas, e centros atróficos despigmentados, nos quais todos os apêndices dérmicos estão permanentemente destruídos. As lesões podem ser desfigurantes, em particular na face e no couro cabeludo.
A paniculite de Kaposi é uma forma rara de lúpus cutâneo crônico, caracterizada pela presença de nódulos firmes e dolorosos no tecido subcutâneo, às vezes evoluindo com atrofia.
Quais dados cutâneos SUGEREM a LES? (2)
Os dados que sugerem lesão lúpica são a ausência de pápulas e pústulas (típicas da acne rosácea - HOJE NÃO USAMOS MAIS ESSE TERMO) e o não acometimento dos sulcos nasolabiais.
Qual manifestação indica fortemente se o prognóstico Lúpus vai ser bom ou não? (relacionado, então, à gravidade da doença).
Por que é tão importante PEDIR EXAME DE URINA?
Manifestações renais
É QUEM DITA O PROGNÓSTICO DA DOENÇA - QUEM DIZ SE O LÚPUS VAI SER GRAVE OU NÃO!
A nefrite costuma ser a manifestação mais grave do LES, em particular porque a nefrite e a infecção constituem as principais causas de mortalidade na primeira década da doença.
Levando-se em conta que a nefrite é assintomática na maioria dos pacientes com lúpus, um exame de urina deve ser solicitado a qualquer pessoa com suspeita de LES.
Como são identificados os anti-DNA e o anti Sm? Os 2 fazem parte de qual classe de anticorpos?
O anti-DNAds é identificado por imunofluorescência indireta utilizando como substrato o flagelado Chrithidia lucilliae.
O anti-Sm pode ser identificado por Western Blot, imunodifusão e contraimunoeletroforese.
Ambos fazem parte da classe de anticorpos antinucleares.
Em relação à sensibilidade e especificidade do autoanticorpo anti-Sm, é maior sua sensibilidade ou sua especificidade?
Anti-Sm: O antígeno Sm (Smith) é uma proteína que se encontra complexada a pequenas partículas de RNA nuclear, formando o snRNP (Ribonucleoproteína Nuclear Pequena – sn). É altamente específico para o LES, sendo considerado por alguns autores o autoanticorpo mais específico da doença (E = 99%). Contudo só está presente em 30% dos casos. Ao contrário do anti-DNA, seus níveis não se alteram com mudanças na atividade de doença.
Quais os autoanticorpos que passam pela placenta? Quais os 2 que frequentemente aparecem juntos e estão associados à Síndrome de Sjogren (frequentemente relacionada ao LES)?
Anti-RNP (Ribonucleoproteína);
Anti-Ro (SS-A) e Anti-La (SS-B) - os 2 passam pela placenta!: O antígeno Ro e o antígeno La são fosfoproteínas complexadas a fragmentos de RNA nuclear. Reagem à mesma estrutura, porém, cada um ataca um epítopo diferente. Ambos estão associados à síndrome de Sjögren, frequentemente relacionada ao LES.
