Esclerodermia

Question 1

Definição de Esclerodermia (a)

No que consiste a Morfeia? (b)

Answer 1

Colagenose de amplo espectro clínico.

Esclerodermia cutânea LOCALIZADA (b) - na DERME e no SUBCUTÂNEO.

Question 2

Sobre a fisiopatologia da morfeia, qual o estímulo inicial da cascata patológica? Qual a consequência desse estímulo? Quais são as 2 citocinas?

Answer 2

Estímulo antigênico. Ex = Infecções por Borrelia sp.

Acontece, então, o AUMENTO DE CITOCINAS, a IL-4 e o TGF-beta.

Question 3

O aumento das citocinas desencadeia?

Answer 3

Aumento da atividade de fibroblastos que, por causa disso, aumentam a produção de COLÁGENO.

Question 4

Sobre a CLÍNICA da Morfeia (2 sinais) (área cutânea mais afetada)

Answer 4

1 - Placas com lesões atróficas, endurecidas, acastanhadas e de diversas formas. A área mais afetada é o tronco.
2 - “Anel lilás” - representa o início do quadro.

Tem também o “golpe de sabre”

Question 5

O diagnóstico da Morfeia é feito por meio da:

Answer 5

Biópsia da epiderme normal.

Question 6

Qual o principal diagnóstico diferencial da Morfeia?

Answer 6

Líquen escleroso e atrófico.

Question 7

Sobre o tratamento da Morfeia, qual é o aplicado geralmente? E se houver rápida progressão?

Answer 7

Corticosteroides tópicos como o CLOPETASOL ou BETAMEDASONA.

Se rápida progressão: METOTREXATO/ Vit. E 400-800 Ul/d.

Question 8

Sobre a Síndrome CREST, como pode ser definida? O que significa cada letra?

Answer 8

Forma de esclerodermia sistêmica em um forma mais indolente e localizada. Seu prognóstico é melhor que a difusa.

C = Calcinose
R = Fenômeno de Raynaud
E = Esofagite
S = Esclerodactilia
T = Telangiectasia

Question 9

Sobre a calcinose da Síndrome CREST, no que consiste?

Answer 9

Deposição de cálcio nos tecidos acometidos (tipo DISTRÓFICA).

Question 10

Sobre o Fenômeno de Raynaud da Síndrome CREST, quais suas fases? No que consiste?

Answer 10

1a - Palidez (corresp. à vasoconstricção da vasculite)
2a - Cianose (corresp. à estase sanguínea)
3a - Eritema (corresp. à reperfusão)

Consiste na disautonomia da vasculatura periférica + LESÃO DO ENDOTÉLIO = acarretando da DIMINUIÇÃO DO LÚMEN VASCULAR.

Question 11

Sobre a esclerodactilia da Síndrome CREST, no que consiste?

Answer 11

Espessamento e endurecimento da pele dos dedos das mãos. Pode-se perder as pregas e dobras e, as vezes, há formação de fissuras + HEMORRAGIAS PERIUNGUEIAS (em alguns casos).

Question 12

Sobre a telangiectasia da Síndrome CRESST, no que consiste?

Answer 12

São MICROVARIZES não-pulsáteis - acometem + FACE e TRONCO.

Question 13

Sobre a PREVALÊNCIA da Síndrome CREST (2)

Answer 13

Ocorre mais em negros e em indígenas.

Question 14

Sobre a fisiopatologia da Síndrome CREST, o que pode servir de estímulo inicial?

Answer 14

Um infiltrado inflamatório mononuclear -> Predomínio linfocitário -> Citocinas (TGF-beta) -> Induz os fibroblastos -> Aumento de COLÁGENO.

Question 15

O que pode ser usado no tratamento da disfunção esofágica?

Answer 15

Bloqueadores de bombas de prótons, como o OMEPRAZOL + procinéticos e BROMOPRIDA.

Question 16

A esclerose sistêmica pode ser controlada com corticoides sistêmicos tais como a

Answer 16

Prednisona.

*D-penicilamina

Question 17

O que deve ser indicado no tratamento dos sintomas da esclerodermia? O que deve ser EVITADO?

Answer 17

Bifosfonato (ALENDRONATO) e Bloqueadores de canais de cálcio, como o DILTIAZEM.

Devem ser evitados os betabloqueadores.

Question 18

O que pedir de Exame Laboratorial na sustperia de Síndrome CREST?

Answer 18

• FAN
• anticentrômero (*não é específico)
• anti-Sel-70 (também dá POSITIVO na esclerodermia difusa)
• Manometria esofágica
• TC (+ sensível que a radiografia para detecção de nódulos suspeitos de calcinose).

Question 19

Sobre a ESCLERODERMIA SISTÊMICA DIFUSA, no que consiste? Em quem é mais prevalente? E em quem é maior a incidência?

Answer 19

É a forma sistêmica progressiva com graves respercussões para o organismo e que pode ser fatal quando associado a complicações cardiopulmonares ou renais.
É mais prevalente nas mulheres.
A incidência é maior em adultos jovens e de meia-idade.

Question 20

Sobre a fisiopatologia da ESCLEROSE SISTÊMICA DIFUSA, acontece com a participação genética de(2) e com a exposição à substância (1)

Answer 20

1 - HLA-B8
2 - HLA - DR12

1 - sílica

Question 21

Sobre o quadro clínico da ESCLEROSE SISTÊMICA DIFUSA.
1 - Velocidade de progressão
2 - Qual das letras da Síndrome CREST está relacionada?
3 - Qual o local geral de esclerose?
4 - Propaga-se para quais órgãos?
5 - Quais as principais manifestações cutâneas?

Answer 21

1 - É rapidamente progressiva.
2 - É a que mais tem relação com a Síndrome de Raynaud (persiste em até 90% dos casos)
3 - Extremidades (esclerodactilia); Tronco.
4 - Pulmão, rim, coração, TGI;
5 - Microstomia (lábios finos e dificuldade para abrir a boca - por causa da esclerose..)

Question 22

Qual o principal diagnóstico diferencial da ESCLEROSE SISTÊMICA DIFUSA?

Answer 22

Pseudoesclerodermia.

Question 23

O tratamento da ESCLEROSE SISTÊMICA DIFUSA é feito por meio? Quais as segundas opções?

Answer 23

de Corticosteroides e outros imunossupressores.
Outra combinação = CICLOSFOSFAMIDA + METOTREXATO.
*D-penicilamina.