Longfibrose Flashcards
Wat is longfibrose?
verlittekening van de longen, vorm van interstitiele longziekte (ILD)
Hoe ontstaat longfibrose? en wat zijn de gevolgen?
interstitium (ruimte tussen longblaasjes en capillairen) gaat ontsteken en wordt uiteindelijk een litteken, waardoor het dikker wordt.
Gevolgen
- diffusieprobleem: afstand waarover lucht moet diffunderen groter, waardoor O2 minder goed kan worden opgenomen
- long kan minder goed uitzetten (want is stugger)
Wat is de classificatie van ILD?
- ILD manifestatie van duidelijke primaire ziekte (bijv. sarcoïdose; roken gerelateerde longziekte).
- ILD gelinkt aan blootstelling in de omgeving (bijv. ‘duivenmelkerslong’, agrarische sector)
- ILD veroorzaakt door medicatie of bestraling (overgevoeligheid leidt tot verlittekening)
- ILD geassocieerd met bindweefselziekten (bijv. reumatoïde artritis, auto-immuunziekte)
- Idiopathisch interstitiële pneumonie (IIP) -bekendste voorbeeld idiopathische pulmonale fibrose (IPF) –> komt het vaakst voor
Hoe ontstaat LF?
- triggers: cascade van inflammatoire en fibrotische reacties –> beschadigingen (ILD) op epitheel- en interstitium-niveau.
- chronische ontsteking –> trekt oa collageen (bindweefsel) aan –> littekenweefsel
- longstructuur verandert: collageen ipv normale weefsel = schade –> repareren –> meer littekenvorming
- weefsel interstitium steeds dikker en stijver door collageen
Wat maakt LF een progressieve ziekte?
Normale weefsel maakt plaats voor collageen (deel van verlittekening)
Wat is honeycomb vorming?
longweefsel is vervangen door collageen en extracellulaire composities waardoor
het eruit ziet als een honingraat. Dit kan je ook zien op de CT-scan en is de eindvorm van longfibrose
In welke fase zijn ontstekingsremmende medicatie effectief?
alleen in vroege fase, want later werkt niet meer zo goed omdat er al fibrose is
Wat moet je als arts doen bij een (verdenking op) longfibrose?
Anamnese!!
Lichamelijk onderzoek
Aanvullend onderzoek
Bespreking MDO
Uitbreiding diagnostiek en starten behandeling afhankelijk van MDO
Welke meds kunnen zorgen voor longbeschadiging en risico LF verhogen?
Aminodaron (cardiaal)
Nitrofurantoïne (antibioticum)
Bleomycine (chemotherapie)
Paclitaxel (borstkanker, chemotherapie)
Dosis-respons relatie (meer medicatie leidt tot groter risico)
Psychofarmaca kan longbeschadiging geven, ook anti-epileptica.
Wat is een van de kenmerken van LF bij lichamelijk onderzoek?
Klittenband geluid bij inademen
Hoe kan Longfunctie worden gemeten bij LF?
fietstest - cv marker
looptest - saturatie
Is LF restrictief of obstructief
meestal niet obstructief, maar restrictief patroon met diffusiestoornis –> er is een te kleine longinhoud door afname compliantie en toename diameter (dikkere interstitium) en afname rekbaarheid van longweefsel
Wat is het verschil tussen ‘usual interstitial pneumonia’ (UIP) en idiopathische pulmonale fibrose (IPF)?
IPF = klinische diagnose
UID = radiologische diagnose/patroon die KAN passen bij IPF: boven relatief weinig afwijkingen vergeleken met onderin en honinggraatstructuur (dan is het wel ernstig)
Wat is NSIP
wanneer er niks specifieks is af te leiden van longfibrose patroon HRCT, grijze waas (bij UID niet) –> geeft aan omkeerbare beschadiging want is ontsteking/systeemaandoening (UID niet te genezen)
Wat is een broncho-alveolaire lavage (BAL)
is aanvullend onderzoek: gedaan voor bronchoscopie - lavage in meest aangedane gebied in CT; scoop op plek war niet verder kan en zoutopl inspuiten en kijken hoeveel weer terug komt; uitsluiten infecties
BELASTEND - saturatie kan enorm dalen en schade toebrengen bij LF
