LMC prova Flashcards
Qual a principal diferença entre leucemia e linfoma?
Leucemia se origina na medula óssea, enquanto linfoma nos órgãos linfoides.
Como a leucemia é classificada?
Pode ser aguda (blastos imaturos) ou crônica (células maduras, mas disfuncionais).
Qual a principal anormalidade citogenética na LMC?
Cromossomo Filadélfia (translocação t(9;22), formando o gene BCR-ABL).
O que é o cromossomo Filadélfia?
Translocação do cromossomo 9 para o 22, gerando a proteína BCR-ABL com atividade tirosinoquinase aumentada.
Qual a célula de origem da LMC?
Célula-tronco pluripotente da medula óssea.
Qual a principal característica da LMC?
Proliferação descontrolada de granulócitos, levando a leucocitose acentuada.
Qual a incidência da LMC?
1,5 novos casos por 100.000 habitantes/ano.
Qual a idade mediana de diagnóstico da LMC?
55 anos.
Quais os principais sintomas da LMC?
Febre, sudorese noturna, perda de peso, esplenomegalia e sintomas anêmicos.
Qual a porcentagem de pacientes assintomáticos na LMC ao diagnóstico?
60% dos casos.
Quais são os principais achados laboratoriais da LMC?
Leucocitose granulocítica intensa, basofilia, trombocitose e anemia normocítica leve.
O que diferencia a LMC de uma leucemia aguda?
Na LMC há desvio à esquerda escalonado, enquanto na leucemia aguda pode haver hiato leucêmico.
Qual exame essencial para diagnóstico da LMC?
Hemograma e esfregaço de sangue periférico.
Quais alterações são encontradas no mielograma da LMC?
Hiperplasia granulocítica, relação mieloide/eritroide elevada (>12/1), células pseudo-Gaucher.
Qual o papel da biópsia de medula óssea na LMC?
Confirma celularidade aumentada e hiperplasia granulocítica com graus variáveis de fibrose.
Quais exames moleculares confirmam a LMC?
Citogenética para cromossomo Filadélfia e PCR para gene BCR-ABL.
Quais são as fases da LMC?
Fase crônica, fase acelerada e crise blástica.
Quais são os critérios para fase acelerada da LMC?
> 10% de blastos, basofilia >20%, trombocitopenia <100.000 ou esplenomegalia progressiva.
O que caracteriza a crise blástica na LMC?
Blastos >20% no sangue periférico ou MO, indicando transformação em leucemia aguda.
Qual a sobrevida mediana da LMC sem tratamento?
Fase crônica dura 5-6 anos, fase acelerada 6-9 meses e crise blástica 3-6 meses.
O que caracteriza a LMC com início trombocitêmico?
Leucócitos <20.000 e plaquetas >1.000.000.
O que é a LMC Ph negativo?
Forma atípica da LMC sem a translocação BCR-ABL, geralmente com prognóstico pior.
Como diferenciar a LMC de uma reação leucemoide?
Reação leucemoide tem leucocitose sem blastos, enquanto na LMC há desvio escalonado.
Qual o papel do Imatinibe no tratamento da LMC?
Inibidor de tirosina quinase (TKI) que bloqueia a ação da BCR-ABL e induz apoptose.
O que fazer se houver resistência ao Imatinibe?
Identificar mutação e usar outros TKIs como Dasatinibe, Nilotinibe ou Ponatinibe (mutação T315I).
Quais são os principais efeitos adversos do Imatinibe?
Edema, náusea, cãibras musculares e toxicidade hepática.
Quando considerar transplante alogênico na LMC?
Casos refratários ao tratamento ou pacientes em crise blástica.
Quais as principais complicações da LMC?
Hiperuricemia, gota, esplenomegalia maciça e transformação blástica.
Como avaliar a resposta ao tratamento na LMC?
Normalização do hemograma em 3 meses, cromossomo Ph zerado em 6 meses, ausência de BCR-ABL em 12 meses.
O que fazer se não houver resposta ao tratamento na LMC?
Trocar o medicamento ou indicar transplante de medula óssea.
Por que a sobrevida dos pacientes tratados com Imatinibe é maior que a do transplante?
O transplante tem maior risco de complicações, enquanto Imatinibe controla a doença com menos toxicidade.
Quais exames bioquímicos são alterados na LMC?
Aumento de vitamina B12, LDH e ácido úrico.
O que são células pseudo-Gaucher na LMC?
Macrófagos com acúmulo de glicocerebrosídeos devido à alta renovação celular.
Por que ocorre basofilia na LMC?
Proliferação de células mieloides leva ao aumento de basófilos no sangue.
Como diferenciar a LMC da síndrome hipereosinofílica?
Na LMC há cromossomo Filadélfia, enquanto na SHE há eosinofilia persistente sem translocação BCR-ABL.
Quais mutações podem indicar pior prognóstico na LMC?
Mutações no BCR-ABL que conferem resistência aos TKIs.
Qual a relação entre LMC e hiperuricemia?
A intensa renovação celular aumenta o turnover de purinas, elevando o ácido úrico.
Qual a taxa de resposta ao tratamento com TKIs na LMC?
A maioria dos pacientes atinge remissão citogenética e molecular completa.
Por que a trombocitose pode ocorrer na LMC?
A hiperproliferação de células da medula pode incluir megacariócitos.
Quais são os principais sinais clínicos de transformação blástica na LMC?
Aumento abrupto de blastos no sangue periférico, esplenomegalia progressiva e piora dos sintomas.
Qual é a forma juvenil da LMC?
LMC Ph- da infância, associada à monocitose, erupção cutânea e sobrevida <1 ano.
Qual a importância do tempo de duplicação leucocitária na LMC?
Duplicação rápida indica progressão mais agressiva da doença.
Por que a anemia na LMC é geralmente normocítica e normocrômica?
A hiperplasia granulocítica compete com a produção eritroide na medula óssea.
O que indica a ausência de resposta às TKIs na LMC?
Pode sugerir resistência ao tratamento ou transformação para fase acelerada/blástica.
Quais são os principais fatores prognósticos na LMC?
Idade avançada, % de blastos elevados, alterações citogenéticas adicionais e resposta às TKIs.
Quais são os principais mecanismos de resistência ao tratamento na LMC?
Mutação T315I, amplificação do BCR-ABL e mecanismos independentes de tirosina quinase.
