LLC

Question 1

LLC : dignostic biologique ?

Answer 1

NFS-P : 
hyperlymphocytose persistante (plus 6-8S)

Frottis sanguin :
lymphocytes matures, ombres nucléaire Gumprecht

Immunophénotypage lymphocytes circulants+++:
marqueur B (CD19+CD20+)
monoclonalité chaîne légère
Score Matutes 4-5

Question 2

Score Matutes?

Answer 2

Augmentation CD5+
Augmentation CD23+ 
Expression faible IgM surface
Expression faible CD79b
Absence FMC7

Question 3

LLC complications ? (8)

Answer 3

MEDOCs (iatrogène)
AUTO-IMMUNITÉ (AHAI,PTAI, Sd Ewans, erythroblastie AI, cryoglobulinemie type 1)
INFECTIONS
hyperSPLENISME
RICHTER (transformation LNH à grandes cellules B)
Décès
Insuffisance médullaire (pancytopenie)
Tumeur solide (CBC, KC pulm, KC rein, CCR)

Question 4

Classification clinico-biologique de Binet dans LLC ?

Answer 4

Stade A
2 sites ganglionnaires ou moins
Hb plus de 100, Plq plus de 100

Stade B
3 sites ganglionnaires ou plus
Hb plus de 100, Plq plus de 100

Stade C
sites ganglionnaires indifférent
Hb moins de 100 g/L
Plaquette moins de 100 G/L

Sites ganglionnaires : CAFRI
cervical, axillaire, foie, rate, inguinal
Gg bilatéraux correspondent à 1 site

Question 5

Facteurs pronostiques LLC ? (10)

Answer 5

Âge
Co morbidités
Stade Binet 
Temps doublement lymphocytose 
del 11q / del 17p
LDH, beta2microglobuline
Mutation p53, gêne Ig
Forte expression ZAP70

Question 6

Traitement LLC ?

Answer 6

Stade A
Abstention thérapeutique
Surveillance

Stade B
Ttt uniquement si forme tumorale, évolutive

Stade C 
Chimiothérapie 
Si absence del 17p : 
- Jeune : R-FC (rituximab, fludarabine, cyclophosphamide) 
- Âgé : R-CHOP (rituximab, cyclophosphamide, anthracycline, vincristine, prednisolone)
ou bendamustine+rituximab 
Si mutation del17p: 
Inhibiteur BCR

Question 7

LLC : diagnostic clinique ?

Answer 7

Syndrome tumoral :

POLY ADENOPATHIE
(ADP superficielles, multiples, bilatérales, mobiles, indolores, non inflammatoires, non compressives)

SPLENOMEGALIE

+/- HEPATOMEGALIE