Linfomi Flashcards
linfomi da linf. B naive
LLC/SLL
linfoma mantellare
linfomi da linf. B con BCR
DLBCL
linfoma follicolare
linfoma burkitt
linfoma hodgkin
linfomi da cell. B della memoria
linfoma della zona marginale
LLC/SLL
fattori di rischio x linfoma
infezioni croniche e latenti malattie autoimmuni (LES, tiroidite hashimoto, sjogren, AR, IBD) atassia-teleangectasia wiskott-aldrich syndrome celiachia immunodeficienza sindromi da instabilità genomica radiazioni agenti tossici farmaci
cell. di derivazione centrogerminativa
positive a:
Sig
CD19
CD79
CD24
negative a:
CD10
CD5
CD23
Bcl2/6
procedure diagnostiche linfomi
PET/TC biopsia emocromo ves/ pcr LDH B2m albumina elettroforesi proteica agoaspirato biopsia midollare citogenetica biologia molecolare
linfomi indolenti
a cell. B:
follicolare
marginale
linfoplasmacitico (+ Waldenstrom)
SLL/LLC
a cell. T:
micosi fungoide
linfomi aggressivi
a cell. B:
DLBCL
a cell. mantellari
burkitt (»)
linfoblastico (»)
a cell. T:
a cell. t periferico
anaplastico a grandi cell. T
linfoblastico
immunofenotipo - linfoma linfoblastico B
CD10 CD19 CD20? CD34 CD79a TDT PAX5 HLA-DR
immunofenotipo - linfoma a cell. mantellari
CD5 CD19 CD20 CD43 CD79a? Sig?
Valutare SOX11
immunofenotipo - linfoma follicolare
C D10 CD19 CD20 CD22 CD79a Bcl6 Bcl2 Sig
immunofenotipo - linfoma burkitt
CD10 CD19 CD20 CD24? CD79? Sig
immunofenotipo - LLC/SLL
CD5 CD19 CD20 CD23 (CD38)
immunofenotipo - linfoma linfoplasmacitico
CD20
immunofenotipo - DLBCL
CD5 CD10 CD19 CD20 CD22 CD79a MUM1
HLA-DR CD71 CD38 CD30
Oppure valutare: CD10 BCL-6 MUM1
immunofenotipo - linf. primitivo del mediastino B
CD19 CD20 CD22 CD79a BOB1 PU.1 PAX5 Bcl6 MUM1
immunofenotipo - linf. splenico zona marginale
CD19 CD20 CD79a Sig cIg Bcl2
immunofenotipo - linf. anaplastico a grandi cell T
CD4 (CD2) CD3 CD25 HLA-DR CD71
secondo hoaus: CD30 CD45
immunofenotipo - linfomi primitivi cerebrali
CD19 CD20 Bcl6 MUM1
immunofenotipo - micosi fungoide e sezary
CD2 CD3 CD4 CD5
immunofenotipo - linfoma hodgkin
LP: CD19 CD20 CD22 CD45 CD79a
CLASSICO: CD15 (CD20) CD30 PAX-5
Stadiazione IPI
età
ann-arbor
sedi extranodali coinvolte
ECOG
LDH
(+ valutazione comorbidità)
linfoma hodgkin - sottotipi
variante nodulare a predominanza linfocitaria
variante classica –> sclerosi nodulare / cellularità mista / ricca in linfociti / a deplezione linfocitaria
programmi latenza virale EBV
latenza I –> EBNA1 (Qp) / EBER1 / EBER2 / LMP2A
latenza II –> EBNA1 (Qp) / LMP1 / LMP2A / EBERs / (LMP2B)
latenza III –> EBNAs (Wp/Cp)
pathways mutati nel linfoma Hodgkin
citochine STAT6
nfKb
PI3K/AKT
sorveglianza immunitaria (b2m, CD58)
NOTCH
epigenetica
fattori di rischio - linf. Hodgkin
EBV episodi post-mononucleosi predisposizione genetica HIV ambiente sociale nell'infanzia
aplotipo HLA
tabacco
malattie autoimmuni/infiammatorie croniche
fattori suddivisione x trattamento - hodgkin
estensione > 3-4 aree linfonodali VES alta età > 50 aa massa mediastinica > 10 cm malattia estesa extra linfonodi
IPS x linf. hodgkin avanzato
albumina sierica < 4 g/dl hb < 10,5 g/dl M > 45 anni stadio IV leucociti > 15000 linfociti < 600
classificazioni linfomi maligni nel tempo
rappaport
lukes e collins
kiel
working formulation
REAL
WHO
linfomi/leucemie da cell. B a liv. midollare
linf. linfoblastico
leucemia linfatica acuta
linfomi/leucemie da cell. B naive
leucemie linfatiche croniche
linfoma mantellare
linfomi da cell. B del centro germinativo
linf. follicolare
linfoma burkitt
DLBCL
linfoma hodgkin
linfomi/leucemie da cell. B post-germinative
linf. marginale
leucemia linfatica cronica
score FL-IPI
età > 60 aa
ann arbor III/IV
Hb < 12 g/dL
numero di linfonodi >4
LDH
score FL-IPI 2
età > 60 aa
infiltrazione midollare
Hb < 12 g/dL
dimensioni linfonodo maggiore > 6 cm
B2m
solo osservazione x linf. follicolare se NON:
sintomi B
massa > 7 cm
3 siti nodali > 3cm
splenomegalia marcata
compromissione funzione d’organo
versamenti pleurici/ascite
coinvolgimento orbitale/epidurale
cell. linfomatose circolanti o infiltrazione midollare con citopenia
linfoma marginale - sottotipi
MALT
linfoma marginale splenico
linfoma della zona marginale (dei linfonodi)
Fattori rischio x linfoma marginale
HP HCV malattie autoimmuni borrelia clamidia psittaci
linfoma diffuso a grandi cell. B - sottotipi
NOS:
- GCB vs ABC / non GCB
- MYC e BCL2 espressione doppia
- CD5+
SOTTOTIPI:
- ricco in cellule T e istiociti
- DLBCL primario del SNC
- DLBCL primario cutaneo, leg type
- DLBCL EBV positivo, NOS
ALTRI:
- DLBCL primitivo del mediastino
- DLBCL associato ad infiammazione cronica
- DLBCL intravascolare
…
BORDERLINE:
score M-IPI
età
ECOG
LDH
conta globuli bianchi
linfomi derivati da cellule T
CUTANEO:
- primario y-delta
- micosi fungoide
- sindrome di sezary
- disordini linfoproliferativi cutanei primari
EXTRANODALI:
- nasale
- associato a enteropatia
- epatosplenico
- sottocutaneo simil-panniculitico
..
NODALI:
- PTCL-NOS
- Angioimmunoblastico
- anaplastico a grandi cellule (ALCL-ALK+)
- ALCL ALK-
- follicolare
LEUCEMICO:
- leucemia a cell. NK
- leucemia prolifocitica a cell. T
- …
score PIT
uguale a IPI ma coinvolgimento extranodale sostituito con quello midollare
immunofenotipo - linfoma angioimmunoblastico
CD3 CD4 CD10 PD-1 Bcl6 (CD30)
linfoma anaplastico a grandi cell. T - sottotipi
cutaneo primario
sistemico –> ALK + / -
associato a HIV
discrasie plasmacellulari - sottotipi
MGUS IgM
MGUS IgG/A
+ malattie da deposizione di Ig monoclonali
linfoma follicolare - sottotipi
classico duodenal type in situ pediatrico primitivo della cute
A grandi cellule con mutazione irf4 ?
immunofenotipo - linfoma linfoblastico T
CD1a CD3 CD4 CD8 CD92 TDT
neoplasie plasmacellulari
MGUS IgM (y,u,a)
MGUS Ig a
Mieloma asintomatico/sintomatico/non-secretorio
Leucemia plasmacellulare
POEMS
plasmocitoma solitario osseo
plasmocitoma solitario extraosseo
