Leucemie

Question 1

Eziologia ALL

Answer 1

Radiazioni
Onde elettromagnetiche
Tossici chimici
Antineoplastici

Down
Fanconi
Atassia teleangectasia
Leucemia acuta in gemello omozigote

Immunodeficienze

Virus

Question 2

Fattori prognostici ALL

Answer 2

Età 
Sesso maschile 
Localizzazione SNC
Iperleucocitosi 
LDH
Tempo di risposta al trattamento chemioterapico 
Immunofenotipo 
Anomalie cromosomiche

Question 3

Anomalie genetiche in ALL-B

Answer 3

T 12,21

T 9,22

T 11q23, variabile

Iperdiploidia

Ipodiploidia

Question 4

Terapia ALL

Answer 4

Cortisone
Vincristina
Antracicline
Metotrexato
Asparaginasi 
Inibitori tk
MABs
Trapianti 

Profilassi localizzazioni meningee cerebrali

Question 5

Immunofenotipo - LLC

Answer 5

CD5
CD19
CD20
CD22
CD23
CD38
CD43
CD79b
CD200
ZAP70

Question 6

stadiazione LLC

Answer 6

Binet A / B / C

Rai 0/1/2/3/4

Question 7

alterazioni genetiche LLC

Answer 7

del 17q
del 11q

del13q

trisomia 12q

Question 8

LLC - IPI score

Answer 8

età 65
stadio (rai/binet)
b2microglobulina
mutazioni catena pesante Ig
TP53 mutato

(CD38)

Question 9

LLC - Pz che necessitano di terapia

Answer 9

calo ponderale (-10% in 6 mesi)
astenia
sintomi B
estensione della malattia
splenomegalia
anemia
piastrinopenia
tempo raddoppiamento linfociti < 12 mesi

Question 10

LLC - terapia

Answer 10

clorambucile - fludarabina/ciclofosfamide - bendamustina

MABs anti cd20

inibitori BTK / PI3K
antagonisti BCL2

trapianto allogenico
CAR-T

Question 11

LLC - terapia in base a pz

Answer 11

asintomatico –> osservazione

sintomatico ma no del17p / fit giovane –> fludarabina/ciclofosfamide

anziani fit –> bendamustina

anziano unfit –> clorambucile x os + antiCD20 o ibrutinib

del17q –> ibrutinib

Question 12

immunofenotipo - leucemia a cell. capellute

Answer 12

CD11c
CD19
CD20 
CD22
CD25
CD103

Question 13

fattori di rischio AML

Answer 13

disordini genetici
esposizione a radiazioni/farmaci
chemioterapie pregresse
precedente emopatia
ARCH

Question 14

sottotipi AML - classificazione WHO

Answer 14

LMA con anomalie citogenetiche ricorrenti
LMA con caratteri di mielodisplasia (MDS)
LMA secondarie a terapia e MDS
LMA non altrimenti classificate

Question 15

immunofenotipo - AML

Answer 15

CD13
CD33
CD34
CD117
MPO

Question 16

Prognosi - AML (in base a genetica)

Answer 16

favorevole: t8,21 / inv16 / t16,16 / t15,17
intermedia: cariotipo normale / t9,11 / +8
sfavorevole: monosomia, del7, anomalie crom.3, cariotipo complesso

Question 17

Diagnosi differenziali AML

Answer 17

reazione leucemoide
ITP
anemia plastica
metastasi
mielofibrosi
sindromi mielodisplastiche

Question 18

inibitori FLT3

Answer 18

midostaurina
sorafenib
quizartinib

Question 19

diagnosi differenziale - CML

Answer 19

reazione leucemoide
altri disordini mieloproliferativi
leucemia mielomonocitica cronica
leucemia mieloide cronica giovanile

Question 20

CML - fasi

Answer 20

cronica / accelerata / blastica

Question 21

funzioni BCR-ABL e via RAS

Answer 21

aumenta proliferazione cellulare

azione inibitoria su adesione (f-actina / paxillina)

riduce morte apoptotica

riduce capacità di ABL di inibire instabilità genomica

Question 22

inibitori tirosin-chinasi

Answer 22

imatinib
nilotinib
dasatinib
bosutinib
ponatinib

Question 23

indice sokal - CML

Answer 23

età 60
splenomegalia
conta piastrinica e dei blasti
alterazioni citogenetiche aggiuntive

Question 24

score EURO/Hashford - CML

Answer 24

età 60
splenomegalia
conta piastrinica
conta blasti nel sangue
conta eosinofili
conta basofili

Question 25

AML NOS - sottotipi

Answer 25

con differenziazione minima

senza maturazione

con maturazione

acute mielomonocitiche

ad espansione della serie monciitica

eritroide pura

acuta megaloblastica

acuta a basofili

acuta con mielofibrosi