Emostasi Flashcards
fattori vit K dipendenti
2
7
9
10
prot. C
prot. S
complesso tenasico di attivazione FX
f9a
f8a
ioni calcio
fosfolipidi di membrana
complesso protrombinasico
F10a
F5a
fosfolipidi
ioni calcio
antitrombina vs
trombina 12a 11a 10a 9a 7a callicreina plasmina
proteina C vs
5
8
cofattore eparinico 2 vs
trombina
TFPI vs
10
7
a1-antitripsina vs
tripsina
elastasi
11
plasmina
trombina
c1-inattivatore vs
C1 plasmina callicreina 12a 11a
a2-macroglobulina
trombina
callicreina
plasmina
componenti sistema fibrinolitico
attivatore tissutale del plasminogeno (tPA)
attivatore del plasminogeno di tipo urochinasico (uPA)
plasminogeno
plasmina
inibitori della fibrinolisi
PAI-1
PAI-2
a2-antiplasmina
tempo di emorragia secondo Ivy - normale
max 8 minuti
tempo di tromboplastina parziale attivato - normale
28 - 34 secondi
tempo di protrombina - normale
10-12 secondi
INR –> 0,9 - 1.1
tempo di trombina - normale
12-14 secondi
stabilità del coagulo di fibrina - normale
eccessiva fibrinolisi –> lisi coagulo incubato in soluzione NaCl
difetto 13 –> lisi coagulo incubato con urea
prolungamento isolato PT =
difetto 7
prolungamento isolato aPTT =
difetto 12 11 9 8
difetto PKK / HMWK
si consiglia check: vW ag / aPL
prolungamento PT + aPTT =
difetto 5 10 2 fibrinogeno
si consiglia check: aPL
in caso di negatività: check 13 / a2-antiplasmina
CID - meccanismi
rilascio materiale procoagulante in circolo
attivazione sistema coagulativo mediante attivatori cellulari o veleni
risposta infiammatoria generalizzata che porta all’attivazione della coagulazione tramite citochine
ridotta AT nel CID di pz settici
x consumo
x degradazione dall’elastasi neutrofili
x filtrazione capillare
x danno epatico
dyg CID - score ISTH
conta piastrine
prodotti di degradazione della fibrina
prolungamento tempo di protrombina
livelli di fibrinogeno
diagnosi diff. CID
PTT
piastrinopenia da eparina
iperfibrinolisi primaria
epatopatie
terapia CID
correzione causa
PFC
eparina (sempre nella CID cronica)
supplementazione antitrombina
proteina C attivata (pz critici)
coagulopatie congenite
malattia di von villebrand
emofilia A/B
difetti 7
difetti protrombina o 13
coagulopatie causa di alterazione tempo di protrombina
difetto 7
coagulopatie causa di alterazione di aPTT
difetto 12
difetto PKK
difetto HMWK
difetto 11
9 / 8 ??
coagulopatie causa di alterazione tempo di protrombina + aPTT
difetto 5 difetto 5 + 8 difetto 10 difetto protrombina difetto multiplo di fattori vitamina K dipendenti difetto fibrinogeno
coagulopatie senza alterazione tempo di protrombina o aPTT
difetto 13
difetto a2-antiplasmina
coagulopatie acquisite
da difetto di sintesi dei fattori (epatopatia)
da difetto da ipovitaminosi K
da aumentato consumo dei fattori (CID/amiloidosi/sindrome nefrosica/gaucher)
da anticorpi contro fatt. 8 / fibrinogeno / 13 / 5 / 10 / 11
malattia di von willebrand acquisita
malattie emorragiche vascolari
teleangectasia emorragica ereditaria
porpore allergiche
porpore non allergiche
diagnosi teleangectasia emorragica ereditaria
epistassi spontanea ricorrente
teleangectasie mucocutanee
malformazioni arterovenose interne
diagnosi TEE in consanguineo di primo grado
piastrinopenie - classificazione patogenetica
da alterata produzione midollare
da distruzione periferica
da anomala distribuzione della quota circolante di piastrine
piastrinopenie da alterazione della produzione midollare
difetto di produzione:
vs commissionamento-differenziazione megacariocita // maturazione // piastrinoformazione
ridotta sopravvivenza piastrina
patogenesi ignota
piastrinopenie congenite da difetto del commissionamento e differenziazione del megacariocita
p. amegacariocitica congenita
p. amegacariocitica congenita con sinostosi radioulnare
p. familiare con predisposizione a neoplasie mieloide maligne
p. con assenza del radio
piastrinopenie congenite da difetto di maturazione del megacariocita
p. x linked con anemia diseritropoietica e piastrinopenia x linked con talassemia
p. di paris-trousseau
sindrome di jacobsen
macrotrombocitopenia mediterranea
piastrinopenie congenite da difetto della piastrinoformazione
s. di bernard soulier
p. da alterazione gene MYH9
piastrinopenie congenite da ridotta sopravvivenza piastrinica
s. di wiskott-aldrich
m. di von willebrand di tipo piastrinico
piastrinopenie congenite a patogenesi ignota
s. della piastrina grigia
piastrinopenie congenite non ereditarie
da virus
da farmaci
da alcol
piastrinopenie acquisite
p. acquisite amegacariocitiche
p. acquisite da piastrinopoiesi inefficace
p. acquisite da alterato controllo della piastrinopoiesi
piastrinopenie da aumentata distruzione periferica
immunomediate da autoanticorpi (ITP)
immunomediate da alloanticorpi (p. alloimmune del neonato / porpora post-trasfusionale)
immunomediate da farmaci (HIT)
non immunomediate (CID, sindrome kasabach-merritt, microangiopatie trombotiche, piastrinopenia in corso di circolazione extracorporea o emodialisi)
piastrinopenie da alterata distribuzione
da sequestro splenico
da emodiluizione
piastrinopatie congenite - difetti membrana
difetti di adesione –> Bernard-Soulier / malattia di von willebrand
difetti di aggregazione –> tromboastenia di glanzmann
difetti di recettori di membrana e traduzione del segnale
difettosi attività procoagulante –> sindrome di Scott
piastrinopatie congenite - difetti intracellulari
difetti enzimatici –> difetto aspirina-like
piastrinopatie congenite - difetti di secrezione
difetti a-granuli –> sindrome della piastrina grigia / sindrome ARC / malattia Quebec
difetti granuli densi –> s. hermansky-pudlak / s. chediak-higashi / d-storage pool disease
fattori di rischio x TEV
età obesità vene varicose storia familiare di TEV trombofilia congenita e acquisita altri stati protrombotici trattamento ormonale gravidanza e puerperio immobilizzazione ricovero ospedaliero anestesia CVC
trombofilia ereditaria
difetto di inibitori naturali della coagulazione (AT, PC, PS)
difetto fattore V di leiden
difetto protrombina G20210A
iperomocisteinemia moderata
difetto di inibitori naturali della coagulazione (AT, PC, PS) - dati
1:600 circa
dal 2 al 4% dei pz con TEV
rischio aumentato da 4 a 18 volte
difetto fattore V di leiden - dati
4,8% della popolazione
nel 18% dei pz con TEV
rischio aumentato: x 8 (eterozigote) x 40-80 (omozigote)
difetto protrombina G20210A - dati
2% della popolazione
nel 9% dei pz con TEV
rischio aumentato: x 2-3 (eterozigote) x 6q (omozigote)
iperomocisteinemia moderata - dati
5% della popolazione
nel 10-25% dei pz con TVP
rischio aumentato x 2,5
trombogenesi da anticorpi antifosfolipidi
interferenza con PC
interazione con annessina V
danno endoteliale
stimolo sintesi TF da monociti
inibizione TFPI
riduzione autoattivazione fattore XII
inibizione complessi eparina-antitrombina
aumento PAI-1
PTT - pentade
anemia emolitica microangiopatica
piastrinopenia
disturbi neurologici
insufficienza renale
febbre
attivatori piastrine (sbob)
acido arachidonico trombina ADP epinefrina collagene ristocetina
