Linfomas, Mieloma Múltiplo Flashcards
Quais neoplasias hematológicas fazem eosinofilia?
LMC, policitemia vera, linfoma de Hodgkin
Como é organizado o linfonodo? Qual a unidade funcional e quais as zonas dentro dele?
Área cortical (+linf B) , paracortical (+ linf T) e medular (+ linf B e plasmócitos = deságua no vaso eferetne)
Vasos aferentes e eferentes linfáticos
Unidade funcional = folículo linfático
Zonas do folículo = zona do manto (linf B virgens), centro germinativo (linf B ativado vai pra lá: centroblasto -> centrócito -> célula B de memória) e zona marginal (célula B de memória)
*linf B mais sofre transformação = mais malignidade
Quais os tecidos linfáticos primários, secundários e terciários?
Tecidos linfáticos primários = medula e timo
Secundários = linfonodos, baço, timo
Terciários =MALT
Linfoma de Hodgkin vs não Hodgkin:
- Qual + comum?
- Qual tem mais sintomas B?
- Como é a disseminação e acometimento linfonodal e extralinfonodal?
Hodgkin:
- Menos comum
- Menos sintomas B
- Mais centralizado, mediastino
- Disseminação por contiguidade
- jovens, melhor prognóstico
NH
- Mais comum
- Mais sintomas B
- Disseminação hematogênica
- Menos centralizado, epitroclear, mais acometimento extranodal
- idosos
Quais são os sintomas B?
Febre, sudorese noturna, perda de peso (>10% em 6 meses)
Quais características do quadro de linfoma de Hodgkin?
Eosinofilia, prurido
Dor com ingestão alcoólica
Quais características falam a favor de linfonodo maligno? Como prosseguir?
>2cm Aderido, endurecido Cresce Supraclavicular, escalênico >4-6 semanas *em hodgkin pode ser móvel e elástico
Como é o estadiamento dos linfomas?
Ann Harbor:
1 = 1 cadeia linfática ou estrutura linfoide (baço, timo)
2 = 2 ou + cadeias linfáticas do mesmo lado do diafragma
3 = 2 ou + cadeias linfáticas de lados diferentes do diafragma -> 1 se superior do abdome e 2 se inferior
4 = acometimento extranodal a distância (fígado, medula)
*A sem sintomas B, B com sintomas B
3 e 4 = alto risco
*LH com bulky (massa >30% do diâmetro torácico ou >10 cm = alto risco)
Qual TTO dos linfomas baseado no estadiamento?
1 e 2 = QT e RT
3 e 4 = só QT
refratários = transplante se <55-60 anos *LH é autólogo
Quais fatores de prognóstico para os linfomas?
LDH aumentado, status performance >=2, acometimento extra nodal, idade > 60 anos, Ann harbor III ou IV
Como é o status perfomance?
0 = sem sintomas 1= sintomático ambulatorial 2 = sintomático <50% do tempo acamado 3 = sintomático >50% do tempo acamado 4 = 100% acamado
Qual clone celular no LH? Quais os tipos de linfoma de Hodgkin e seus marcadores celulares? Qual perfil de paciente em cada, prognóstico?
Células B
Clássico (CD 15, CD30)
-Esclerose nodular = mais comum de todos. Acomete mais mulheres jovens. 2 melhor prognóstico
-Celularidade mista = relação com HIV e EBV
-Rico linfocítico= melhor prognóstico
-Depleção de linfocitária = prognóstico ruim
Não-clássico = com predomínio linfocitário (CD20)
indolente bom prognóstico. Muito raro.
Quais as células e padrão característico do Linfoma de Hodgkin?
Células de Reed Stenberg (coruja, núcleo bilobulado, não é patognomônica) com plano de fundo reacional = célula tumoral é minoria
Quais idades mais acometidas no Linfoma de Hodgkin?
bimodal 20-30 e 50-60
Quais os tipos de Linfoma não-hodgkin? (divididos em indolentes, agressivos e muito agressivos)?
Indolentes = -Folicular = segundo mais comum. Dx é tardio e TTO é mais paliativo -MALT Agressivo -Linfoma difuso de grandes células B = mais comum = centroblastos -Do manto Muito agressivo -Burkitt -Linfoblástico pré-T
Qual o paradoxo do tto dos linfomas não-hodgkin?
Os indolentes curam menos, os agressivos curam mais
Quais linfomas associados ao HIV?
Difuso de grandes células B, burkitt, primário do SNC, cavidades serosas (Herpes 8 -> sarcoma de kaposi)
*associação com EBV
Qual tipo celular do linfoma de burkitt? Quais os tipos dele existem e suas características?
Células B
- Esporádico = crianças 11 anos, GI, meninos
- Endêmico = meninos 7 anos, áfrica, lesão mandibular, EBV em 95% dos casos
- Associado ao HIV = EBV em 40% dos casos
- curativo 50-80% dos casos
Qual LNH mais comum?
Difuso de grandes células B
Qual linfoma mais comum em crianças?
linfoblástico pré-T
Quais linfomas de células T?
linfoblástico pré-T
Associado ao HTLV
Anaplásico de grandes células T
Micose fungoide (pode causar sínd de sezary = linfonodomegalia, eritrodermia descamativa e leucemização)
Qual linfoma considerado de “pior prognóstico”?
Associado ao HTLV (linfoma de células T do adulto)
Quais os tipos de linfoma MALT e quais suas associações?
- GALT = associado ao h pilory e gatrite atrófica. Pode curar tratanto h pilory
- intestinal = parasitas
- Tireoide = associado a hashimoto
- Sjogren = glândulas lacrimais, salivares
A incidência dos linfomas tem aumentado ou diminuído e por que? Quais FR envolvidos?
Tem aumentado pelos casos de AIDS, transplante de órgãos sólidos e melhor detecção. FR envolvem doenças autoimunes no geral, tratamento de LH etc
MM é neoplasia de que tipo celular?
Células B de memória e plasmoblastos
Como diagnosticar MM?
> =10% de plasmócitos na medula ou plasmocitoma na biópsia+ 1 critério:
- lesão de órgão-alvo (mnemônico CARO) OU
- marcador = 60% de plasmócitos na medula OU lesão característica na RM OU relação cadeias leves acometidas / não acometidas >100
Qual exame detecta o aumento da imunoglobulina? O que é considerado alto?
Eletroforese de proteínas detecta pico M (monoclonal) e imunoeletroforese detecta qual proteína aumentada. M>=3 é sugestivo de MM
*inversão da relação albumina/globulina
Quais tipos de imunoglobulina podem aumentar no MM e qual mais comum? Qual o prognóstico delas?
- IgG = mais comum, melhor prognóstico
- IgA
- cadeia leve kappa ou lambda (kappa 2:1 lambda) = prognóstico ruim. *outras formas também secretam cadeias leves
- IgD = mais rara, pior prognóstico
- tipo não secretor, prognóstico ruim
O que encontramos na urina que indica MM? Qual exame?
Proteína de Bence Jones = são as cadeias leves tóxicas para os rins que aparecem na urina. Não aparece no EAS, só não imunoeletroforese urinária
Quais as células do mieloma?
Células de Mott = plasmócito binucleado com vacúolos citoplasmáticos
Quais lesões de órgão alvo do mieloma?
Cálcio = hipercalcemia pelo aumento dos osteoclastos
Anemia = células do MM secretam fatores que inibem a formação de hemácias e ocupação medular
Rim
Óssea
Qual mecanismo da lesão renal no MM?
- Lesão aguda pela hipercalcemia, com nefrocalcinose e formação de cristais
- Rim do MM = IRC = pela lesão das proteínas de cadeia leve, causa proteinúria sem albuminúria
- Depósito das proteínas pode ser convertido em microfibrilas e causar amiloidose (também em outros órgãos)
- ácido úrico aumentado também lesa o rim
Qual fenômeno relacionado as hemácias no mieloma?
Fenômeno de Rouleaux = empilhamento de hemácias porque as substâncias secretadas pelas células do MM inibem as cargas negativas na superfície das hemácias. Por conta disso também aumenta VHS. Indica hiperviscosidade
Como são as lesões ósseas no MM?
Lesões osteolíticas. Dor óssea axial, não contínua, piora com movimento. Se contínua pensar em fratura. Não aparece na cintilografia e não aumenta fosfatase alcalina porque não há atividade osteoblástica. Dor refratária a AINE. Poupa pedículo vertebral
O que é a síndrome POEMS?
Polineuropatia periférica Organomegalia = hepatoesplenomegalia Endocrinopatia = hipogonadismo é o + comum Mieloma múltiplo Skin = hiperpigmentação
Qual perfil do paciente com MM?
Homens, negros, 50-60 anos
Quais fatores para estadiamento e que indicam prognóstico no MM?
Queda da albumina e aumento da beta2microglobulina
O que é gamopatia monoclonal de significado indeterminado?
Quando temos pico imunoglobulina porém <3 e <10% de plasmócitos na medula. Pode evoluir para MM (20%)
Qual o TTO para MM?
QT. Transplante autólogo = consolidação
O que é a síndrome de Fanconi?
Lesão do TCP no néfron. Ocorre ATR do tipo II por bicarbonatúria, glicosúria, aminoacidúria etc. Muito associada ao MM
Qual a principal causa de morte no MM?
Infecções pela hipogamaglobulinemia funcional. inicialmente germes capsulados e depois s.aureus e gram -
Quais sintomas na síndrome hipercalcêmica e como tratar?
Náuseas, vômitos, poliúria, cefaleia, convulsões, coma. Tratar com hidratação, furosemida, bifosfonados
O que é macroglobulinemia de Waldestron? Qual perfil do paciente?
É neoplasia de plasmócitos com aumento de IgM. Paciente idoso, 50-70, sexo masculino
Qual o quadro clínico da macroglobulinemia de Waldestron?
Hepatoesplenomegalia, adenomegalia
Hiperviscosidade
-Pode causar crioglubilinemias com fenômeno de Raynald, artralgia etc
-Pode causar anemia hemolítica por crioaglutinina
Como tratar macroglobulinemia de Waldestron?
QT (rituximabe), transplante se refratário ou recidiva. Pra hiperviscosidade plasmaférese
Por que há invasão da medula no mieloma?
Os plasmócitos só encontram meio apropriado para se replicar na medula, por isso voltam pra lá
Qual a relação normal de proteínas de cadeia leve? E no mieloma?
normal é kappa = lambda. No mieloma kappa > lambda. Detectamos isso no exame concentração de cadeias leves.
O que é plasmocitoma solitário?
Plasmocitoma na medula com <10% de plasmócitos e sem pico monoclonal. Pode evoluir pra MM
Qual padrão de febre em hodgkin e não hodgkin?
hodgkin = padrão de pel-ebstein = febre irregular LNH = febre contínua
