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Hematologia > Linfomas, Mieloma Múltiplo > Flashcards

Linfomas, Mieloma Múltiplo Flashcards

1
Q

Quais neoplasias hematológicas fazem eosinofilia?

A

LMC, policitemia vera, linfoma de Hodgkin

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2
Q

Como é organizado o linfonodo? Qual a unidade funcional e quais as zonas dentro dele?

A

Área cortical (+linf B) , paracortical (+ linf T) e medular (+ linf B e plasmócitos = deságua no vaso eferetne)
Vasos aferentes e eferentes linfáticos
Unidade funcional = folículo linfático
Zonas do folículo = zona do manto (linf B virgens), centro germinativo (linf B ativado vai pra lá: centroblasto -> centrócito -> célula B de memória) e zona marginal (célula B de memória)
*linf B mais sofre transformação = mais malignidade

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3
Q

Quais os tecidos linfáticos primários, secundários e terciários?

A

Tecidos linfáticos primários = medula e timo
Secundários = linfonodos, baço, timo
Terciários =MALT

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4
Q

Linfoma de Hodgkin vs não Hodgkin:

  • Qual + comum?
  • Qual tem mais sintomas B?
  • Como é a disseminação e acometimento linfonodal e extralinfonodal?
A

Hodgkin:

  • Menos comum
  • Menos sintomas B
  • Mais centralizado, mediastino
  • Disseminação por contiguidade
  • jovens, melhor prognóstico

NH

  • Mais comum
  • Mais sintomas B
  • Disseminação hematogênica
  • Menos centralizado, epitroclear, mais acometimento extranodal
  • idosos
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5
Q

Quais são os sintomas B?

A

Febre, sudorese noturna, perda de peso (>10% em 6 meses)

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6
Q

Quais características do quadro de linfoma de Hodgkin?

A

Eosinofilia, prurido

Dor com ingestão alcoólica

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7
Q

Quais características falam a favor de linfonodo maligno? Como prosseguir?

A 
>2cm
Aderido, endurecido
Cresce
Supraclavicular, escalênico
>4-6 semanas
*em hodgkin pode ser móvel e elástico
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8
Q

Como é o estadiamento dos linfomas?

A

Ann Harbor:
1 = 1 cadeia linfática ou estrutura linfoide (baço, timo)
2 = 2 ou + cadeias linfáticas do mesmo lado do diafragma
3 = 2 ou + cadeias linfáticas de lados diferentes do diafragma -> 1 se superior do abdome e 2 se inferior
4 = acometimento extranodal a distância (fígado, medula)
*A sem sintomas B, B com sintomas B
3 e 4 = alto risco
*LH com bulky (massa >30% do diâmetro torácico ou >10 cm = alto risco)

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9
Q

Qual TTO dos linfomas baseado no estadiamento?

A

1 e 2 = QT e RT
3 e 4 = só QT
refratários = transplante se <55-60 anos *LH é autólogo

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10
Q

Quais fatores de prognóstico para os linfomas?

A

LDH aumentado, status performance >=2, acometimento extra nodal, idade > 60 anos, Ann harbor III ou IV

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11
Q

Como é o status perfomance?

A 
0 = sem sintomas
1= sintomático ambulatorial
2 = sintomático <50% do tempo acamado
3 = sintomático >50% do tempo acamado
4 = 100% acamado
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12
Q

Qual clone celular no LH? Quais os tipos de linfoma de Hodgkin e seus marcadores celulares? Qual perfil de paciente em cada, prognóstico?

A

Células B
Clássico (CD 15, CD30)
-Esclerose nodular = mais comum de todos. Acomete mais mulheres jovens. 2 melhor prognóstico
-Celularidade mista = relação com HIV e EBV
-Rico linfocítico= melhor prognóstico
-Depleção de linfocitária = prognóstico ruim

Não-clássico = com predomínio linfocitário (CD20)
indolente bom prognóstico. Muito raro.

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13
Q

Quais as células e padrão característico do Linfoma de Hodgkin?

A

Células de Reed Stenberg (coruja, núcleo bilobulado, não é patognomônica) com plano de fundo reacional = célula tumoral é minoria

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14
Q

Quais idades mais acometidas no Linfoma de Hodgkin?

A

bimodal 20-30 e 50-60

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15
Q

Quais os tipos de Linfoma não-hodgkin? (divididos em indolentes, agressivos e muito agressivos)?

A 
Indolentes = 
-Folicular = segundo mais comum. Dx é tardio e TTO é mais paliativo
-MALT
Agressivo
-Linfoma difuso de grandes células B = mais comum = centroblastos
-Do manto
Muito agressivo
-Burkitt
-Linfoblástico pré-T
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16
Q

Qual o paradoxo do tto dos linfomas não-hodgkin?

A

Os indolentes curam menos, os agressivos curam mais

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17
Q

Quais linfomas associados ao HIV?

A

Difuso de grandes células B, burkitt, primário do SNC, cavidades serosas (Herpes 8 -> sarcoma de kaposi)
*associação com EBV

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18
Q

Qual tipo celular do linfoma de burkitt? Quais os tipos dele existem e suas características?

A

Células B

  • Esporádico = crianças 11 anos, GI, meninos
  • Endêmico = meninos 7 anos, áfrica, lesão mandibular, EBV em 95% dos casos
  • Associado ao HIV = EBV em 40% dos casos
  • curativo 50-80% dos casos
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19
Q

Qual LNH mais comum?

A

Difuso de grandes células B

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20
Q

Qual linfoma mais comum em crianças?

A

linfoblástico pré-T

21
Q

Quais linfomas de células T?

A

linfoblástico pré-T
Associado ao HTLV
Anaplásico de grandes células T
Micose fungoide (pode causar sínd de sezary = linfonodomegalia, eritrodermia descamativa e leucemização)

22
Q

Qual linfoma considerado de “pior prognóstico”?

A

Associado ao HTLV (linfoma de células T do adulto)

23
Q

Quais os tipos de linfoma MALT e quais suas associações?

A
  • GALT = associado ao h pilory e gatrite atrófica. Pode curar tratanto h pilory
  • intestinal = parasitas
  • Tireoide = associado a hashimoto
  • Sjogren = glândulas lacrimais, salivares
24
Q

A incidência dos linfomas tem aumentado ou diminuído e por que? Quais FR envolvidos?

A

Tem aumentado pelos casos de AIDS, transplante de órgãos sólidos e melhor detecção. FR envolvem doenças autoimunes no geral, tratamento de LH etc

25
Q

MM é neoplasia de que tipo celular?

A

Células B de memória e plasmoblastos

26
Q

Como diagnosticar MM?

A

> =10% de plasmócitos na medula ou plasmocitoma na biópsia+ 1 critério:

  • lesão de órgão-alvo (mnemônico CARO) OU
  • marcador = 60% de plasmócitos na medula OU lesão característica na RM OU relação cadeias leves acometidas / não acometidas >100
27
Q

Qual exame detecta o aumento da imunoglobulina? O que é considerado alto?

A

Eletroforese de proteínas detecta pico M (monoclonal) e imunoeletroforese detecta qual proteína aumentada. M>=3 é sugestivo de MM
*inversão da relação albumina/globulina

28
Q

Quais tipos de imunoglobulina podem aumentar no MM e qual mais comum? Qual o prognóstico delas?

A
  • IgG = mais comum, melhor prognóstico
  • IgA
  • cadeia leve kappa ou lambda (kappa 2:1 lambda) = prognóstico ruim. *outras formas também secretam cadeias leves
  • IgD = mais rara, pior prognóstico
  • tipo não secretor, prognóstico ruim
29
Q

O que encontramos na urina que indica MM? Qual exame?

A

Proteína de Bence Jones = são as cadeias leves tóxicas para os rins que aparecem na urina. Não aparece no EAS, só não imunoeletroforese urinária

30
Q

Quais as células do mieloma?

A

Células de Mott = plasmócito binucleado com vacúolos citoplasmáticos

31
Q

Quais lesões de órgão alvo do mieloma?

A

Cálcio = hipercalcemia pelo aumento dos osteoclastos
Anemia = células do MM secretam fatores que inibem a formação de hemácias e ocupação medular
Rim
Óssea

32
Q

Qual mecanismo da lesão renal no MM?

A
  • Lesão aguda pela hipercalcemia, com nefrocalcinose e formação de cristais
  • Rim do MM = IRC = pela lesão das proteínas de cadeia leve, causa proteinúria sem albuminúria
  • Depósito das proteínas pode ser convertido em microfibrilas e causar amiloidose (também em outros órgãos)
  • ácido úrico aumentado também lesa o rim
33
Q

Qual fenômeno relacionado as hemácias no mieloma?

A

Fenômeno de Rouleaux = empilhamento de hemácias porque as substâncias secretadas pelas células do MM inibem as cargas negativas na superfície das hemácias. Por conta disso também aumenta VHS. Indica hiperviscosidade

34
Q

Como são as lesões ósseas no MM?

A

Lesões osteolíticas. Dor óssea axial, não contínua, piora com movimento. Se contínua pensar em fratura. Não aparece na cintilografia e não aumenta fosfatase alcalina porque não há atividade osteoblástica. Dor refratária a AINE. Poupa pedículo vertebral

35
Q

O que é a síndrome POEMS?

A 
Polineuropatia periférica
Organomegalia = hepatoesplenomegalia
Endocrinopatia = hipogonadismo é o + comum
Mieloma múltiplo
Skin = hiperpigmentação
36
Q

Qual perfil do paciente com MM?

A

Homens, negros, 50-60 anos

37
Q

Quais fatores para estadiamento e que indicam prognóstico no MM?

A

Queda da albumina e aumento da beta2microglobulina

38
Q

O que é gamopatia monoclonal de significado indeterminado?

A

Quando temos pico imunoglobulina porém <3 e <10% de plasmócitos na medula. Pode evoluir para MM (20%)

39
Q

Qual o TTO para MM?

A

QT. Transplante autólogo = consolidação

40
Q

O que é a síndrome de Fanconi?

A

Lesão do TCP no néfron. Ocorre ATR do tipo II por bicarbonatúria, glicosúria, aminoacidúria etc. Muito associada ao MM

41
Q

Qual a principal causa de morte no MM?

A

Infecções pela hipogamaglobulinemia funcional. inicialmente germes capsulados e depois s.aureus e gram -

42
Q

Quais sintomas na síndrome hipercalcêmica e como tratar?

A

Náuseas, vômitos, poliúria, cefaleia, convulsões, coma. Tratar com hidratação, furosemida, bifosfonados

43
Q

O que é macroglobulinemia de Waldestron? Qual perfil do paciente?

A

É neoplasia de plasmócitos com aumento de IgM. Paciente idoso, 50-70, sexo masculino

44
Q

Qual o quadro clínico da macroglobulinemia de Waldestron?

A

Hepatoesplenomegalia, adenomegalia
Hiperviscosidade
-Pode causar crioglubilinemias com fenômeno de Raynald, artralgia etc
-Pode causar anemia hemolítica por crioaglutinina

45
Q

Como tratar macroglobulinemia de Waldestron?

A

QT (rituximabe), transplante se refratário ou recidiva. Pra hiperviscosidade plasmaférese

46
Q

Por que há invasão da medula no mieloma?

A

Os plasmócitos só encontram meio apropriado para se replicar na medula, por isso voltam pra lá

47
Q

Qual a relação normal de proteínas de cadeia leve? E no mieloma?

A

normal é kappa = lambda. No mieloma kappa > lambda. Detectamos isso no exame concentração de cadeias leves.

48
Q

O que é plasmocitoma solitário?

A

Plasmocitoma na medula com <10% de plasmócitos e sem pico monoclonal. Pode evoluir pra MM

49
Q

Qual padrão de febre em hodgkin e não hodgkin?

A 
hodgkin = padrão de pel-ebstein = febre irregular
LNH = febre contínua

Hematologia (4 decks)

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