Linfomas, Mieloma Múltiplo

Question 1

Quais neoplasias hematológicas fazem eosinofilia?

Answer 1

LMC, policitemia vera, linfoma de Hodgkin

Question 2

Como é organizado o linfonodo? Qual a unidade funcional e quais as zonas dentro dele?

Answer 2

Área cortical (+linf B) , paracortical (+ linf T) e medular (+ linf B e plasmócitos = deságua no vaso eferetne)
Vasos aferentes e eferentes linfáticos
Unidade funcional = folículo linfático
Zonas do folículo = zona do manto (linf B virgens), centro germinativo (linf B ativado vai pra lá: centroblasto -> centrócito -> célula B de memória) e zona marginal (célula B de memória)
*linf B mais sofre transformação = mais malignidade

Question 3

Quais os tecidos linfáticos primários, secundários e terciários?

Answer 3

Tecidos linfáticos primários = medula e timo
Secundários = linfonodos, baço, timo
Terciários =MALT

Question 4

Linfoma de Hodgkin vs não Hodgkin:

• Qual + comum?
• Qual tem mais sintomas B?
• Como é a disseminação e acometimento linfonodal e extralinfonodal?

Answer 4

Hodgkin:

• Menos comum
• Menos sintomas B
• Mais centralizado, mediastino
• Disseminação por contiguidade
• jovens, melhor prognóstico

NH

• Mais comum
• Mais sintomas B
• Disseminação hematogênica
• Menos centralizado, epitroclear, mais acometimento extranodal
• idosos

Question 5

Quais são os sintomas B?

Answer 5

Febre, sudorese noturna, perda de peso (>10% em 6 meses)

Question 6

Quais características do quadro de linfoma de Hodgkin?

Answer 6

Eosinofilia, prurido

Dor com ingestão alcoólica

Question 7

Quais características falam a favor de linfonodo maligno? Como prosseguir?

Answer 7

>2cm
Aderido, endurecido
Cresce
Supraclavicular, escalênico
>4-6 semanas
*em hodgkin pode ser móvel e elástico

Question 8

Como é o estadiamento dos linfomas?

Answer 8

Ann Harbor:
1 = 1 cadeia linfática ou estrutura linfoide (baço, timo)
2 = 2 ou + cadeias linfáticas do mesmo lado do diafragma
3 = 2 ou + cadeias linfáticas de lados diferentes do diafragma -> 1 se superior do abdome e 2 se inferior
4 = acometimento extranodal a distância (fígado, medula)
*A sem sintomas B, B com sintomas B
3 e 4 = alto risco
*LH com bulky (massa >30% do diâmetro torácico ou >10 cm = alto risco)

Question 9

Qual TTO dos linfomas baseado no estadiamento?

Answer 9

1 e 2 = QT e RT
3 e 4 = só QT
refratários = transplante se <55-60 anos *LH é autólogo

Question 10

Quais fatores de prognóstico para os linfomas?

Answer 10

LDH aumentado, status performance >=2, acometimento extra nodal, idade > 60 anos, Ann harbor III ou IV

Question 11

Como é o status perfomance?

Answer 11

0 = sem sintomas
1= sintomático ambulatorial
2 = sintomático <50% do tempo acamado
3 = sintomático >50% do tempo acamado
4 = 100% acamado

Question 12

Qual clone celular no LH? Quais os tipos de linfoma de Hodgkin e seus marcadores celulares? Qual perfil de paciente em cada, prognóstico?

Answer 12

Células B
Clássico (CD 15, CD30)
-Esclerose nodular = mais comum de todos. Acomete mais mulheres jovens. 2 melhor prognóstico
-Celularidade mista = relação com HIV e EBV
-Rico linfocítico= melhor prognóstico
-Depleção de linfocitária = prognóstico ruim

Não-clássico = com predomínio linfocitário (CD20)
indolente bom prognóstico. Muito raro.

Question 13

Quais as células e padrão característico do Linfoma de Hodgkin?

Answer 13

Células de Reed Stenberg (coruja, núcleo bilobulado, não é patognomônica) com plano de fundo reacional = célula tumoral é minoria

Question 14

Quais idades mais acometidas no Linfoma de Hodgkin?

Answer 14

bimodal 20-30 e 50-60

Question 15

Quais os tipos de Linfoma não-hodgkin? (divididos em indolentes, agressivos e muito agressivos)?

Answer 15

Indolentes = 
-Folicular = segundo mais comum. Dx é tardio e TTO é mais paliativo
-MALT
Agressivo
-Linfoma difuso de grandes células B = mais comum = centroblastos
-Do manto
Muito agressivo
-Burkitt
-Linfoblástico pré-T

Question 16

Qual o paradoxo do tto dos linfomas não-hodgkin?

Answer 16

Os indolentes curam menos, os agressivos curam mais

Question 17

Quais linfomas associados ao HIV?

Answer 17

Difuso de grandes células B, burkitt, primário do SNC, cavidades serosas (Herpes 8 -> sarcoma de kaposi)
*associação com EBV

Question 18

Qual tipo celular do linfoma de burkitt? Quais os tipos dele existem e suas características?

Answer 18

Células B

• Esporádico = crianças 11 anos, GI, meninos
• Endêmico = meninos 7 anos, áfrica, lesão mandibular, EBV em 95% dos casos
• Associado ao HIV = EBV em 40% dos casos
• curativo 50-80% dos casos

Question 19

Qual LNH mais comum?

Answer 19

Difuso de grandes células B

Question 20

Qual linfoma mais comum em crianças?

Answer 20

linfoblástico pré-T

Question 21

Quais linfomas de células T?

Answer 21

linfoblástico pré-T
Associado ao HTLV
Anaplásico de grandes células T
Micose fungoide (pode causar sínd de sezary = linfonodomegalia, eritrodermia descamativa e leucemização)

Question 22

Qual linfoma considerado de “pior prognóstico”?

Answer 22

Associado ao HTLV (linfoma de células T do adulto)

Question 23

Quais os tipos de linfoma MALT e quais suas associações?

Answer 23

• GALT = associado ao h pilory e gatrite atrófica. Pode curar tratanto h pilory
• intestinal = parasitas
• Tireoide = associado a hashimoto
• Sjogren = glândulas lacrimais, salivares

Question 24

A incidência dos linfomas tem aumentado ou diminuído e por que? Quais FR envolvidos?

Answer 24

Tem aumentado pelos casos de AIDS, transplante de órgãos sólidos e melhor detecção. FR envolvem doenças autoimunes no geral, tratamento de LH etc

Question 25

MM é neoplasia de que tipo celular?

Answer 25

Células B de memória e plasmoblastos

Question 26

Como diagnosticar MM?

Answer 26

>=10% de plasmócitos na medula ou plasmocitoma na biópsia+ 1 critério: - lesão de órgão-alvo (mnemônico CARO) OU - marcador = 60% de plasmócitos na medula OU lesão característica na RM OU relação cadeias leves acometidas / não acometidas >100

Question 27

Qual exame detecta o aumento da imunoglobulina? O que é considerado alto?

Answer 27

Eletroforese de proteínas detecta pico M (monoclonal) e imunoeletroforese detecta qual proteína aumentada. M>=3 é sugestivo de MM *inversão da relação albumina/globulina

Question 28

Quais tipos de imunoglobulina podem aumentar no MM e qual mais comum? Qual o prognóstico delas?

Answer 28

- IgG = mais comum, melhor prognóstico - IgA - cadeia leve kappa ou lambda (kappa 2:1 lambda) = prognóstico ruim. *outras formas também secretam cadeias leves - IgD = mais rara, pior prognóstico * tipo não secretor, prognóstico ruim

Question 29

O que encontramos na urina que indica MM? Qual exame?

Answer 29

Proteína de Bence Jones = são as cadeias leves tóxicas para os rins que aparecem na urina. Não aparece no EAS, só não imunoeletroforese urinária

Question 30

Quais as células do mieloma?

Answer 30

Células de Mott = plasmócito binucleado com vacúolos citoplasmáticos

Question 31

Quais lesões de órgão alvo do mieloma?

Answer 31

Cálcio = hipercalcemia pelo aumento dos osteoclastos Anemia = células do MM secretam fatores que inibem a formação de hemácias e ocupação medular Rim Óssea

Question 32

Qual mecanismo da lesão renal no MM?

Answer 32

- Lesão aguda pela hipercalcemia, com nefrocalcinose e formação de cristais - Rim do MM = IRC = pela lesão das proteínas de cadeia leve, causa proteinúria sem albuminúria - Depósito das proteínas pode ser convertido em microfibrilas e causar amiloidose (também em outros órgãos) * ácido úrico aumentado também lesa o rim

Question 33

Qual fenômeno relacionado as hemácias no mieloma?

Answer 33

Fenômeno de Rouleaux = empilhamento de hemácias porque as substâncias secretadas pelas células do MM inibem as cargas negativas na superfície das hemácias. Por conta disso também aumenta VHS. Indica hiperviscosidade

Question 34

Como são as lesões ósseas no MM?

Answer 34

Lesões osteolíticas. Dor óssea axial, não contínua, piora com movimento. Se contínua pensar em fratura. Não aparece na cintilografia e não aumenta fosfatase alcalina porque não há atividade osteoblástica. Dor refratária a AINE. Poupa pedículo vertebral

Question 35

O que é a síndrome POEMS?

Answer 35

``` Polineuropatia periférica Organomegalia = hepatoesplenomegalia Endocrinopatia = hipogonadismo é o + comum Mieloma múltiplo Skin = hiperpigmentação ```

Question 36

Qual perfil do paciente com MM?

Answer 36

Homens, negros, 50-60 anos

Question 37

Quais fatores para estadiamento e que indicam prognóstico no MM?

Answer 37

Queda da albumina e aumento da beta2microglobulina

Question 38

O que é gamopatia monoclonal de significado indeterminado?

Answer 38

Quando temos pico imunoglobulina porém <3 e <10% de plasmócitos na medula. Pode evoluir para MM (20%)

Question 39

Qual o TTO para MM?

Answer 39

QT. Transplante autólogo = consolidação

Question 40

O que é a síndrome de Fanconi?

Answer 40

Lesão do TCP no néfron. Ocorre ATR do tipo II por bicarbonatúria, glicosúria, aminoacidúria etc. Muito associada ao MM

Question 41

Qual a principal causa de morte no MM?

Answer 41

Infecções pela hipogamaglobulinemia funcional. inicialmente germes capsulados e depois s.aureus e gram -

Question 42

Quais sintomas na síndrome hipercalcêmica e como tratar?

Answer 42

Náuseas, vômitos, poliúria, cefaleia, convulsões, coma. Tratar com hidratação, furosemida, bifosfonados

Question 43

O que é macroglobulinemia de Waldestron? Qual perfil do paciente?

Answer 43

É neoplasia de plasmócitos com aumento de IgM. Paciente idoso, 50-70, sexo masculino

Question 44

Qual o quadro clínico da macroglobulinemia de Waldestron?

Answer 44

Hepatoesplenomegalia, adenomegalia Hiperviscosidade -Pode causar crioglubilinemias com fenômeno de Raynald, artralgia etc -Pode causar anemia hemolítica por crioaglutinina

Question 45

Como tratar macroglobulinemia de Waldestron?

Answer 45

QT (rituximabe), transplante se refratário ou recidiva. Pra hiperviscosidade plasmaférese

Question 46

Por que há invasão da medula no mieloma?

Answer 46

Os plasmócitos só encontram meio apropriado para se replicar na medula, por isso voltam pra lá

Question 47

Qual a relação normal de proteínas de cadeia leve? E no mieloma?

Answer 47

normal é kappa = lambda. No mieloma kappa > lambda. Detectamos isso no exame concentração de cadeias leves.

Question 48

O que é plasmocitoma solitário?

Answer 48

Plasmocitoma na medula com <10% de plasmócitos e sem pico monoclonal. Pode evoluir pra MM

Question 49

Qual padrão de febre em hodgkin e não hodgkin?

Answer 49

``` hodgkin = padrão de pel-ebstein = febre irregular LNH = febre contínua ```