Linfomas

Question 1

Quadro Clínico (mais LNH)

Answer 1

Linfoadenomegalia >2 cm, firme, indolor, não associada a processo inflamatório, persiste por mais de 4 semanas.
Perda de peso (>10% em 6 meses), febre, sudorese noturna (sintomas B)
Prurido, adinamia

Question 2

Linfoma de Hodgkin

Answer 2

3o mais curável do mundo
Ocorrência em jovens: 15-40 anos
Mais comum em grávidas
Células Reed-Stemberg - apenas 1 a 5%. Essa é a célula maligna. dois olhos de coruja. CD25, CD30 positivos. Há uma droga anti- CD30 –> imunohistoquímica
Pode haver Reed-Stemberg na mononucleose infecciosa, carcinomas, sarcomas…
Dor no gânglio ao ingerir bebida alcóolica e prurido

Question 3

DIagnósticos DIferenciais

Answer 3

CMV, HIV, toxoplasmose, hanseníase, TB, histoplasmose

Question 4

Causas

Answer 4

Não é hereditário e não é bem definido
Muito associado a EBV e iunossupressão
HTLV 1: linfoma ou leucemia que é tratado com azt
H.pylori associado a linfoma de MALT, único indolente curável
Exposição a herbicidas, resinas de cabelo, solventes orgânicos e radiação ionizante (tratamento de Linfoma Hodgkin aumenta em 20% o risco para o LNH)

Question 5

Exames a serem pedidos

Answer 5

Biópsia, análise da arquitetura histopatológica, imunohistoquímica, para determinar se é de linf B ou T

Question 6

Estadiamento

Answer 6

PET-CT
Biópsia de MO
Provas hepáticas e renais (função)
Hemograma
Exame Físico
Biópsia
Ecocardiograma
Diferente do TNM
GRAU I: 1 cadeia de gânglios
GRAU II: 2 ou mais cadeias do mesmo lado do DIAFRAGMA
GRAU III: 2 ou mais em diferentes lados do diafragma
GRAU IV: acometimento de pulmões, fígado ou MO
A ou B: a- ausência de sintomas; b- febre, sudorese noturna, perda de 10% de peso em 6 meses…
X: tumor maior que 7 cm
S: acometimento do BAÇO (?)

Question 7

Tratamento Indolente

Answer 7

Paciente assintomático NÃO deve ser tratado, pois nào há melhora na sobrevida. Tratar sintomaticamente apenas, visando melhora na qualidade de vida.
Paciente vai a óbito quando há a transformação e as células adquirem vantagem proliferativa

Question 8

Imunoterapia

Answer 8

Manipula linfócito para atacar o linfoma
Drogas que estimulam linfócitos a atacar as cell neoplásicas
*Célula de Reed-Semberg tem diversos inibidores em sua membrana que inibem a ação do linf t

Question 9

LNH indolentes

Answer 9

Vantagem de resistência à apoptose
Incurável
alt em pcl2 (?)
Linfoma NH Folicualr

Question 10

LNH agressivos

Answer 10

Linfoma NH de grandes células
Curável, mas depende de diagnóstico
Vantagem proliferativa
Mutação em p53
70-80% são de Linf B

Question 11

Classificação

Answer 11

1) Indolente ou Agressivo
2) Arquitetura histopatológica do linfonodo - folicular ou difuso
3) Tipo celular
4) Imunofenotipagem - linf B ou T
5) Citogenética - pode caracterizar subtipos

Question 12

Laboratório - hemogama

Answer 12

Anemia, leucopenia, trombocitopenia indicam infiltração da MO, assim como presença de linfócitos neoplásicos no sangue periférico (leucemização) -> mais linfomas indolentes, como foliculares
Hipercalcemia indica HLTV-1

Question 13

Prognóstico

Answer 13

IPI:
Idade>60 anos
LDH elevado
Status performance >/2
estágio clínico Ann Harbor III ou IV
Acomentimento extranodal >1

1 ponto a cada item de mau prognóstico.
Riso baixo (0 a 1) sobrevida média em 5 anos de 73%
Risco intermediário baixo (2) : sobrevida de 51%
Risco intermediário alto (3): 43%
Risco alto: 26%

Question 14

Status Performance

Answer 14

Estimativa do estado geral do paciente oncológico

0: assintomático
1: sintomático, ambulatorial
2: sintomático, menos de 50% do tempo acamado

Question 15

Exames para Estadiamento de LNH

Answer 15

História e exame clínico
Hemograma completo
LDH, FAL, ácido úrico, cretinina, cálcio, albbuina, eletroforese de proteínas, beta-2-microglobulina
Sorologias para HIV, hepatites B e C
TC de pescoço, tórax e abdome e pelve
Aspirado e biópsia de MO
Punção lombar em casos selecionados (anel de Weldeyer e nasofaringe, testículos)
Endoscopia alta dgestiva ( sintomas GI)
Avaliação citológica de efusões pleurais e peritoneais
Outros (PET-scan, RNM, USG) conforme indicação

Question 16

Linfoma de Burkitt

Answer 16

Extremamente agressivo, pode duplicar de tamanho em 24 horas
Muito associado a AIDS e EBV
Segundo mais comum da infância (perdendo para linfoblástico de cell pré-T)
Chance de cura de 60%
Marcador CD10 e o CD21 é encontrado na forma endêmica (receptor do EBV)
Citogenética: t(8;14)

Question 17

Tratamento

Answer 17

RItuximab é um anticorpo monoclonal anti-CD20, presente apenas nas membranas de linf B.
antes da terapia: DESCARTAR INFECÇÃO PELO HBV –FATAL
Doença clinicamente mais agressiva -> TMO alogênico ou autólogo em pacientes mais velhos ou que evoluem para reicidiva após alogênico.

Question 18

Epidemiologia Linfoma Hodgkin

Answer 18

Dois picos: entre 20-30 anos e entre 50-60 anos de idade
Leve preferência masculino, mas o tipo mais frequente (esclerose nodular) é mais frequente em mulheres.
Terapia tem alta chance de cura, mas algumas vezes tem comportamento agressivo e alguns casos de refratariedade ao tratamento

Question 19

Apresentação clínica do linfoma de hogdkin

Answer 19

Adenomegalia com linfonodos móveis e de consistência elástica > 1,5-2 cm e persistentes. podem estar endurecidos por fibrose. Mais cervical e supraclavicular
Massa mediastinal: linfonodos mediastinais podem causar colapso de lobos dos pulmões (atelectasia compressiva)
Esplenomegalia em 10-15% dos casos
Comprometimento extra-nodal é menos comum, mas afeta mais fígado e MO (doença avançada, sintomas B e histologia desfavorávek) e pulmões. Para ter pulmão, deve haver acometimento linfonodal mediastinal e hilar.
Febre Peb-Ebstein dias de febre alta alternados com dias sem febre. L I N F O M A
PRURIDO
DOR NOS LINFONODOS APÓS BEBIDAS ALCÓOLICAS

Question 20

Laboratório Linfoma de Hodgkin

Answer 20

Anemia normo/normo (doença crônica) em 50%
Eosinofilia é frequente e muito associada ao prurido
Linfopenia
Monocitose
Trombrocitose
VSH, LDH e beta2-microglobulina altos em estados mais avançados –> acompanhamento