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Oncología Pediátrica > Linfoma No Hodgkin > Flashcards

Linfoma No Hodgkin Flashcards

1
Q

Clasificación del Linfoma no Hodgkin (LNH) con presentación más frecuente en la edad pediátrica

A
  • LNH de células B maduras de crecimiento rápido
  • Linfoma linfoblástico
  • Linfoma anaplásico de células grandes
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2
Q

Tercera neoplasia maligna infantil más común

A

Linfomas (Hodgkin y no Hodgkin)

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3
Q

Linfomas que entran dentro de la clasificación de LNH de células B maduras de crecimiento rápido

A
  • Linfoma o Leucemia de Burkitt
  • Linfoma difuso de células B grandes
  • Linfoma mediastínico primario de células B
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4
Q

Edad de presentación más frecuente del LNH

A

2da década de la vida

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5
Q

Sexo en el que es más común el LNH

A

Hombres

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6
Q

Factores de riesgo asociados para la presentación de LNH

A
  • Virus de Epstein-Barr
  • Inmunodeficiencia congénita o adquirida
  • Síndromes de reparación del ADN
  • Neoplasia previa
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7
Q

Síndromes asociados como factores de riesgo para desarrollo de LNH

A
  • Ataxia-telangiectasia
  • Síndrome de rotura de Nijmegen
  • Síndrome de Wiskott-Aldrich
  • Síndrome linfoproliferativo ligado al X
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8
Q

Localizaciones anatómicas de presentación del LNH en niños

A
  • Abdomen
  • Mediastino
  • Cabeza
  • Cuello
  • SNC
  • Médula ósea
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9
Q

Tiempo de desarrollo de síntomas en pacientes con LNH

A

Rápido: De 1 a 3 semanas

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10
Q

Presentación clínica más común del LNH

A
  • Adenopatías, no dolorosas y grandes

- Síntomas de compresión

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11
Q

Signos o síntomas de compresión que pueden generarse con los LNH

A
  • Síndrome de vena cava superior o inferior
  • Obstrucción aguda de vía aérea
  • Obstrucción intestinal
  • Intususcepción
  • Compresión de médula espinal
  • Tamponade pericárdico
  • Meningitis linfomatosa
  • Obstrucción ureteral
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12
Q

Emergencias oncológicas que se puede presentar con frecuencia en niños con LNH

A
  • Síndrome de lisis tumoral

- Masas mediastínicas

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13
Q

Exámenes de laboratorio necesarios en la evaluación del niño con sospecha de LNH

A
  • BH y frotis
  • Ácido úrico
  • Electrolitos séricos
  • Creatinina y Urea
  • DHL
  • PFH
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14
Q

Estudios de imagen necesarios en la evaluación del niño con sospecha de LNH

A
  • Rx de Cuello, Tórax y Abdomen
  • USG si hay compromiso ganglionar o abdominal
  • TAC contrastada de cuerpo completo
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15
Q

Porcentaje de supervivencia a 5 años general de los niños con LNH

A

> 80%

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16
Q

Sitios de presentación del LNH que confieren un peor pronostico a los pacientes

A
  • Médula ósea
  • Mediastino
  • Vísceras
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17
Q

Clasificación según la OMS del LNH en base a su fenotipo

A
  • Linaje B
  • Linaje T
  • Linaje de linfocitos NK
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18
Q

Diagnóstico definitivo del LNH

A

Biopsia

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19
Q

Clasificación utilizada para la estadificación del LNH infantil

A

Estadificación de Murphy (St. Jude Children’s Research Hospital)

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20
Q

Mejor estudio de imagen utilizado para la estadificación de pacientes con LNH

A

PET-scan con flúor F-18-fludesoxiglucosa

21
Q

Dentro de la Estadificación de Murphy para LNH, estadio en el que hay 1 solo tumor o. sola área ganglionar comprometida, con excepción de abdomen y mediastino

A

Estadio I

22
Q

Dentro de la Estadificación de Murphy para LNH, estadio en el que hay:

  • 1 solo tumor con compromiso de ganglios linfáticos regionales
  • 2 o más tumores o áreas ganglionares de un solo lado del diafragma
  • 1 tumor primario en tubo gastrointestinal con resección completa +/- ganglios linfáticos regionales
A

Estadio II

23
Q

Dentro de la Estadificación de Murphy para LNH, estadio en el que hay:

  • Tumores o áreas ganglionares de ambos lados del diafragma
  • Cualquier enfermedad intratorácica (mediastínica, pleural o tímica)
  • Enfermedad intrabadominal primaria extensa
  • Cualquier tumor paraespinal o epidural
A

Estadio III

24
Q

Dentro de la Estadificación de Murphy para LNH, estadio en el que hay:
- Tumores en médula ósea o SNC +/- otros sitios comprometidos

A

Estadio IV

25
Q

Definición de compromiso de médula ósea en pacientes con LNH

A

≥5% y <25% células malignas en médula ósea, con frotis de sangre y recuento celular normal

NOTA: >25% se considera leucemia

26
Q

Definición de enfermedad del SNC en el Linfoma Linfoblástico

A

Igual al utilizado para LLA

27
Q

Definición de enfermedad del SNC en cualquier otro LNH que no sea Linfoma Linfoblástico

A

Cualquier célula maligna en LCR, independiente de su número

28
Q

Variedad de LNH en niños que tiene mayor probabilidad de presentar enfermedad en SNC

A
  • Linfoma de Burkitt (8.8%)
29
Q

Tipos de LNH poco frecuentes en la edad pediátrica

A
  • Linfoma folicular de tipo infantil
  • Linfoma de la zona marginal
  • Linfoma primario del SNC
  • Linfoma de células T periféricas
  • Linfoma cutáneo de células T
30
Q

Tipo de LNH más frecuente en la edad pediátrica

A
  • Linfoma de Burkitt (40%)
31
Q

Incidencia del Linfoma de Burkitt general (casos/millón)

A

2.5 casos por millón por año

32
Q

Fenotipo celular del Linfoma de Burkitt

A

Células B maduras

33
Q

Expresión inmunológica de las células B maduras del Linfoma de Burkitt

A

CASI TODOS: CD10

  • CD19
  • CD20
  • CD22
  • Ig de superficie
  • IgM con cadenas ligeras κ o λ
34
Q

Traslocaciones características de las células B maduras del Linfoma de Burkitt

A

t(8;14) –> Expresión inapropiada de MYC

Otras:
t(8;22)
t(2;8)

35
Q

Anomalía genética poco frecuente detectada en Linfoma de Burkitt, pero que predispone un desenlace muy favorable

A

Anomalía 11q

Produce mutaciones en GNA13

36
Q

Sitios primarios más frecuentes de presentación del Linfoma de Burkitt

A
  • Abdomen

- Anillo de Waldeyer

37
Q

Porcentaje de presentación del Linfoma Difuso de células B grandes dentro de los LNH infantil

A

10-20%

38
Q

Subdivisión fenotípica del Linfoma Difuso de células B grandes

A
  • Linfoma de células B de centro germinal (Mayoría)
  • Linfoma de células B activadas
  • Linfoma difuso de células B grandes sin otra indicación (SAI)
39
Q

Gen mayormente afectado en las células tumorales de niños con Linfoma Difuso de células B grandes

A

MYC

40
Q

Porcentaje de presentación del Linfoma Mediastínico Primario de células B dentro de los LNH infantil

A

1-2%

41
Q

Sitio de donde se derivan las células B del Linfoma Mediastínico Primario de células B en los niños

A

De células B del Timo

42
Q

Expresión inmunológica de las células B del Linfoma Mediastínico Primario

A 
CD19
CD20
CD22
CD79a
PAX-5
CD30
43
Q

Genes que pueden encontrarse con mutaciones en las células tumorales del Linfoma Mediastínico Primario de células B

A
  • STAT6
  • JAK2
  • IL4R
44
Q

Porcentaje de presentación del Linfoma Linfoblástico dentro de los LNH infantil

A

20%

45
Q

Linaje celular principal de las células tumorales del Linfoma Linfoblástico

A

Células T (75%)

Células B (25%)

46
Q

Sitio primario más frecuente de presentación del Linfoma Linfoblástico de células T

A

Mediastino anterior (75%)

47
Q

Porcentaje de presentación del Linfoma Anaplásico de células grandes dentro de los LNH infantil

A

10%

48
Q

Linaje celular principal de las células tumorales del Linfoma Anaplásico de células grandes

A
  • Células T (Mayoría)

- Células nulas: No expresan antígenos de superficie de células B, T ni NK

49
Q

Gen mayormente afectado en los reordenamientos encontrados en el Linfoma Anaplásico de células grandes

A

ALK

Oncología Pediátrica (6 decks)

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