Linfoma No Hodgkin Flashcards
Clasificación del Linfoma no Hodgkin (LNH) con presentación más frecuente en la edad pediátrica
- LNH de células B maduras de crecimiento rápido
- Linfoma linfoblástico
- Linfoma anaplásico de células grandes
Tercera neoplasia maligna infantil más común
Linfomas (Hodgkin y no Hodgkin)
Linfomas que entran dentro de la clasificación de LNH de células B maduras de crecimiento rápido
- Linfoma o Leucemia de Burkitt
- Linfoma difuso de células B grandes
- Linfoma mediastínico primario de células B
Edad de presentación más frecuente del LNH
2da década de la vida
Sexo en el que es más común el LNH
Hombres
Factores de riesgo asociados para la presentación de LNH
- Virus de Epstein-Barr
- Inmunodeficiencia congénita o adquirida
- Síndromes de reparación del ADN
- Neoplasia previa
Síndromes asociados como factores de riesgo para desarrollo de LNH
- Ataxia-telangiectasia
- Síndrome de rotura de Nijmegen
- Síndrome de Wiskott-Aldrich
- Síndrome linfoproliferativo ligado al X
Localizaciones anatómicas de presentación del LNH en niños
- Abdomen
- Mediastino
- Cabeza
- Cuello
- SNC
- Médula ósea
Tiempo de desarrollo de síntomas en pacientes con LNH
Rápido: De 1 a 3 semanas
Presentación clínica más común del LNH
- Adenopatías, no dolorosas y grandes
- Síntomas de compresión
Signos o síntomas de compresión que pueden generarse con los LNH
- Síndrome de vena cava superior o inferior
- Obstrucción aguda de vía aérea
- Obstrucción intestinal
- Intususcepción
- Compresión de médula espinal
- Tamponade pericárdico
- Meningitis linfomatosa
- Obstrucción ureteral
Emergencias oncológicas que se puede presentar con frecuencia en niños con LNH
- Síndrome de lisis tumoral
- Masas mediastínicas
Exámenes de laboratorio necesarios en la evaluación del niño con sospecha de LNH
- BH y frotis
- Ácido úrico
- Electrolitos séricos
- Creatinina y Urea
- DHL
- PFH
Estudios de imagen necesarios en la evaluación del niño con sospecha de LNH
- Rx de Cuello, Tórax y Abdomen
- USG si hay compromiso ganglionar o abdominal
- TAC contrastada de cuerpo completo
Porcentaje de supervivencia a 5 años general de los niños con LNH
> 80%
Sitios de presentación del LNH que confieren un peor pronostico a los pacientes
- Médula ósea
- Mediastino
- Vísceras
Clasificación según la OMS del LNH en base a su fenotipo
- Linaje B
- Linaje T
- Linaje de linfocitos NK
Diagnóstico definitivo del LNH
Biopsia
Clasificación utilizada para la estadificación del LNH infantil
Estadificación de Murphy (St. Jude Children’s Research Hospital)
Mejor estudio de imagen utilizado para la estadificación de pacientes con LNH
PET-scan con flúor F-18-fludesoxiglucosa
Dentro de la Estadificación de Murphy para LNH, estadio en el que hay 1 solo tumor o. sola área ganglionar comprometida, con excepción de abdomen y mediastino
Estadio I
Dentro de la Estadificación de Murphy para LNH, estadio en el que hay:
- 1 solo tumor con compromiso de ganglios linfáticos regionales
- 2 o más tumores o áreas ganglionares de un solo lado del diafragma
- 1 tumor primario en tubo gastrointestinal con resección completa +/- ganglios linfáticos regionales
Estadio II
Dentro de la Estadificación de Murphy para LNH, estadio en el que hay:
- Tumores o áreas ganglionares de ambos lados del diafragma
- Cualquier enfermedad intratorácica (mediastínica, pleural o tímica)
- Enfermedad intrabadominal primaria extensa
- Cualquier tumor paraespinal o epidural
Estadio III
Dentro de la Estadificación de Murphy para LNH, estadio en el que hay:
- Tumores en médula ósea o SNC +/- otros sitios comprometidos
Estadio IV
Definición de compromiso de médula ósea en pacientes con LNH
≥5% y <25% células malignas en médula ósea, con frotis de sangre y recuento celular normal
NOTA: >25% se considera leucemia
Definición de enfermedad del SNC en el Linfoma Linfoblástico
Igual al utilizado para LLA
Definición de enfermedad del SNC en cualquier otro LNH que no sea Linfoma Linfoblástico
Cualquier célula maligna en LCR, independiente de su número
Variedad de LNH en niños que tiene mayor probabilidad de presentar enfermedad en SNC
- Linfoma de Burkitt (8.8%)
Tipos de LNH poco frecuentes en la edad pediátrica
- Linfoma folicular de tipo infantil
- Linfoma de la zona marginal
- Linfoma primario del SNC
- Linfoma de células T periféricas
- Linfoma cutáneo de células T
Tipo de LNH más frecuente en la edad pediátrica
- Linfoma de Burkitt (40%)
Incidencia del Linfoma de Burkitt general (casos/millón)
2.5 casos por millón por año
Fenotipo celular del Linfoma de Burkitt
Células B maduras
Expresión inmunológica de las células B maduras del Linfoma de Burkitt
CASI TODOS: CD10
- CD19
- CD20
- CD22
- Ig de superficie
- IgM con cadenas ligeras κ o λ
Traslocaciones características de las células B maduras del Linfoma de Burkitt
t(8;14) –> Expresión inapropiada de MYC
Otras:
t(8;22)
t(2;8)
Anomalía genética poco frecuente detectada en Linfoma de Burkitt, pero que predispone un desenlace muy favorable
Anomalía 11q
Produce mutaciones en GNA13
Sitios primarios más frecuentes de presentación del Linfoma de Burkitt
- Abdomen
- Anillo de Waldeyer
Porcentaje de presentación del Linfoma Difuso de células B grandes dentro de los LNH infantil
10-20%
Subdivisión fenotípica del Linfoma Difuso de células B grandes
- Linfoma de células B de centro germinal (Mayoría)
- Linfoma de células B activadas
- Linfoma difuso de células B grandes sin otra indicación (SAI)
Gen mayormente afectado en las células tumorales de niños con Linfoma Difuso de células B grandes
MYC
Porcentaje de presentación del Linfoma Mediastínico Primario de células B dentro de los LNH infantil
1-2%
Sitio de donde se derivan las células B del Linfoma Mediastínico Primario de células B en los niños
De células B del Timo
Expresión inmunológica de las células B del Linfoma Mediastínico Primario
CD19 CD20 CD22 CD79a PAX-5 CD30
Genes que pueden encontrarse con mutaciones en las células tumorales del Linfoma Mediastínico Primario de células B
- STAT6
- JAK2
- IL4R
Porcentaje de presentación del Linfoma Linfoblástico dentro de los LNH infantil
20%
Linaje celular principal de las células tumorales del Linfoma Linfoblástico
Células T (75%)
Células B (25%)
Sitio primario más frecuente de presentación del Linfoma Linfoblástico de células T
Mediastino anterior (75%)
Porcentaje de presentación del Linfoma Anaplásico de células grandes dentro de los LNH infantil
10%
Linaje celular principal de las células tumorales del Linfoma Anaplásico de células grandes
- Células T (Mayoría)
- Células nulas: No expresan antígenos de superficie de células B, T ni NK
Gen mayormente afectado en los reordenamientos encontrados en el Linfoma Anaplásico de células grandes
ALK
