Linfoma de Hodgkin Flashcards
Tasa de supervivencia a 5 años del Linfoma de Hodgkin en niños y adolescentes
90 a 95%
Porcentaje del total de los cánceres infantiles que representa el Linfoma de Hodgkin
6%
Rango de edad pediátrico de presentación con mayor incidencia de Linfoma de Hodgkin
Adolescentes de 15 a 19 años
Casos por millón por año con que se presenta el Linfoma de Hodgkin en la edad de 15 a 19 años
29 casos por millón por año
Dos picos máximos de presentación del Linfoma de Hodgkin en países desarrollados
- 25 - 30 años
2. >50 años
Pico máximo de presentación del Linfoma de Hodgkin en países en desarrollo
Antes de la adolescencia
Predominio del Linfoma de Hodgkin según el sexo
- <5 años: Masculino
2. 15 a 19 años: Femenino
Subtipos histológicos del Linfoma de Hodgkin más frecuente en niños <14 años
- Predominio linfocítico nodular
- Celularidad mixta (por VEB)
Subtipos histológicos del Linfoma de Hodgkin más frecuente en adolescentes y adultos
- Esclerosis nodular
2. Celularidad mixta
Subtipo histológico del Linfoma de Hodgkin más frecuente en adultos >55 años
- Agotamiento linfocítico
Infección viral que se vincula con la presentación del Linfoma de Hodgkin
Virus de Epstein-Barr (VEB)
Subtipo histológico del Linfoma de Hodgkin que se relaciona más con la infección por Virus de Epstein-Barr (VEB)
Celularidad mixta
Porcentaje de incidencia de VEB encontrado en células tumorales del Linfoma de Hodgkin en países desarrollados
15-25%
Porcentaje de incidencia de VEB encontrado en células tumorales del Linfoma de Hodgkin en países en desarrollo
80%
Presentación clínica característica de los pacientes con Linfoma de Hodgkin
- Adenopatía indolora cervical o supraclavicular (80%)
- Enfermedad mediastínica (75%) generalmente asintomática
- Síntomas B (25%)
Factores de mal pronóstico en pacientes con Linfoma de Hodgkin
- Estadio avanzado (IIB, IIIB, IV)
- Síntomas B
- Masa tumoral voluminosa
- Derrame pericárdico
- Derrame pleural
- VSG elevada
- Leucocitosis ≥ 11,500
- Anemia Hb <11 g/dl
- Hipoalbuminemia
- Sexo masculino
- Mala respuesta al tratamiento inicial con QT
Células gigantes binucleadas o multinucleadas, con un núcleo bilobulado y dos nucléolos grandes, encontradas en el Linfoma de Hodgkin
Células de Reed-Sternberg
Variantes celulares mononucleares grandes encontrados en el Linfoma de Hodgkin
Células linfocíticas e histiocíticas
Origen celular y sitio ganglionar de donde surge el Linfoma de Hodgkin
Células B del centro germinal
Porcentaje que constituyen las células de Reed-Sternberg en las muestras estudiadas, entre el resto de infiltrado celular
1%
Cluster de diferenciación que expresan la gran mayoría de las células de Reed-Sternberg
CD30
Admás del CD30 (más abundante), otros cluster de diferenciación que se pueden encontrar en menor porcentaje en células de Reed-Sternberg
CD15 (70%)
CD20 (6-10%)
Cluster de diferenciación que presenta la variante de la célula de Reed-Sternberg en el Linfoma de Hodgkin de predominio linfocítico nodular al no presentar CD30 ni CD15
CD20
Receptor de citocinas que expresan en su membrana las células de Reed-Sternberg, que da lugar a la activación del factor nuclear κ B
Receptor de TNF
Clasificación general del Linfoma de Hodgkin según la variante celular
- Linfoma de Hodgkin clásico
- Linfoma de Hodgkin con predominio linfocítico nodular
Subtipos en los que se divide el Linfoma de Hodgkin Clásico según el número de células de Reed-Sternberg, características del medio inflamatorio y presencia o ausencia de fibrosis
- Linfoma de Hodgkin rico en linfocitos
- Linfoma de Hodgkin con esclerosis nodular
- Linfoma de Hodgkin con celularidad mixta
- Linfoma de Hodgkin con agotamiento linfocítico
Linfoma de Hodgkin más común en pacientes adultos con VIH
- Con agotamiento linfocítico
Forma que presenta histológicamente las células características del Linfoma de Hodgkin con predominio linfocítico nodular
- Forma de palomitas de maíz
Síntomas constitucionales específicos que componen los Síntomas B
- Fiebre idiopática >38ºC
- Pérdida de peso idiopática de 10% en 6 meses anteriores
- Hiperhidrosis nocturna
Examen físico necesario a realizar en pacientes con sospecha de Linfoma de Hodgkin
- Todas las áreas ganglionares, incluso anillo de Waldeyer
- Medición de adenopatías
Pruebas de laboratorio a realizar en pacientes con sospecha de Linfoma de Hodgkin
- BH
- Albúmina
- VSG y PCR
- Ferritina
Definición de masa tumoral voluminosa en enfermedad mediastínica
En Rx PA de Tórax, proporción entre:
(Diámetro de masa ganglionar mediastínica) / (Diámetro máximo de caja torácica)
= >33%
Definición de masa tumoral voluminosa en enfermedad sin compromiso mediastínico
Linfadenopatía >6 cm o volumen >200 ml
Diámetro de los ganglios linfáticos que se consideran anormales dentro de la estadificación del Linfoma de Hodgkin en la TAC o RM
> 2 cm únicos
1 a 2 cm si forman parte de conglomerado ganglionar
Estudio de imagen recomendado para la estadificación inicial del Linfoma de Hodgkin
PET-scan con análogo de glucosa radiactiva F-18-fludesoxiglucosa (18F-FDG)
¿Cómo se realiza el diagnóstico del linfoma de Hodgkin después de una evaluación fisiológica y radiográfica minuciosa?
Biopsia de 1 o más ganglios linfáticos periféricos
Indicación en pacientes pediátricos con Linfoma de Hodgkin para realizar biopsia de médula ósea
- Enfermedad avanzada (Estadio III o IV)
- Presencia de síntomas B
Clasificación utilizada para la estadificación del Linfoma de Hodgkin
Clasificación de Ann Arbor
Dentro de la clasificación de Ann Arbor, estadio en el que existe compromiso de 1 sitio linfático (región ganglionar, anillo de Waldeyer, timo o bazo); o compromiso localizado de 1 órgano o sitio extralinfático sin compromiso ganglionar
Estadio I
Dentro de la clasificación de Ann Arbor, estadio en el que existe compromiso de ≥ 2 regiones ganglionares del mismo lado del diafragma; o compromiso localizado de 1 órgano o sitio extralinfático + compromiso ganglio linfático regional y compromiso de otras regiones ganglionares del mismo lado del diafragma o sin este
Estadio II
Dentro de la clasificación de Ann Arbor, estadio en el que existe compromiso de regiones ganglionares en ambos lados del diafragma, a veces acompañado de diseminación extralinfática y compromiso de ganglio linfático adyacente, compromiso del bazo, o ambos
Estadio III
Dentro de la clasificación de Ann Arbor, estadio en el que existe compromiso difuso o diseminado de 1 o más órganos extralinfáticos y compromiso de ganglio linfático o sin este; o compromiso de órgano extralinfático aislado sin compromiso de ganglio linfático adyacente pero con enfermedad en 1 o más sitios distantes. O cualquier compromiso de hígado o médula ósea, pulmones o LCR
Estadio IV
Designación de letra A junto con la estadificación de Ann Arbor
Sin síntomas
Designación de letra B junto con la estadificación de Ann Arbor
Síntomas B:
- Fiebre >38ºC
- Pérdida de peso >10% en 6 meses
Designación de letra E junto con la estadificación de Ann Arbor
Compromiso de 1 sitio extraganglionar contiguo o proximal al sitio ganglionar conocido
Designación de la letra S junto con la estadificación de Ann Arbor
Compromiso del bazo
Categorías de riesgo en las que se clasifican los pacientes con Linfoma de Hodgkin, después del diagnóstico y la estadificación
- Riesgo bajo
- Riesgo intermedio
- Riesgo alto
Clasificación de Riesgo bajo según la COG para pacientes con Linfoma de Hodgkin
- IA o IIA
- Sin compromiso extraganglionar
- Sin gran masa tumoral
Clasificación de Riesgo intermedio según la COG, para pacientes con Linfoma de Hodgkin
- IB, IIB
- IIIA y IVA
- IA y IIA con compromiso extraganglionar o gran masa tumoral
Clasificación de Riesgo alto según la COG para pacientes con Linfoma de Hodgkin
- IIIB y IVB
Definición de Respuesta Intermedia al tratamiento inicial en pacientes con Linfoma de Hodgkin
Reducción del 75-80% del tamaño tumoral
Definición de Respuesta Completa a la quimioterapia inicial en pacientes con Linfoma de Hodgkin
Reducción >80% de la enfermedad y un cambio a un resultado negativo en las imágenes funcionales
Características clínicas desfavorables en niños con Linfoma de Hodgkin
- Síntomas B
- Masa voluminosa
- Diseminación extraganglionar
- Estadios IIIB-IV
Tratamiento del Linfoma de Hodgkin pediátrico
Quimioterapia +/- Radioterapia
Esquemas de Quimioterapia utilizados en niños con Linfoma de Hodgkin clásico de riesgo bajo
- 4 ciclos VAMP
- 4 ciclos COPP
- 2-4 ciclos ABVE
Esquemas de Quimioterapia utilizados en niños con Linfoma de Hodgkin clásico de riesgo intermedio
- 6 ciclos COPP
- 3-5 ciclos ABVE-PC
- 2 ciclos OEPA + 2 ciclos COPP
Esquemas de Quimioterapia utilizados en niños con Linfoma de Hodgkin clásico de riesgo alto
- 3-5 ciclos ABVE-PC
- 2 ciclos OEPA + 4 ciclos COPP
- 4 ciclos BEACOPP
Esquemas de Quimioterapia utilizados en niños con Linfoma de Hodgkin de predominio linfocítico nodular
- AV-PC
- VAMP
- COPP/ABV
(Datos muy limitados)
Momento en el que se tiene que administrar la radioterapia en pacientes con Linfoma de Hodgkin
Al término de los ciclos de Quimioterapia