LEUCEMII ACUTE Flashcards
LAM
expansiunea clonala a blastilor de linie mieloida la nivelul maduvei
Transformarea leucemica a cel stem
bloc maturatiei
inhibarea hematopoiezei normale
anomalii cromosomiale dobandite => rearanjamente genice la niv pct de ruptura => GENE DE FUZIUNE -> deregl sint fact de transcriptie ai dif) => PROTEINE LEUCEMOGENE
LAM - Hlg
anemie normocroma, normocitara, aregenerativa
leucocitoza/ hiperleucocitoza/leucopenie
trombocitopenie
LAM - tablou sg perif
netropenie
cel blastice circulante
hiatus leucemic = absenta elem intermediare intre elem mature si blasti
LAM - medulograma
maduva hipercelulara
>20% BLASTI IN MADUVA
ex morfo, citoch, imunologic si citogenetic al blastilor
LAM 0
citologic neindentificabila
exprima markeri mieloizi
rata de rasp scazuta - prognostic NEFAVORABIL
LAM 1
LAM fara diferentiere
blastii seamana cu mieloblastul N
MPO +
LAM 2
LA cu maturatie
blastii seamana cu mieloblastul N
exista ELEM INTERMEDIARE
t(8;21) -> prognostic FAVORABIL
LAM 3
LA PROMIELOCITARA
blastii seamana cu promielocite anormale cu granule si corpi Auer
elib subst procoag -> CID
pancitopenie cu putini blasti circulanti
t (15;17) - gena pt R ATRA => trat specif
LAM 4
LA MIELO-MONOCITARA
tablou clinic: splenomegalie, adenopatii, hipertrofie gingivala
monocitoza perif (>5.000)
medulograma: monocitoza >20% din pop blastica
LAM 5
LA MONOCITARA hiperleucocitoza hipertrofie gingivala lizozim seric si urinar crescut prolif EXCLUSIV linia monocitara
LAM 6
ERITROLEUCEMIA hiperplazie a liniei eritrocitare cu megaloblastoza si vacuoliz cel mieloblasti >30% din seria G glicoforina A + prognostic defavorabil
LAM 7
LA MEGACARIOBLASTICA (MIELOFIBROZA ACUTA) CD 41 + (markeri care coresp GP plachetare)
LAM - fact de prognostic negativ
varsta >60 leucocitoza >40.000 LAM 0, 4, 5, 6, 7 anomalii citogenetice - cr 5,7, complexe forme sec forme tu neobt rasp hematologic complet dupa prima cura de inducere
Remisiune completa
disparitia simptomelor clinice Hlg normala disparitia blastilor din tabloul sg blasti <5% in maduva maturatie N a celor 3 linii
LAM - tratament adjuvant anemie si hemoragii
tranfuzii de MER si/sau masa trombocitara
LAM - tratament adjuvant prevenirea infectiilor
izolare
igiena pt prev infect exogene
decontamin tubului dig pt prev infect endogene
LAM - trat adjuvant prevenirea IR
hiperdiureza alkalina
trat hipouricemiant
LAM - tratament citostatic
de inducere - doze standard
!CORTICOIZI - doar pentru formele cu comp monocitara
de consolidare
de intensificare
LAM 3 - tratament
ATRA (acid trans retinoic) -> prognostic favorabil
LAL
prolif clonala a limfoblastilor la niv mad osoase
transformarea maligna a limfoblastului
anomalii cromosomiale specif = rearanjamente genice la niv genelor care codif Ig (LyB) sau R Atg (LyT) (MARKERI DE CLONALITATE) => tulb de dif => bloc intr-un anumit stadiu de diferentiere
LAL - clinic
insuf med, dureri osoase
sdr meningian (blastii au tropism pt SNC) -> PUNCTIE LOMBARA sistematic
adenopatii -> sdr de vcs
hepatosplenomgalie
LAL - Hlg
anemie normocroma, normocitara, aregenerativa
trombocitopenie
leucocite crescute/N/scazute
LAL - tablou sg perif
blasti circulanti
fara elem intermed
LAL - medulograma
mad hipercel
disp/diminuarea liniilor mieloide
LAL - clasif FAB
L1 - microlimfoblastica
L2 - macrolimfoblastica
L3 - Burkitt -lieke
LAL3 - Burkitt-like
cel de talie medie, B
citopl bazofila, vacuoliz citoplasmatice
prognostic rezervat
LAL - citogenetica
t(8;14) - LAL3
t(9;22) - prognostic rezervat, mai frecv la adulti, trat specif
LAL - fact de prognostic nefavorabil
anomalii cromosomiale t(8;14), t(9;22) varsta <1 si >10 sex masculin vol tu mare LAL3
LAL - tratament
citostatic - inducere, consolidare, intensificare, intretinere
!citostatice intrarahidian
transplant alogenic de cel stem - la prima remisiune completa in caz de fact de prognostic nefavorabil
transplant autolog de cs - caz de resuta, fara donator
