Anemii Flashcards
Anemie - def
scaderea Hb sub 13 la barbati, 12 la femei, 11 la varstnici
Mec etiopatogenetice
pierderi sg
distructie accel corp/extracorpusculara
prod insuficienta - deficite nutrit/metabolice, deficite ale precursorilor, eritropoieza ineficienta
mec intricate
Anemie feripriva - cauze
pierderi sg
malabsorbtie neselect/ select (sdr riley)
necesit crescute - sarcina, prematuri, sportivi
aport inadecv
Anemie - clinic
scad tol la ef, cefalee, palpitatii, iritab
paloare
par uscat, friabil, unghii friabile
CV - tk, sufluri cardiace inocente
Anemie feripriva - clinic
clasic anemie + disfagie, glosodinie (stomatita angulara, glosita atrofica), pica (gheata), coilonichie, sclere albastre
Anemie feripriva - hlg, metab fe
anemie, VEM, HEM, CHEM scazute, ret N/scazute
PLT crescute
sideremie scaz, CTLF crescuta, feritina scazuta, abs dep din mad
Anemie feripriva - trat
identificarea si tratarea cauzei
tratament substitutiv cu Fe po. pe
se prefera admin po, inaintea mesei
Indicatii admin Fe pe
intol digestiva marcata
malabs
afect CI admin po (RCUH)
pierderi mari care nu pot fi compensate po
Anemia cronica simpla - cauze
infectii, inflamatii cr, neo
Anemia cronica simpla - patogeneza
inflam –> + IL1, IL6 => ficat + hepcidina –> x ferroportina => x exportul Fe de la niv enterocitelor si Mfg
Anemia cronica simpla - clinic
tablou clinic al b de baza + simpt de anemie moderate, lent progresive
Anemia cronica simpla - lab
anemie NN/ hipomicro
sideremie, CTLF scazute
feritina crescuta
medulograma - sideroblasti scazuti, dep crescute de Hs in Mfg
Anemia cr simpla - trat
tratmentul bolii de baza
uneori rasp la Fe iv + EPO
Anemia sideroblastica - def
supraincarcare cu Fe si incorporare deficit in Hb la niv eritroblastilor => SIDEROBLASTI INELARI (granule Fe in jurul nucl - Mt)
Anemia sideroblastica congenitala
cauza: mut in gena (cr X) care controleaza interact deltaALA cu B6
trat: doze mari de vit B6 + chelatori de Fe
Anemia sideroblastica castigata
cauze: toxice (alcool, Pb, izoniazida), b cr (colagenoza, neo), chimioterapie cu ah alkilanti, ARSI-SMD
de obicei reversib la intrerup exp
Thalasemii - def
b genetice caract prin sinteza deficit a lanturilor glob -> eritropoieza ineficienta -> hemoliza
Beta - thalasemii - patogeneza
deficit sint a lanturilor B (mutatie pe cr 11) => exces de lanturi alfa => pp in eritrocit = punctatii bazofile -> distructie intramed a prec E => eritropoieza inef -> anemie cr –> crest sint EPO => expansionarea (deform osoase) si metaplazia (hepatosplenomegalie) a tes hematopoietic
B talasemia minora
heterozigot
clinic - usoara paloare, subicter, splina pa in inspir
lab - anemie la limita cu multe RBC, VEM scazut, codocite in frotiu, hiperBrI
electroforeza Hb - HbA2 3,5-10%
B talasemia majora (B Cooley)
homozigot
clinic - retard de crest, deform osoase (facies mongoloid, mb scurte), paloare cu tenta icterica-teroasa, hepatosplenomegalie, afect organice
lab - anemie micro, hipo, codocite, punctatii bazofile, eritroblasti pe frotiu, hiperBrI, suprainc cu Fe
electroforeza Hb - A2 f crescuta, F crescuta, A1 scazuta
Talasemie - trat
minora - nu nec
majora - transfuzii sg (Hb>10g/dl), chelatori de Fe, transplant MO
Talasemie - prognostic
minora ~ pop gen
majora -> complic dat suprainc cu Fe (CR, insuf pancr, IR, IH, insuf gonad) => sv <30-40 ani in lipsa transplant
Megaloblastoza
hematopoieza anormala caract prin asincronism de dezvoltare nucleo-citoplasmatica dat deficitului de sint a ADN
Cauze de megaloblastoza
deficit de vit B12 si acid folic
Cauze deficit B12
aport inadecv - vegetarieni
malabsorbtie - prod inadecv FI (anemie pernicioasa, gastrectomie), b ale ileonului termin, sdr Immerslund (malabs select), consum intraintest de B12
medicamente
deficite de transp si util a B12
Anemia pernicioasa Addison-Biermer - clinic
debut >40 ani
anemie bine suport, manif neuro (PNP SZ-M, mieloza funiculara, dementa), glosita atrofica, splenomegalie
Anemie pernicioasa - lab
anemie macrocit, ret scazute
leu, plt scazute
frotiu - neu hipersegm
mo hiperplazica - megaloblasti, metamielocite gig
B12 seric scazut
AutoAc anti Fi, anti cel parietala gastrica
Anemie pernicioasa - tratament
vit B12 (hidroxi/cian) im toata viata
dupa 5-7 z de tratament apare criza reticulocitara
tulb neuro se pot corecta in cateva luni/ireversibile
Deficit de acid folic - cauze
aport scazut - alcoolici, sugari, prematuri
necesitati crescute - sarcina, hematopoieza crescuta, exfolieri cut cr, Htir
malabs
metabolism - inhib DHFR (MTX), alcoolism
Anemia megaloblastica prin deficit de folat
clinic - ~ anemia pernicioasa, fara manif neuro
lab - ~ anemia pernicioasa, B12 N, ac folic scazut
trat - tratamentul b de baza, ac folic po
Anemia hemolitica autoimuna - def
distrug accel a RBC mediata imun prin ac impotriva Atg eritrocitare de suprafata
AHAI cu Ac la cald - patogeneza
Ac la cald = IgG indreptate impotriva Atg Rh –> recunosc si fagocit prin fragm FC => hemoliza extravasculara (mfg splenice)
AHAI cu Ac la cald - clinic
icter, paloare, splenomegalie
+ semnele b de baza (AHAI sec)
AHAI cu Ac la cald - lab
anemie, ret crescute
hiperBr-I, LDH crescut
test Coombs +
AHAI cu Ac la cald - Tratament
trat b de baza corticoterapie splenectomie imunosupresie rituximab - cazuri refractare hemolize acute severe - plasmafereza, IVIg
AHAI cu Ac la rece - patogeneza
Auto Ac= IgM indreptate impotrivat sist Ii –> fixeaza si + C’ => hemoliza intravasculara
AHAI cu Ac la rece - clinic
paloare, icter
fen Raynaud (acrocianoza)
hemoglobinurie
AHAI cu Ac la rece - lab
anemie, ret crescute
LDH, Br-i crescute
test Coombs -
testul aglutininelor la rece +
AHAI cu Ac la rece - tratament
evit exp la frig
imunosupresie
rituximab, alfaIFN
Microsferocitoza ereditara Minkowski-Chauffard - patogen
AD - defect de mb - deficit de spectrina prin scad sint, deficit de ankirina sau spectrina anormala
Sferocitoza eredit - clinic
hemoliza compensata/ anemie moderata, icter, splenomegalie, litiaza biliara cu bilirubinat de Ca
Sferocitoza eredit - lab
anemie cu reticulocitoza, VEM, HEM scazute, CHEM crescut
ldh, br crescute
frotiu - sferocite
Sferocitoza eredit - trat
hemoliza compensata - nu nec tratament
simptomatic - splenectomie +/- colecistectomie
Deficit de G6P-DH
transmit X-linkat
asimptomatici, crize hemolitice decl de exp la stresuri oxidative (icter nn, medicamente, infectii, fasole fava)
management: evit exp, supraveghere hema, eventual suplim cu ac folic
Deficit de piruvat-kinaza (PK)
transmit Ar deficit PK => deficit ATP => perturb schimburi mb => rigidiz mb anemie, icter, splenomegalie frotiu - acantocite trat - transfuzii MER, splenectomie
