Leucemii

Question 1

Criterii de dg. PV WHO 2008

Answer 1

Criterii majore:

1. Hb>18.5 g/dl la B si >16.5 la F sau alta dovada a volumului crescut de eritrocite
2. Prezenta JAK2V617F sau alta mutatie similara

Criterii minore:

1. BOM: hipercelularitate cu panmieloza (toate cele trei linii crescute) cu proliferare proemimenta eritroida, granulocitara si megakariocitara
2. scaderea eritropoietinei serice
3. formarea de colonii eritroide endogene in vitro

Dg.+: ambele criterii majore+un criteriu minor
primul criteriu major+2 criterii minore

Question 2

Criterii de dg. pentru TE WHO 2008

Answer 2

Dg. + toate cele 4 criterii:

1. nr. de trombocite crescut sustinut peste 450 000/dl
2. BOM: proliferare in special a seriei megakariocitare cu numar crescut de megakariocite mari mature.
3. nu indeplineste criteriile WHO pt. PV, MMM, LGC BCR ABL+ sau SMD sau alt neoplasm mieloid
4. demonstrarea JAK2V617F sau alt marker clonal sau in absenta JAK2 nu exista dovezi de trombocitoza reactive

Question 3

Criterii de dg. pentru MMM WHO 2008

Answer 3

Diagnostic pozitiv: toate cele 3 criterii majore+2 minore
Criterii majore:
1. prezenta proliferarii megacariocitare si atipie megacariocitara, de obicei acompaniata de fibroza sau in absenta fibrozei semnificative, modificarile de la nivelul seriei megacariocitare trebuie insotite de cresterea celularitatii medulare prin proliferare granulocitara si scaderea eritropoiezei.
2. Nu indeplineste criteriile WHO pt. PV, LGC bcr abl+, SMD sau alte afectiuni mieloide.
3. demonstrarea JAK2V617F sau alt marker clonal sau in absenta markerilor clonali nu exista dovezi ca fibroza medulara ar fi secundara.

Criterii minore:

1. leucoeritroblastoza
2. LDH seric crescut
3. anemie
4. splenomegalie palpabila

Question 4

LGC - faze

Answer 4

1. faza cronica
2. faza accelerata
3. faza de metamorfozare blastica (LA)

Question 5

LGC - markeri

Answer 5

• marker citogenetic: cromozomul Philadelphia

- marker molecular: gena de fuziune BCR/ABL&raquo_space; proteina 210 bcr/abl

Question 6

LGC - sangele periferic

Answer 6

• deviere la stanga a formulei leucocitare
• leucocite peste 25.000/mmc (in jumatate din cazuri peste 100 000/mmc si intr-un sfert peste 300 000/mmc)
• trombocite crescute
• bazofile crescute
• eozinofile crescute
• anemie moderata normocroma normocitara
• FAL scazuta
• toate stadiile de diferentiere ale granulocitelor prezente in sange

Question 7

LGC - MO

Answer 7

• hipercelularitate
• continut redus de grasime
• raport crescut seria granulocitara/seria eritroida
• nr. crescut de megakariocite
• blasti si promielocite sub 10% din tot. celulelor MO
• procentul de mieloblasti determina incadrarea bolii (acuta/cronica)

Question 8

LGC- faza cronica

Answer 8

1. splenomegalie importanta (exista o paralela intre dimensiunile splinei si nr. de leucocite)
2. leucocite 100 000/mmc, deviere la stanga
3. formula leucocitara cu doua varfuri: segmentate neutrofile si mielocite
4. bazofile crescute
5. FAL=0
6. cr. Ph t(9;22) - BCR/ABL - p210
   * *nu exista hiatus pe seria granulocitara
   * * eozinofilia si bazofilia reprezinta amprenta morfologica a SMPC
   * * cresterea nivelului vitaminei B12(cresc transcobalaminele produse de neutrofile)

Question 9

LGC faza cronica criterii de diagnostic

Answer 9

1. leucocitoza
2. formula leucocitara caracteristica prin curba de distributie cu 2 varfuri (mielocite si segmentate neutrofile)
3. bazofilie 5-10%
4. mieloblasti sub 5%
5. modificari displazice minime sau absente
6. monocite scazute sub 3%
7. trombocite peste 400 000/mmc

Question 10

Dg. dif. LGC -reactie leucemoida

Answer 10

LGC:

1. leucocite intre 100-300 000/mmc
2. mieloblasti 5-10%
3. bazofile 5-20%
4. FAL=0
5. splina tumorala
6. febra absenta

R. leucemoida:

1. leucocote aprox. 50 000/mmc
2. mieloblasti 0-5%
3. bazofilie absenta
4. FAL crescut
5. splina normala
6. febra prezenta

Question 11

LGC- faza accelerata - criterii

Answer 11

1. blasti in sange sau maduva intre 5-20%
2. bazofilie marcata peste 10%
3. anemie +/- trombocitopenie
4. trombocitoza
5. timpul de dublare a leucocitelor sub 5 zile
6. displazia unei serii sau a mai multora
7. fibroza medulara
8. alte anomalii ale cariotipului pe langa Ph
9. splenomegalie
10. febra

Question 12

LGC - faza blastica

Answer 12

• blasti in sangele periferic peste 30%
• blasti in maduva peste 30% (apare hiatusul)
• aglomerari de blasti la examenul MO
• cloroame blastice extramedulare

Question 13

MMM - 3 tulburari citologice fundamentale

Answer 13

1. proliferare clonala a celulei stem hematopoietice din maduva
2. proliferare nonclonala, reactiva a celulelor stromale medulare cu mielofibroza si osteomieloscleroza
3. hematopoieza extramedulara (metaplazie mieloida)
   Apare insuficienta medulara progresiva cu pancitopenie.

Question 14

MMM - frotiu de SP

Answer 14

• tablou leuco-eritroblastic
• anizocitoza cu poikilocitoza
• prezenta de hematii in picatura
• megatrombocite si fragmente de megacariocit

Question 15

LLC

Answer 15

• boala clonala caracterizata de acumularea progresiva a unor LB cu aspect morfologic comun, imortalizate si incompetente imunologic si functional
  1. anemie prin infiltrat medular, hipersplenism, hemoliza autoimuna
  2. hiperlimfocitoza persistenta (limfocite monomorfe cu aspect matur, talie mica, nucleol absent, cromatina densa) (cel mai frecvent leucocitoza de ordinul zecilor de mii, insa exista si forme hiperleucocitare peste 100 000/mmc)
• peste 5000 de limfocite/mmc
  3. trombocitopenie prin infiltrat medular, hipersplenism, origine autoimuna
  MO: hipercelulara cu infiltrat limfocitar peste 40%

Question 16

LLC - criterii de dg.

Answer 16

1. limfocitoza absoluta in sangele periferic
2. majoritatea limfocitelor mici, mature morfologic
3. imunoglobulinele de suprafata de tip IgM, IgM cu IgD in cantitati reduse (hipo gammaglobulinemie - disfunctia LB nonclonale + component monoclonal gamma+ autoanticorpi)
4. cd5, cd19, cd20, cd23
   5 infiltrat medular peste 30%

Question 17

HCL

Answer 17

• limforpoliferare
• clinic - splenomegalie
• lab.: pancitopenie, limfocitoza, VSH crescut, infectii repetate pulmoncare
  SP: pancitopenie, limfocitoza
  MO: celula paroasa: limfocit de talie medie, nucleu rotund/oval, cromatina fina, uneori nucleol, citoplasma abundenta, consistenta de sticla opaca cu prelungiri citoplasmatice. Caract. CD103
  Hairy cell - in mo si sp
  MO: fibroza, infiltrat celular difuz

Question 18

LAL - clasificare citologica (FAB)

Answer 18

LAL 1 - forma copilului
LAL2 - forma a adultului
LAL3 Burkitt like

Question 19

LAL - clasificare imunofenotipica

Answer 19

LAL forma comuna CALLA+
LAL B Burkitt like
LAL T
LAL null

Question 20

LAM - clasificare FAB

Answer 20

LAM0 - nediferentiata
LAM1 - cu diferentire minima
LAM2 - cu diferentiere (corpi Auer)
LAM3 - promielocitara
LAM4 - mielomonocitara
LAM5 - monoblastica
LAM6 - eritroleucemia
LAM7 - megacarioblastica

Question 21

SMD

Answer 21

1. hematopoieza ineficienta
2. citopenii progresive in periferie
3. displazie medulara pe una sau mai multe linii celulare
4. procent variabil de celule blastice cu anomalii morfologice
5. citogenetica maduvei normala sau anormala
6. prognostic variabil
   - stari preleucemice in care clona poate progresa sun nu catre LAM

Question 22

SMD clasificarea FAB

Answer 22

1. anemie refractara
2. anemie refractara cu sideroblasti inelari
3. leucemie mielo-monicitara cronica
4. anemie refractara cu exces de blasti
5. anemie refractara cu exces de blasti in transformare