Anemii Flashcards
Mecanismele anemiei
1 pierderea de sange
2 scaderea duratei de viata a hematiei prin mecansime congenitale sau dobandite
3 scaderea productiei eritrocitelor
4 retinerea si distrugerea hematiilor intr-o splina marita de volum
5 cresterea volumului plasmatic (splenomegalie, sarcina)
Clasificarea clinica a anemiilor
Anemie usoara - Hb. 8-11 g/dl
Anemie medie -Hb. 6-8 g/dl
Anemie severa - Hb. 6-2 g/dl
Clasificarea morfologica a anemiilor
- in fc. de dimensiunile hematiei si de incarcatura cu Hb
- normocrome/hipocrome
- normocite/microcite/macrocite
- anemie microcitara +/- hipocroma MCV<80fl, MCH<37pg
- anemia normocroma normocitara
- anemia macrocitara MCV=80-95fl, MCH>27pg
Clasificarea eritrokinetica a anemiilor
- se bazeaza pe nr. de reticulocite si pe aspectul seriei eritroblastice din maduva
Anemii hipocrome - clasificare
- anemiile asociate cu o concentratie ritrocitara medie de hemoglobina scazuta (CHEM scazut sub 32)
- cand scade si VEM»_space; hipocromie microcitara
Caracteristic: sinteza deficitara a Hb
- Tulburari in metabolismul Fe (deficit de Fe sau anemia din boli cronice) (deficit de fier sau fierul din organism e anormal distribuit)
- Tulburari in sinteza porfirinelor si a hemului (anemii sideroblastice)
- Tulburari in sinteza globinei (talasemii, hemoglobinopatii)
Anemia feripriva - teste de lab.
Pe frotiul de sange periferic: hematii palide, hipocrome, cu diametru redus (microcite) sau cu o mare variatie de dimensiuni (anizocitoza) si de forma (poikilocitoza). O parte din hematii - in tinta, anulocite.
Hb e scazuta
Reticulocite - normal
Nr. de leucocite normal
Trombocitele crescute in anmiile prin pierderi de sange
Examinarea MO nu e necesara de obicei (hiperplazia seriei rosii, eritroblasti cu franjuri)
Sideremia scazuta sub 50 micrograme/dl
CTLF a transferinei e crescuta
Saturatia transferinei (raport sideremie/CTLF) sub 15%
Feritina e scazuta sub 10 micrograme/dl
*feritina este crescuta in anemia din boli cronice!!
* hemosiderina medulara e absenta in anemiile feriprive (coloratia Perls)
*RDW crescut indicator precoce
Cauzele deficitului de fier
- depozite scazute la nastere (prematuritate, sarcini repetate)
- Alimentatie inadecvata
- Nevoi crescute (sarcina, alaptarea)
- Malabsorbtia (aclorhidrie, gastrectomie, boala celiaca)
- Hemoragii cronice
- Hemoliza intravasculara cronica cu hemoglobinurie si hemosiderinurie
Anemia din boli cronice- caracteristici
Anemie moderata cu hematii normocrome, normocitare, insa pot fi si hipocrome, microcitare.
Sideremie scazuta,
CTLF normala sau scazuta,
saturatia transferinei scazuta,
feritina normala sau crescuta.
Sunt specifice depozitele de fier crescute.
Fierul este sechestrat in macrofagele medulare hiperfunctionale datorita descarcarii unor citokine.
Anemiile sideroblastice - caracteristici
- grup heterogen de boli asociate cu defecte variate in biosinteza porfirinelor.
- scade productia hemului si creste captarea celulara a fierului.
- se caracterizeaza prin prezenta in maduva a unui precursor eritroid anormal denumit sideroblast inelar (normoblasti care prezinta perinucleat un inel gros de granule cu fier evidentiate cu albastru de Prusia)
- blocarea Fe in peretele mitocindriilor
1. cresc depozitele de fier din organism
2. creste sideremia pana la saturarea completa a transferinei
3. eritropieza ineficienta
Anemii sideroblastice clasificare
Congenitale
Dobandite:
- asociate cu medicamente si toxine
- asociate cu boli inflamatorii si neoplazii
- chimioterapia cu agenti alchilanti
- idiopatice de cele mai multe ori. Apare de obicei la varstnici. Se asociaza cu anomalii cromozomiale, eventual neutropenie si trombopenie. Pe frotiu: 2 populatii de eritrocite: una hipocroma, microcitara si cealalalta macrocitara (dimorfism eritrocitar)
Ecuatii de baza
3 x nr. de eritrocite = Hemoglobina 3 x Hemoglobina = Hematocritul +/-3 *nr. de eritrocite: 3.7-4.9 F si 4.3-5.5 B * HCT 36-46 F 40-52 B *Hb 11-14F 13-17B *VEM 80-94 fl *HEM 25-33 pg *CHEM 32-36 g/dl *RDW=12,5+/-1 (variatia dimensiunilor eritr.) VEM= HCTx10/Nr. de eritr. HEM= Hbx10/ Nr. eritr. CHEM= Hbx100/HCT
Markeri de hemoliza
- biochimici care semnaleaza hiperdistructia de eritrocite, de fapt hipercatabolismul protoporfirinelor)
- cresterea bilirubinei indirecte
- cresterea urobilinogenului urinar - morfologici ai hiperproductiei compensatorii de eritrocite:
- hiperplazia eritroida medulara
- hiperreticulocitoza
* cresterea LDH
Indicatori de hemoliza intravasculara
- hemoglobinemia (culoarea roz a plamei)
- hemosiderinuria
- hemoglobinuria
- aspecte morfologice pe frotiul de SP: poikilocite, sferocite, eliptocite, tinte etc.
Hemograma normala
Nr. leucocite: 4000-9000/microlitru N 3% S 57% N+S = 4000 E 2.7% 200 B 0.5% 50 L 33% 2000 M 5% 400
Trombocite 150-400K/microlitru
Anemii sideroblastice
dimorfism eritrocitar (eritr, normocrome si hipocrome)
sideremie crescuta
coeficient de saturare a transferinei crescut
sideroblasti inelari in maduva, peste 15% din eritroblasti au granule de feritina
feritina crescuta
Cauze ale eritropoiezei megaloblastice
- deficit de vitamina B12 sau de acid folic
- anomalii ale metabolismului Vit.B12 sau al folatilor
- anomalii chimice independente de Vit.B12 si folati
*precursori anormali ai eritrocitelor=megaloblasti
MO: hiperplazie eritroblastica
Multi megaloblasti maturi sunt fagocitati si degradati de macrofage.»_space; anemie datorita ineficientei eritrpoiezei
granulopoeiza ineficienta - neutropenie in sp
modificarile megaloblastice apar cand este perturbata sinteza ADN
Anemia megaloblastica
VEM crescut cu grate variate de anemie
Pe frotiul de SP: hematii de talie mare, macrocite, ovalocie +/- anizocitoza si poikiloctoza
Neutrofile cu nucleu hipersegmentat
In forme severe: neutropenie si trombocitopenie (granulopoieza si trombopoieza ineficiente)
MO: hipercelulara cu hematopoieza de tip megaloblastic, metamielocite gigante
LDH si bilirubina pot fi usor crescute ca urmare a distructiei intramedulare a eritroblastilor
Vitamina B12
- structura asemantoarea hemoglobinei (cu cobalt)
- implicata in 2 reactii:
1. transfor
marea metioninei in homocisteina
2. o etapa in catabolismul propionatului
In deficitul de B12 sunt perturbate sinteza ADN si sinteza mielinei. - in plasma circula legata de transcobalamine
- valori normale pentru vit.B12: 175-725 micrograme/ml
- vit. B12 e depozitata in ficat
Anemia macrocitara - laborator
- MCV > 95fl, adesea 120-140fl in cazurile severe
- macrocitele sunt tipic de forma ovala
- nr. de reticulocite e scazut
- nr. de leucocite si nr. de trombocite pot fi moderat reduse, in special la pacientii cu anemie severa
- neutrofile hipersegmentate
- MO hipercelulara, eritroblasti mari cu nucleu imatur, metamielocite gigante
- bilirubina serica neconjugata crescuta
- LDH crescut (datorita distugerii celulelor medulare)
- Vit.B12 serica/ folat seric si eritrocitar
Folatul in deficitul de VIt.B12
- folatul seric e crescut si folatul eritrocitar e scazut
- in deficitul de folat, atat folatul seric, cat si cel eritrocitar sunt scazute, insa folatul eritrocitar e mult mai fidel decat cel seric.
Teste pentru deficitul de Vit.B12
- acid metilmalonic seric - test pt. def. de vit.B12
- homocisteina serica - test pt. def. de B12 si folat
Hemoliza extravasculara
- eritrocitele imbatranite sunt fagocitate si digerate de macrofagele splenice
- hemoliza patologica provoaca distrugerea prematura a unei cantitati mari de celule pe unitatea de timp
Scaderea duratei de viata a eritrocitelor reprezinta criteriul major care defineste hemoliza patologica si o diferentiaza de cea fiziologica.
Organismul raspunde prin cresterea compensatorie a productiei de eritrocite de care MO: hiperreticulocitoza
Bilirubina si derivatii sai - in plasma, urina si materii fecale.
Hemoliza intravasculara
- hemoglobina e deversata in plasma si apoi preluata de ficat si rinichi
- hemosiderinuria e specifica hemolizei intravasculare
- cresterea bilirubinei si urobilinogenuria reprezinta markari ai ambelor tipuri de hemoliza
*plasma contine 3 proteine capabile sa fixeze hemoglobina:
- haptoglobina
- hemopexina
- serumalbumina
Prima care intra in actiune e haptoglobina»_space; scade titrul haptoglobinei libere si reprezinta cel mai fidel indicator al aparitiei hemoglobinei in plasma.
- hemosiderinuria e detectabila in urina mai multe saptamani si e indicatorul cel mai valoros al unei hemolize intravasculare cronice.
- daca cresterea hemoglobinei e brusca si masiva - hemoglobinurie (apare in puseuri de hemoliza intravasculara intensa)
Anemii hemolitice - clasificare
- AH intracorpusculare - producerea unor eritrocite cu defecte structurale, cu durata de viata scazuta chiar daca mediul e normal
- AH extracorpusculare - alterari ale mediului de viata (plasma, vase) care agreseaza eritrocitele normale
- AH prin defecte ertrocitare sunt aproape intotdeauna boli ereditare, cu exceptia HPN
- AH extracorpusculare sunt aproape intotdeauna dobandite
AH intracorpusculare
- defecte de membrana: sferocitoza ered., eliptocitoza ered., HPN
- defecte enzimatice -G6PD
- defecte ale globinei (talasemii)
AH extracorpusculare
- prin anticorpi (allo- post transfuzionale, auto)
- prin agenti infectiosi (malaria)
- prin medicamente
- prin agenti chimici
- prin agenti fizici (arsuri intinse, Rx ionizante)
- prin factori traumatici (proteze valvulare, CID, SHU, PTT, Hb-uria de mars)
- hipersplenism
AH - frotiul de sange periferic
- esential in diagnosticul anumitor forme de AH prin descoperirea de hematii anormale:
- microsferocite
- ovalocite
- stomatocite
- schizocite
- hematii in secera
- hematii crenelate
- hematii in tinta (talasemie)
