Leucemias Agudas Flashcards
Quais os tipos de leucemias
Leucemia linfocítica crônica Leucemia mieloide aguda (mais comum) Leucemia mieloide crônica Leucemia linfocítica aguda Tricoleucemia (leucemia de células pilosas)
O que é uma leucemia aguda
É um bloqueio na maturação das células progenitoras, devido uma mutação genética (alteração citogenética – deleções, translocações, ganhos cromossomais) que resulta na expressão de proto-oncogenes.
Fatores de risco para leucemias agudas
Radiação ionizante, quimioterapia (leucemia aguda secundária), HTLV-1 (Vírus linfotrópico da célula T humana), síndrome de Down.
Na síndrome de Down: LMA antes dos 3, LLA acima dos 3 anos
Fisiopatologia da LMA
Blasto leucêmico ocupa a medula óssea causando pancitopenia e posteriormente leucocitose pois esses blastos leucêmicos passam a sair da medula óssea.
Subtipos de LMA, qual o mais comum
Pela FAB: M0-M7. M2 é a mais comum.
Tríade clássica das leucemias agudas
Tríade: Astenia (anemia), sangramento (plaquetopenia), febre/infecção (neutropenia) – assumir que existe infecção
Principal diagnostico diferencial de LMA
Anemia aplásica
Infiltrações sugestivos de cada subtipo de LMA
Cloroma – M2
Hiperplasia gengival M4
Coagulação intravascular disseminada M3
Diagnostico de leucemia aguda
Coletar medula óssea – biopsia (histopatologia – vê o tecido como um todo) + aspirado (analise citológica – vê a célula individualmente)
>20% de blastos mieloides na medula
Reconhecimento do blasto mieloide (diferenciando de blasto linfoide)
Pela tipagem
Tratamento da LMA
Medidas de suporte: transfusão de plaquetas, transfusão de hemácias, antibioticoterapia (neutropenia febril)
Terapia específica:
1- Indução da Remissão
arabinosídeo-C + daunorrubicina
2- Terapia Pós-Remissão (ou “consolidação”)
existem 3 possibilidades (1) quimioterapia de consolidação; (2) transplante alogênico de células hematopoiéticas (mais eficiente); (3) transplante autólogo de células hematopoiéticas.
Quando transfundir plaquetas
<50.000 + sangramento de mucosas
<10.000 - profilática
<20.000 - febre ou infecção
Fazer hemograma após 1 hora pra saber se funcionou
O que é e Como tratar a neutropenia febril
<500 neutrófilos, temp axilar >37,8
Coletar 2 amostras de hemocultura antes do atb
Cefepime +
vancomicina (hipotensao, infecção cateter, cutânea)
anfotericina b (febre após 4-7 dias de atb, tc tórax e seios da face, amtigenemia)
Principal germe a cobrer na neutropenia febril
pseudomonas
Quais as leucemias agudas
LMA
LLA
Como as neoplasias hematológicas podem ser classificadas?
Neoplasias mieloides (neoplasias originadas a partir de células da medula óssea)
Neoplasias linfoides - derivadas de células que se desenvolvem geralmente em linfócitos T (citotóxicos, helper, regulatórios) ou linfócitos B (linfócitos ou plasmócitos)
O que é síndrome mieloproliferativa crônica? Inclui que doenças?
O termo “Síndrome Mieloproliferativa Crônica” (SMPC) é usado para descrever algumas doenças que apresentam sinais clínicos e laboratoriais semelhantes resultantes da proliferação descontrolada das células da medula óssea (hemácias, leucócitos e plaquetas).
Policitemia vera, mielofibrose idiopática, trombocitemia essencial
leucemia mielóide crônica??
Qual a leucemia mais comum da criança?
LLA
O que é LLA
parece com a LMA com a diferença de que os blastos são na linhagem linfoide. Geralmente ocorre mais nas linhagens de células B do que T.
Diagnóstico da LLA
aspirado + biópsia = >25% de blastos
Tratamento da LLA
1- Indução da remissão: corticoide + vincristina + L-asparaginase + daunorrubicina(se prognóstico desfavorável)
2- Profilaxia do SNC: evitar meningite leucemica - meto-
trexate intratecal(3-6 meses) + radioterapia craniana (8º mês)
3- Consolidação da remissão: a consolidação da remissão é realizada com esquemas contendo drogas diferentes das utilizadas na indução, geralmente MTX em doses intermediárias - 2-8 meses
4- Manutenção: 6-mercaptopurina + metotrexate por 2-3 anos
O que é uma síndrome mieloproliferativa crônica
As síndromes mieloproliferativas formam um grupo de neoplasias hematológicas que se originam da célula-tronco (stem cell) ou de um progenitor próximo a esta em sua maturação. Porém, ao contrário das leucemias agudas, esse clone segue o curso normal de maturação até as células finais (granulócitos, hemácias, plaquetas) – logo, não há bloqueio de maturação!
O que é a leucemia linfóide aguda?
neoplasia maligna dos linfócitos. O erro genético da origem a uma célula blástica leucêmica (linfoblasto ou blasto leucêmico) que fica parada nos primeiros estágios do desenvolvimento celular. A célula blástica imatura não amadurece e não se transforma em uma célula sanguínea funcional.
Clínica da LLA
parede a LMA com diferenças importantes
(1) a dor óssea é muito frequente – 80% dos casos;
(2) adenomegalia cervical ou generalizada é mais frequente – 75% dos casos;
(3) podem ocorrer massas mediastinais no subtipo de células-T do timo;
(4) o acometimento do sistema nervoso central e dos testículos (especialmente na recidiva) é mais comum (5) a febre neoplásica é mais comum – 70% dos casos; (6) a hiperplasia gengival não faz parte do quadro clínico.
Diagnóstico da LLA
presença de linfoblastos na medula óssea em proporção ≥ 25% do total de células nucleadas… A diferenciação entre linfoblastos e blastos da LMA
(mieloblastos) é feita por critérios morfológicos, citoquímicos e imunofenotipagem
Quais os subtipos de LLA
3 tipos
L1, L2, L3
Qual o subtipo mais comum na LLA infantil
L1 - 80% dos casos
LLA de melhor prognóstico
subtipo L1
Exames a solicitar na LLA
hemograma completo, análise do sangue periférico, coagulograma, dosagem de fibrinogênio, provas de função renal e hepática, tipagem sanguínea ABO e fator Rh além de tipagem HLA do paciente e seus irmãos (caso haja necessidade de transplante alogênico). RX ou TC de tórax em busca de adenomegalias aspirado e a biópsia de medula óssea
Tratamento da LLA
1- Indução da remissão: corticoide + vincristina + L-asparaginase + daunorrubicina?
2- Profilaxia do SNC: metotrexate intratecal (grande chance recidiva) + ara-C? + prednisona?
3- Consolidação da remissão: MTX em doses intermediárias + ácido folínico
4- Manutenção: 6-mercaptopurina + metotrexate por 2-3 anos
Muitos protocolos acrescentam pulsos mensais de vincristina (uma dose) + prednisona (por 5 dias).
Quanto tempo leva para a consolidação no tratamento da LLA?
s esquemas de consolidação costumam durar 2-8 meses, e são divididos em (1) intensificação precoce; (2) ínterim; e (3) intensificação tardia.
Quanto ao transplante de células hematopoiéticas, quais os tipos
alogênico:
autólogo
Técnica do transplante de células hematopoiéticas
principal mecanismo para erradicar o clone neoplásico é a quimiorradioterapia mieloablativa, capaz de exterminar todas ou quase todas as células hematopoiéticas do paciente que, em seguida, recebe células novas para garantir a recuperação hematológica.
Um segundo mecanismo, específico do transplante alogênico, é o efeito enxerto-versus-neoplasia, no qual as células-T citotóxicas do doador destroem imunologicamente as células neoplásicas.
O que é a compatibilidade HLA
no transporte autólogo isso não é um problema
Cada indivíduo possui seis genes que codificam o HLA (de importância para o transplante de células hematopoiéticas), representados por dois grupos de três alelos (A, B e DR), cada um herdado de um progenitor (três dopai e três da mãe). Cada grupamento de três alelos é denominado haplótipo do HLA.
Ver imagem na pagina 22 hemato vol 3
Quais as profilaxias pós-transplante
P. carinii - SMZ-TMP durante toda a
terapia imunossupressora.
HSV-1 - Aciclovir 800 mg VO 12/12h por 30 dias.
VZV (varicela-zóster) - Aciclovir 800 mg VO 12/12h por 1 ano.
CMV - Ganciclovir 5 mg/kg IV 12/12h por 5 dias, depois 5 mg/kg/dia, durante 5 dias por semana, por 100 dias.
Candida sp. - Fluconazol 400 mg/dia VO por 75 dias.
Bactérias - Levofloxacino 750 mg/dia VO ou IV (enquanto durar neutropenia)
Quando fazer o tratamento na doença enxerto-versus-hospedeiro aguda? Qual o tratamento?
se graus 2-4
metilpredinosolona
