Leucemias Agudas

Question 1

Quais os tipos de leucemias

Answer 1

Leucemia linfocítica crônica 
Leucemia mieloide aguda (mais comum)
Leucemia mieloide crônica 
Leucemia linfocítica aguda
Tricoleucemia (leucemia de células pilosas)

Question 2

O que é uma leucemia aguda

Answer 2

É um bloqueio na maturação das células progenitoras, devido uma mutação genética (alteração citogenética – deleções, translocações, ganhos cromossomais) que resulta na expressão de proto-oncogenes.

Question 3

Fatores de risco para leucemias agudas

Answer 3

Radiação ionizante, quimioterapia (leucemia aguda secundária), HTLV-1 (Vírus linfotrópico da célula T humana), síndrome de Down.

Na síndrome de Down: LMA antes dos 3, LLA acima dos 3 anos

Question 4

Fisiopatologia da LMA

Answer 4

Blasto leucêmico ocupa a medula óssea causando pancitopenia e posteriormente leucocitose pois esses blastos leucêmicos passam a sair da medula óssea.

Question 5

Subtipos de LMA, qual o mais comum

Answer 5

Pela FAB: M0-M7. M2 é a mais comum.

Question 6

Tríade clássica das leucemias agudas

Answer 6

Tríade: Astenia (anemia), sangramento (plaquetopenia), febre/infecção (neutropenia) – assumir que existe infecção

Question 7

Principal diagnostico diferencial de LMA

Answer 7

Anemia aplásica

Question 8

Infiltrações sugestivos de cada subtipo de LMA

Answer 8

Cloroma – M2
Hiperplasia gengival M4
Coagulação intravascular disseminada M3

Question 9

Diagnostico de leucemia aguda

Answer 9

Coletar medula óssea – biopsia (histopatologia – vê o tecido como um todo) + aspirado (analise citológica – vê a célula individualmente)
>20% de blastos mieloides na medula

Question 10

Reconhecimento do blasto mieloide (diferenciando de blasto linfoide)

Answer 10

Pela tipagem

Question 11

Tratamento da LMA

Answer 11

Medidas de suporte: transfusão de plaquetas, transfusão de hemácias, antibioticoterapia (neutropenia febril)
Terapia específica:
1- Indução da Remissão
arabinosídeo-C + daunorrubicina
2- Terapia Pós-Remissão (ou “consolidação”)
existem 3 possibilidades (1) quimioterapia de consolidação; (2) transplante alogênico de células hematopoiéticas (mais eficiente); (3) transplante autólogo de células hematopoiéticas.

Question 12

Quando transfundir plaquetas

Answer 12

<50.000 + sangramento de mucosas
<10.000 - profilática
<20.000 - febre ou infecção

Fazer hemograma após 1 hora pra saber se funcionou

Question 13

O que é e Como tratar a neutropenia febril

Answer 13

<500 neutrófilos, temp axilar >37,8
Coletar 2 amostras de hemocultura antes do atb
Cefepime +
vancomicina (hipotensao, infecção cateter, cutânea)
anfotericina b (febre após 4-7 dias de atb, tc tórax e seios da face, amtigenemia)

Question 14

Principal germe a cobrer na neutropenia febril

Answer 14

pseudomonas

Question 15

Quais as leucemias agudas

Answer 15

LMA

LLA

Question 16

Como as neoplasias hematológicas podem ser classificadas?

Answer 16

Neoplasias mieloides (neoplasias originadas a partir de células da medula óssea)

Neoplasias linfoides - derivadas de células que se desenvolvem geralmente em linfócitos T (citotóxicos, helper, regulatórios) ou linfócitos B (linfócitos ou plasmócitos)

Question 17

O que é síndrome mieloproliferativa crônica? Inclui que doenças?

Answer 17

O termo “Síndrome Mieloproliferativa Crônica” (SMPC) é usado para descrever algumas doenças que apresentam sinais clínicos e laboratoriais semelhantes resultantes da proliferação descontrolada das células da medula óssea (hemácias, leucócitos e plaquetas).

Policitemia vera, mielofibrose idiopática, trombocitemia essencial
leucemia mielóide crônica??

Question 18

Qual a leucemia mais comum da criança?

Answer 18

LLA

Question 19

O que é LLA

Answer 19

parece com a LMA com a diferença de que os blastos são na linhagem linfoide. Geralmente ocorre mais nas linhagens de células B do que T.

Question 20

Diagnóstico da LLA

Answer 20

aspirado + biópsia = >25% de blastos

Question 21

Tratamento da LLA

Answer 21

1- Indução da remissão: corticoide + vincristina + L-asparaginase + daunorrubicina(se prognóstico desfavorável)
2- Profilaxia do SNC: evitar meningite leucemica - meto-
trexate intratecal(3-6 meses) + radioterapia craniana (8º mês)
3- Consolidação da remissão: a consolidação da remissão é realizada com esquemas contendo drogas diferentes das utilizadas na indução, geralmente MTX em doses intermediárias - 2-8 meses
4- Manutenção: 6-mercaptopurina + metotrexate por 2-3 anos

Question 22

O que é uma síndrome mieloproliferativa crônica

Answer 22

As síndromes mieloproliferativas formam um grupo de neoplasias hematológicas que se originam da célula-tronco (stem cell) ou de um progenitor próximo a esta em sua maturação. Porém, ao contrário das leucemias agudas, esse clone segue o curso normal de maturação até as células finais (granulócitos, hemácias, plaquetas) – logo, não há bloqueio de maturação!

Question 23

O que é a leucemia linfóide aguda?

Answer 23

neoplasia maligna dos linfócitos. O erro genético da origem a uma célula blástica leucêmica (linfoblasto ou blasto leucêmico) que fica parada nos primeiros estágios do desenvolvimento celular. A célula blástica imatura não amadurece e não se transforma em uma célula sanguínea funcional.

Question 24

Clínica da LLA

Answer 24

parede a LMA com diferenças importantes

(1) a dor óssea é muito frequente – 80% dos casos;
(2) adenomegalia cervical ou generalizada é mais frequente – 75% dos casos;
(3) podem ocorrer massas mediastinais no subtipo de células-T do timo;
(4) o acometimento do sistema nervoso central e dos testículos (especialmente na recidiva) é mais comum (5) a febre neoplásica é mais comum – 70% dos casos; (6) a hiperplasia gengival não faz parte do quadro clínico.

Question 25

Diagnóstico da LLA

Answer 25

presença de linfoblastos na medula óssea em proporção ≥ 25% do total de células nucleadas… A diferenciação entre linfoblastos e blastos da LMA
(mieloblastos) é feita por critérios morfológicos, citoquímicos e imunofenotipagem

Question 26

Quais os subtipos de LLA

Answer 26

3 tipos

L1, L2, L3

Question 27

Qual o subtipo mais comum na LLA infantil

Answer 27

L1 - 80% dos casos

Question 28

LLA de melhor prognóstico

Answer 28

subtipo L1

Question 29

Exames a solicitar na LLA

Answer 29

hemograma completo, 
análise do sangue periférico, 
coagulograma,
dosagem de fibrinogênio, 
provas de função renal e hepática, 
tipagem sanguínea ABO e fator Rh além de tipagem HLA do paciente e seus irmãos (caso haja necessidade de transplante alogênico). 
RX ou TC de tórax em busca de adenomegalias
aspirado e a biópsia de medula óssea

Question 30

Tratamento da LLA

Answer 30

1- Indução da remissão: corticoide + vincristina + L-asparaginase + daunorrubicina?
2- Profilaxia do SNC: metotrexate intratecal (grande chance recidiva) + ara-C? + prednisona?
3- Consolidação da remissão: MTX em doses intermediárias + ácido folínico
4- Manutenção: 6-mercaptopurina + metotrexate por 2-3 anos
Muitos protocolos acrescentam pulsos mensais de vincristina (uma dose) + prednisona (por 5 dias).

Question 31

Quanto tempo leva para a consolidação no tratamento da LLA?

Answer 31

s esquemas de consolidação costumam durar 2-8 meses, e são divididos em (1) intensificação precoce; (2) ínterim; e (3) intensificação tardia.

Question 32

Quanto ao transplante de células hematopoiéticas, quais os tipos

Answer 32

alogênico:

autólogo

Question 33

Técnica do transplante de células hematopoiéticas

Answer 33

principal mecanismo para erradicar o clone neoplásico é a quimiorradioterapia mieloablativa, capaz de exterminar todas ou quase todas as células hematopoiéticas do paciente que, em seguida, recebe células novas para garantir a recuperação hematológica.
Um segundo mecanismo, específico do transplante alogênico, é o efeito enxerto-versus-neoplasia, no qual as células-T citotóxicas do doador destroem imunologicamente as células neoplásicas.

Question 34

O que é a compatibilidade HLA

Answer 34

no transporte autólogo isso não é um problema
Cada indivíduo possui seis genes que codificam o HLA (de importância para o transplante de células hematopoiéticas), representados por dois grupos de três alelos (A, B e DR), cada um herdado de um progenitor (três dopai e três da mãe). Cada grupamento de três alelos é denominado haplótipo do HLA.
Ver imagem na pagina 22 hemato vol 3

Question 35

Quais as profilaxias pós-transplante

Answer 35

P. carinii - SMZ-TMP durante toda a
terapia imunossupressora.
HSV-1 - Aciclovir 800 mg VO 12/12h por 30 dias.
VZV (varicela-zóster) - Aciclovir 800 mg VO 12/12h por 1 ano.
CMV - Ganciclovir 5 mg/kg IV 12/12h por 5 dias, depois 5 mg/kg/dia, durante 5 dias por semana, por 100 dias.
Candida sp. - Fluconazol 400 mg/dia VO por 75 dias.
Bactérias - Levofloxacino 750 mg/dia VO ou IV (enquanto durar neutropenia)

Question 36

Quando fazer o tratamento na doença enxerto-versus-hospedeiro aguda? Qual o tratamento?

Answer 36

se graus 2-4

metilpredinosolona