Leucemias Flashcards
Qual a leucemia mais comum em crianças?
Leucemia Linfoide Aguda (90% dos casos)
O que caracteriza uma leucemia AGUDA?
Acúmulo de blastos por bloqueio da maturação
Qual os dois principais mecanismos fisiopatológicos da LLA que causam o óbito?
- Acúmulo de blastos na medula óssea (>20% - OMS | > 30% FAB) que gera supressão da hematopoiese normal, culminando em pancitopenia
- Infiltração maciça de órgãos pelos blastos, levando à falência de órgãos (baço, linfonodos, fígados, gengiva, SNC, testículos, pele etc)
Qual o recurso utilizado para subtipar as leucemias? Como funciona?
A imunofenotipagem. Consiste na pepsquisa de marcadores na membrana do blasto através da administração de anticorpos ligados a substâncias fluorescentes
Quais marcadores de membrana caracterizam o blasto linfoide?
CD10, CD19 e CD20
Dois fatores de risco para a LLA?
Síndrome de Down
Radiação ionizante
Qual a importância da classificação dos subtipos de LLA?
Atuam como fatores determinantes do prognóstico e, por consequência, orienta a decisão terapêutica
Tríade sintomática da LLA e seu principal mecanismo fisiopatológico
- Astenia
- Febre
- Hemorragia
Relativos à insuficiência hematopoiética medular
Caracteriza a ANEMIA na LLA
Moderada a grave (5 a 9 g/dL) que cursa com dispneia, cefaleia, tontura
Caracteriza a HEMORRAGIA na LLA
Sangramentos cutâneos (petéquias e equimoses) e mucosos (metrorragia, gengivorragia, epistaxe, hemorragia digestiva)
Caracteriza a FEBRE na LLA
Infecções bacterianas e fúngicas decorrentes da neutropenia
Três sintomas (e seus mecanismos fisiopatológicos) bastante frequentes na LLA
- Febre decorrente da neutropenia
- Dor óssea por conta da expansão medular
- Linfadenopatia por infiltração dos blastos
Qual o critério para diagnóstico de LLA?
Presença de linfoblastos na medula óssea em proporção de 25% do total de células nucleadas
Quais as ferramentas complementares no diagnóstico de LLA?
Análise morfológica, citoquímica, além da imunofenotipagem
Quantos e quais são os subtipos de LLA?
Três
L1 - criança - melhor prognóstico e resposta terapêutica
L2 - adulto
L3 - incomum - linfoma de Burkitt
Qual tipo de célula mais comum no LLA?
80% são de linfócitos B
Qual a diferença entre a LLA de linfócito T?
Alto grau de malignidade e típico em crianças
Qual a modalidade básica do tratamento da LLA e quais as chances de cura?
Quimioterapia com chance de 90% (alta) de cura em crianças e de 30-40% (moderada) em adultos
O tratamento da LLA é dividido em 3 etapas: quais são elas e qual a duração de cada um?
- Indução da remissão: dura 4 semanas (corticoide + outros dois medicamentas IV e VO)
- Consolidação da remissão: dura 2-8 meses (metotrexate IV)
- Manutenção: dura 2-3 anos (MTX e outro medicamento IV e VO)
Qual grupo apresenta maiores taxas de recaída da LLA?
Adultos (60-70% dos casos)
Qual a melhor terapia para recaída de LLA?
Transplante alogênico de células hematopoiéticas
Em países ocidentais, qual a forma de leucemia mais comum?
Leucemia Linfoide Crônica
Qual o perfil epidemiológico clássico do paciente com LLC?
Homens com mais de 60 anos
Não é vista em pessoas com menos de 30-40 anos e não acomete crianças
Qual a fisiopatologia da LLC?
1 - Etiologia e fatores de riscos desconhecidos
2 - Linfócito B maduro bloqueado em fase de diferenciação que impede sua transformação em plasmócito
3 - Acúmulo e infiltração desses linfócitos
4 - A morte ocorre por infecções bacterianas
Qual a díade clássica da LLC?
Linfocitose (> 5.000) + Adenomegalia cervical
Indivíduos assintomáticos - pode haver esplenomegalia
Caracterize a linfadenopatia na LLC
Linfonodos de aspecto benigno (< 2cm, móveis e consistência elástica) que podem evoluir com coalescência e acometer linfonodos viscerais
Quais os achados laboratoriais inespecíficos (3) na LLC?
- Anemia normocítica normocrômica
- Plaquetopenia
- Hipogamaglobulinemia
Quais os sintomas (6) apresentados na fase avançada do LLC?
Febre, sudorese noturna, astenia, fadiga, perda ponderal e queda do estado geral
Quais os 4 critérios diagnósticos da LLC?
- > 5.000/L linfócitos B por mais de três meses
- Predominância de linfócitos pequenos e maduros
- Características imunofenotípicas
- Infiltração da medula óssea (> 30%)*
O que é o estadiamento de Rai?
- Ferramenta útil no estadiamento da LCLC
- Baseia-se no exame físico (linfadenopatia e hepatoesplenomegalia) e hemograma (anemia e plaquetopenia)
- Indica sobrevida média em anos
Qual a principal causa de óbito no paciente com LLC?
Morte por outras causas já que é uma neoplasia indolente
Qual a regra no tratamento do LLC?
Tratar os sintomáticos: exame físico (linfadenopatia e hepatoesplenomegalia) e hemograma (anemia e plaquetopenia)
Qual o papel do transplante de medula na LLC?
Não muito bem estabelecido: potencial de cura em pacientes mais jovens (<50 anos) e com doença de alto risco (ex.: del 17p)
Taxa de cura: 40-50% (moderada)
Taxa de mortalidade: 20-50% (moderada)