Leucemias

Question 1

Qual a leucemia mais comum em crianças?

Answer 1

Leucemia Linfoide Aguda (90% dos casos)

Question 2

O que caracteriza uma leucemia AGUDA?

Answer 2

Acúmulo de blastos por bloqueio da maturação

Question 3

Qual os dois principais mecanismos fisiopatológicos da LLA que causam o óbito?

Answer 3

1. Acúmulo de blastos na medula óssea (>20% - OMS | > 30% FAB) que gera supressão da hematopoiese normal, culminando em pancitopenia
2. Infiltração maciça de órgãos pelos blastos, levando à falência de órgãos (baço, linfonodos, fígados, gengiva, SNC, testículos, pele etc)

Question 4

Qual o recurso utilizado para subtipar as leucemias? Como funciona?

Answer 4

A imunofenotipagem. Consiste na pepsquisa de marcadores na membrana do blasto através da administração de anticorpos ligados a substâncias fluorescentes

Question 5

Quais marcadores de membrana caracterizam o blasto linfoide?

Answer 5

CD10, CD19 e CD20

Question 6

Dois fatores de risco para a LLA?

Answer 6

Síndrome de Down

Radiação ionizante

Question 7

Qual a importância da classificação dos subtipos de LLA?

Answer 7

Atuam como fatores determinantes do prognóstico e, por consequência, orienta a decisão terapêutica

Question 8

Tríade sintomática da LLA e seu principal mecanismo fisiopatológico

Answer 8

1. Astenia
2. Febre
3. Hemorragia

Relativos à insuficiência hematopoiética medular

Question 9

Caracteriza a ANEMIA na LLA

Answer 9

Moderada a grave (5 a 9 g/dL) que cursa com dispneia, cefaleia, tontura

Question 10

Caracteriza a HEMORRAGIA na LLA

Answer 10

Sangramentos cutâneos (petéquias e equimoses) e mucosos (metrorragia, gengivorragia, epistaxe, hemorragia digestiva)

Question 11

Caracteriza a FEBRE na LLA

Answer 11

Infecções bacterianas e fúngicas decorrentes da neutropenia

Question 12

Três sintomas (e seus mecanismos fisiopatológicos) bastante frequentes na LLA

Answer 12

1. Febre decorrente da neutropenia
2. Dor óssea por conta da expansão medular
3. Linfadenopatia por infiltração dos blastos

Question 13

Qual o critério para diagnóstico de LLA?

Answer 13

Presença de linfoblastos na medula óssea em proporção de 25% do total de células nucleadas

Question 14

Quais as ferramentas complementares no diagnóstico de LLA?

Answer 14

Análise morfológica, citoquímica, além da imunofenotipagem

Question 15

Quantos e quais são os subtipos de LLA?

Answer 15

Três

L1 - criança - melhor prognóstico e resposta terapêutica
L2 - adulto
L3 - incomum - linfoma de Burkitt

Question 16

Qual tipo de célula mais comum no LLA?

Answer 16

80% são de linfócitos B

Question 17

Qual a diferença entre a LLA de linfócito T?

Answer 17

Alto grau de malignidade e típico em crianças

Question 18

Qual a modalidade básica do tratamento da LLA e quais as chances de cura?

Answer 18

Quimioterapia com chance de 90% (alta) de cura em crianças e de 30-40% (moderada) em adultos

Question 19

O tratamento da LLA é dividido em 3 etapas: quais são elas e qual a duração de cada um?

Answer 19

1. Indução da remissão: dura 4 semanas (corticoide + outros dois medicamentas IV e VO)
2. Consolidação da remissão: dura 2-8 meses (metotrexate IV)
3. Manutenção: dura 2-3 anos (MTX e outro medicamento IV e VO)

Question 20

Qual grupo apresenta maiores taxas de recaída da LLA?

Answer 20

Adultos (60-70% dos casos)

Question 21

Qual a melhor terapia para recaída de LLA?

Answer 21

Transplante alogênico de células hematopoiéticas

Question 22

Em países ocidentais, qual a forma de leucemia mais comum?

Answer 22

Leucemia Linfoide Crônica

Question 23

Qual o perfil epidemiológico clássico do paciente com LLC?

Answer 23

Homens com mais de 60 anos

Não é vista em pessoas com menos de 30-40 anos e não acomete crianças

Question 24

Qual a fisiopatologia da LLC?

Answer 24

1 - Etiologia e fatores de riscos desconhecidos
2 - Linfócito B maduro bloqueado em fase de diferenciação que impede sua transformação em plasmócito
3 - Acúmulo e infiltração desses linfócitos
4 - A morte ocorre por infecções bacterianas

Question 25

Qual a díade clássica da LLC?

Answer 25

Linfocitose (> 5.000) + Adenomegalia cervical

Indivíduos assintomáticos - pode haver esplenomegalia

Question 26

Caracterize a linfadenopatia na LLC

Answer 26

Linfonodos de aspecto benigno (< 2cm, móveis e consistência elástica) que podem evoluir com coalescência e acometer linfonodos viscerais

Question 27

Quais os achados laboratoriais inespecíficos (3) na LLC?

Answer 27

1. Anemia normocítica normocrômica
2. Plaquetopenia
3. Hipogamaglobulinemia

Question 28

Quais os sintomas (6) apresentados na fase avançada do LLC?

Answer 28

Febre, sudorese noturna, astenia, fadiga, perda ponderal e queda do estado geral

Question 29

Quais os 4 critérios diagnósticos da LLC?

Answer 29

1. > 5.000/L linfócitos B por mais de três meses
2. Predominância de linfócitos pequenos e maduros
3. Características imunofenotípicas
4. Infiltração da medula óssea (> 30%)*

Question 30

O que é o estadiamento de Rai?

Answer 30

• Ferramenta útil no estadiamento da LCLC
• Baseia-se no exame físico (linfadenopatia e hepatoesplenomegalia) e hemograma (anemia e plaquetopenia)
• Indica sobrevida média em anos

Question 31

Qual a principal causa de óbito no paciente com LLC?

Answer 31

Morte por outras causas já que é uma neoplasia indolente

Question 32

Qual a regra no tratamento do LLC?

Answer 32

Tratar os sintomáticos: exame físico (linfadenopatia e hepatoesplenomegalia) e hemograma (anemia e plaquetopenia)

Question 33

Qual o papel do transplante de medula na LLC?

Answer 33

Não muito bem estabelecido: potencial de cura em pacientes mais jovens (<50 anos) e com doença de alto risco (ex.: del 17p)
Taxa de cura: 40-50% (moderada)
Taxa de mortalidade: 20-50% (moderada)