Lésions muco-cutanés (vésicullo-bulleux)

Question 1

Différencie moi l’Acanthose Vs Hyperplasie

Answer 1

Acanthose ==> épaississement de la partie milieu de l’épithélium (couche intermédiaire/épineuse)

Hyperplasie ==> épaissement de l’ENSEMBLE de l’épithélium (tous)

noter que ces mécanismes d’épaississement sont associés exclusivement aux lésions blanches kératinisantes.

Question 2

Différencie l’acantholyse Vs hyperplasie

Answer 2

Acantholyse ==> rupture des desmosomes entre les kératocytes (détachement) ce qui rend l’épi fragile et sensible à la formation de bulle
===> pemphigus vulgaire

Hyperplasie ==> épaissement de l’ENSEMBLE de l’épithélium (tous)

Question 3

Cause de la stomatite ulcéreuse chronique

Answer 3

maladie auto-immune où le système immunitaire du patient attaque les cellules de son propre épithélium buccal (noyaux des kératinocytes)

Question 4

Stomatite ulcéreuse chronique

les acteurs impliqués dans cette attaque immunitaire et quelle est leur cible ?

Answer 4

anticorps IgG dirigés c/r contre noyaux kératinocytes basaux et para-basaux
==> Pathognomoniques

Question 5

Outre les ulcères, existe-t-il d’autres signes cliniques de la stomatite ulcéreuse chronique

Answer 5

Oui, le signe de Nikolsky = positif.

Ce signe se manifeste par un décollement de l’épithélium lorsqu’on exerce une légère traction sur la muqueuse.

• indique une fragilité accrue de l’épithélium due à la destruction des desmosomes

Question 6

La stomatite ulcéreuse chronique affecte quelles zones de la bouche ?

Answer 6

R : Les gencives, la muqueuse jugale et la langue

Question 7

Stomatite ulcéreuse chronique

Q : La maladie peut-elle se manifester en dehors de la bouche ?

Answer 7

R : Rare mais possible

La stomatite ulcéreuse chronique peut atteindre d’autres muqueuses:
- organes génitaux ou de la conjonctive oculaire.
- Lésions cutanées (ressemblant au lichen plan)

Question 8

Quelles sont les principales pathologies à distinguer de la stomatite ulcéreuse chronique ?

Answer 8

R : Dx diff :
- Le lichen plan érosif,
- le pemphigus vulgaire
- le pemphigoïde des membranes muqueuses

Ces maladies peuvent également causer des ulcères buccaux,

Question 8

Quels éléments permettent de différencier la stomatite ulcéreuse chronique des autres pathologies ulcéreuses ?

Answer 8

R :
L’histologie, complétée par l’immunofluorescence, est essentielle.

La détection d’IgG ciblant les noyaux des kératinocytes est spécifique de la stomatite ulcéreuse chronique

Question 9

Comment traite-t-on la stomatite ulcéreuse chronique ? Esk on peux adiministrer des corticostéroïdes?

Answer 9

R : L’hydroxychloroquine,
(immunosuppresseur) est le traitement de choix

La SUC ne répond pas au cortico

Question 10

Qu’est-ce que le pemphigus vulgaire et quelle en est la cause principale ?

Answer 10

R :
- une maladie auto-immune caractérisée par la formation de bulles fragiles sur la peau et les muqueuses.
- Cette fragilité est due à une acantholyse,

• Causé par la production AC dirigés contre les desmosomes, qui assurent la cohésion des cellules épithéliales. Cette attaque auto-immune entraîne un clivage intercellulaire et la formation de bulles intra-épithéliales

Question 11

V/F Le pemphigus vulgaire fait partie des gingivites desquamatives

Answer 11

V

Question 12

Quels sont les premiers signes du pemphigus vulgaire et comment la maladie évolue-t-elle ?

Answer 12

R : Dans la majorité des cas:
le premier signe du pemphigus vulgaire est l’apparition de lésions buccales, généralement sous forme de vésicules qui se transforment rapidement en bulles, puis en ulcérations.

Ces lésions buccales peuvent précéder l’atteinte cutanée de plusieurs mois, voire d’un an ou plus.

La maladie évolue par périodes d’exacerbation et de rémission, avec des bulles fragiles qui se rompent facilement, laissant des érosions étendues et douloureuses.

Question 13

Quelles sont les zones de la bouche les plus fréquemment touchées par le pemphigus vulgaire ?

Answer 13

R : Les sites les plus fréquemment atteints:
Le palais,
les muqueuses labiales et jugales,
la surface ventrale de la langue
les gencives

Cependant, toutes les muqueuses buccales peuvent être touchées.

Question 14

Qu’est-ce que le signe de Nikolsky
et
comment se manifeste-t-il dans le pemphigus vulgaire ?

Answer 14

R : Le signe de Nikolsky est un signe clinique important du pemphigus vulgaire.

Il se manifeste par un décollement de l’épithélium lorsqu’on exerce une légère traction sur la muqueuse en apparence saine.

Ce décollement peut entraîner la formation d’une bulle hémorragique ou simplement un détachement de l’épithélium

Question 15

Q : Le pemphigus vulgaire peut-il affecter d’autres muqueuses que celles de la bouche ?

Answer 15

R : Oui, le pemphigus vulgaire peut également toucher le pharynx, le larynx, l’œsophage, les yeux, le nez, la région génitale et l’anus.

Question 16

Comment le pemphigus vulgaire est-il diagnostiqué ?

Answer 16

Dx ==> combinaison de données cliniques et histologiques.

L’examen clinique et l’observation du signe de Nikolsky orientent le Dx.

La confirmation du Dx se fait par l’examen histopathologique d’une biopsie et par l’immunofluorescence.

Question 17

Quelles sont les principales caractéristiques histologiques du pemphigus vulgaire ?

Answer 17

R : L’examen histopathologique d’une biopsie révèle :
- une séparation supra-basale ou intra-épithéliale avec acantholyse (cad un détachement des kératinocytes)
-Présence des cellules acantholytiques, appelées “cellules de Tzanck” (cell épi arrondies, baignant dans le liquide de la bulle, avec un noyau élargi et hyperchromatique)

Question 18

Quel est le rôle de l’immunofluorescence dans le diagnostic du pemphigus vulgaire ?

Answer 18

R :
L’immunofluorescence directe ==> montre la présence d’anticorps IgG, et parfois IgM, dans les espaces intercellulaires de l’épithélium, formant un aspect caractéristique en “cage de poule”.

L’immunofluorescence indirecte ==> détecter la présence d’auto-anticorps circulants dans le sang du patient.

Question 19

```

Quels sont les traitements disponibles pour le pemphigus vulgaire ?

Answer 19

R : Le Tx du pemphigus vulgaire repose principalement sur les corticostéroïdes (systémique ou topique) pour contrôler l’inflammation et l’activité auto-immune.

D’autres immunosuppresseurs peuvent être utilisés en association avec les corticostéroïdes (diminuer la dose de ces derniers et leurs effets secondaire)

Question 20

Q : Existe-t-il des facteurs prédisposants au développement du pemphigus vulgaire ?

Answer 20

R : Des facteurs génétiques et ethniques pourraient jouer un rôle dans la prédisposition au pemphigus vulgaire.

La maladie touche plus fréquemment les personnes entre 40 et 60 ans, sans différence significative entre les hommes et les femmes.

Question 21

Q : Définissez le pemphigoïde des membranes muqueuses (PMM). Quelles sont les cibles de l’attaque auto-immune dans cette maladie ?

Answer 21

R : Le PMM est une maladie auto-immune chronique qui affecte principalement les muqueuses, et dans une moindre mesure, la peau.

L’attaque auto-immune cible les hémidesmosomes, des structures qui ancrent l’épithélium à la membrane basale.

Les auto-AC dirigés contre les hémidesmosomes provoquent une séparation entre l’épithélium et le tissu conjonctif, conduisant à la formation de bulles sous-épithéliales.

Question 22

Q : Comment se différencie le PMM du pemphigus vulgaire en termes de localisation des bulles ?

Answer 22

R :
PMM ==> les bulles se forment sous l’épithélium, au niveau de la membrane basale, ce qui signifie que la couche épithéliale reste intacte.

Pemphigus vulgaire ==> les bulles sont intra-épithéliales, ce qui signifie que la destruction se produit à l’intérieur de l’épithélium lui-même.

Question 23

Quels sont les sites d’atteinte les plus fréquents dans le PMM ?
Est-il possible d’observer des bulles intactes ou rupturées cliniquement ?

Answer 23

R :
Les sites les plus fréquemment touchés dans le PMM :
- Les gencives et le palais, particulièrement les zones kératinisées

Contrairement au pemphigus vulgaire, où les bulles sont fragiles et se rompent rapidement,** les bulles du PMM, ayant un plafond plus épais, peuvent rester intactes plus longtemps et être observées cliniquement.**

Question 24

Décrivez l’atteinte gingivale typique du PMM et son impact sur la santé bucco-dentaire du patient.

Answer 24

R : L’atteinte gingivale est une caractéristique importante du PMM.

Elle se présente souvent sous forme d’un érythème diffus, de desquamation et de zones érosives douloureuses, ressemblant à une gingivite desquamative.

La chronicité des lésions et le risque de cicatrisation peuvent compromettre la santé bucco-dentaire du patient, rendant l’hygiène difficile et augmentant le risque de complications.

Question 25

Q : Pourquoi est-il crucial de référer rapidement un patient suspecté de PMM à un ophtalmologiste ?

Answer 25

R : Le PMM peut affecter la conjonctive des yeux.

Il y a un risque de cicatrisation et de complications pouvant mener à la cécité.

Une prise en charge ophtalmo précoce est essentielle pour prévenir des dommages irréversibles.

Question 26

Q : Quelles sont les principales caractéristiques histologiques du PMM et comment l’immunofluorescence contribue-t-elle au diagnostic ?

Answer 26

R : L’examen histologique du PMM révèle :
- séparation nette entre l’épithélium et le tissu conjonctif (sans acantholyse et Sans cellules de Tzanck)
- Un infiltrat inflammatoire chronique est souvent présent dans le chorion.
- L’immunofluorescence directe ==> dépôts linéaires d’IgG et de C3 le long de la membrane basale, confirmant le diagnostic.

Question 27

Nomme-moi les principales maladies à inclure dans le diagnostic différentiel du PMM ?
(Juste lis et comprend le concept)

Answer 27

PMM vs. Autres Maladies Bulleuses
**
● Pemphigus vulgaire: Bulles fragiles, intra-épithéliales (se forment à l’intérieur de l’épithélium). Immunofluorescence en “cage de poule”.
● Pemphigoïde bulleuse:** Bulles sur la peau, atteinte muqueuse rare.

●** Dermatose à IgA linéaire**: Bulles similaires au PMM, mais immunofluorescence avec IgA.

**PMM vs. Autres Maladies de la Muqueuse Buccale
**
**● Lichen plan **érosif/bulleux: Gingivite desquamative similaire, mais immunofluorescence et histologie différentes.

● Stomatite ulcéreuse chronique: Ulcérations douloureuses, mais ne répond pas aux corticostéroïdes.

Points Clés pour Distinguer le PMM
● Bulles sous-épithéliales: La couche épithéliale reste intacte.
● Gencives et palais: Sites les plus fréquemment touchés.
● Immunofluorescence linéaire: IgG et C3 le long de la membrane basale.

Question 28

Q : Quelle est l’approche thérapeutique principale pour le PMM, et quel est son pronostic ?

Answer 28

R : Le traitement du PMM repose principalement sur la corticothérapie, généralement administrée par voie topique pour minimiser les effets secondaires systémiques.

Le PMM a un pronostic généralement bon à excellent, mais la maladie peut être chronique, récidivante et nécessiter un suivi à long terme

Question 29

Nommes moi 5 signes extra-oraux d’une PMM

Answer 29

Signes extra-oraux :
1. Conjonctive,
2. Larynx,
3. Organes génitaux,
4. Œsophage,
5. Peau

(peut aussi affecter nez, urètre, anus)

Question 30

Q: Différencie la pemphigoïde bulleuse de la pemphigoïde des membranes muqueuses (PMM) en termes de site d’atteinte principal et d’évolution clinique ?

Answer 30

R:
Site d’atteinte ==> La pemphigoïde bulleuse affecte principalement la peau, tandis que la PMM se concentre sur les muqueuses.

L’évolution clinique ==> La pemphigoïde bulleuse suit généralement une évolution limitée et finit par s’arrêter , alors que la PMM progresse de façon constante

Question 31

Q: Quels sont les symptômes typiques de la pemphigoïde bulleuse ? Décrivez l’apparence des lésions cutanées et leur évolution.

Answer 31

R:
1er symptômes de la pemphigoïde bulleuse sont des démangeaisons intenses.

Par la suite, des bulles cutanées multiples se développent sur une peau d’apparence normale ou légèrement rouge.

Ces bulles peuvent être tendues et de taille variable. Lorsque** les bulles se rompent, elles laissent des croûtes superficielles qui guérissent sans laisser de cicatrice**.

Question 32

Q: La pemphigoïde bulleuse peut-elle affecter les muqueuses, y compris la bouche ? Si oui, comment se manifeste-t-elle dans ces zones ?

Answer 32

R: Rare mais possible

l’implication des muqueuses buccales peut survenir dans la pemphigoïde bulleuse, généralement tardivement dans l’évolution de la maladie.

Les bulles, une fois rompues, laissent place à des ulcérations, semblables à celles observées dans la PMM

Question 33

Q: Quelle est la cause de la pemphigoïde bulleuse ? Décrivez le processus auto-immun impliqué.

Answer 33

R: La pemphigoïde bulleuse est une maladie auto-immune, ce qui signifie que le système immunitaire du patient attaque ses propres tissus.

Dans ce cas précis, l’organisme produit des AC dirigés contre des composantes de la membrane basale (relie l’épithélium (couche externe de la peau) au derme (couche sous-jacente0)

Provoque une séparation au niveau de la membrane basale, formant un espace où s’accumule du liquide, créant ainsi les bulles sous-épithéliales.

Question 34

Q: Comment le diagnostic de pemphigoïde bulleuse est-il établi ? Quels sont les résultats attendus de l’immunofluorescence directe et indirecte ?

Answer 34

Le Dx de pemphigoïde bulleuse repose sur une combinaison d’éléments cliniques, histologiques et immunologiques.

Examen clinique –> bulles. + zone érythémateuses sur la peau

Biopsie –> séparation sous-épithéliale a/n de la membrane basale + d’une inflammation dans le derme, parfois avec des éosinophiles

Immunofluorescence directe –> IgG et C3 a/n membrane basale

Immunofluorescence indirecte –> peut être positive (cherche AC dans le sang)

Question 35

Q: Qu’est-ce que le pemphigus paranéoplasique et en quoi est-il lié au cancer?

Answer 35

R: Le pemphigus paranéoplasique est un trouble vésiculo-bulleux rare qui affecte les patients atteints de cancer, généralement un lymphome non hodgkinien ou une leucémie lymphoïde chronique (LLC).

Il est considéré comme une maladie auto-immune, mais ses manifestations sont déclenchées par la présence d’un cancer sous-jacent.

Question 36

Comment le cancer déclenche-t-il le pemphigus paranéoplasique ? Décrivez le processus immunitaire en jeu.

Answer 36

R: Le mécanisme exact par lequel le cancer déclenche le pemphigus paranéoplasique est complexe, mais on pense qu’il implique :
- une réaction croisée entre les anticorps produits par l’organisme en réponse à la tumeur et les** antigènes présents dans la peau et les muqueuses**.

Ces anticorps, au lieu de cibler uniquement les cellules cancéreuses, s’attaquent également aux structures de la membrane basale et des desmosomes, provoquant une séparation des cellules épithéliales et la formation de bulles.

Question 37

Q: Le pemphigus paranéoplasique peut-il se développer avant le diagnostic de cancer ?

Answer 37

R: Oui, il est possible que les manifestations du pemphigus paranéoplasique apparaissent avant que le cancer ne soit diagnostiqué.

Cela souligne l’importance de considérer cette maladie chez les patients présentant des symptômes vésiculo-bulleux inexpliqués, en particulier s’ils présentent d’autres signes cliniques pouvant suggérer un cancer.

Question 38

Q: Quelles sont les manifestations cliniques du pemphigus paranéoplasique ? Affecte-t-il uniquement la bouche ou d’autres zones du corps peuvent-elles être touchées ?
(lis et comprend)

Answer 38

R: Les manifestations cliniques du pemphigus paranéoplasique** sont très variées**, tout comme les caractéristiques histopathologiques.

Elles peuvent ressembler à celles d’autres maladies bulleuses, comme le lichen plan, l’érythème polymorphe, le pemphigus vulgaire ou la pemphigoïde des membranes muqueuses. Les lésions peuvent se présenter sous forme de bulles, d’ulcérations, d’érosions ou de plaques érythémateuses. Bien que la cavité buccale soit souvent affectée, le pemphigus paranéoplasique peut également toucher la peau et d’autres muqueuses, notamment les muqueuses génitales, conjonctivales et nasales.

Question 39

Q: Comment diagnostique-t-on le pemphigus paranéoplasique ? Quels examens sont nécessaires ?

Answer 39

R: Le diagnostic du pemphigus paranéoplasique est un défi, car ses manifestations cliniques et histopathologiques peuvent ressembler à celles d’autres maladies bulleuses.

biopsie + l’immunofluorescence directe et indirecte
–> pour identifier les dépôts d’anticorps caractéristiques.
Une histoire de cancer ou la suspicion d’un cancer sous-jacent est un élément crucial du diagnostic.

Question 40

Q: Comment traite-t-on le pemphigus paranéoplasique? Quel est le pronostic de cette maladie ?

Answer 40

R: Le traitement = complexe et implique la prise en charge à la fois de la maladie auto-immune et du cancer sous-jacent.

Des corticostéroïdes systémiques + des immunosuppresseurs (contrôler l’activité auto-immune)

La réponse au traitement des lésions cutanées est souvent meilleure que celle des lésions buccales.

Cependant, l’immunosuppression peut aggraver le pronostic du cancer, ce qui souligne la nécessité d’une approche thérapeutique multidisciplinaire.

Le pronostic = sombre, avec un taux de morbidité et de mortalité élevé.

Question 41

Q: Qu’est-ce que l’érythème polymorphe et quelles sont les causes suspectées de cette maladie?

Answer 41

R: L’érythème polymorphe est une condition muco-cutanée vésiculo-bulleuse dont la cause reste encore aujourd’hui controversée et obscure.

On pense qu’il s’agit d’une réaction d’hypersensibilité impliquant un complexe antigène-anticorps au niveau des petits vaisseaux sanguins du derme et de la sous-muqueuse.

L’attaque immunitaire est également dirigée contre les kératinocytes de l’épiderme et des muqueuses.

Question 42

Q: Quels sont les facteurs qui peuvent déclencher l’apparition de l’érythème polymorphe?

Answer 42

R: L’érythème polymorphe peut être déclenché par divers facteurs, notamment :
- Infections herpétiques : dans 60-70% cas, érythème polymorphe survient 1-3 sem post-infection herp.
- Médicaments : Les sulfamides antibactériens, les AINS et l’allopurinol peuvent déclencher une forme sévère d’érythème polymorphe appelée syndrome de Stevens-Johnson
- Vaccins et conditions systémiques:

Question 43

Q: Comment se manifeste cliniquement l’érythème polymorphe? Décrivez l’apparence et la localisation des lésions.

Answer 43

R: L’érythème polymorphe se caractérise par :
- Lésions cutanées (50%): forme d’anneaux érythémateux concentriques, appelés “cocardes” ou “cibles” (Pathognomoniques)
- ** Lésions buccales :** muqueuse présente ulcérations non spécifiques mais gencive et palais dur haituellement épargnés + Une croûte hémorragique localisée sur le vermillon de la lèvre
- Si forme sévère (syndrome Stevens-Jonhson), atteinte des yeux et organes génitaux possibles

Question 44

Q: Comment traite-t-on l’érythème polymorphe? Quelles sont les options thérapeutiques disponibles?

Answer 44

R: Le traitement de l’érythème polymorphe vise principalement à soulager les symptômes et à prévenir les complications

Tx antiviral, cortico topiques, anesthésique topiques, Soin de soutien

Question 45

Différencie le syndrome stevens-johnson et Syndrome de Lyell (nécrolyse épidermique toxique )

Answer 45

● Étendue de l’atteinte cutanée : Le SSJ affecte moins de 10% de la surface corporelle, tandis que le syndrome de Lyell affecte plus de 30% de la surface corporelle.

●Type de lésions : Le SSJ se manifeste par des lésions cutanées polymorphes, telles que des macules, des papules, des vésicules et des plaques, tandis que le syndrome de Lyell se caractérise par un décollement épidermique massif.
●** Gravité **: Le SSJ est une affection grave, mais généralement moins sévère que le syndrome de Lyell, qui est une urgence médicale mettant la vie en danger.
.
● Population affectée : Le SSJ peut survenir à tout âge, tandis que le syndrome de Lyell a une préférence pour les femmes âgées.

Question 46

l’épidermolyse bulleuse (EB)
- C’Est quoi?
- Causée par
- S/x marquant

Answer 46

L’épidermolyse bulleuse est un groupe de maladies caractérisées par une extrême fragilité de la peau et des muqueuses.

Elle est causée par des anomalies dans les structures qui assurent l’adhésion entre l’épiderme et la membrane basale.

Le symptôme le plus marquant est la formation de bulles et d’ulcérations au moindre traumatisme.

Question 47

2 formes principales d’épidermolyse bulleuse

Answer 47

● L‘EB héréditaire: présente dès la naissance, elle est causée par des mutations génétiques affectant la production de protéines d’ancrage.

● L’EB acquise: se développant plus tard dans la vie, elle est de nature auto-immune et résulte de la production d’anticorps dirigés contre les protéines d’ancrage de la peau.e et héréditaire

Question 48

Nommez 3 catégories d’épidermolyse bulleuse héréditaire

Answer 48

**simple (épidermolytique)
jonctionnelle
dystrophique (dermolytique) **

Question 49

épidermolyse bulleuse héréditaire : Simple
- Transmission génétique?
- Clivage se produit où?

Answer 49

Autosomal dominant

La séparation se produit au niveau des kératinocytes

Question 50

épidermolyse bulleuse héréditaire : Jonctionnelle
- Transmission génétique?
- Clivage se produit où?

Answer 50

Autosomale récessives

clivage lamina lucida de la jct dermo-épidermique (MB et en dessous)

Peut toucher les ongles et les dents

Question 51

épidermolyse bulleuse héréditaire : dystrophique
- Transmission génétique?
- Clivage se produit où?

Answer 51

Récessif ou dominant

clivage SOUS la lamina densa (derme papilaire?)

Question 52

épidermolyse bulleuse héréditaire
- C’Est quoi?
- Entraine quoi?
- Défauts peuvent affectés quelle structures?
- se retrouve généralement où?

Answer 52

Défauts touchent attachement de l’épithélium à la membrane basale ou épithélium lui-même

entraînent fragilité anormale des muqueuses et peau qui sont le site de bulles répétées suivant moindre trauma

a/n production de kératine, hémidesmosomes ou collagène (type VII)

Zones de friction ou pression (cavité buccale, mains, pieds, coudes, genoux )

Question 53

Quel est le rôle du collagène de type VII dans l’EB

quelle forme d’EB est particulièrement associée à une anomalie de cette protéine?

Answer 53

Le collagène de type VII est une protéine essentielle qui assure l’ancrage de la membrane basale au derme.

Dans l’EB acquise, le système immunitaire produit des AC dirigés contre cette protéine, ce qui fragilise la peau et provoque la formation de bulles.

L’EB dystrophique héréditaire peut également être causée par un défaut de collagène de type VI

Question 54

Quelles sont les complications possibles de l’épidermolyse bulleuse, en particulier de la forme dystrophique?

Answer 54

● Microstomie (rétrécissement de l’ouverture de la bouche)
● Caries dentaires généralisées
● Difficultés à avaler
● Déformations des mains et des pieds

Question 55

Quels sont les outils diagnostiques utilisés pour identifier et caractériser l’épidermolyse bulleuse?

Answer 55

 Histologie , Immunofluorescence directe + indirecte , Immunomicroscopie électronique
 Tests génétiques PRN

Question 56

Pourquoi est-il important de réaliser deux prélèvements lors d’une biopsie pour une suspicion d’EB?

Answer 56

Il est important de réaliser deux prélèvements lors d’une biopsie, un pour l’histologie standard (fixé dans du formol) et un pour l’immunofluorescence (placé dans une solution spéciale). Le formol dénature les protéines et rend l’analyse en immunofluorescence impossible