Désordres hématopoïétique et lymphoprolifératifs Flashcards

1
Q

Quelle est le point de départ de toute néoplasie originant d’une cellule souche?

A

Hématopoïèse

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2
Q

2 lignées de l’hématopoïèse

A

Myéloïde et Lymphoïde

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3
Q

Lignée Myéloïde
- Cellules
- se produit où? (4)

A

Production de :
Érythrocytes, granulcytes, monocytes, plaquettes

Production se fait surtout : MOELLE OSSEUSE

Aussi foie, rate, ganglions

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4
Q

3 grandes catégories de dysplasie myéloïde

Différencie (Main points)

A

1- Leucémie aiguë myéloblastique
–> Accumulation de cellules myéloïde immature dans la moelle osseuse

ACCUMULATION IMMATURE

2 - Syndromes myélodysplasiques
–> Production insuffisante de cellules matures par l’hématopoïèse

DÉFAUT DE PRODUCTION

3- Néoplasies myéloprolifératives
–> Augmentation de la production de cellules myéloïdes différentiées

ACCUMULATION MATURE

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5
Q

Vrai ou Faux, la plupart des désordres de la lignée myéloïde ont la possibilité de se transformer

A

Vrai

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6
Q

Syndromes myélodysplasiques
- C’est quoi

A

C’est un ensemble de maladie de la moelle osseuse qui sont caractérisé par :

Production insuffisante de cellules souches matures dans la MO
—-> CELLULE DYSPLASIQUE et ACCUMULATION DE BLASTES DANS LA MOELLE OSSEUSE
—> CYTOPÉNIE

BLASTES = cellules anormales

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7
Q

Qui suis je ?

Lorsqu’il y a moins de cellule différenciées saines en circulation

A

Cytopénie

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8
Q

Les syndromes myélodysplasiques touchent surtout …

A

Hommes 70 ans

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9
Q

Nomme 4 facteurs de risques d’apparition d’un syndrome myélodysplasique

A

1- Désordres génétiques
2- Exposition à long terme au benzène, aux produits pétroliers, aux engrais
3- Cigarette
4- Chimio et radiothérapie

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10
Q

Les signes cliniques d’un syndromes myélodysplasiques varient en fonction de quoi

A

de la lignée cellulaire la plus atteinte

Anémie –> Pâleur, asthénie et fatigue

Neutropénie –> Fièvre et infections

Thrombocytopénie –> Hématome, pétéchies et épistaxis

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11
Q

Néoplasies myéloprolifératives
- C’est quoi
- Maturation
- Complication possible

A

Surproduction de cellules différenciée mature de plusieurs lignées myéloïdes

Maturation NORMALE

Complication possible = FIBROSE MÉDULLAIRE

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12
Q

C’est quoi : Fibrose médullaire

A

Complication possible de la néoplasie myéloproliférative

Hématopoïèse extra-médullaire responsable d’une métaplasie myéloïde du FOIE et RATE

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13
Q

Il y a 7 catégories de Néoplasies myéloprolifératives, nomme la catégorie associée à chaque lignée suivante :

1- Lignée granuleuse

2- Lignée granuleuse neutrophile

3- Lignée granuleuse éosiniphile

4- Lignée des mégacaryocyte

5- Lignée érythrocytaire

6- Prolifération associé à une fibrose

A
  1. Leucémie myéloïde chronique
  2. Leucémie neutrophile chronique
  3. Leucémie éosinophile chronique
  4. Thrombocytémie essentielle
  5. POlycythémie vraie
  6. myélofibrose primaire
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14
Q

Thrombocythémie essentielle
- C’est quoi (2)
- Risque associé
- Sexe et Age
- Complication (3)

A

Augmentation des mégacaryocytes matures dans la moelle osseuse
Et de plaquettes dans le sang

Risque : thrombose ET saignement

Femmes 50-60ans

COMPLICATIONS:
1- Myélofibrose primaire
2- Leucémie aigue myéloblastique
3- Syndrome myélodysplasique

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15
Q

Symptomatologie d’une Thrombocytose/Thrombocytémie essentielle

A

Les patient
souvent asymptomatique

Lorsqu’il y a présence de symptomes, ils sont SECONDAIRE et c’est surtout relié à des problèmes de coagulation ou d’hémostase

  • Douleur, Enflure, érythème
  • Étourdissement, vision floue
  • Sang dans les selles
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16
Q

Polycythémie vraie
- C’est quoi
- Quelle autre nom on lui donne
- Sexe et age
- Symptômes + particularité
- Complication

A

Surproduction de globules rouges (Érythrocytes) –> Maladie de Vaquez

Homme 60ans

Symptomes non spécifiques tel que :

  • Érythème cutanée a/n du visage et peau des mains

PARTICULARITÉ SX :
PRURIT AQUAGÉNIQUE
Le patient va avoir des démangeaison déclenché par le contact à l’eau chaude

Complication :
1- Myélofibrose
2- LAM

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17
Q

Nommes et différencie les 2 phases de la polycythémie vraie

A

Phase polycythémique

  • Augmentation du niveau d’hémoglobine
  • Augmentation de l’hématocrite (volume cellulaire dans le sang)

ICI Les symptomes sont non spécifique

Phase de transformation en myélofibrose

Accumulation de collagène
- Hématopoïèse ineffficace
- Fibrose de la MO
- Hématopoïèse extra-médullaire avec Splénomégalie ou hépathomégalie

Hypersplénisme : augmentation de l’activité de la rate
Hépathomégalie : Augmentation du volume du foie

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18
Q

Myélofibrose primaire
- C’est quoi
- Sexe age
- Mécanisme
- Conséquence

A

Une complication associé à
- Thrombocytémie essentiel
- Polycythémie vraie

Hit surtout les homme de 50-70 ans

C’est une prolifération clonale des cellules souches multipotente de la moelle

Provoque —-> Stimulation des fibroblastes de la moelle osseuse et production excessive de COLLAGÈNE

Cause FIBROSE ! (tissu cicatriciel)

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19
Q

Dans la myélofibrose primaire, qu’est-ce qui cause la splénomégalie (augmentation du volume de la rate)?

A

L’hématopoïèse extra-medullaire

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20
Q

2 conséquences associé à la fibrose de la moelle osseuse (Myélofibrose primaire)

A

En raison de l’apposition excessive de TC fibreux, la moelle osseuse ne sera plus capable de fonctionner correctement ==> Myélofibrose

1- Pancytopénie secondaire
–> Fibrose dans la MO emprêche production de cell médullaires

2- Hématopoïèse extra-medullaire causant splénomégalie
–> Comme prod MO diminué, alors le corps cherche à produire des cellules sanguines ailleurs comme dans le foie et la rate

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21
Q

Vrai ou Faux, les symptomes cliniques de pantocytopénie sont associé à la fatigue, faiblesse, pâleur et un essouflement

A

VRai

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22
Q

Qui suis-je?
Néoplasie maligne de la moelle osseuse caractérisée par une prolifération anarchique de la lignée myéloïde/lymphoïde

A

Leucémie

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23
Q

Dans une leucémie, que font les cellules malignes?

A

Les cellules malignes :
1- remplaceent celle de la MO

2- Infiltrent secondairement d’autres tissus/organes (ganglions, rate, foie)

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24
Q

Hématopoïèse normale (3 stades)

A

1- Formation de cellules souche multipotente

Ces cellules sont capables de s’auto-renouveler sans se différencier

2- Formation de cellules progénitrices myéloïde et lymphoïde (via cellule souche multipotente)

3- Différenciation des cellules progénitrices en une cellule spécifique

Après la maturation, les cellules matures passent de la MO vers le sang

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25
Q

2 fonctions des cellules souches multipotentes

A
  • capable de donner naissance à n’importe qu’elle autre cellules sanguines
  • Auto-renouvelables (sans se différencier)
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26
Q

Différencie les cellules tirées des lignée progénitrice Myéloide et Lymphoïde

A

Myéloïde
- Megacaryocyte
- Érythrocyte
- Granulocyte
- Mastocyte

Lymphoïde
- Grand Lymphocyte (NK)
- Petit Lymphocyte (T et B)

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27
Q

4 granulocytes

A

Basophile
Neutrophile
Eosinophile
Monocyte/macrophage

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28
Q

3 critères pour identifier une cellule néoplasique dans un dagnostique final

A
  1. Sa position dans la hiéarchie
  2. Sa capacité à s’auto-renouveler
  3. Sa capacité à se différencier
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29
Q

Quels sont les manifestations clinique d’une leucémie ? (2)

A

1- Neutropénie, Anémie, thrombocytopénie

(Ou combo des trois = pancytopénie)

2- Hépathomégalie, Splénomégalie, Lymphadénopathies

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29
Q

Les leucémies sont classifié selon … (2)

A

1- Origine histologique (type de cellules affectée)
2- L’évolution clinique (aigue ou chronique jpense)

Aigue = Évolution rapide et fulgurante, souvent patient a des symtomes de grippe

Chronique = Évolution incidieuse, pas de symptomes ou les symptomes apparaissent plus tard

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30
Q

Vrai ou Faux, les signes et symptomes de la leucémie sont non-spécifique

A

Vrai

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31
Q

Qu’est-ce qu’une pancytopénie ?

A

C’est la combinaison de neutropénie, anémie et thrombocytopénie

se caractérise par une diminution des cellules sanguines fonctionnelle dans le sang

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32
Q

2 types d’affections que subissent les chromosomes lors d’une mutation

A

Modification du nombre

Modification de la structure

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33
Q

Quelle modification de structure (mutation génétique) sont les plus impliqué dans les lymphomes et les leucémies ? (2)

A

1- Inversion
2- Translocation

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34
Q

Quel chromosome est surtout affecté par la translocation (mutation génétique) dans la LEUCÉMIE MYÉLOÏDE CHRONIQUE

A

Chromosome Philadelphie (Ph)

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35
Q

Qui suis-je

Une étude des marqueurs précis (antigène) à la surface des cellules permettant de détecter la signature d’une maladie

A

Immunophénotypage

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36
Q

Immunophénotypage permet de caractériser les leucocytes (Myléoïde et lymphoïdes)

Nomme 4 info qu’on peut tirer

A

1- La lignée (myéloide ou lymphoide)
2- Le caractère pathologique
3- Degrè de maturité
4- degrès d’activation

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37
Q

3 technique qu’on peut utiliser au laboratoire pour décrire le type de leucémie

A

Immunophénotypage
- Ac/Ag = Signature de la maladie

Immunohistochimie
- On utilise différente coloration qui vont s’attacher à des antigène spécifique
- Dépendemment de la coloration qu’on obtient ca va orienter le diagnostique

Cytométrie de flux
Anticorps monoclonaux combiné à des fluorochrome dirigé contre des structure cellulaire spécifique

Caractérise précisemment le type de population des marqueurs en suspension et ca donne un diagnotique plus spécifique

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38
Q

Comment on appelle l’étude des chromosome

A

Étude cytogénétique

  • On check la taille, la pair et la position du centromère
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39
Q

Qui suis-je

Une technique qui permet d’analyser de facon spécifique au moyen d’une sonde à marqueur fluorescent les abbération chromosomique dans le noyau

A

FISH : Hybridation in situ en fluorescence

(Étude cytogénétique)

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40
Q

Nomme et explique une technique d’étude moléculaire

A

Avec une amorce d’ADN on peut répliquer un gène spécifique pour identifier sa présence dans un échantillon

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41
Q

Comment on appelle l’étude d’un prélèvement des cellules de la moelle épinière

A

Un Myélogramme

On est capable d’étudier par la suite la morphologie des cellules et identifier celle qui sont anormale à travers Immunophénotypage

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42
Q

À quoi ressemble un myélogramme affecté par la leucémie? (3)

A

1- Infiltration diffuse

2- Cellule présente d’origine myéloïde ou lymphoïde

3- Destruction tissulaire par des cellules pauvrement différencié

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43
Q

4 types de leucémie

A

1- Leucémie aigue myéloblastique (LAM)

2- Leucémie myéloïde chronique

3- Leucémie aigue lymphoblastique

4- Leucémie lymphoïde chronique

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44
Q

Qui suis-je

La leucémie la plus courante chez l’adulte

A

Leucémie aigue myéloblastique (LAM)

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45
Q

Leucémie aigue myéloblastique
- Types de cellules
- Évolution
- Sexe age
- Facteur de risque

A

Cellules myéloïdes anormales

Évolution rapide

Homme 65 ans

  • Génétique
  • Tabac
  • Radiothérapie, Chimio
  • Benzène, Formaldhéhyde
  • Néoplasie myéloïde
  • ATCD de troubles sanguins
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46
Q

Leucémie myéloïde chronique
- Type de cellule
- Évolution
- Sexe age
- Facteur de risque
- tests (2)

A

Cellule myéloïde anormale

Évolution LENTE

Homme de 65 ans (RARE de fou)

  • Radiothérapie
  • Formaldéhyde
  • Chromosome philadelphie (Ph) (95%)

Identifiable via technique FISH ou PCR

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47
Q

Quelle forme de leucémie est causé par la mutation du chromosome Ph (2)

A

1- Leucémie myéloïde chronique (95%)

2- Leucémie aigue lymphoblastique (25%)

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48
Q

Différencier les 3 phases de la leucémie myéloïde chronique

A

Phase chronique
- moins de 15 % des cellule du sang et de la moelle osseuse sont immature
- Le patient généralement asymptomatique et réagit bien au traitement

Phase blastique

Phase accéléré ou >15 % des cellules du sang et de la moelle sont immature

Crise blastique
Encore plus accéléré
La LMC agit comme une leucémie aigue (30 % et + sont des BLASTES)

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49
Q

Leucémie aigue lymphoblastique
- Cellule
- Évolution
- Sexe et age
- Facteurs de risque
- Pronostic

A

Cellule souche lymphoide anormale

Évolution RAPIDE

ENFANT ++ surtout les garcons

Chez les adulte c’est surtout associé à la mutation du Chromosome Ph (25% des cas)

Facteurs de risque :
- Radiation, Produit chimique, Pesticide
- VIH et EPSTEIN BARR

Pronostic très bon pour les enfants, moins bon pour les adultes

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50
Q

Quelle forme de leucémie est la moins courante

A

leucémie aiguë lymphoblastique

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51
Q

Vrai ou Faux, la plupart des leucémie aigue lymphoblastique implique les Lymphocyte T

A

FAUX, lymphocyte B !!! (85%)
Lymph T = 15%

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52
Q

Qui suis-je

Une forme de leucémie qui n’est pas vraiment une leucémie mais plutot un lymphome

A

La leucémie lymphoide chronique

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53
Q

Leucémie lymphoïde chronique

  • Particularité
  • Cellules
  • Évolution
  • Sexe age
  • Complication/Risque
A

C’est un lymphome

Cellule souche lymphoide anormale

Évolution LENTE

Homme de 70 ans

Risque de se transformer en Lymphome diffus à grande cellules B (95%) –> SYNDROME DE RICHTER

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54
Q

c’est quoi un lymphome

A

C’est une néoplasie maligne qui dérive des lymphocyte T ou B

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55
Q

V/F TOUS les lymphomes sont d’origine monoclonal

A

Vrai,

pour ce cours là on va se dire que c’est vrai, mais en vrai y a des exceptions

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56
Q

*

Lymphome
- Diagnostic (2)
- Origine cellulaire
- Facteur de risque principal (2)

A

Le diagnostic se fait de :
- par l’étude histologique (1) d’un tissu ganglionnaire et parfois meme extra-ganglionnaire
- par Cytométrie de Flux (2)

SOUVENT origine du lymphocyte B (85%)

Facteur de risque principal :
1- PATIENT IMMUNODÉPRIMÉ
2- PATIENT AVEC MALADIE AUTO-IMMUNE
(perte de vigilance/tolérance)

Perte de vigilance = Risque d’infection qui peuvent causer des lymphomes

Perte de tolérance : Le système immmunitaire attaque ses propres cellules et ca peut aussi causer des lymphomes

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57
Q

Vrai ou Faux, les lymphome finisse toujours a moment donné par devenir agressif

A

Vrai

58
Q

Vrai ou Faux, les lymphome sont très peu commun dans la bouche

A

Vrai, 5 % des cancers

59
Q

Dans une étude de coupe, qu’est-ce qui nous permet de savoir qu’une lésion est monoclonale ?

C’est quoi la différence avec une lésion polyclonale ?

A

La présence d’un antigène de surface CD (cluster de différenciation)

Monoclonale : Une meme cellule occupe un endroit

Polyclonale : Plusieurs sorte de cellule

60
Q

Vrai ou Faux, dans une lésion néoplasique monoclonale, les cellules filles partage les meme caractéristique que la cellule originale anormale

A

VRai

61
Q

2 technique de typage cellulaire

A

1- Immunohistochimie

2- Cytométrie de flux

62
Q

2 grandes classes de Lymphome

A

Lymphome Hodgkinien

Lymphome Non-Hodgkinien

63
Q

Lymphome Hodgkinien
- C’est quoi
- Organe touché (4)
- Cellules caractéristiques

A

Une prolifération maligne de cellule du système lymphoréticulaire qui affecte surtout :
1- Ganglion lymphoïde (++++)
2- Rate
3- Foie
4- Moelle osseuse

Se différencie du lymphome non-hodgkinien par ses cellules
–> CELLULE DE REED STERNBERG

64
Q

1.

Le lymphome hodgikien est d’origine inconnue, cependant certain facteurs de risque on été identifié (3)

A

1- Virus de Epstein Barr

2- VIH

3- Prédisposition génétique

65
Q

Explique la pathogénèse associé au virus d’EBV et le lymphome

A

Le virus (EBV) infecte le lymphocyte B

Perte de la capacité d’apoptose (a/n des cellules atteintes par le virus)

Si la production de Lymp T est compromise, il y a rien pour rétro-inhiber la réponse inflammatoire
===> Lymp B continue de s’accumuler et la réponse inflammatoire persiste

La cellule continue d’amplifier les réponse inflammatoire et provoque des mutations des tissu affecté

66
Q

Lymphome hodgkinien
Sexe et Age?

A

Jeune + Hommes 55ans

67
Q

Quelle est la cellule néoplasique du Lymphome hodgiknien

Décris la

A

Cellule de Reed Sternberg

  • Binuclée et Bilobé
  • YEUX DE HIBOU
67
Q

le Lymphome hodgkinien est-il un cancer relativement fréquent

A

Peu fréquent

15% des cas

68
Q

Comment fluctue le niveau d’infiltrat inflammatoire d’un tissu normal suite à l’apparition de cellules de Reed-Sternberg

A

niveau ne change pas
même niv d’inflammation

69
Q

Nomme 3 cellules que l’on retrouve sur une coupe d’un lymphome hodgkinien

A

1- Cellule de Reed Sternberg
2- Cellule Hodgkin (variante mononuclée de #1)
3- Cellule lacunaire (variante)

70
Q

4 types de Lymphome Hodkinien (classique)

A
  1. Scléronodulaire (70%)
  2. Cellularité mixte (20-25%)
  3. Riche en lymphocytes (5%)
  4. Déplétion cellulaire (<1%)
71
Q

Quelle classification est-ce qu’on peut utiliser pour identifier le stade clinique d’un lymphome hodgkinien

Différencie les 4 stade

A

Stade I ==> Atteinte d’un seule aire ganglionnaire
Stade II ==> Atteinte de 2 ou + aire ganglionnaire du mm côté du diaphragme
Stade III ==> Atteinte ganglionnaire des deux côtés du diaphragme
Stade IV ==> Atteinte viscérale

72
Q

Concernant la classification d’Ann Arbor : Associe chaque lettre à sa signification

E, A, B, X, S

A
73
Q

Parmis les lymphomes hodkiniens suivants, lequel ne fait pas partie des lymphome hodgkinien classique ?

a) Cellularité mixte (20-25%)
b) Scléronodulaire
c) Riche en lymphocyte (5%)
d) Nodulaire à prédominance lymphocytaire
e) Déplétion cellulaire (<1%)

A

d) Nodulaire à prédominance lymphocytaire

74
Q

La plupart des LH classique présente 2 pic de prévalence, un à l’age de jeune adulte (15-35) et l’autre plus tard

Il y a une exception pour ce 2eme pic. Laquelle?

A

Scléronodulaire

75
Q

Présentation clinique classique du LHC

A

lymphadénopathie indolore de la partie
supérieure du corps

76
Q

LHC scléronodulaire
- Sexe
- Début de la tumeur
- Localisation
- Cellules à l’histo
- Patron architectural

A

F = H (15-34 ans)

Débute à la NAISSANCE

Généralement limité a/n des ganglion lymphatique du cou ou du médiastin

Cellules classique avec ses variantes:
- Reed Sternberg
- Variante lacunaire
- Infiltrat inflammatoire granulaire et lymphocytaire varié

Patron architectural NODULAIRE avec tissu fibrotique (scléronodulaire)

77
Q

2e LHC le plus courant

A

LHC à cellurarité mixte

78
Q

LHC à cellurarité mixte
- Sexe et Age
- Souvent diagnostiqué quand
- Sites atteints
- Particularité Histo (cellules)

A

Hommes 38 ans

diaagnostiqué à un stade avancée (symptômes B)

Ganglions périphériques, cervicaux et supra-claviculaires

Cellules de Reed-Sternberg + Variante mononuclées

79
Q

LHC riches en lymphocytes
- Sexe et age
- Sites atteints
- Souvent diagnostiqué quand?
- Caractère malin?

A

Hommes 40 ans

quelques ganglions périphériques ou médiastin

Stade précoce (so meilleur pronostic)

La pluspart ne sont pas malin

d

80
Q

Nomme 2 particularités histologiques du LHC riche en lymphocytes

A
  • Peu de cellule de Reed-Sternberg
  • pas de neutrophile ni éosinophile
81
Q

LHC à déplétion lymphocytaire
- Sexe et Age
- Souvent diagnostiqué quand?
- Site atteint
- Cellules présentes à l’histologie

A

Homme 30-40ans atteint de SIDA

Diagnostiqué à un stade avancé (maladie étendue avec s/x B)

Ganglions de l’abdomen

Composition :
- peu de cellules en arrièere plan
- Reed-Sternberf +++++

82
Q

Nomme 2 lymphome diagnostiqué à un stade avancé et 2 autres à un stade précoce

A

Stade avancé :
- Cellularité mixte
- Dépletion lymphocytaire

Stade précoce :
- Scléronodulaire
- Nodulaire à Prédominance lymphocytaire

83
Q

LH nodulaire à prédominance lymphocytaire
- sexe et age
- Région affectée
- Diagnostiqué quand?
- Symptômes

A

Homme 40 ans

Régions:
- Cou
- Aisselles
- Région inguino-fémorale

Diagnostiqué à un stade précoce

Asymptomatique (pas de s/x B

84
Q

Nommes 2 particularités histologiques du LH nodulaire à prédominance lymphocytaire (a/n cellules)

A
  • CELLULES POP-CORN
  • très peu ou pas de cellules Reed-Sternberg
85
Q

V/F Le LH nodulaire à prédominance lymphocytaire présente uniquement une prolifération sous forme de patron diffus

A

Faux,
Peut être nodulaire ou nodulaire et diffuse

86
Q

Nommes 2 raisons pour laquelle le LH nodulaire à prédominance lymphocytaire ressemble à une lymphome non-hodgkinien

A

1- anomalies chromosomiques

2- Peut se transformer en lymphome diffus à grandes cellules B

87
Q

Nomme 2 caractéristiques histologiques du LH nodulaire à prédominance lymphocytaire qui l’apparente au lymphome hodgkinien

A
  • infiltrat inflammatoire non-néoplasique
  • Cellules de Reed-Sternberg (+variantes)
88
Q

Lymphome non-hodgkinien
- C’est quoi
- Combien de sous-type
- Quel tissu/organes sont fréquemment atteint (2 forme)
- Manifestation buccale associé a quelle forme
- Ou dans la bouche ?

A

C’est un lymphome qui affecte autant les ganglions et organes lymphatique que les tissus extra-ganglionnaire

30 sous-type

Forme nodulaire :
-Ganglions Tête et du cou, des aisselle et de l’aine

Forme extra-nodulaire :
- Thymus, foie , rate, Système GI

Forme EXTRAGANGLIONNAIRE surtout associé au lésion buccale

Souvent sous la forme d’une masse qui affecte le palais dur UNILATÉRALEMENT

89
Q

site fréquent d’atteinte de LNH

A

Anneau de Waldeyer

90
Q

V/F Les lymphomes non-hodgkiniens sont en général insidieux

A

Faux, peuvent être insidieux ou même agressif

91
Q

V/F La forme extra-nodale est la plus fréquente forme du Lymphome non hodgkinien

A

Faux, c’est la forme ganglionnaire

Forme extra-nodale = 1/3 des cas

92
Q

Manifestation buccale d’un lymphome non hodgkinien

A

dissémination/manifestation primaire
Gonflement
Ulcérations
Atteinte intra-osseuse

93
Q

Nomme 3 sites buccaux de prédilection pour le LNH

A

Part post du palais dur
Vestibule buccale
Gencive

94
Q

V/F L’immunophénotypage est primordiale pour l’identification d’un LNH

A

V

95
Q

Décris L’histo d’une lymphome non-hodgkinien

FORME NODULAIRE

A

Ganglion Normal :
Centre germinatif de plusieurs nodule

LNH :
1- Effacement de l’architecture (tu reconnais plus les bhays)

2- Infiltration de leucocyte

96
Q

Décris L’histo d’une lymphome non-hodgkinien

FORME DIFFUS

A

1- Effacement de toutes les structures (perte de visualisation du TC, des vsx, des nerfs)

par des lymphocytes néoplasiques

97
Q

4 grandes catégorie de Lymphome Non-hodgkinien

A

1- Lymphome à précurseurs des cellules B

2- Lymphome à cellules B matures

3- Lymphome à précurseur des cellules T

4- Lymphome à cellule T et NK mature

98
Q

Différencie le LNH chez l’enfant et chez l’adulte (nous on se limite à ses bhays là)

Nomme les différents Lymphomes qui affecte ces 2 groupes d’age

A

Enfant/Adolescent: Grade intermédiaire ou élevé
1- Lymphome lymphoblastique à précurseurs des cellules B et T
2- Lymphome de Burkitt

Adulte : Indolent ou agressif
1- Lymphome diffus à grande cellule B (+ fréquent chz adulte)
2- Lymphome folliculaire
3- Lymphome du MALT
4- Lymphome à petit lymphocyte

99
Q

Quel type de LNH sont des maladie de l’enfance ?

Différencie lymphome d’une leucémie

A

Leucémie/Lymphome lymphoblastique à précurseur des cellules B et T

Leucémie = souvent Lymphocyte B

Lymphome = souvent Lymphocyte T

100
Q

Leucémie/Lymphome lymphoblastique à précurseur des cellules B
- Patients
- Cellule impliquée
- Quels tissus sont touchés
- Complication

A

Jeunes garçons

Lymphoblastes (cellules jeunes)

Ca peut toucher :
- Ganglion lymphatique
- Circulation périphérique

Complication : S’il y a une atteinte du sang et de la moelle osseuse (circulation périphérique) on tombe en

Leucémie aigue lymphoblastique à cellule B

Lymphome quand l’atteinte est confiné en une masse ou une atteinte de la moelle

Leucémie quand on a atteinte de la circulation sanguine

101
Q

Leucémie/Lymphome lymphoblastique à précurseur des cellules B :

A) Si atteinte du sang ET MO, quelle est le diagnostic?

B) Si la proliférationn est confinée à une masse sans atteinte périphérique, quelle est le diagnostic?

A

A) Leucémie aigue lymphoproliférative (LAL)

B) Lymphome lymphoblastique

102
Q

L’utilisation du terme lymphome est reservée à quelle situation

A

Lymphome
==> Lorsque la prolifération = confiné à une masse avec/sans atteinte périphérique et de la MO

103
Q

Quelle est le LNH le plus courant chez l’adulte

A

Lymphome diffus à grandes cellules B

104
Q

Lymphome diffus à grandes cellules B
- Sexe et age
- s/x associées
- Formes
- Histologie (cellule caractéristiques)

A
  • Hommes 60ans
  • Associés à des symptômes constitutionnels (B)
  • Forme Nodale OU Extra-nodale

Histo –> Plage de grosses cellules néoplasiques

105
Q

V/F Le lymphome diffus à grandes cellules B présente présente principalement une atteinte nodale

A

F,

Le bhay est mature so il hit nodale et extra-nodale

106
Q

Je suis un lymphome hautement agressif mais curable que l’on retrouve souvent chez les enfants

A

Lymphome de Burkitt

107
Q

V/F En général, le Lymphome de Burkitt se présente de manière extra-nodale

A

Vrai

108
Q

V/F Le lymphome de burkitt peut être en association avec le Virus Epstein-Barr (VEB)

A

Vrai

109
Q

Nommes les 3 formes du Lymphome de Burkitt

A

1- Forme endémique
- Associé au VEB
- Atteint maxillaire et visage

2- Forme sporadique
Le + courant lymphome chez l’enfant
Affecte souvant l’abdomen

3- Forme liée au VIH
Peut être associé au VEB

110
Q

Le Lymphome de Burkitt peut se transformer en quoi?

A

Leucémie aiguë lymphoblastique à cellules B matures (leucémie à cellules de Burkitt)

111
Q

Lymphome de Burkitt
- Affecte qui (enfants ou adultes)
- Quelle forme surtout
- Souvent associés à
- Histo (3)

A

surtout les ENFANTS

Forme EXTRA-NODALE

Il est associé au virus EBV

HISTO : Aspect étoilé !

  • Cytoplasme basophile
  • Index mitotique élevé
  • CORPS TINGIBLE : macrophage qui ingère des débris apoptotique
112
Q

C’est quoi un lymphome indolent?

A

c’est un lymphome dormant (croissance lente, souvent asymptomatique et peu problématique)

113
Q

Je suis un lymphome indolent qui évolue lentement et peut se transformer en lymphome diffus à grandes cellules B

A

Lymphome folliculaire

114
Q

Nomme 3 lymphomes (indolent) qui peuvent se transformer en lymphome diffus à grandes cellules B

A

1- Lymphome folliculaire
2- Lymphome MALT
3- Lymphome à petit lymphocytes

115
Q

Lymphome folliculaire
- Prévalence
- Sexe et Âge
- Diagnostiqué quand
- Forme courante
- Complication (transformation possible)
- Histo

A

2e plus courant lymphome chez l’adulte

Femme 50 ans

Souvent diagnostiqué en stade avancé

FORME NODULAIRE (+ courante)

Peut se transformer en lymphome diffus à grandes cellules B

HISTO : Distribution folliculaire dans le tissu avec infiltration lymphocytaire

116
Q

V/F Les lymphomes présentant une apparence diffus à l’histologie présente un meilleur pronostic que ceux qui présente un aspect folliculaire

A

Faux,

Folliculaire a meilleur pronostic que diffus

117
Q

Lymphome du MALT
- se développe ou
- Pathogenèse (2)
- Évolution + transformation possible

A

En association avec les MUQUEUSE des organes
(surtout ESTOMAC)

Pathogenèse :
(1) Infection bactérienne ou virale —> H. PYLORI
(2) Maladie auto-immune
—> SYNDROME DE SJOGREN

Évolution Lente mais peut être agressive
==> peut se transformer en LYMPHOME DIFFUs À GRANDE CELLULE B

118
Q

signification de MALT

A

Mucosa Associated Lymphoid Tissue Lymphoma

119
Q

Lymphome B à petit lymphocyte
- Semblable à quoi
- Différence entre les deux ?
- Évolution
- Complication (transformation possible)

A

Semblable à la LEUCÉMIE LYMPHOÏDE CHRONIQUE

Différence = site de manifestation:
Leucémique lymph. chron. ==> sang + MO
Lymphome B à petits lymphocytes ==> ganglions

Évolution lente

peut évoluer vers UN LYMPHOME DIFFUS À GRANDES CELLULES B (SYNDROME DE RICHTER)

120
Q

Rôle des plasmocytes

A

production d’immunoglobulines

121
Q

Dyscrasie plasmocytaire

A

Production MONOCLONALE d’immunoglobulines atypiques

122
Q

2 pathologies associées à une dyscrasie plasmocytaires

A

plasocytome solitaire
myélome multiple

123
Q

c’est quoi le cancer des plasmocytes

A

myélomes multiples

124
Q

Myélome multiple
- C’est quoi + Origine
- Affecte qui
- Anticorps
- Pathogénèse

A

C’est un néoplasme malin des plasmocytes qui origine de la MOELLE OSSEUSE

Hommes 60-70ans (noir)

Les plasmocyte néoplasique vont produire une protéine anormale et dysfonctionnelle :

PROTÉINE M qui est une IgG

M= monoclonal

Patho : Remplacement de moelle osseuse par des cellule myélomateuse

Ces cellules sécrète des substances qui vont stimuler les ostéoclaste ==> la libération de calcium dans le sang :

  • DESTRUCTION OSSEUSE
  • FRACTURE PATHOLOGIQUE
125
Q

Avant d’arriver au myélome multiple, les patient sont souvent dans un état précancereux

Particularité avec cet état précancereux ?

A

MGUS : Gammapathie monoclonale de signification indéterminé

C’est le type de désordre plasmocytaire LE PLUS COURANT

126
Q

À quoi ressemble un myélome mulltiple à la radiographie (WTH)

A

Plusieurs lésions radiotranslucides bien délimités en coup de poincon (à l’emporte-pièce) (NON-CORTIQUÉS)

Askip BNED

127
Q

Stade pré-cancereux SITUÉ entre le MGUS et le myélome multiple

A

Myélome multiple indolent
““smoldering multiple myeloma””

Taux de plasmocyte + élevé (a/n de la MO) ainsi que de la protéine M

MAIS les critère CRAB = ABSENTS

128
Q

1.

Dans le myélome multiple indolent, les critère CRAB sont absent

que signifie chaque lettre?

A

C = Calcium sérique
R = Insuffisance rénale
A = Anémie
B = Dommage osseux

129
Q

Nomme la protéine anormale libéré par une myélome multiple

Problème associé (2)

A

Protéine M (IgG)
Immunoglobuline anormale de chaine légère libre kappa ou lambda (une des 2 chaines légères)

surtout Kappa
- Accumulation des chaines légères libres produise des PROTÉINES DE BENCE JONES:
1- Insuffisance rénale
2- Amylose (Amyloïde)

130
Q

Comment on peut confirmer la présence d’amyloïde sur une coupe histologique de la moelle osseuse (myélome multiple)

A

ROUGE CONGO

131
Q

Quel est la contrepartie solitaire du myélome multiple

A

PLASMOCYTOME

132
Q

Plasmocytome
- c’est quoi
- 2 type
- Évolution et pronostic
- Histo
- Diagnostic

A

Condition isolée + rare du myélome multiple

2 types :
1- Plasmocytome solitaire osseux
2- Plasmocytome Extra-medullaire

Incidence du osseux > extra-médullaire
Pronostic différent selon la forme ( pronostic du osseux différent car il a plus de chance d’évoluée vers un myélome multiple)

Identique au myélome multiple

Surtout clinique avec des tests et des radio

133
Q

Vrai ou Faux, le plasmocytome peut être diagnostiqué de part la présence de protéine de Bence Jones dans l’urine

A

FAUX, pas dans la forme solitaire

Seulement dans la forme disséminé : MYÉLOME MULTIPLE

134
Q

Explique les faits histologiques suivants :
- La cause de l’origine de la coloration brun

A

Pour une coupe histo d’un myélome multiple tu peux ask différents CD (cluster de différenciation)
ET aussi des AC c/ les chaines légères kappa et gamma

Si sur notre lame, on a juste des KAPPA
–> BRUN PARTOUT (en haut à gauche de l’image)
–> si LAMBDA = négatif, alors ca reste MAUVE

TU commence à te poser des questions quand c uniquement mauve à lambda OU uniquement mauve à kappa

135
Q

check ca

A
136
Q

Une prolifération de Cellule de Langherans

A

Histiocytose langheransienne

137
Q

C’est quoi cellules de langerhans

A

C’est un type de macrophage que l’on retrouve a/n de l’épiderme de la muqueuse des ganglions et de la MO

138
Q

V/F L’histiocytose langheransienne affecte principalement les adultes

A

Faux, les kids

139
Q

Hystiocytose langheransienne
- Organe le plus touché
- Tu vois quoi à la radio?
- Manifestation buccale
- Histo

A

Les OS

À la RX on va voir :
- des lésions osseuses qui ressemble à des lésions périapicales
–> lésion en poinçon (ou punch out lesion check image à droite)
==> T’a l’impression que les dents flotte (image à gauche)

Mobilité dentaire
Ulcère gingival

Histo : GRANULE DE BIRBECK

140
Q

Quel caractéristique visible au microscope électronique est visible sur un échantillon permet de confirmer la présence de cellules de langerhans (et donc d’histiocytose langheransienne)?

A

Granules de Birbeck

141
Q

Caractéristique histologique des Granules de Birbeck ($)

A

En forme de raquettes dont le manche est striée

142
Q

Caractéristiques histologiques d’une histiocytose langheransienne

A

Augmentation d’ÉOSINOPHILES (oriente Dx)

Hémorragie et nécrose

Marqueurs histochimique pour cellule de Langherans