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LES + colagenoses Flashcards

1
Q

Autoanticorpos específicos para LES?

A

Anti DNA nativo
Anti sm
Anti p ribossomal
Anti pcna

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Q

Causas de FAN +

A

Doenças reumatológicas: LES, artrite reumatoide, sjogren, polimiosite , esclerose sistêmica , granulomatose de wegener

Processos infecciosos crônicos: malária , han, chagas

Dcas neoplasicas (melanoma) 
Medicações : procainamida , hidralazina, fenitoina, metildopa, isoniazida
Parcela da pop saudável
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3
Q

Pcte lupico com FAN negativo? No que pensar?
Quais as manifestações graves?
Quais manifestações são menos frequentes?

A

LES idiopatico (deficiência do complemento C2 C4)

  • manifestações graves: dermatológicas
  • pouco frequentes: renais e snc
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4
Q

Pct com FAN negativo, qual autoanticorpo está positivo freq?

A

Anti Ro/ SSA

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5
Q

FAN e útil no seguimento e monitorização do LES ?

A

Porque ele não tem no relação com a atividade da doença

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6
Q

Quais os autoanticorpos usados para monitorar atividade do LES?

A

Anti DNA nativo (pp nefrite)

Antinucleossomos

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7
Q

Em que situação o anti DNA nativo torna-se particularmente confiavel ?

A

Quando ele aumentou junto a um surto da doença no passado

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8
Q

Qual a responsab dos anticorpos antinucleossomos ?

A

São responsáveis pela formação de cels LE

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9
Q

Em que situações os AC anti histonas são encontrados ?

A

Em LES idiopática e síndrome lupica por fármacos

Se anti DNA nativo, anti sm e anti Rnp ➖: lúpus induzido por drogas

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10
Q

O que são anticorpos anti ENA? Quais são eles ?

A 
São antígenos nucleares extraiveis , dirigidos a proteínas ribonucleares
🔸anti- Ro /ssa
🔸anti lá/ ssa 
🔸anti sm
🔸anti UI rnp
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11
Q

Situações com anticorpos anti Ro +

A

LES cutâneo subagudo
Sjogren primária
Síndrome do lúpus neonatal (BAV congênito)
Def homozigótica de c2 e c4 com doença lúpus símile
Pcts com lúpus FAN negativo
LES com pneumonite intersticial

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12
Q

Anticorpo anti La/ssb +

A

SJOGREN
LES CUTÂNEO SUBAGUDO
LES ( menos risco pra nefrite lupica)

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13
Q

Qual a porcentagem de pcts com anti Sm +?

A

30%

Ele é altamente específico

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14
Q

O que é a doença mista do tecido conjuntivo?

A

Sorologia com altos títulos

>1/600 de anti UI rnp e ausência de outros autoanticorpos

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15
Q

Que situações estão relacionadas ao auto anticorpo anti proteína p ribossomal em pacientes lupicos?

A

Distúrbios neuropsiquiatricos

  • psicose
  • depressão
  • convulsões generalizadas
  • síndrome cerebral orgânica

Dd: quadro semelhante por corticoterapia

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16
Q

Padrão e relevância

Anti DNA nativo

A

Padrão nuclear homogêneo

Marcador de LES

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17
Q

Padrão e relevância

Ac anti histona

A

Marcador de les induzido pro drogas

Ou idiopatico

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18
Q

Em que grupo o LES é mais grave ?

A

Homens e crianças

É mais leve em idosos

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19
Q

Que doenças genéticas ligadas ao sexo tem maior risco de desenv lúpus?

A

Turner e klinefelter

Pq possivelmente está ligada ao cromossomo X

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20
Q

Quais são os 11 critérios de classificação do LES ?

ACR

A
  1. Rash malar
  2. Lúpus discoide
  3. FOTOSSENSIBILIDADE
  4. Úlceras mucosas
  5. Artrite
  6. Serosite
  7. Renal: proteinuria >500mg/24h ou presença de cilindros celulares
    8 . Neurológico
    🔹convulsões
    🔹psicose
    9 hemato: anemia hemolítica e/ou
    Leucopenia <4000
    Linfopenia <1500
    Plaquetopenia <100000
10 autoanticorpos 
     Anti DNA nativo ou dupla hélice 
     Anti sm 
     Anticorpos antifosfolipideo 
11 FAN +
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21
Q

Para classificar como LES, quantos critérios são necessários ?

A

4 /11

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22
Q

Lesões cutâneas

🔹especificas agudas

A

RASH MALAR
FOTOSSENSIBILIDADE
LÚPUS BOLHOSO (rara)

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23
Q

Lesões cutâneas subagudas ESPECÍFICAS

A

Lúpus subagudo

  • anti Ro
  • eritematodescamativa difusa
  • não úlcera
  • pred mmss e tronco
  • poupa face
  • recidiva
  • não deixa sequela

(Anular )

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24
Q

Lesões cutâneas específicas crônicas

A

Lupus discoide

  • predomina em face, pescoço , couro cabeludo e pavilhão auricular
  • cicatriz despig e atrófica pp no centro da lesão
  • deixa cicatriz (pp alopecia irreversível)
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25
Lesões cutâneas não específicas do LES ?
``` Alopecia não discoide Vasculite cutânea Fenômeno de raynaud Livedo reticular Lúpus profundo Úlceras mucosas ```
26
Classes da nefrite lupica
``` I rins normais II. Mesangial mínima III proliferarias focal IV profiferativa difusa (+ comum, + grave) V membranoso (exceção) Vi esclerose renal ```
27
Manifestações pulmonares
``` Pleurite Pneumonite Derrames Fibroses Hemorragias ``` Obs: Sd do pulmão contraído
28
Causas do AVE ISQUÊMICO NOS PCTS COM LÚPUS
1. Trombose cerebral na síndrome do anticorpo antifosfipideo 2. Embolia cerebral na endocardite de libman sacks 3. Vasculite cerebral 4. Embolia arterioarterial por aterosclerose carótidea ou vertebral
29
Manifestações oculares do lúpus?
Uveite, episclerite, conjuntivite | Fundo de olho: exsutatos algodonosos e hemorragias retinianas
30
CRITÉRIO PARA NEFRITE LUPICA
-proteinuria >500mg/ 24h ou 3+ no eas Ou -cilindros celulares
31
Quais os hla?
Dr3 Dr2 B8
32
Fatores que podem reativar a doença
Estresse físico, emocional Infecções Interrupção tto Diminuição do complemento serico
33
SLICC ?
Lúpus cutaneo Agudo: rash malar, fotossensibilidade Subagudo Crônico : lúpus discoide clássico (acima do pescoço) , lúpus profundo Alopecia
34
Diagnóstico diferencial rash malar
Rosácea Acne Dermatomiosite
35
Característica do rash malar
Lesão apresentando hiperemia Pode ter prurido Geralmente indolor Poupa sulco nasolabial
36
Carácter rash discoide
Arredondado, descamação (hiperceratose) | Deixa cicatriz
37
Úlceras mucosas
Orais ou naso faringeas
38
Complicações do LES
Vasculite cerebral lupica : pode dar AVE isquemico Endocardite de libbmann sacks- soltar êmbolos e pode dar AVE isquemico SAAF: pode dar trombose de artéria cerebral e AVE isquemico
39
Classificação do lúpus quanto a gravidade
Leve : mania cutâneas /mucosa/Ártico/serosas Moderado: hematológico Grave : acomet renal ou neurológico Obs: lúpus like (fármaco) ▪️hidralazina mais comum ▪️procainamida mais grave ▪️fenitoina
40
TRATAMENTO | LES
Lúpus brando ▪️cutâneo: corticoide tópico ▪️artrite: antimalárico ▪️serosites: corticoide sistêmico em dose anti-inflamatória Moderado e Grave: corticoide sistêmico doses imunossupressoras
41
``` Nefrite lupica ▪️qual a mais grave ? ▪️qual a mais relacionada a nefrotica? ▪️complicação da tipo V ▪️pode não ter anticorpos positivos e ausência de consumo de complemento ? ```
▪️IV (proliferaria difusa) ▪️V ▪️trombose de veia renal ▪️V
42
Padrão imunológico da nefrite lupica
Consumo complemento | Anti dna ds +
43
Critérios clínicos e laboratoriais de diagnóstico de SAAF
Clínicos - trombose - morbidases gestacionais Laboratoriais - anticoagulante lupico - anticardiolipina igm igg - anti beta 1 glicoproteina 1 igm igg
44
Anticorpo mais específico lúpus
Anti sm
45
Componentes da síndrome seca
Xerostomia Xeroftalmia
46
Linfoma Assoc a Sd de sjogren
Linfoma de cels B da zona marginal - malt ( não hodgkin)
47
Qual colagenose pp em idosos está mais associada a aparecimento de neoplasia ?
Dermatomiosite
48
Pp indicações de uso de ANTICOAGULAÇÃO por tempo indeterminado
- SAAF - história de eventos tromboembolicos Uso: warfarina INR de 2-3 3-4 se trombose ARTERIAL OU trombose mesmo anticoagulando
49
Padrão do anti sm e anti rnp
Salpicado
50
Padrão homogêneo
ANTI HISTONA Anti DNA Dh
51
Qual a alteração hematológica mais comum no lúpus ?
Anemia da doença crônica | Não entra nos critérios
52
Paciente jovem Poliartralgia, polimialgia Sono não reparador Sem artralgia / artrite
Fibromialgia Solicitar : TSH, hemograma, provas de atividade inflamatória Tto: antidepressivo triciclico + ativ física
53
Pp causas de morbimortalidade no lúpus
Rins e snc ( lúpus grave )
54
Fatores associados a risco de linfoma na Sd de sjogren
``` 1- aumento persistente das glândulas salivares 2- vasculite cutânea 3- linfadenopatia 4-esplenomeg 5-crioglobulinemia 6-glomerulonefrite ```
55
Pqt e TTPa na SAAF
Pqt 🔻 TTPa alargado
56
criterios diagnosticos de SAAF
1 clinico + 1 laboratorial CLINICO : - trombose A ou V - morbidade gestacional ( > = 3 perdas < 10 sem; perda > 10 sem, parto prematuro < 34 sem por eclampsia, pre eclampsia) laboratorial: anticardiolipina, anticoagulante lupuco, anti beta 2 glicoproteina 1
57
Nas miopatias inflamatórias, quais são sinais de mau prognóstico
Evolução policística, crônica e presença de manifestações atípicas (vasculite cutanea)
58
Manifestação mais frequente da esclerose sistêmica
Dismotilidade esofágica
59
Droga de escolha para estrongiloidiase disseminada
Ivermectina
60
conduta na paciente com SAAF assintomatica
ou nada ou aas
61
cd na pct com SAAF q está gestante + historia de perda fetal previa
Heparina profilatica + AAS
62
anticorpos com padrao fan antinucleares no LES
anti DNA dh, anti Histona, enti ENA ( anti SM, anti RO, anti La)
63
ac padrao fan anticitoplasmatico
anti p
64
ac padrao anti membranas
anti fosfolipideo, anti neuronio, anti hemacia, anti pqt
65
formas sistemicas da esclerodactilia
cutanea difusa cutanea limitada (viscera + pele so em periferia) visceral
66
ac esclerodermia forma cutanea difusa
``` anti topoisomerase (anti Scl 70) anti Rna polimerase III ```
67
ac esclerodermia forma cutanea limitada
anti centromero
68
pop + da esclerodermia
mulheres de meia idade (30-50 a )
69
manifestacoes de pele na esclerodermia
``` Esclerodactilia( espessamento, mao em garra) MICROSTOMIA calcinose telangiectasias fenomeno de raynaud ```
70
fases do fenomeno de raynaud
pcr | palidez - cianose- rubor
71
acometimento trato digestivo esclerodermia
esofago (refluxo, disfagia de condução )
72
componentes da sd CREST | qual colagenose ?
colagenose : ESCLERODERMIA - forma cutanea limitada ``` C- calcinose R- raynaud E- esofago S- esclerodactilia T- telangiectasia ```
73
pct com esclerodermia hipertensao oliguria anemia hemolitica microangiopatica QUAL DX? QUAL FORMA ? TTO?
crise renal ( raynaud do rim) FORMA + : cutanea DIFUSA tto- IECA
74
Acometimento pulmonar na esclerodermia
cutanea difusa : ALVEOLITE COM FIBROSE (vidro fosco) tto - imunossup cutanea limitada: hipertensao pulmonar
75
diagnostico esclerodermia
clinica + ac + capilaroscopia do leito ungueal | tto - de acordo com as complic
76
O q acontece c a gestante lupica
Risco reativação na gravidez e puerpério
77
Tto endocardite libman sacks
Anticoagulação sistêmica
78
Pp causa de fenômeno de raynaud
Doença de raynaud
79
Pp causa mortis esclerodermia
Complicações pulmonares | Antigamente era a crise renal
80
Única situação em que corticoide é benéfico na esclerodermia
Alveolite
81
Qual miopAtia inflamatória está mais assiciada a neoplasia
Dermatomiosite
82
Doenças presentes na doença mista do tecido conjuntivo
Lúpus Esclerodermia Polimiosite Artrite reumatoide Obrigatório: anti RNP
83
Pp causa mortis dca mista tecido conjuntivo
Hipertensão pulmonar
84
Efeitos adv mais comuns da ciclofosfamida
Cistite hemorrágica Linfopenia (+) Vômitos importantes Lesão cutânea (alopecia)
85
Como são as úlceras mucosas no lúpus
INDOLORES !
86
Tto nefrite lupica grave
Pulsoterapia com metilprednisolona + ciclofosfamida ou micofenolato dimofetil
87
Qual das desordens reumato cursa com hipertensão pulmonar
Esclerodermia
88
Droga tto Lês que precisa de acompanhamento oftalmológico
Cloroquina (e hidroxicloroquina antimalárico)

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