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LES + colagenoses Flashcards

1
Q

Autoanticorpos específicos para LES?

A

Anti DNA nativo
Anti sm
Anti p ribossomal
Anti pcna

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Q

Causas de FAN +

A

Doenças reumatológicas: LES, artrite reumatoide, sjogren, polimiosite , esclerose sistêmica , granulomatose de wegener

Processos infecciosos crônicos: malária , han, chagas

Dcas neoplasicas (melanoma) 
Medicações : procainamida , hidralazina, fenitoina, metildopa, isoniazida
Parcela da pop saudável
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3
Q

Pcte lupico com FAN negativo? No que pensar?
Quais as manifestações graves?
Quais manifestações são menos frequentes?

A

LES idiopatico (deficiência do complemento C2 C4)

  • manifestações graves: dermatológicas
  • pouco frequentes: renais e snc
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4
Q

Pct com FAN negativo, qual autoanticorpo está positivo freq?

A

Anti Ro/ SSA

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5
Q

FAN e útil no seguimento e monitorização do LES ?

A

Porque ele não tem no relação com a atividade da doença

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6
Q

Quais os autoanticorpos usados para monitorar atividade do LES?

A

Anti DNA nativo (pp nefrite)

Antinucleossomos

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7
Q

Em que situação o anti DNA nativo torna-se particularmente confiavel ?

A

Quando ele aumentou junto a um surto da doença no passado

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8
Q

Qual a responsab dos anticorpos antinucleossomos ?

A

São responsáveis pela formação de cels LE

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9
Q

Em que situações os AC anti histonas são encontrados ?

A

Em LES idiopática e síndrome lupica por fármacos

Se anti DNA nativo, anti sm e anti Rnp ➖: lúpus induzido por drogas

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10
Q

O que são anticorpos anti ENA? Quais são eles ?

A 
São antígenos nucleares extraiveis , dirigidos a proteínas ribonucleares
🔸anti- Ro /ssa
🔸anti lá/ ssa 
🔸anti sm
🔸anti UI rnp
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11
Q

Situações com anticorpos anti Ro +

A

LES cutâneo subagudo
Sjogren primária
Síndrome do lúpus neonatal (BAV congênito)
Def homozigótica de c2 e c4 com doença lúpus símile
Pcts com lúpus FAN negativo
LES com pneumonite intersticial

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12
Q

Anticorpo anti La/ssb +

A

SJOGREN
LES CUTÂNEO SUBAGUDO
LES ( menos risco pra nefrite lupica)

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13
Q

Qual a porcentagem de pcts com anti Sm +?

A

30%

Ele é altamente específico

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14
Q

O que é a doença mista do tecido conjuntivo?

A

Sorologia com altos títulos

>1/600 de anti UI rnp e ausência de outros autoanticorpos

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15
Q

Que situações estão relacionadas ao auto anticorpo anti proteína p ribossomal em pacientes lupicos?

A

Distúrbios neuropsiquiatricos

  • psicose
  • depressão
  • convulsões generalizadas
  • síndrome cerebral orgânica

Dd: quadro semelhante por corticoterapia

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16
Q

Padrão e relevância

Anti DNA nativo

A

Padrão nuclear homogêneo

Marcador de LES

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17
Q

Padrão e relevância

Ac anti histona

A

Marcador de les induzido pro drogas

Ou idiopatico

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18
Q

Em que grupo o LES é mais grave ?

A

Homens e crianças

É mais leve em idosos

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19
Q

Que doenças genéticas ligadas ao sexo tem maior risco de desenv lúpus?

A

Turner e klinefelter

Pq possivelmente está ligada ao cromossomo X

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20
Q

Quais são os 11 critérios de classificação do LES ?

ACR

A
  1. Rash malar
  2. Lúpus discoide
  3. FOTOSSENSIBILIDADE
  4. Úlceras mucosas
  5. Artrite
  6. Serosite
  7. Renal: proteinuria >500mg/24h ou presença de cilindros celulares
    8 . Neurológico
    🔹convulsões
    🔹psicose
    9 hemato: anemia hemolítica e/ou
    Leucopenia <4000
    Linfopenia <1500
    Plaquetopenia <100000
10 autoanticorpos 
     Anti DNA nativo ou dupla hélice 
     Anti sm 
     Anticorpos antifosfolipideo 
11 FAN +
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21
Q

Para classificar como LES, quantos critérios são necessários ?

A

4 /11

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22
Q

Lesões cutâneas

🔹especificas agudas

A

RASH MALAR
FOTOSSENSIBILIDADE
LÚPUS BOLHOSO (rara)

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23
Q

Lesões cutâneas subagudas ESPECÍFICAS

A

Lúpus subagudo

  • anti Ro
  • eritematodescamativa difusa
  • não úlcera
  • pred mmss e tronco
  • poupa face
  • recidiva
  • não deixa sequela

(Anular )

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24
Q

Lesões cutâneas específicas crônicas

A

Lupus discoide

  • predomina em face, pescoço , couro cabeludo e pavilhão auricular
  • cicatriz despig e atrófica pp no centro da lesão
  • deixa cicatriz (pp alopecia irreversível)
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25
Q

Lesões cutâneas não específicas do LES ?

A 
Alopecia não discoide
Vasculite cutânea
Fenômeno de raynaud
Livedo reticular
Lúpus profundo 
Úlceras mucosas
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26
Q

Classes da nefrite lupica

A 
I rins normais 
II. Mesangial mínima 
III proliferarias focal 
IV profiferativa difusa (+ comum, + grave)
V membranoso (exceção)
Vi esclerose renal
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27
Q

Manifestações pulmonares

A 
Pleurite 
Pneumonite 
Derrames 
Fibroses 
Hemorragias

Obs: Sd do pulmão contraído

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28
Q

Causas do AVE ISQUÊMICO NOS PCTS COM LÚPUS

A
  1. Trombose cerebral na síndrome do anticorpo antifosfipideo
  2. Embolia cerebral na endocardite de libman sacks
  3. Vasculite cerebral
  4. Embolia arterioarterial por aterosclerose carótidea ou vertebral
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29
Q

Manifestações oculares do lúpus?

A

Uveite, episclerite, conjuntivite

Fundo de olho: exsutatos algodonosos e hemorragias retinianas

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30
Q

CRITÉRIO PARA NEFRITE LUPICA

A

-proteinuria >500mg/ 24h ou 3+ no eas

Ou

-cilindros celulares

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31
Q

Quais os hla?

A

Dr3
Dr2
B8

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32
Q

Fatores que podem reativar a doença

A

Estresse físico, emocional
Infecções
Interrupção tto
Diminuição do complemento serico

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33
Q

SLICC ?

A

Lúpus cutaneo
Agudo: rash malar, fotossensibilidade
Subagudo
Crônico : lúpus discoide clássico (acima do pescoço) , lúpus profundo

Alopecia

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34
Q

Diagnóstico diferencial rash malar

A

Rosácea
Acne
Dermatomiosite

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35
Q

Característica do rash malar

A

Lesão apresentando hiperemia
Pode ter prurido
Geralmente indolor
Poupa sulco nasolabial

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36
Q

Carácter rash discoide

A

Arredondado, descamação (hiperceratose)

Deixa cicatriz

37
Q

Úlceras mucosas

A

Orais ou naso faringeas

38
Q

Complicações do LES

A

Vasculite cerebral lupica : pode dar AVE isquemico

Endocardite de libbmann sacks- soltar êmbolos e pode dar AVE isquemico

SAAF: pode dar trombose de artéria cerebral e AVE isquemico

39
Q

Classificação do lúpus quanto a gravidade

A

Leve : mania cutâneas /mucosa/Ártico/serosas

Moderado: hematológico

Grave : acomet renal ou neurológico

Obs: lúpus like (fármaco)
▪️hidralazina mais comum
▪️procainamida mais grave
▪️fenitoina

40
Q

TRATAMENTO

LES

A

Lúpus brando
▪️cutâneo: corticoide tópico
▪️artrite: antimalárico
▪️serosites: corticoide sistêmico em dose anti-inflamatória

Moderado e Grave: corticoide sistêmico doses imunossupressoras

41
Q 
Nefrite lupica
▪️qual a mais grave ?
▪️qual a mais relacionada a nefrotica?
▪️complicação da tipo V 
▪️pode não ter anticorpos positivos e ausência de consumo de complemento ?
A

▪️IV (proliferaria difusa)
▪️V
▪️trombose de veia renal
▪️V

42
Q

Padrão imunológico da nefrite lupica

A

Consumo complemento

Anti dna ds +

43
Q

Critérios clínicos e laboratoriais de diagnóstico de SAAF

A

Clínicos

  • trombose
  • morbidases gestacionais

Laboratoriais

  • anticoagulante lupico
  • anticardiolipina igm igg
  • anti beta 1 glicoproteina 1 igm igg
44
Q

Anticorpo mais específico lúpus

A

Anti sm

45
Q

Componentes da síndrome seca

A

Xerostomia

Xeroftalmia

46
Q

Linfoma Assoc a Sd de sjogren

A

Linfoma de cels B da zona marginal - malt ( não hodgkin)

47
Q

Qual colagenose pp em idosos está mais associada a aparecimento de neoplasia ?

A

Dermatomiosite

48
Q

Pp indicações de uso de ANTICOAGULAÇÃO por tempo indeterminado

A
  • SAAF
  • história de eventos tromboembolicos

Uso: warfarina
INR de 2-3
3-4 se trombose ARTERIAL OU trombose mesmo anticoagulando

49
Q

Padrão do anti sm e anti rnp

A

Salpicado

50
Q

Padrão homogêneo

A

ANTI HISTONA

Anti DNA Dh

51
Q

Qual a alteração hematológica mais comum no lúpus ?

A

Anemia da doença crônica

Não entra nos critérios

52
Q

Paciente jovem
Poliartralgia, polimialgia
Sono não reparador
Sem artralgia / artrite

A

Fibromialgia

Solicitar : TSH, hemograma, provas de atividade inflamatória

Tto: antidepressivo triciclico + ativ física

53
Q

Pp causas de morbimortalidade no lúpus

A

Rins e snc ( lúpus grave )

54
Q

Fatores associados a risco de linfoma na Sd de sjogren

A 
1- aumento persistente das glândulas salivares 
2- vasculite cutânea
3- linfadenopatia 
4-esplenomeg
5-crioglobulinemia
6-glomerulonefrite
55
Q

Pqt e TTPa na SAAF

A

Pqt 🔻

TTPa alargado

56
Q

criterios diagnosticos de SAAF

A

1 clinico + 1 laboratorial
CLINICO :
- trombose A ou V
- morbidade gestacional ( > = 3 perdas < 10 sem; perda > 10 sem, parto prematuro < 34 sem por eclampsia, pre eclampsia)

laboratorial: anticardiolipina, anticoagulante lupuco, anti beta 2 glicoproteina 1

57
Q

Nas miopatias inflamatórias, quais são sinais de mau prognóstico

A

Evolução policística, crônica e presença de manifestações atípicas (vasculite cutanea)

58
Q

Manifestação mais frequente da esclerose sistêmica

A

Dismotilidade esofágica

59
Q

Droga de escolha para estrongiloidiase disseminada

A

Ivermectina

60
Q

conduta na paciente com SAAF assintomatica

A

ou nada ou aas

61
Q

cd na pct com SAAF q está gestante + historia de perda fetal previa

A

Heparina profilatica + AAS

62
Q

anticorpos com padrao fan antinucleares no LES

A

anti DNA dh, anti Histona, enti ENA ( anti SM, anti RO, anti La)

63
Q

ac padrao fan anticitoplasmatico

A

anti p

64
Q

ac padrao anti membranas

A

anti fosfolipideo, anti neuronio, anti hemacia, anti pqt

65
Q

formas sistemicas da esclerodactilia

A

cutanea difusa
cutanea limitada (viscera + pele so em periferia)
visceral

66
Q

ac esclerodermia forma cutanea difusa

A 
anti topoisomerase (anti Scl 70)
anti Rna polimerase III
67
Q

ac esclerodermia forma cutanea limitada

A

anti centromero

68
Q

pop + da esclerodermia

A

mulheres de meia idade (30-50 a )

69
Q

manifestacoes de pele na esclerodermia

A 
Esclerodactilia( espessamento, mao em garra)
MICROSTOMIA 
calcinose 
telangiectasias
fenomeno de raynaud
70
Q

fases do fenomeno de raynaud

A

pcr

palidez - cianose- rubor

71
Q

acometimento trato digestivo esclerodermia

A

esofago (refluxo, disfagia de condução )

72
Q

componentes da sd CREST

qual colagenose ?

A

colagenose : ESCLERODERMIA - forma cutanea limitada

C- calcinose 
R- raynaud
E- esofago 
S- esclerodactilia 
T- telangiectasia
73
Q

pct com esclerodermia
hipertensao
oliguria
anemia hemolitica microangiopatica

QUAL DX? QUAL FORMA ? TTO?

A

crise renal ( raynaud do rim)
FORMA + : cutanea DIFUSA
tto- IECA

74
Q

Acometimento pulmonar na esclerodermia

A

cutanea difusa : ALVEOLITE COM FIBROSE (vidro fosco)
tto - imunossup

cutanea limitada: hipertensao pulmonar

75
Q

diagnostico esclerodermia

A

clinica + ac + capilaroscopia do leito ungueal

tto - de acordo com as complic

76
Q

O q acontece c a gestante lupica

A

Risco reativação na gravidez e puerpério

77
Q

Tto endocardite libman sacks

A

Anticoagulação sistêmica

78
Q

Pp causa de fenômeno de raynaud

A

Doença de raynaud

79
Q

Pp causa mortis esclerodermia

A

Complicações pulmonares

Antigamente era a crise renal

80
Q

Única situação em que corticoide é benéfico na esclerodermia

A

Alveolite

81
Q

Qual miopAtia inflamatória está mais assiciada a neoplasia

A

Dermatomiosite

82
Q

Doenças presentes na doença mista do tecido conjuntivo

A

Lúpus
Esclerodermia
Polimiosite
Artrite reumatoide

Obrigatório: anti RNP

83
Q

Pp causa mortis dca mista tecido conjuntivo

A

Hipertensão pulmonar

84
Q

Efeitos adv mais comuns da ciclofosfamida

A

Cistite hemorrágica
Linfopenia (+)
Vômitos importantes
Lesão cutânea (alopecia)

85
Q

Como são as úlceras mucosas no lúpus

A

INDOLORES !

86
Q

Tto nefrite lupica grave

A

Pulsoterapia com metilprednisolona + ciclofosfamida ou micofenolato dimofetil

87
Q

Qual das desordens reumato cursa com hipertensão pulmonar

A

Esclerodermia

88
Q

Droga tto Lês que precisa de acompanhamento oftalmológico

A

Cloroquina (e hidroxicloroquina antimalárico)

.► REUMATO (6 decks)

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