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REUMATOLOGIA > LES > Flashcards

LES Flashcards

1
Q

Qual a etiologia do LES?

A

Etiologia Multifatorial!

  • Estudam-se possiveis mutações e polimorfismos no HLA, complemento e fatores de transcrição associdados!
  • Há gatilhos ambientais, como infecções por vírus, exposição solar, estrogênio e uso de medicações.
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2
Q

Quais os fatores genéticos associados ao LES?

A
  • Deficiencia dos fatores precoces na cascata do complemento (C1q, C2)
  • Dificiencia e Il2 e TGF beta (reguladores da resposta imune) - causando hiperativação imune
  • Deficiência no receptor fo FC das Ig
  • Presença de HLA - DR2 e DR3
  • Polimorfismos no interferon com aumento da respsota imune.
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3
Q

Qual a relação entre deficiência de fatores do complemento e o LES?

A

Deficiencia de fatores precoces (C1q, C2 etc) são fatores de risco. Pois esses fatores são importantes na apoptose celular.

Suspeita-se que as células apoptoticas preservadas são as fontes dos antígenos para os autoanticorpos.

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4
Q

Qual a epidemiologia do LES?

A
  • Presente em 0,1% da população!
  • Mais comum em mulheres jovens (80% dos casos são entre 18 e 50 anos)
  • Mulheres/Homens = 8/1 em média, mas pode ser 16/1 se mais jovens.
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5
Q

Em qual faixa etária e “raça” o LES é mais grave?

A
  • Nos jovens < 16 anos, o LES tende a ser mais agressiva (com mais nefrite e mais manifestações hematológicas)
  • Nos afrodescendentes, o LES é mais comum e mais grave, evoluindo mais para nefrite grave e sintomas neurológicos.
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6
Q

Qual o principal polo fisiopatológico do LES e como isso pode causar os sintomas no paciente?

A
  • Deposição de imunocomplexos, que causa uma “vasculite”.
  • Os sintomas ocorrem por destruição ou obstrução de arteriolas e capilares.
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7
Q

Quais os principais fatores fisiopatológicos dos sintomas de LES?

A
  • Deposição de imunocomplexo - sintomas vasculites de pequenos vasos (nefrite, hemorragia alveolar, neuropsiquiátrico, vasculite cutanea, citopenias)
  • Dano celular direto (resposta celular, com infiltrado) - Neuropsiquiátrico [neuronite], Dermatite, Mucosite, Artrite e Serosite!
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8
Q

Qual a fisiopatologia da nefrite lúpica?

A
  • Deposição de imunocomplexos no glomérulo
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9
Q

Quais os locais que os IC podem se depositar nos glomerulos e qual a histopatologia resultante?

A
  • Mesângio - Classe I (Mesangial Mínima) e Classe II (Mesangial Proliferativa): pouca alteração de Função Renal e do Sedimento uriário
  • Subendotelial (com destruição da barreira de filtração) - Classe III (Proliferativa focal) e Classe IV (Proliferativa difusa): grande acometimento da função renal e sedimento muito ativo
  • Membrana Basal (com sua disfunção e espessamento): - Classe V (Membranosa): proteinúria e Sd. Nefrótica;
  • Classe VI: esclerose em + de 90% dos glomerulos
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10
Q

Qual a importância da Nefrite Lúpica?

A
  • É uma das principais causas de morbimortalidade, sendo que 50% dos pacientes com LES vão ter lesão renal
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11
Q

Qual a clínica da Nefrite Lúpica?

A
  • Hipertensão + disfunção renal (subaguda a crônica)
  • Pode haver distúrbios hidroeletrolíticos e ácido-básicos
  • Síndrome nefrótica
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12
Q

Quanso solicitar uma biópsia para dx nefrite lúpica?

A
  • Aumento da Creatinina sem explicação
  • Proteinúria > 1g
  • Proteinúria entre 0,5-1 g + sedimento urinário ativo
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13
Q

Quais os possíveis padrões de lesão que causam sintomas Neuropsiquiátricos no LES?

A
  • Vasculite: deposito imune nos vasos, com sintomas isquêmicos e focais!
  • Neuronite: ataque celular direto, com sintomas difusos!
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14
Q

Quais os principais sintomas do Lupus neuropsiquiátrico?

A
  • Sintomas difusos: psicose e epilepsias
  • Sintomas multifocais de isquemia - semelhante a um AVC.
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15
Q

Quais os sintomas do LES nos nervos periféricos?

A
  • Mononeurite múltipla (devido isquemia por vasculite no vasa nervorum) - quadros sensitivo ou motores assimétricos
  • Polineuropatia (ataque celular direto) - quadros sensitivos ou motores simétricos
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16
Q

Quais manifestações neurológicas mais comuns?

A
  • Cefaléia (25%)
  • Convulsões
  • AVE isquêmico ou hemorragico
  • Neuropatia periférica
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17
Q

Como diagnosticar o acometimento neurológico pelo LES?

A
  • Anamnese + Exame físico
  • Exames complementares: RNM, EEG, eletroneuromiografia, Análise se Liquors
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18
Q

Quais as citopenias sanguíneas que podem ocorrer no LES?

A
  • Linfopenia
  • Anemia (Doença Crônica ou Hemólise de hemácias)
  • Leucopenia
  • Plaquetopenia

No geral, as penias são leves e não requerem tratamento específico!

*Podem ocorrer linfonodomegalias e esplenomegalia (Baço em cebola - patognomonico de LES)

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19
Q

Quais principais sintomas da plaquetopenia?

A
  • Ocorrem quando < 30.000
  • Alterações no ciclo menstrual, petéquias, sangramento de mucosa, equimoses e grandes sangramentos!
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20
Q

Quando a plaquetopenia no LES deve ser tratatada?

A

Se plaquetas < 50.000

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21
Q

Quais principais tipos de anemia no LES e como diferenciar?

A

Anemia de Doença Crônica (+ comum)

  • Ferritina ↑
  • Transferrina e Capacidade de Ligação do Ferro ↓
  • Saturação de transferrina Normal.

Anemia Hemolítica (Potencialmente mais grave, mas na maioria das vezes é de boas)

  • ↑ reticulócitos
  • ↑ billirrubinas
  • ↑ DHL
  • ↓ Haptoglobina
  • Coombs direto +
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22
Q
A
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23
Q

O que é a Síndrome de Evans

A
  • Anemia hemolítica e Plaquetopenia simultaneas
  • É raro
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24
Q

Quais diagnósticos dieferenciais para a citopenia do LES?

A
  • Arboviroses, Parvovirose
  • ATB, AINEs
  • Def de Ferro, B9 e B12
  • Neoplasias hematológicas
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25
Q

Qual a causa da Hemorragia Alveolar no LES?

A
  • Impactação de imunocomplexos nos pequenos vasos, com conquente capilarite e rompimento!
  • É grave, pois pode causar distúrbios de ventilação-perfusão e choque (pela perda de sangue)

*Pode ocorrer simultaneamente com a nefrite, sendo a Síndrome Pulmão-Rim

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26
Q

Quais sintomas da hemorragia alveolar?

A

Dispneia, tosse e hemoptise.

Rx pode mostrar infiltrados..

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27
Q

Quais ddx da hemorragia alveolar no LES?

A
  • ICC, SARA
  • Pneumococo, influenza, leptospirose, pneumocistose
  • Distúrbios de hemostasia
  • cocaina, quimioterapicos
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28
Q

Como se caracteriza a vasculite cutânea de pequenos vasos no LES?

A
  • Lesões em púrpura que afetam principalmente mãos e dedos e ocorrem em até 20% dos pacientes.
  • Um importante diagnóstico diferencial é a endocardite infecciosa!!
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29
Q

Qual a fisiopatologia da dermatite no LUPUS?

A
  • Infiltrado linfocitário e de macrófagos na derme e epiderme!

*Pode ocorrer tanto no LES como no Lupus Eritematoso Cutâneo. A diferenciação é feita pela rpesença de sintomas sistemicos no LES.

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30
Q

Como é feito do diagnostico de Lupus eritematoso cutâneo?

A

Biópisa

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31
Q

Quais os tipos de Dermatite podem ocorrer no Lupus?

A

Aguda: Rash malar e eritema fotossensível

Subaguda: lupus psoriasiforme e lupus anular

Crônico: Lupus discoide

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32
Q

Quais as principais características da dermatite aguda no Lupus?

A

Ocorrem em 90% dos pacientes.

São desencadeadas pela exposição solar e ocorre em areas fotoexpostas. (Associação com anti-Ro)

Lesões eritematosas e dolorosas na face, principalmente.

33
Q

Quais as características da lesão cutânea subaguda no LES?

A

Lesões eritematodescamativas difusas no tronco e MMSS associadas com exposição solar (Anti-Ro)

34
Q

Características da lesão do Lupus discoide?

A
  • Lesões eritematosas hiperpigmentadas com centro pálido e atrófico
  • Acometem sobretudo Face, couro cabeludo, pescoço.

Pode ocorrer no LES ou em Lupus cutâneo isolado..

35
Q

Como diferenciar as lesões do LES da Lesão da Dermatomiosite?

A
  • LUPUS: lesões eritematosas
  • Dermatomiosite: lesões arrocheadas
36
Q

Quais as manifestações cutâneas inespecíficas no LES?

A
  • Vasculite
  • Alopécia não discoide
  • Fenêmeno de Reynoud
  • Livedo Reticular
  • Lupus bolhoso
37
Q

Qual a lesão característica da Mucosite?

A

Úlceras Orais indolores

38
Q

Quais os tipo de alopécia podem ocorrer no Lupus?

A

PRIMÁRIAS

Eflúvio telógeno (alopécia difusa)

Alopécia frontal

SECUNDÁRIAS

Alopécias cicatriciais - ocorrem em áreas de lesão de pele.

39
Q

Qual a fisiopatologia da artrite lúpica?

A
  • Proliferação sinovial secundária a fatores inflamatórios circulantes.
  • Não há infiltrado inflamatório na sinóvia!!
40
Q

Qual a clínica da artrite lúpica?

A

Clínica pouco exuberante

  • Poliartrite Simétrica e migratória que acomete sobretudo punhos, dedos e joelhos, mas qq articulação sinovial pode ser afetada.
  • Presença de artralgia e rigidez matinal (que melhora após 30 minutos). Edema e rubor não são vistos.
  • Não há deformidade articular!

Acometimento periarticular: distenção ou retração de tendões e ligamentos, causando deformidades redutiveis (artropatia de Jaccoud)

41
Q

Como diagnosticar uma artrite lúpica?

A

Clínica.

Exames de imagem são normais..

42
Q

Quais os sintomas GI do LES?

A
  • Peritonite (Serosite)
  • Vasculite Mesentérica (infarto)
  • Pancreatite
  • Hepatomegalia e aumento das enzimas
43
Q

Quais as serosas mais acometidas na Serosite?

A
  • Pleura
  • Pericárdio
  • Peritônio

*Peritônio é o menos comum!

44
Q

Qual a clinica das serosites?

A
  • Pleurite (Tosse + dor pleuritica)
  • Pericardite (dor toracica com melhora em inclinação frontal)
  • Peritonite

*Podem haver derrames, que devem ser puncionados!

45
Q

Como é o derrame pleural o Lupus e quais ddx?

A
  • Liquido inflamatório linfocitico com aumento das proteinas e glicose normal. FAn pode ser +

TB, virus e neoplasias

46
Q

Quando o diagnóstico de Lupus deve ser cogitado?

A

Presença de Sintomas Multissistêmicos (neuro, renal, serosas, cutâneo, articular, mucosas, alopecia..), principalmente em mulheres 20-45

47
Q

O que é o FAN e qual sua importância no lupus?

A
  • FAN marca anticorpos antinucleares..
  • Presente virtualmente em todos os pacientes com lupus (sua negatividade exclui doença em atividade)
  • Muito sensível e pouco específico
  • É um exame de triagem
48
Q

Quais os padrões de FAN mais associdados ao lupus?

A

Padrões nucleares

  • Nuclear homogêneo
  • Nuclear pontilhado (grosso e fino)
49
Q

Como é a leitura e quando deve ser solicitado o FAN?

A
  • Solicita-se o FAN quando há paciente com sintomas clinicos característicos do lupus..

Pacientes com baixa probabilidade clinica de lupus e titulos altos de FAN podem não ter lupus..

FAN serve para confirmação de hipóteses

50
Q

Quais outros anticorpos importantes no lupus?

A

Antifosfolípides

  • Anticardiolipina - 2
  • Antibeta - 2 - glicoproteina
  • Anticoagulante lúpico

Anti-Sm (Mais específico, mas não ve reativação)

Anti DNAs (bom para ver reativação da doença)

Anti-Ro e Anti-La (Muito comuns tbm no Sjogren e no cutaneo)

Anti-P

51
Q

Qual o critério de entrada para classificação de Lupus conforme atualização de 2019 do American College of Reumatology?

A

FAN > ou = 1:80 em qualquer ocasião!

52
Q

Quando classificar como lupus conforme atualização de 2019 do American College of Reumatology?

A

FAN > ou = 1:80

Presença de pelo menos 1 critério clínico e pontuação >=10

53
Q

Quais os critérios clínicos da classificação do LES pela atualização de 2019?

*Os critérios não precisam ser simultâneos…

A

CONSTITUCIONAL

  • Febre

HEMATOLÓGICOS

  • Leucopenia
  • Trombocitopenia
  • Hemólise autoimune

NEUROPSIQUIÁTRICO

  • Dellirium
  • Psicose
  • Convulsão

MUCOCUTÂNEO

  • Alopécia não cicatricial
  • Ulceras orais
  • Lupus agudo
  • Lupus subagudo ou discoide

SEROSAS

  • Derrame pleural OU pericárdico
  • Pericardite aguda

MUSCULOESQUELÉTICO

  • Acometimento articular

RENAL

  • Proteinúria > 0,5 g/24h
  • Nefrite II, III, IV ou V
54
Q

Quais os domínios imunológicos na classificação do lupus de 2019?

A

Antifosfolípides

Anticoagulante lúpico OU aniticardiolipina -2 OU Anti beta-2-glicoproteina

Complemento

C3 e/ou C4 reduzidos

Anticorpos específicos

Anti-DNAds OU anti-Sm

55
Q

Quais as medidas não farmacológicas mais importantes no Lupus?

A
  • Descanso diário (10 horas por noite + cochilos)
  • Proteção solar várias vezes ao dia (TODOS)
  • Exercícios Físicos
  • Dieta rica e saudável para controlar fatores CV
  • Anticoncepção (a mudança hormonal da gravidez pode reativar/piorar o lupus. Alem de que muitos farmacos são ruins na gravidez)
56
Q

Quais os fármacos mais usados no tratamento do lupus?

A
  • Antimaláricos [usar em TODOS] - hidroxicloroquina
  • Glicocorticoides
  • Imunossupressores (metotrexato, ciclofosfamida, micofelanato, azatioprina)
  • AINES (manifest. musculoesqueleticas)
  • Rituximabe
57
Q

Quando usar glicocorticoides? (PREDNISONA)

A

Tópico

Quadro cutâneo leve

Oral - baixas doses

Quadro articular leve refratário a AINEs

Oral - moderadas doses

Quadro cutâneo grave ou serosite

Pulsoterapia com Prednisolona + Altas doses de Prednisona

CASOS GRAVES/RISCO DE MORTE

58
Q

Quando usar o Metrotrexato?

A

Quadro articular (artrite ou artralgia) refratário a AINE e corticoide

59
Q

Quando usar Azatioprina?

A

Quadros hematológicos, serosa, muscular ou cutaneo

Terapia de manutenção na nefrite lúpica..

60
Q

Quando usar micofelanato?

A

Quadros hematologicos, serosa, muscular e cutaneo

TErapia de indução e/ou manuntenção em nefrite lúpica

61
Q

Quando usar ciclofosfamida?

A

LES grave

  • Vasculite
  • Pulmonar com risco de morte
  • nefrite grave (III, IV ou V)
62
Q

E o rituximab?

A

Casos hematológicos graves e refratários…

63
Q

O que seria o Lúpus induzido por drogas?

A

Quadro com sintomas e anticorpos parecidos que ocorrem semanas-meses após o uso de alguns fármacos e que melhora semanas após interrupção do fármaco.

*Os anticorpos podem permacer até 1 ano depois..

64
Q

Quais os sintomas mais comuns do Lúpus por fármacos?

A
  • Febre, fadiga, astenia, mialgia, artralgia, serosite ou artrite
  • Cutêneo: pápulas e placas eritematosas.
  • Lupus discoide, rash malar são raros
  • Nefrite e Lupus neuropsiquiátrico tbm são raros.
65
Q

Quais anticorpos presentes/ausentes no lupus por farmacos?

A

FAN padrão homogeneo e anti-histonas: presentes

Anti-DNAds e Anti-Sm: AUSENTES

66
Q

Quais drogas mais comumente causam lupus por farmacos?

A
  • Hidralazina
  • Isoniazida
  • IECA
  • Procainamida
  • Metildopa
  • Clorpromazina
  • Penicilamina
  • Anti-TNF
67
Q

Como tratar lupus por farmacos?

A

Retira o farmaco..

Sintomáticos: AINES ou corticoides baixa dose até melhorar

68
Q

Qual o acometimento pulmonar mais comum no LES?

A

Pleurite

69
Q

Quais os marcadores importantes de ativação da doença que devem ser solicitados toda consulta?

A

Anti-DNA

C3 e C4

70
Q

Qual o anticorpo mais específico?

A

Anti-Sm

71
Q

Por ser autoimunidade, paciente com Lupus tem maior risco de outras autoimunidades (Vitiligo, Tireoidite de Hashimoto, Anemia Perniciosa)?

A

SIM!

72
Q

Quais os principais fatores ambientais associados ao LES?

A
  • Exposição a Raios UVB
  • Hormônios sexuais (resposição hormonal ou ACO)
  • Fármacos que causam Lupus-like (Isoniazida, Procainamida, Clopropramida, anti-TNF etc)
  • Infecções virais
  • Tabagismo
73
Q

Quais as manifestações cardíacas mais comuns no LES?

A
  • Pericardite (30%)
  • Miocardite (10%)
  • Coronariopatia (10%)

*LES é fator de alto risco para doença coronariana

74
Q

Quais os efeitos do LES ativo na gestação?

A
  • Perda/óbito fetal
  • RCIU
  • Prematuridade
  • Pré-eclãmpsia/eclâmpsia
  • DM
75
Q

Quando a gravidez é desaconselhada?

A

Doença em atividade, principalmente se com nefropatia!

76
Q

Quais os efeitos do controle da doença com corticoides?

A
  • Baixo peso ao nascer
  • anomalias do SNC
77
Q

O que seria o LES neonatal e a que está associado?

A

Acometimento raro associado à presença de anticorpos maternos (Anti-Ro) na circulação do feto!

78
Q

Qual a clínica do LES neonatal?

A
  • Lesões de pele (eritematodescamativas e fotossensíveis) - transitórias
  • Citopenias
  • BAV congênito (Causando bradicardia e IC intrauterina) - altamorbimortalidade*

*Para detectar, fazer ECO seriado entre 16 e 29 semana pra ver Bradicardia em mães com autoanticorpos

79
Q

O que pode ser usado para controlar o LES na gravidez?

A

Baixas doses de Prednisona, Hidroxicloroquina e AAS

Evitar ao máximo imunossupressores. Se precisar mesmo, muito, usa azatioprima (Micofelanato, Ciclofosfamida e Metotrexato não contraindicados na gravidez)

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