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REUMATOLOGIA > Artrite Idiopática Juvenil > Flashcards

Artrite Idiopática Juvenil Flashcards

1
Q

Qual o conceito de AIJ?

A

Artrite Na mesma articulação por mais de 6 semanas, em indivíduos menores de 16 anos, sem outras causas.

*Diagnóstico de exclusão: porque precisam ser negativadas outras doenças para fazer o dx da AIJ!

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2
Q

Quais os critérios para se classificar como artrite da AIJ?

A

Derrame articular

ou

limitação articular e artralgia

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3
Q

Quais os subtipos de AIJ?

A
  • Oligoartrite
  • Poliartrite - (FR + ou FR -)
  • Sistêmica
  • Artrite Psoriásica Juvenil
  • Artrite associada a entesite
  • Indiferenciada (quando não se encaixa em nenhum dos dxs anteriores)
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4
Q

Quais as características epidemiológicas da AIJ oligoarticular?

A
  • Mais comum dos subtipos de AIJ
  • Mais frequente em meninas abaixo de 5 anos
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5
Q

Quais as principais características da AIJ Oligoarticular?

A
  • Acomete até 4 articulações
  • Cursa com pouca dor e rubor. É mais frequente Edema e perda de função.
  • “Criança que manca” - Manca mais de manhã e vai melhorando
    • Afeta mais joelhos, tornozelos, cotovelos, mãos, punhos.

Possui duas evoluções: forma persistente e estendida!

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6
Q

Defina a forma Oligoarticular Persistente da AIJ Oligoarticular?

A

Após 6 meses, a/o paciente continua com oligartrite (afetando até 4 articulações)

  • Evolução + comum (65%)
  • Bom prognóstico, não evoluindo com erosão
  • Taxa de remissão em 70% após 8 anos
  • Níveis menores de FAN (embora tenha FAN) - risco menor de Uveíte..
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7
Q

Defina a forma Oligoarticular Estendida da AIJ Oligoarticular?

A

Após 6 meses de doença, o quadro começa a afetar mais de 5 articulações.

  • Menos comum (35%)
  • Pior prognóstico - evolui mais frequentemente com erosões e cronificação.
  • Taxa de remissão de apenas 37% após 8 anos
  • Niveis de FAN amis altos - Risco maior de Uveíte.
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8
Q

O que significa o FAN na AIJ Oligoarticular?

A

Risco de Uveíte Anterior Crônica - (pesquisa ativa)

80% dos pacientes com AIJ Oligoarticular tem FAN positivo

Risco é maior na forma estendida.

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9
Q

Quis as características da AIJ poliarticular?

A
  • Segunda mais comum (40%)
  • Inicia-se já com acometimento de 5 ou mais articulações
  • Acomete mais meninas

Dupla clínica:

- Fator Reumatoide Negativo

- Fator Reumatóide Positivo

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10
Q

Quais as características da AIJ poliarticular FR - ?

A
  • Mais comum das AIJ poliarticulares
  • FR negativo e FAN positivo (risco de uveíte)
  • “Spondiloartrite periférica -like”
  • Inicia-se aos em media aos 4 anos
  • Acomete grandes articulações (joelhos, tornozelos, cotovelos [poupa quadris e lombar])
  • Não acomete pequenas articulações (dedos, punhos, tarsos)
  • Padrão Assimétrico ou Simétrico
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11
Q

Quais as características da AIJ poliarticular FR + ?

A
  • Menos comum
  • FR + e FAN -
  • “Artrite Reumatoide -like”
  • Pico aos 10 anos
  • Acomete pequenas articulações da mão e dos pés (Punhos, MCF, IFP, IFD, MTF, TMT)
  • Tende a ser agressiva, a cronificar e pode causar deformidade e erosões
  • Acometimento simétrico

É uma AR todinha

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12
Q

A AIJ poliarticular cursa com quais sintomas constitucionais?

A
  • Fadiga
  • Anorexia
  • Desnutrição
  • Retardo no crescimento e no ganho ponderal
  • Retardo na maturação sexual
  • Osteopenia
    *
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13
Q

Quais as características epidemiológicas da AIJ sistêmica?

A
  • Mais comum entre 1 e 6 anos
  • Representa 10% dos casos de AIJ
  • Meninos = meninas
  • Pior prognóstico
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14
Q

Quais as características clínicas da AIJ sistêmica?

A
  • Febre em Salvas (Momentos diários de pico febril [criança fica mal] entremeados por período sem febre [criança fica bem])
  • Poliartrite Polimórfica (em uns, é pronunciada com quadros erosivos e debilitantes. em outros, é leve. Pode afetar varias articulações etc)
    • Presença de manifestações sistêmicas
  • rash cutâneo
  • hepato/esplenomegalia/linfonodomegalia
  • citoses (leucocitose, plaquetose)
  • serosites

Níveis elevados de Ferritina!

Paciente com Febre, Ferritina muito alta e Leucocitose com desvio a esquerda - pensar

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15
Q

Quais as características do rash cutâneo na AIJ sistêmica (ou Doença de Still)

A
  • Rash machulopapular mobiliforme (entremeado por areas de pele sã)
  • Evanescence/intermitente, que suurge ou pior durante a febre ou durante banho quente
  • Localiza-se no Tronco e na raiz dos membros (poupa faces, mãos, pés)
  • Não pruriginoso
  • Pode mudar de lugar.
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16
Q

Quais as características laboratoriais da AIJ sistêmica?

A
  • Anemia
  • Leucocitose
  • Plaquetose
  • Feritina Elevada
  • VHS e PCR aumentados
  • FR e FAN negativos (baixo risco de Uveite)
17
Q

Qual a principal complicação da AIJ sistêmica?

A

Síndrome de Ativação Macrofágica

18
Q

Quais as características epidemiológicas da AIJ associada a entesite?

A
  • 10% dos casos
  • Acomete mais meninos acima de 10 anos.
19
Q

Quais as características clínicas da AIJ com entesite?

A
  • Entesite em 80%
  • Artrite de padrão distinto:
  • Inicia-se, em 80% dos casos, de forma periférica, com acometimento de joelhos, tornozelos e quadris. Apenas 25% dos casos inicia com Artrite axial.

Com o desenvolver da doença, entre 70-90% vão desenvolver artrite axial (lombar e sacroilíacas)

  • Uveíte Anterior Aguda em 25%
20
Q

Quais os principais locais da Entesite na AIJ com Entesite?

A
  • Tendão de Aquiles
  • Fascia plantar
  • Suprapatelar
  • Infrapatelar
  • Tuberosidade da Tíbia
21
Q

Quais os sintomas de Uveíte Anterior Aguda?

A
  • Episódios Intermitentes Unilaterais de Olho Vermelho, dor, edema, fotofobia e borramento visual.
22
Q

Como diagnosticar AIJ associada a Entesite?

A
  • Artrite e Entesite
  • ou
  • Artrite ou Entesite + 2 dos critérios abaixo
      • HLA - B27 positivo
      • Meninos acima de 6 anos
      • Dor nas sacroiliacas ou lombalgia inflamatórias
      • Uveíte Anterior Aguda
      • HF de AIJ associada a entesite ou de espondiloartrites ou de Uveíate Aguda.
23
Q

Quais as características da AIJ psoriásica?

A
  • 2% dos casos
  • Em 10%, a artrite se manifesta ao mesmo tempo da psoríase
  • No resto, a psoríase pode vir depois. Até mesmo anos depois!
24
Q

Como diagnosticar a AIJ psoriásica?

A
  • Paciente com Artrite + Psoriase diagnosticada
  • ou
  • Paciente com Artrite (oligo ou poli) + 2 critérios
    • HF de parente de 1 grau com psoríase
    • Dactilite (edema articular e de partes moles do dedo)
    • Onicólise
    • Pitting ungueal

*Ou seja, não precisa de Psoriase na hora pra dar dx.

25
Q
A
26
Q

Quais as características da artrite na AIJ psoriásica?

A
  • poliarticular
  • assimétrica
  • mãos, pés, joelhos e tornozelos e até sacroilíacas

*Pode haver Uveíte Anterior AGuda em até 20%

27
Q

Como diagnosticar a AIJ?

A

Diagnóstico é clínico!

Alguns exames de acompanhamento podem ser solicitados

  • VHS e PCR (aumentados principalmente na poliarticular e sistemica)
  • Função Renal e Função Hepática (para tratamento)
  • FR e FAN (para ver risco de uveíte e agressividade)
  • Hemograma (com citoses na forma sistemica e alguns casos de poliarticular)
28
Q

Quais os exames de imagem devem ser solicitados na AIJ?

A
  • Raio X das articulações acometidas
  • Lâmpadas de Fenda (Pesquisa de Uveite)
29
Q

Quais as características do principal tipo de Uveíte associado a AIJ?

A
  • Uveíte Anterior Crônica
  • Quadro insidioso e arrastado
  • pode cursar cronicamente com alterações graves e irreversíveis: descolamento de cornea, catarata, glaucoma e perda parcial ou total da visão.
30
Q

Como fazer o Rastreamento de Uveite em paciente com AIJ?

A
  • Lâmpada de Fenda

FAN + e < 7 anos: 3/3m por 4A, 6/6m por 4A e anual

FAN + e > 7 anos ou FAN - e < 7 anos: 6/6m por 4A , e anual

FAN - e > 7 anos: anual

31
Q

Como se caracteriza a Síndrome de Ativação MAcrofágica?

A
  • Perda da função de Linfócitos citotóxicos, que param de inibir macrófagos. Há, portanto, hiperativação e hiperproliferação de macrófagos
  • Doença potencialmente fatal
    • ​Febre
    • Hepatoesplenolinfonodomegalia
    • Disfunção hepática
    • Hemorragias (para de produzir fatores de coagulação)
    • Convulsões e Coma
    • Hipertrigliceridemia
    • Citopenias
    • Ferritina Alta

Dx precisa de biópsia de medula

TTO: corticoide ou imunossupressor.

32
Q

Uma das complicações da AIJ são as deformidades (até pq as crianças estão em seu periodo de formação óssea). Como são?

A

São os principais e acometem principalmente pacientes com terapeutica errada ou refratários.

Incluem:

  • Desproporção no crescimento e nos membros.
  • Assimetrias
  • Deformidades
33
Q

Como tratar a AIJ?

A

1ª linha: AINEs (artrites leves)

2ª Linha: Imunossupressores (Metotrexato, Leflunamida); Corticoide Sistemico (baixa dose) ou intra-articular

AIJ sistemica: pode começar com CO baixa dose ou ciclosporina. Existe uma tendencia a dar precocemente anti IL-1 ou Anti IL-6.

3[ linha: Anti-TNF

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