LES Flashcards
Definición de Lupus
Afectación sistémica de origen autoinmune inducido por auto-anticuerpos circulantes y depósitos de auto-anticuerpos que dañan diversos órganos.
Epidemiología Lupus
15-50 casos por 100.000 habitantes. Principalmente en mujeres (9:1) en edad fértil (90%).
Patogenia Lupus
Es diversa: 1. Genética: se asocia a alejos HLA específicos 2. Ambientales: como exposición a radiación, tabaquismo, medicamentos e infección por ebstein barr. 3. Hormonales: ambiente estrogénico Se agrava en el embarazo. 4. Inmunológico: se pierde la supresión de linfocitos T CD8, que genera respuesta exagerada de autoanticuerpos.
Manifestaciones clínicas de LUPUS
El curso clínico y la gravedad de la enfermedad son muy variables. Manifeastaciones 1. Generales (95%): febrícula – malestar general – astenia – anorexia – pérdida de peso. 2. Musculoesqueléticas (95%): dolor y rigidez articular. Signos inflamtorios. menos severo que AR. 3. Hematológicas (85%): Anemia moderada NN, leucpenia, trombocitopenia, coagulopatías (se asocia a saaf). 4. Cutáneas (80%): fotosensibilidad, telangectasicas, livido reticularis, aftas orales, nodulos subcutáneos. Eritema malar, alopecía. 5. Neurológicas (50-60%): convulsiones, psicosis, vasculitis retina, mielitis transversa, meningitis aseptica, acv, neuritis craneal, polineuropatía. 6. Cardiopulmonar (60%): Pleurits con o sin derrame asociado, enmonitis lupica, hemorragia pulmonar, pericarditis, miocarditis, enfermedad libman sacks (insu aortica o mitral) TEP 7. Renales (50%): es la más importante pues condiciona pronóstico y es 1º causa mortalidad: hematuria, clindriuria, albuminuria, glomerulonefritis lupica –> cambios mínimos, mesangial, proliferativa focalm difusa, membranosa, esclerosante. 8. GI: vasculitis intestinal, daño hepático, hepatopatóas ana+. esplenomegalia, 9. Otras: SIADH, hipotiroidismo subclínico, adenopatías.
Laboratorio de Lupus
Generales:guiado a las complicaciones y manifestacione –> hemograma con VHS (elevada), función renal, perfil hepático, orina completa, pruebas coagulación. Autoinmune: Células LE, anti DNA, anti Sm, VDRL + - anti ANA: sensible - anti DNA: específico - Perfil ENA: Sm, Ro, La
Diagnóstico Lupus
Criterios de 2012 para la clasificación del lupus eritematoso sistémico: –> Los criterios son acumulativos y pueden no estar presentes simultáneamente. El paciente debe cumplir al menos 4 criterios, incluyendo al menos un criterio clínico y uno inmunológico o el paciente debe tener una nefritis lúpica comprobada por biopsia con ANA o anti-DNAn positivos. Criterios clínicos 1. Lupus cutáneo agudo: exantema malar, lupus bulloso, exantema maculopapular lúpico, exantema lúpico fotosensible (en ausencia de dermatomiositis) o necrosis tóxica epidérmica variante de LES o lupus cutáneo subagudo. 2. Lupus cutáneo crónico: lupus discoide clásico, lupus hipertrófico (verrugoso), paniculitis lúpica, lupus eritematoso tumidus o perniosis lúpica. 3. Úlceras orales o nasales: en ausencia de otras causas como artritis reactiva, Behçet, vasculitis… 4. Alopecia no cicatricial: fragilidad o adelgazamiento capilar, en ausencia de otras causas. 5. Afectación articular: inflamación en 2 o más articulaciones, o dolor a la presión en 2 o más articulaciones + rigidez matinal >30 minutos. 6. Serositis: pleuritis o pericarditis de más de un día de duración, en ausencia de otras causas. 7. Afectación renal: relación proteinuria/creatinuria (o proteínas en orina de 24 horas) que representen 500 mg de proteínas/24 horas o cilindros hemáticos. 8. Alteraciones neurológicas: convulsiones, psicosis, mononeuritis múltiple, mielitis, neuropatía periférica o craneal, estado confusional agudo. 9. Anemia hemolítica. 10. Leucopenia o linfopenia: Leucocitos < 4 000/mm3, al menos una vez, o linfocitos <1 000/mm3, al menos una vez, en ausencia de otras causas. 11. Trombocitopenia: Plaquetas <100 000/mm3 en ausencia de otras causas. Criterios serológicos 1. ANA +, en valores por encima del nivel de referencia del laboratorio. 2. AntiDNAn +, en valores por encima del nivel de referencia del laboratorio (o >2 veces el nivel de referencia si es realizado por ELISA). 3. Anti Sm +. 4. Anticuerpos antifosfolípidos: anticoagulante lúpico, falso reactante de reagina, títulos medios o altos de anticardiolipina (IgA, IgG o IgM), resultado + para anti ß2-glicoproteína (IgA, IgG o IgM). 5. Complemento bajo: C3, C4 o CH50 bajos. 6. Coombs directo +.
Tratamiento de Lupus
Leve: - AINES - Corticoides dosis bajas - Antipalúdicos (hidroxicloroquina) Cutáneo: - Fotoprotección - corticoide tópico - antipaludico Moderado - grave: - corticoides 2 mg/k/día –> Respuesta precoz - Inmunosupresores –> demora 3-6 semanas en hacer efecto Asociado a otros SAI: - SAAF: TACO INR 2-3 - Embarazo: prednisona - Aborto recurrepnte: AAS antes de embarazo, HPBM durante.
Pronóstico de LUPUS
Sobrevida > 95% a los 5 años Mal pronóstico: raza negra y latinos. Tener más de 7 criterios, alteracion inicial de funcion renal. Principal causa de muerte es enfermedad renal, SNC, infecciones, ETE y cardiopatía coronaria.
RESUMEN DIAGONISTICO LUPUS
