Les 5 Patho Deel 2 de Pasgeborene Flashcards
kan ongeconjugeerde bilirubine-albumine door de placenta?
Ja
Wat gebeurd na de geboorte ?
Pasgeborenen staat er allen voor.
Free onconjugated bilirubin can cross the BBB.
Vanaf wanneer wordt bilirubine zichtbaar ?
5mg/dl Het begint boven en spreid zich uit naar beneden
Wat is fysiologische Icterus?
Icterus die normalerwijze voorkomt bij pasgeorenen tgv fysiologishce kenmerken
wat is de oorzaak van fysiologisch icterus?
verhoogde load aan bilirubine
Minder optimale werking lever en enxymen
belangrijke aandeel enterohepatische cyclus
Wat is kenmerkend bij fysiologisch icterus?
het gaat om ongeconjugeerde Bili
Max 13-15 mg/dl
verdwijnt weer
hoe ziet de curve eruit bij fysiologische Icterus?
eerste faze en daarna een plateau faze
Wanneer is icterus als pathologisch verdacht?
Klinischgeel <36 uur
Bili >5mg/dl eerste 24 uur
snelle stijging >5mg per dag
Max >13 mg/dl bij termen pg en
> 15 mg/dl bij preterm pg’s
Directe bili > 1,5 mg/dl
andere tekenen bijv anaemie, hepatomegalie, ziek
Is een direct bili stijging fysiologish ?
Nee!
wat voor kleur is directe bili?
Geelgroen
wat voor kleur is indirecte bili?
geeloranje
Is directe bilirubine neurotoxisch?
Nee?
heeft foto therapie en wisseltransfusie een effect op directe bili?
Nee
wat is een andere naam voor directe bilirubine?
geconjugeerd bilirubine en wateroplosbaar
wat is een andere naam voor indirecte bilirubine
ongeconjugeerd bilirubine en niet wateroplosbaar
Wat is de oorzaak van pathologische icterus?
toegenomen load aan bilirubine/verwerking thv lever faalts/gecombineerd falen
leg uit waarom een toegnomen load van bilirubine tot pathologische icterus leiden
Hemolyse tgv reactie bloed moeder-kind bvn Rhesus , ABO andere
genetische stoornis RBC
Bij hemolyse zie je in Labo LDH increased, reticulocytose
verhoogde afbraak bloed van eenbloeding of cephaal hematoom
polycythaemie
enterohepatische cyclus -vertraagde meconium passage bijv hirschrungs en meconium ileus bij mucoviscidose
lever wering niet optimaal
conjugatie problemen bijv een enzym tekort Criglar Najar)
Geneesmiddelen
welke ziekte kan conjugatie problemen veroorzaken ?
Criglar Najar of Gilberts
welke ziekte verstoord de transport van Bilirubine?
Dubin-Johnson-syndroom:
Dit is een zeldzame, erfelijke aandoening waarbij het transport van geconjugeerde bilirubine uit de levercellen naar de galwegen is verstoord. Hierdoor hoopt geconjugeerde bilirubine zich op in het bloed. Het syndroom veroorzaakt meestal een milde, chronische geelzucht, maar is niet levensbedreigend.
noem en andere ziekte die de transport van bilirubine
Rotor-syndroom:
Dit lijkt op het Dubin-Johnson-syndroom, maar de oorzaak is iets anders. Bij Rotor-syndroom is er een defect in de opslag en uitscheiding van geconjugeerde bilirubine, wat leidt tot een ophoping in het bloed. Ook dit syndroom veroorzaakt milde geelzucht.
benoem twee mechanische oorzaken van obstructie tot de transport systeem?
Galweg atresie en extrinsieke druk
Zijn er meer oorzaken van pathologische icterus?
Gecombineerde problemen, infectie congenitale/neonatale of multisyteem
prematuur
diabetische moeder
wat is de principe achter hemolyse als gevolg van bloedgroep incompatibiliteit?
moeder heeft antistoffen die de rbc van de pg kunnen lyseren
wanneer kan de hemolyse als gevolg van een bloedgroep incompatibiliteit gebeuren?
Neonataal of tijdens de zwangerschap.
wat is de klinisch beeld van icterus
Anemie/icterus/ernstige vorm met foetale anemie en hydrops foetalis en risico op mors in utero
Wat zijn de indeling van de bloed groepen
ABO
A anti-B in circulatie
B anti-A in circulatie
AB geen circulerende antistoffen
O anti-A en anti-B in circulatie
Rhesus : + of - , geen antistoffen d’office
15% bevolking -, 85% +
Andere ag bvb E, Kell
wannner ontstaat een probleem tgv rhesus?
Mama is rh -ve en maakt antistoffen tegen D aan wannneer de foetus positief is
wat is een positief indirect coombes test van de moeder?
Een positieve indirecte Coombs-test bij de moeder betekent dat er antistoffen aanwezig zijn in haar bloed die kunnen reageren met de rode bloedcellen van de foetus. Dit kan leiden tot hemolytische ziekte van de pasgeborene (HDN), met complicaties zoals foetale anemie, geelzucht en kernicterus. Monitoring en behandeling zijn essentieel om ernstige gevolgen te voorkomen, en preventie met anti-D-immunoglobuline kan het risico op HDN aanzienlijk verminderen.
wanner wordt de anti d gegeven?
IM Anti D (rhogam) bij elke contact bloed rhesus + kind
wannner kan een ABO problematiek ontstaan?
vanaf de eerste zwangerschap?
hoe kan je opvolgen of er hyperbilirubinemie is tijdens de zwangerschap
In de amnion vocht
Wat is een andere naam voor kern icterus?
Bilirubine encephalopathie
welke delen van de hersen zijn belangrijk in kern icterus?
De volgende structuren zijn bijzonder kwetsbaar voor de toxische effecten van bilirubine:
Basale ganglia (diepe kernen):
Dit kan leiden tot motorische stoornissen, zoals dystonie, choreoathetose en spasticiteit.
Bodem van het vierde ventrikel:
Dit gebied bevat belangrijke hersenstamkernen die betrokken zijn bij vitale functies.
Schade kan leiden tot problemen met ademhaling, slikken en andere autonome functies.
Hippocampi:
De hippocampus speelt een cruciale rol in geheugen en leren.
Schade kan resulteren in cognitieve achteruitgang en geheugenstoornissen.
Cerebellum:
Het cerebellum is verantwoordelijk voor coördinatie en balans.
Schade kan leiden tot ataxie en andere coördinatiestoornissen.
wat is de klinisch beeld van kern icterus?
initieel lethargie, hypotonie, dec Moro, slecht drinken
naderhand hoge schrei, hypertonie, opsithotonus , stuipen en longbloeding
lange termijn neuromotor retardatie, spasticiteit, doofheid , tandverkleuring
onomkeerbare schade
wannneer zou er een verhoogde serum ongeconjugeerd bilirubine voorkomen ?
Verminderde albuminebinding:
Acidose (asfyxie, infectie, hypoglycemie).
Medicatiecompetitie.
Lage albuminespiegels:
Prematuriteit.
Sepsis (verhoogde doorgang BBB)
Asfyxie.
Klinische implicatie
Bij pasgeborenen met een verhoogd risico op bilirubinetoxiciteit is het essentieel om de bilirubinespiegels nauwlettend te monitoren en tijdig in te grijpen met fototherapie of wisseltransfusie om kernicterus te voorkomen.
wannner behandelen bij hyperbilirubinae?
de bilirubine gehalte zal bepalend zijn maar er zijn andere factoren die mee in rekening worden genomen
Gevoeligheid van het kind/zwangerschapsduur/leeftijd in dagen van het kind
voedingstand (BV meer kans op hyperbilirubinae zeker wanner de bv traag op gang komt.
ras
wat zijn de TTT ?
fototherapie/aan het licht zetten/wisseltransfusie/ fenobarbital/bv onderbreken
Welke licht is het meest effectieve?
blauw licht 420-475 nm (wit en groen licht zijn inder effectief)
Wat is de principe achter fototherapie?
ongeonjugeerd bilirubinen(wateronoplosbare) wordt omgezet naar wateroplosbare isomers die dan zonder nood aan conjugatie uitgescheiden worden via de nieren
wat zijn de aandachtspunten van fototherapie?
voldoende extra vocht/bescherming ogen tegen retinopathie/rash kan ontstaan
wat is de optimale afstand?
50-75cm zo mogelijk op de kamer
hoe wordt fototherapie toegepast?
meestal continu, temperatuur in de gaten houden, en ook afscherming lamp/kind,oogbescherming en baby bloot, draaien op zijn tijd
wissletransfusie?
doel RBC geven bij anaemie
bilirubine en evt nadelige antistoffen uitwassen maar zeldzaam en niet zonder gevaren
Wat is Sopp?
extra albumine toedienen om de ongeconjugeerde bilirubine te conjugeren.
wat wordt fenobarbitaal voor gebruikt?
Hepatische enzyminductie: Fenobarbital induceert de activiteit van leverenzymen, zoals UDP-glucuronosyltransferase (UGT), dat verantwoordelijk is voor de conjugatie van bilirubine.
Dit versnelt de omzetting van ongeconjugeerde bilirubine naar geconjugeerde bilirubine, die vervolgens via de gal kan worden uitgescheiden.
Werking: Het medicijn verhoogt de capaciteit van de lever om bilirubine te verwerken en uit te scheiden.
Indicatie: Fenobarbital wordt soms gebruikt bij langdurige of ernstige hyperbilirubinemie, vooral bij prematuren of bij aandoeningen zoals Crigler-Najjar type II, waarbij de conjugatie van bilirubine verminderd is.
wat is bv icterus?
BV-icterus is vooral een probleem van onvoldoende voeding en vocht in de eerste dagen, terwijl moedermelkicterus te maken heeft met specifieke stoffen in de moedermelk die de bilirubineverwerking beïnvloeden.
Beide vormen van icterus zijn meestal goedaardig en verdwijnen vanzelf, maar het is belangrijk om ernstige oorzaken van geelzucht (zoals hemolyse of infecties) uit te sluiten.
