Le syndrome frontal Flashcards
Chaque lobe frontal est divisé en 3 zones anatomo-fonctionnelles distinctes:
- L’aire motrice primaire (cortex moteur) est impliquée dans la commande de la
motricité élémentaire de l’hémicorps controlatéral. - L’aire prémotrice (cortex prémoteur) sous-tend l’organisation et le contrôle des
mouvements fins et séquentiels.
* En plus de la difficulté d’exécuter des actions séquentielles, le syndrome
prémoteur est caractérisé par un réflexe de préhension (ou grasping) qui
consiste en une flexion réflexe pathologique des doigts, déclenchée par un
stimulus tactile. - Le cortex préfrontal gouverne les aspects les plus élaborés du comportement.
* Dépourvu, contrairement aux autres lobes, de connexions directes avec les
voies sensorielles ou motrices, le cortex préfrontal présente surtout des
connexions importantes avec les autres structures corticales et les structures
sous-corticales comme le thalamus.
Trois régions sont différenciées au sein du cortex préfrontal :
- la région dorsolatérale située sur la face convexe des hémisphères
- la région frontomédiane située sur la face interne
- la région orbito-frontale ou ventrale
Le syndrome frontal
- Le neuropsychologue soviétique Luria est le premier à
isoler les caractéristiques fondamentales du syndrome
frontal et à proposer la première grande théorie
psychophysiologique du rôle des lobes frontaux. - Les troubles majeurs présentés par les patients atteints de
lésions frontales consistent en des difficultés
d’anticipation et de planification des conduites, qui se
répercutent dans beaucoup de comportements et
d’activités sociales. - La plus célèbre des observations de patients atteints de lésions
frontales est celle, publiée en 1868 par Harlow, de Phineas
Gage, ce contremaître, très apprécié de ses collaborateurs,
victime d’un accident ayant provoqué une lésion préfrontale
après la pénétration d’une barre métallique. Cette blessure,
sans provoquer de déficit neurologique évident, a entraîné une
modification drastique de la personnalité.
Le cas Phineas Gage (Harlow, 1968)
Phineas P. Gage (1823 – 1860) était un contremaître des chemins de fer qui a subi
un traumatisme crânien majeur auquel il a survécu.
Changement de la personnalité suite à l’accident de Phineas Gage
Avant son accident, il était un homme religieux, épris de sa famille, honnête et
travailleur qui a été décrit, après sa blessure frontale, comme « agité,
irrévérencieux, se livrant parfois au plus grossier blasphème … impatient, sans
retenue quand il est en conflit avec ses désirs … obstinés, imaginant de
nombreux plans d’opération, qui ne sont pas plus tôt disposés qu’ils ne sont
abandonnés à leur tour pour d’autres apparaissant plus réalisables
Les troubles consécutifs à des lésions préfrontales
- Les troubles de la personnalité et de l’humeur
- Les troubles de l’exploration visuelle
- Les troubles du comportement moteur
- Les troubles des conduites verbales
- Les troubles de la mémoire
- Les troubles des fonctions exécutives
Les troubles de la personnalité et de l’humeur
Ils peuvent présenter 2 grands versants:
1. Un versant, qualifié de pseudo-dépressif, est consécutif à des lésions de
la région dorsolatérale.
* Le patient manque d’initiative, se désintéresse de son entourage et de son
environnement et est incapable de se projeter dans l’avenir. Ce tableau
clinique se différencie d’un réel état dépressif par l’absence d’anxiété et de
douleur morale.
2. Un versant, dit euphorique, est observé lors de lésions de la région orbitofrontale.
* Le patient présente une « socio-pathie acquise » avec une excitation
intellectuelle et psychomotrice évoquant un état maniaque. Les conduites
sont impulsives et puériles avec une tendance exagérée aux pitreries et aux
calembours. Une désinhibition verbale conduit, dans certains cas, à des
propos grivois. Sur le plan alimentaire, un comportement de gloutonnerie
est observé parfois.
Les troubles de l’exploration visuelle
Ces troubles sont observés lors de lésions du cortex préfrontal dorsolatéral et
se caractérisent par une inattention aux stimulations extérieures.
– Le patient peut présenter une réduction de l’exploration pouvant conduire à des
phénomènes d’« aimantation » (ou agrippement) du regard.
– Dans d’autres cas, le patient manifeste une distractibilité excessive et est attiré
par tous les stimuli qui se présentent à lui.
Les troubles du comportement moteur
- Une excitation motrice ou un ralentissement sont retrouvés.
- Des persévérations (ou répétitions anormales d’un comportement spécifique)
apparaissent notamment dans des situations complexes où le patient doit
inhiber des automatismes. - Lors de la réalisation d’une séquence motrice complexe, le patient utilise un
programme plus élémentaire qui se répète de façon stéréotypée:
– Les comportements d’utilisation désigne une tendance exagérée du patient à
saisir et à utiliser les objets présentés devant lui.
– Les comportements d’imitation désigne une tendance irrépréhensible du
patient à imiter les gestes réalisés devant lui, malgré la consigne lui interdisant
de le faire.
Les troubles des conduites verbales
- Les troubles des conduites verbales sont de 2 types selon le lieu de la lésion:
– Logorrhée dans le cadre d’une excitation pseudo-maniaque dans le cas de
lésions orbito-frontales
– Réduction du discours dans le cas de lésions dorsolatérales
La latéralisation gauche des lésions joue un rôle dans l’occurrence et la
sévérité des troubles du langage observés dans les syndromes frontaux.
Les troubles de la mémoire
- Des troubles de la mémoire à court terme (MCT)
– Baisse de l’empan et de l’effet de récence - Un déficit marqué au niveau de l’administrateur central de la mémoire de
travail (MDT)
Les Troubles de la MCT et de la MDT peuvent être expliqués par des difficultés
attentionnelles telle qu’une sensibilité accrue aux interférences. - Des troubles de la mémoire épisodique
– Déficit dans les tâches de rappel libre et parfois de rappel indicé, contrastant
avec des performances normales dans des tâches de reconnaissance.
Ce résultat est attribué à un défaut des stratégies de récupération
− Le patient présente des difficultés à mettre en place des indices de récupération
de l’information ainsi qu’à extraire des éléments pertinents du contexte.
Les troubles des fonctions exécutives
- Le terme de « syndrome dysexécutif » est maintenant adopté pour décrire des
patients atteints de troubles des fonctions exécutives. Il a une place centrale
dans le syndrome frontal. - Les fonctions exécutives comprennent:
1. L’intention d’agir (la volition)
− Les patients peuvent présenter une apathie, un apragmatisme (incapacité à
entreprendre des actions), des comportements d’errance et une restriction
importante des actions, qui ne sont déclenchées que par des stimulations
ou une limitation à des tâches routinières.
2. L’élaboration des plans (la planification)
− Les patients sont incapables d’anticipation et d’élaboration des différentes
étapes de l’action, ils ne parviennent pas à choisir la stratégie la plus
adaptée au contexte, ni à prendre des décisions lors d’activités nouvelles.
3. La réalisation de l’action projetée (l’action dirigée vers un but)
− Les patients peuvent présenter une dissociation entre les intentions et la
mise en œuvre des actions nécessaires à la réalisation du but. L’action
projetée est parfois commencée mais elle n’est pas menée à son terme, le
plus souvent du fait des persévérations
4. Le contrôler l’efficacité de l’action réalisée (le rétrocontrôle)
− Le patient ne détecte pas ses erreurs et ne peut donc pas les corriger.
L’évaluation des syndromes dysexécutifs
- 2 types d’examens complémentaires:
– La première est l’observation du patient dans ses conduites quotidiennes,
documentée également par l’entretien avec les proches du malade
(utilisation de questionnaires évaluant les changements de
comportements ou de personnalités)
– La seconde étape consiste à proposer, dans le cadre d’un examen
neuropsychologique plus global, des tests d’évaluation des fonctions
exécutives: - Le Wisconsin Card Sorting Test
- La « tour de Londres »
- Le test de Stroop
- Le test de Hayling
- Le Trail Making Test
Le Wisconsin Card Sorting Test
Le patient doit trouver successivement trois critères de classement de figures
géométriques dessinées sur une série de cartes (forme, couleur, nombre).
Lorsqu’il découvre un critère, le patient doit le maintenir durant six réponses
consécutives, puis en trouver un autre et le maintenir à nouveau six fois. Les
patients ont des difficultés à trouver un critère et surtout à en changer : ils ont
tendance à persévérer sur le même critère.
La « tour de Londres »
Test qui mesure les capacités d’anticipation, de planification et résolution de
problèmes
