le syndrome dysexécutif Flashcards
organisation des aires corticales cérébrales: quelles aires?
- primaires: capter info° et interagir ac ext
- assoc unimodales
- assoc plruimodales
- lobe limbique
- lobe frontal
aires primaires
aires sensorielles, réceptrices:
- Somesthésiques (S1)
- auditives (gyrus transverse de Heschl, aire 42)
- visuelle (scissure calclarine, Aire 17)
aire motrice primaire – ds lobe frontal, aire 4
aires assoc unimodales
adjacentes au cortex primaires
définie par 3 caractéristiques:
- neurones qui les constituent répondent à des stim° ds 1 seule modalité sensorielle
- info° sens provient du cortex primaire et d ‘autres aires unimodales de la modalités
- lésions → déficits ds tâches guidées par cette modalité uniquement
aires assoc pluri-modales
préfrontales, pariétotemproales et paralimbiques
définies par 3 caractéristiques:
- les neurones les constituant répondent à des stimulations qui ne sont pas spécifiques d’une modalité sensorielle
- l’information provient des cortex unimodaux et d’autres aires plurimodales
- les lésions provoquent des déficits dans des tâches guidées par plusieurs modalités
lobe limbique
gère plutôt milieu intérieur – émo°, mémoire
partie interne et profonde du cerveau, à cheval sur plusieurs lobes.
Cortex en superficie et structures grises profondes. Important ds mémoire et apprentissage ainsi que ds cpt, émo°, prise de décision (région antérieures frontales internes et temporales, hémisphère droit).
lobe frontal
délimité par le sillon Sylvien (ac temporal) et par le sillion central (ac pariétal).
Ds sa partie inférieure, repose sur de l’os, bulbe olfactif (croix = chiasma optique)
- cortex moteur primaire
- cortex prémoteur
- aire mot sup
- aires assoc unimodale
- aires assoc plurimodales
- préfrontal dorsolatéral
- préfrontal mésial
- préfrontal central/orbitaire
subdivisions fonctionnelles du lobe frontal
→ cortex moteur primaire → ctrl motricité (exécu° des mvts) ; pas de couche 4.
→ cortex prémoteur (aire 6) → program° mvts (schémas + complexe que aire primaire) ac prise d’info° sensorielle (svt visu; connex° ac pariétale post)+ régul° posture et activa° qd exécu° mentale d’un mvt.
→ aire mot suppl (aire 6 ): activa° sur base d’indices internes → séquences mot mémorisées, complexes. Activa° aussi qd exécu° mentale d’un mvt; coordian° des mvts impliquant les 2 mains.
Chaque zone du corps est représentée tt le long du cortex → homonculus moteur en f° du nbre d’effecteurs
En avant du cortex moteur → aire assoc unimodale et encore + en avant, aires assoc plurimodales = partie pré-frontale du lobe frontal. 3 parties:
- préfrontal dorsolatéral: →fonctionnement cognitif exécutif (atten°, mdt, plannif°, raisonnement, langage)
- pré-frontal mésial: (cingulaire antérieur)→ initiative et motiva° → si abimé, on est apathique
- préfrontal central ou orbitaire (se posent sur orbites -partie inf)/ orbito-frontal: → cpt, perso, inhibi° et ctrl social. (si abimé: désinhibi°…)
→ dc en f° de la zone abimée, on pt avoir symptômes ≠.
boucles fronto-ss-corticales
on pt avoir un syndrome frontal ss que celui ci soit atteint car lien ac autres zones, notamment:
- noyaux gris centraux,
- substance noire et
- thalamus (dc on préfère parler de syndrome dyséxécutif)
Boucles impliques ds l’automatisa° des cpts routiniers, apprentissage de procédures et habitudes.
Il y a une boucle pr chaque zone (cf schéma): motrice, dorsolatérale préfrontale, latérale orbitofrontale et cingulaire antérieure (mésial) + autres boucles
lobe frontal: plateforme d’intégration
intègre info°:
-cortex sensoriel associatif
- système limbique
+ liens ac striatum (procédures), thalamus et cortex moteur (exécution)
FE - défintions
ensemble des processus qui permet l’adapta° à des situa° nvlles, non routinères, qui ne peuvent pas se faire par automatisme. Peuvent s’appuyer sur schéma connus mais doivent ê adaptés. Elles permettent d’orienter ac° vers but, assure élabora° pensée et ctrl des cpts.
cortex frontal: se dvlp en dernier (jusqu’à 16 ans) et 1er à viellir.
FE= f° de ht nvx, intervenant ds situa° nvlles, non routinières, conflictuelles ou complexes
plannifica°, initia° cpt en f° but
élaborer stratégies nécessaires
maintien stratégies + inhibi° de ce qui pt interférer + s’adapter de manière flexible aux modif° de l’envt
ctrl de l’efficacité des moyens employés et de l’obten° du but désiré.
def stratégie
permet d’effectuer choix autogéré des moyens les + appropriés pr atteindre but attendu - ex: définir quelle route prendre si je veux aller vite/ si je veux payer moins etc
def plannif°
permet agencement et ordonnancement temporel en terme de priorité des ≠ étapes nécessaires à la mise en place de stratégies. Ex: penser à rajouter du tps si enfant a besoin de faire pipi
def maintien de l’atten°
permet de maintenir en activa° le plan jusqu’à sa réalisa° complète. Ex: mener son trajet à terme
def flexibilité mentale
adaptat° du plan d’ac° en f° des contingences environnementales. Ex: changer de route si travaux
def inhibi°
résister aux interférences et renoncer aux cpts inadaptés et automatiques. Ex: ne pas s’arrêter au mac do parce qu’on le voit
→ important de savoir expliquer ce qui se passe au S et à la famille. (→ Donner des exemples → qu° qu’elle aime poser aux exams!!!)
remarques cliniques générales
Syndorme (frontal)/dyséxecutifs =
ensemble des manifesta° cptale, cognitives et affectives, en rapport ac dysfonctionnement du système exécutif.
Pt ê :
- secondaire à une lésion cérébrale: du cortex préfrontal, des noyaux gris centraux ou de la substances blanche (qui connecte préfrontal et noyaux gris)
- lié à maladie psy: shcizo, dépress°
L’express° clinique est influencée par
- facteurs propres à l’individu: âge, nvx et contexte socio-cult (stim° reçues en lien) , personnalité antérieure
- facteurs propres à la lésion: taille, latéralité, localisa°, évolutivité
- facteurs environnementaux ++ (médicament, cannabis, solvants, manque de sommeil…)
Le SF perturbe l’ensemble du fonctionnement cognitif (car est plateforme d’intégration):
→ ts les tests peuvent ê altérées . Et aucun test n’est spécifique.
- Modifie l’humeur et le cpt dc pt ê confondu ac tble psychiatrique
- pt avoir discordance entre difficultés réelles et perf au test car test: on ctrl les cond° (on soulage bcp au nvx attentionnel car salle silencieuse…) mais p aussi empirer ac stress…
- SF perturbe les aspects simples et élaborés des cpts
caractéristiques cliniques gles du syndrome dyséxé
- exécutif : inhib, flexi, planif, mdt
- tble cpt et perso: apathie (mésial) ou désinhib° (orbito-frontal)
- tbles cognitifs -> ttes les f° touchées (atten°, mémoire, langage, résol° de pb, tbles moteurs/visuopercept/visuoconstruct) et aspect qualitatif important ++, QI normal,
tble des FE ds le synrome dyséxé
- inhibi°: dépendance environnementale (grasping par ex), distractibilité, manque d’attention, cpt d’utilisa° ou d’imitation
- flexibilité («shifting»): persévéra° (verbale, moteur), rigidité mentale (ne pas pvr déroger à 1 routine)
- MdT: tbles de l’évoca°, difficulté ds les tâches simultanées, complexes, nécessitant de la plannif°. Ds SEP → touche substance blanche et pt impacter MdT → gdes conséquences au quotidien, notamment ds W
- déficit de plannif°
Tbles cpt et perso
- décrit d’abord à partir de cas uniques (Gage) puis cas de démences frontales
- rupture ac le cpt antérieur: interpréter ac précaution:
prise de décisions inadaptées, ne tenant pas cpte de l’exp antérieure, des données envtales, des règles sociales - répertoire cptal stéréotypé
- anosognosie et absnece d’introspection
- difficulté à exprimer sentiments et émotions appropriés à la situa°
- difficulté à attribuer à l’autre des pensées et sentiments: tble de la ToM et mauvaise reco des émo° faciales (fait passer le Eckman devant entourage pr leur montrer qu’ils ne perçoivent pas émo°)
- conséquences sociales désastreuses → sociopathie acquise (Damasio) . No° de cogni° sociale, à évaluer: cpt + tests spécifiques
- rarement isolés (tbles cogn associés) mais ça pt arriver:
apathie, aspontanéité et apragmatisme (pseudo-dépress) (+ préfrontal mésial) - irritabilité, désinhib°, aggressivité (+ orbito frontal)
RMET ou test d’Eckmann; test des faux pas,
Tbles cognitifs - aspects généraux (importants ++)
- TTES LES F° ST TOUCHÉES: langage, mémoire, raisonnement, calcul, praxies, atten°…
- ASPECT QUALITATIF ++: → permet de faire la part des choses entre tbles dysexé et ô tbles
-> persévéra°, distractibilité, impulsivité, lenteur, baisse d’évoca°, mauvaise plannif°
-> aide par le modèle, le pgme, des indices
Intelligence: QI normal ou sub-normal
attention
- distractibilité, dépendance à l’envt
- tests d’atten° sélective
- sensibilité à l’interférence
mémoire
- Ø syndrome amnésique info° rentre ms bazar)
- profil caractéristique des tbles apprentissage à lg terme
- Ø difficulté pr apprendre info° nvlles à cond° de: aide à la structura° sémantique à l’encodage, aide au moment du rappel ss forme d’indices, élimina° des symptômes perturbants
- tble rappel sans tble reco:
- difficulté à rappeler spontanément info° anciennes
- tble mémoire de l’ordre temporel
- amnésie source (qd et où j’ai appris)
- déficit méta mémoire
RL-RI:
- difficultés encodage
- chute au RL
- aide indicage
- perf normalisées ac reco
langage
Aphasie ou mutisme possibles
Rarement: incohérence psycho-linguistique
Le plus souvent: aspontanéité verbale et réduction de la fluidité, avec parfois un discret manque du mot (aphasie trans-corticale motrice ou aphasie dynamique de Luria); trouble de l’élaboration du discours
résol° de pb
- maths
- critiques histoires absurdes
tbles moteurs, visuo percept, visuo construct
- Aspontanéité motrice, hypokinésie, négligence motrice, persévérations motrices, libération de réflexes archaïques (car idem bébé à la naissance) (agrippement ou « grasp » + succion), troubles de la marche avec rétropulsion (tendance à adhérer au sol et partir en arrière), hypertonie oppositionnelle (« gegenhalten » → opposition qd on baisse le bras), troubles de l’exploration oculomotrice, troubles sphinctériens (urination)
- Syndrome de dépendance environnementale de Lhermitte avec imitation et utilisation
- Difficulté à réaliser des séries gestuelles (paume, poing, tranche) et graphiques (triangle-carré etc) (syndrome prémoteur de Luria)
- Difficulté à générer de dessins abstraits, à reproduire des figures complexes (cf figure Rey, mais aidé par plannif°), perte de la 3e dim°
tests orientés vers FE et attention?
– Stroop, Trail Making Test, Wisconsin, fluences, empan envers et tâches de MDT, séries graphiques et gestuelles, go-no go, tour de Londres, Hayling…
– Batterie du GREFEX (GRECO) : • Cognitif • comportemental
→ TJRS interpréter l’ensemble et 1 seul test ne suffit pas
examen rapide
– BREF (batterie rapide d’efficience frontale frontale) (si score < 11/18 → sévère) – 6 épreuves : 1/ similitudes 2/ fluence verbale 3/cpt de préhension 4/ séquences motrices de Luria 5/ consignes conflictuelles 6/GoNoGo
– À coupler au MMSE -> Qui est peu sensible au syndrome frontal CAR N’ÉVALUE PAS LES F° FRONTALE
évalua° écologique
- Évaluation en situation (pas d’éval° sur le détail des tests)
- Test des 6 éléments – Test papier-crayon dans lequel le sujet doit réaliser 3 épreuves simples: calcul, dénomination d’images, énoncé d’itinéraires – En un temps limité (15 mn) – En respectant des règles: chaque tâche est divisée en 2 parties A et B; certains items au début de chaque tâche apportent un bonus de points; le sujet ne peut réaliser les parties A et B d’une même tâche à la suite – Aucune aide n’est fournie, ce qui oblige le sujet à générer lui-même des stratégies et à planifier ses activités
latéralisa° des f° frontales
- gauhe:
- matériel verbal
- encodage?
- droit:
- matériel visuo-spatial
- récupéra°?
étiologies
- AVC ischémiques (++) ou hémoragiques
- > territoire carotidien interne (cérébrales antérieurs, lenticulo-striées) / territoire vertébro-basillaire (lésions thalamiques)
- ACM ACP ACA
- TC
- Tumeurs (gliomes, méningiome, métastases)
- leucoencéphalopathies (touchent substance blanche: vasculaire, SEP, SIDA)
- maladies neurodégénératives (Alzheimer, DFT, parkinson)
- leukotomie/lobectomie chirurgicale
A la frontière du SF:
- patho psychia
- vieillissement normal
PEC
- Difficile ++
- Mesures environnementales et sociales (éviter qui prennent de l’alcool etc)
- Traitement des facteurs associés
- Traitements symptomatiques (AD pr éviter les fluctuance de cpt, ou neuroleptiques)
- pas de Traitement spécifique ??? → srtt ds TC (ds tumeurs ou autre parfois on pt un peu)
– Activations pharmacologiques = 0 – Restauration des fonctions déficitaires = 0 – Utilisation des fonctions préservées pour développer des stratégies parallèles +-
cyto architectonie
6 couches qui ont des cellules ≠. 2 types de cellules:
pyramidales = les effecteurs
les grains = les récepteurs.
La fonction reflète l’organisa° cellulaire du cortex:
6 couches égales (isoccortex) → aires associatives
absence de couche IV ds aires motrices primaire (car pas nécessaire)
prépondérance de la couche iV ds aires sensorielles
