LA SCLEROSE EN PLAQUE Flashcards
Définition et physiopathologie
Maladie inflammatoire chronique du système nerveux central
- Maladie auto-immune à médiation cellulaire
–clone lymphocytaire auto réactif ciblant la gaine de myéline des neurones (LT CD4+ helpers activés libèrent des cytokines pro-inflammatoires dans le SNC)
–plaques de démyélinisation focale disséminés dans la substance blanche
–atteinte axonal = altération de la conduction de l’influx nerveux (poussées)
–Remyélinisation possible par les oligodendrocyte (récupération des poussées)
Ce processus peut toucher le nerf optique, les voies sensitives, pyramidales, cérébelleuses, vestibulaires et oculomotrices
Argument épidémiologique
Prévalence en France : 1/1000
–âge moyen : 20 40 ans :1ère cause de handicap non traumatique du sujet jeune.
–sexe ratio : prédominance féminine
–gradient Nord-Sud
–population caucasienne+++
–Maladies multifactoriel : prédisposition génétique : lié au groupe HLA
Facteurs environnementaux potentiellement impliqué : EBV, excès de hygiène, tabac, carence en vitamine D
–Ce n’est pas une maladie héréditaire
Formes cliniques
–La forme Récurrente Rémittente (RR):
Les poussées sont individualisées, avec récupération complète ou partielle entre chaque épisode.
Entre les poussées, il n’y a pas d’évolution de la maladie, pas de progression des symptômes neurologiques.
- forme secondairement progressive (SEP SP)
Évolution naturelle tardive de la forme RR
Progression +/- rapide du handicap entre les poussées
Récupération partielle - Formes progressives primaire (PP) (15%)
Forme progressive d’emblée, sans poussée
C’est la forme la plus rare et la plus grave.
Argument clinique
Présentation clinique très variable : mono ou Pluri symptomatique
–manifestation clinique initiale : troubles sensitifs (picotements, fourmillements, asthénie, sensation de chaud ou de froid, signe de Lhermitte très évocateur)
troubles moteurs (mono ou paraparésie)
Névrite optique rétrobulbaire (baisse de l’acuité visuelle, dyschromatopsie rouge vert, douleur Péri orbitaire)
–Phase d’État : atteinte du tronc cérébral, troubles des sphincter, asthénie, dysuries, troubles cognitifs, douleurs neuropathiques
Examen diagnostique de première intention
I.R.M. encéphalique & médullaire : examen de prédilection pour le diagnostic : sensibilité élevé
Hypersignaux de la substance blanche = foyer de plaques de démyélinisation
Examens complémentaires :
–ponction lombaire et analyse du LCR : Mise en évidence de l’inflammation du SNC
On peut observer : hyperprotéinorachie modérée, pleiocytose modérée, prédominance de lymphocytes, bande oligoclonales en iso-électrofocalisation (élévation anormale γ-globuline)
sécrétion intrathécale d’IgG
Les critères diagnostique de McDonald
Présence de critères cliniques et paraclinique (I.R.M.) de dissémination : 4 critères
- Spatiales : ≥ 2 territoires neurologiques touchés
- Temporelle : ≥2 épisode neurologique séparer de ≥ 1 mois
-Inflammation du SNC
- Absence d’autres maladies évolutives
Traitement symptomatique des complications
Prise en charge multidisciplinaire
- spasticité = antispastiques
- Hypertonie = kinésithérapie
- Hyperactivité vésical = anticholinergique
- Dysurie= alpha bloquant
- Résidu poste mictionnel = auto sondage intermittent pluri quotidien
- Troubles sexuels = prise en charge médicamenteuse, suivi sexologiques
- Infection urinaire = traitement antibiotique
- Douleur = antalgique, antidépresseurs tricycliques, anti épileptiques
- Fatigue = activité physique
Traitement des poussées et traitement de fond
Pour tous les patient avec SEP, adapté au stade de la maladie
-Traitement des poussées :
effet flash = ttt symptomatique pour réduire la durée & intensité des poussées + accélération de la récupération.
=>Bilan pré-thérapeutique systématique : rechercher & ttt si nécessaire de foyers infectieux risquant d’aggraver la poussée et susceptible de s’aggraver avec la corticothérapie.
-paucisymptomatiques et/ou de courte durée = abstention thérapeutique.
-Poussées modérée à intense : Corticothérapie IV : Méthylprednisolone 1g/j (en perfusion IV) pendant 3 jours.
Repos : arrêt de travail, kinésithérapie
Lutter contre la fièvre : Paracétamol
-traitement de fond : à discuter dès la première poussée
diminuer la fréquence & intensité des poussées et ralentir la progression du handicap.
-Faible fréquence des poussées et/ou peu symptomatique : pas de ttt de fond
+2 poussées en 2 ou 3 ans : ttt symptomatique + ttt de fond :
-Immunomodulateurs : INF-β1 (EI: Sd pseudogrippal),
Acétate de glatiramère, Tériflunomide, Diméthylfumarate).
-Si forme ++ agressive ou échec thérapeutique : immunosupresseur : natalizumab (EI: leucoencéphalie multifocale-progressive : LEMP=> IRM tous les 3mois)
fingolimob, mitoxantrone:(EI: leucopénie, thrombopénie, N/V)
-éducation thérapeutique du patient
