La neuropsychologie de l'enfant

Question 1

En quelle année les premiers manuels en français consacrés à la neuropsychologie de l’enfant sont-ils parus?

Answer 1

Les premiers manuels en français consacrés à la neuropsychologie de l’enfant sont parus seulement au début des années 2000.

Question 2

Quelles sont les deux grandes catégories de trouble neuropsychologiques chez les enfants?

Answer 2

1. Les troubles acquis des grandes fonctions cognitives

2. Les troubles neurodéveloppementaux

Question 3

Quels sont les principaux troubles neurodéveloppementaux qui occasionnent des atteintes cognitives?

Answer 3

Les principaux troubles neurodéveloppementaux qui occasionnent des atteintes cognitives sont l’autisme et le trouble déficitaire de l’attention avec ou sans hyperactivité.

Question 4

Quels sont les différents troubles neurodéveloppementaux?

Answer 4

1. Les troubles du langage oral et dysphasies
2. Les troubles praxiques et visuospatiaux
3. Le syndrome des fonctions non verbales
4. Les troubles du spectre de l’autisme
5. Le syndrome dysexécutif
6. Le syndrome Gilles de la Tourette
7. Le trouble déficitaire de l’attention avec ou sans hyperactivité.

Question 5

Quels sont les troubles spécifiques des apprentissages?

Answer 5

1. Les troubles spécifiques du langage écrit (dyslexie et dysorthographie)
2. Les troubles spécifiques du calcul et la dyscalculie

Question 6

Quelle particularité est associée aux troubles neuropsychiatriques?

Answer 6

En plus de déficits cognitifs, les patients présentent des troubles du comportement, de l’humeur ou de la personnalité.

Question 7

Quels sont les différents troubles neuropsychiatriques?

Answer 7

1. Les troubles déficitaires de l’attention complexe avec ou sans hyperactivité
2. Les problèmes de comportement
3. Les troubles disruptifs du contrôle des impulsions et des conduites
4. Les troubles dépressifs
5. Les troubles anxieux
6. Les troubles obsessionnels compulsifs
7. Les troubles reliés à des traumatismes ou à des facteurs de stress
8. Les troubles du spectre de la schizophrénie et autres troubles psychotiques
9. Les autres troubles du développement (syndrome d’alcoolisation foetale , neurofibromatose ou syndrome de Turner)

Question 8

Quel est l’objectif particulier de la neuropsychologie de l’enfant et qu’est-ce que cette démarche implique?

Answer 8

Les objectifs particuliers de la neuropsychologie de l’enfant sont d’élaborer des modèles spécifiques et de mettre au point des évaluations et des prises en charge adaptées à l’enfant lors de difficultés diverses.. Cette démarche implique de décrire les aspects développementaux des relations cerveau-cognition, c’est-à-dire comment s’édifie l’appareil cognitif et les structures cérébrales ainsi que leurs relations complexes. Pour comprendre comment l’enfant acquiert une fonction particulière, il faut identifier les différentes étapes, déterminer leur chronologie d’apparition ainsi que les contraintes cérébrales dans lesquelles elles se construisent.

Question 9

Comment les cerveaux des enfants se différencient-ils des cerveaux adultes?

Answer 9

Le cerveau chez l’enfant est hautement interconnecté et c’est seulement dans le cours du développement que les réseaux neuronaux se spécialisent de façon croissante et deviennent ainsi relativement modulaires..

Question 10

Qu’est que la neuropsychologie chez l’enfant stipule en cas de développement atypique?

Answer 10

Les modèles de la neuropsychologie chez l’enfant postulent qu’en cas de développement atypique, même lorsque les performances sont dans la normale, elles sont souvent sous-tendues par des processus cognitifs et neuronaux différents.

Question 11

Comment devrions-nous envisager les troubles neurodéveloppementaux?

Answer 11

Les troubles neurodéveloppementaux doivent être compris dans le contexte dynamique du développement plutôt qu’appréhendés comme renvoyant aux composantes endommagées d’un système modulaire inné.

Question 12

Quelles sont les difficultés rencontrées lors de l’étude des lésions acquises et de leur conséquences sur la cognition chez les enfants?

Answer 12

1. Les lésion pré et périnatales et celles dues aux encéphalites bactériennes sont les plus fréquentes et occasionnent des dommages diffus et/ou étendus.
2. L’interprétation des données est plus complexe chez les enfants car la lésion survient dans un contexte de grandes capacités de plasticité cérébrale et de récupération fonctionnelle.
3. La formulation de l’hypothèse sur le niveau d’acquisition fonctionnelle antérieure de l’enfant est confrontée au problème de variabilité interindividuelle «des rythmes et des niveaux de développement atteints ».
4. Les lésions cérébrales précoces ont des conséquences comportementales qui peuvent n’apparaître que longtemps après leur survenue.

Question 13

Qu’est-ce que l’aphasie acquise chez l’enfant?

Answer 13

Il s’agit d’un trouble du langage consécutif à une atteinte du système nerveux central et survenant chez un sujet ayant déjà acquis un certain niveau de connaissance verbale.

Question 14

Quelles sont les caractéristiques du tableau clinique d’un patient atteint d’aphasie acquise (chez l’enfant)?

Answer 14

Le tableau clinique est caractérisé par:

1. Une compréhension du langage relativement préservée
2. Des troubles prédominent sur le versant de l’expression : la fluence est réduite, la perturbation pouvant aller de troubles articulatoires jusqu’au mutisme.
3. Un discours agrammatique (les troubles syntaxiques sont les plus persistants)
4. Les jargons ou les logorrhées sont rares

Question 15

Décrit moi l’étude de cas de Patterson et al.

Answer 15

Jeune patiente atteinte atteinte d’aphasie acquise chez l’enfant, une hémisphérectomie gauche avait été pratiquée à l’âge de 15 ans, deux années après l’installation des crises d’épilepsie. Après l’opération, la patiente:

• Décrite comme aphasique
• Performances en lecture très faibles (ressemble à ceux d’un adulte avec dyslexie profonde acquise)
• Reconnaît parfaitement les lettres mais les dénommes avec difficulté
• Ne peut réaliser des tâches phonologiques
• Discrimine bien les mots fréquents et les non-mots
• Performance de décision lexicale chutent pour les mots moins fréquents
• Dans des épreuves d’appariement mot-image ; compréhension des mots préservée seulement pour les mots familiers et concrets.

Question 16

Qu’est-ce que l’hémisphérectomie?

Answer 16

L’hémisphérectomie est une opération chirurgicale où un hémisphère cérébral (un moitié du cerveau) est enlevée ou désactivée.

Question 17

Décrit moi l’étude de cas de Vargha-Khadem (aphasie acquise chez l’enfant).

Answer 17

Anna est une patiente qui a vécu une hémisphérectomie gauche à l’âge de 10 ans. L’atteinte neurologique (AVC gauche) est prénatale et s’est manifestée à l’âge de 6 mois.
-Montre des capacités langagières remarquablement préservées.

Question 18

Qu’est-ce que les études de cas de Patterson et de Vargha-Khamed ont-elles permit de mettre en lumière?

Answer 18

Ce n’est pas tant l’âge auquel intervient l’hémisphérectomie qui compte, c’est plutôt l’âge du début des lésions cérébrales (dans l’épilepsie, l’âge du début des crises) et le temps laissé à la réorganisation du langage dans l’hémisphère droit. Plus ce temps est long, meilleures seraient la réorganisation anatomo-fonctionelle et les performances.

Question 19

Comment les troubles développementaux sont-ils soupçonnés?

Answer 19

Puisqu’ils sont «sans cause apparente» ils peuvent être remarqué par une perturbation des acquisitions scolaires et des apprentissages fondamentaux. La plupart se définissent par un écart aux normes de développement cognitif qu’il concerne le langage (dysphasies, dyslexies, dysorthographies…) ou d’autres domaines cognitifs (dyscalculie, trouble attentionnel…)

Question 20

Pour les troubles développementaux, quels sont les « critères diagnostic »?

Answer 20

1. Le diagnostic est basé sur la mise en évidence d’un déficit durable des performances dans un domaine particulier.
2. La perturbation n’est pas liée à un déficit sensoriel primaire (ex.: acuité visuelle), à une insuffisance intellectuelle à une lésions cérébrale acquise au cours de l’enfance, ni à des carences affectives ou éducatives graves.
3. Les enfant qui sont identifiés comme « dys » le sont parce que leur profil développemental apparaît normal, ou presque, dans tous les autres domaines sauf dans le domaine de dysfonctionnement considéré.

Question 21

Comment se définit la dyslexie développementale?

Answer 21

La dyslexie développementale se définit comme un trouble sévère et durable de l’apprentissage de la lecture, pour lequel aucune cause particulière ne peut être mise en évidence.

«L’enfant a été normalement scolarisé, dans un milieu socioculturel propice à ces apprentissages, ne présente ni retard mental, ni déficit sensoriel et a un trouble durable de langage écrit, avec un retard de lecture d’au moins 18 mois par rapport à son âge scolaire »

Question 22

Dans le DSM-5 les troubles développementaux du langage sont classés dans quelle catégorie?

Answer 22

Dans le DSM-5 les troubles développementaux du langage sont classés dans la catégorie des troubles spécifiques des apprentissages.

Question 23

Quel troubles sont regroupés dans la catégorie des troubles spécifiques des apprentissages (DSM-5)?

Answer 23

Cette catégorie regroupe les troubles spécifiques et durables de développement:

1. Troubles du langage oral (dysphasies)
2. Troubles du langage écrit (dyslexie, dysorthographie)
3. Trouble du geste et/ou des fonctions visuo-spatiales (dyspraxie et/ou trouble de l’acquisition de la coordination)
4. Trouble des activités numériques (dyscalculies)
5. Trouble des processus attentionnels et des fonctions exécutives (TDAH)

Question 24

Pourquoi l’appellation «syndrome amnésique de l’enfant» est-elle préférable à l’appellation d’amnésie développementale?

Answer 24

L’appellation de syndrome amnésique de l’enfant est préférable à celle d’amnésie développementale car la présence de lésions cérébrales est clairement documentés dans la plupart des observations publiées.

Question 25

Qu’est-ce que les études de cas de Vargha-Khadem sur le syndrome amnésique chez l’enfant ont-ils mis en évidence?

Answer 25

Vargha-Khadem a étudié 3 enfants dont les lésions étaient survenues à la naissance chez deux d’entre eux. Ils ont en commun d’avoir développé un syndrome amnésique en relation avec des lésions précoces de la formation hippocampique. Les syndromes amnésiques sont découverts vers l’âge de 5 ans par les parents et les enseignants alors que les lésions étaient néonatales dans les deux cas.

Question 26

Dans le syndrome amnésique de l’enfant, quelles difficultés peuvent être observées?

Answer 26

1. Les parents sont étonnés de l’incapacité de leur enfant à retrouver son chemin dans un environnement familier ainsi que d’une désorientation temporelle et de la nécessité d’un rappel fréquent des rendez-vous.
2. Les enfants sont incapables de faire des récits détaillés des activités de la journée et des vacances

Question 27

Qu’est-ce qui constitue le cœur du syndrome amnésique de l’enfant?

Answer 27

Les déficits de la mémoire épisodique constaté dans la vie courante, comme dans les examens neuropsychologiques aussi, constituent le cœur du syndrome amnésique chez l’enfant.

Question 28

Quelles capacités sont préservées chez les enfants atteints d’un syndrome amnésique?

Answer 28

• L’efficience intellectuelle
• Les compétences langagières (langage oral et écrit)
• Les connaissances générales sur le monde
• Acquisition de nouvelles connaissances sémantiques alors que leur mémoire épisodique est déficitaire.

Question 29

Donnez un exemple de connaissance sémantique qu’un enfant atteint d’un syndrome amnésique pourrait posséder.

Answer 29

Bien qu’un enfant ne pourrait pas vous dire ce qu’il a mangé pour dîner car sa mémoire épisodique est très déficitaire, il pourrait par exemple se dire que puisque aujourd’hui nous sommes vendredi et qu’habituellement le vendredi sa maman lui prépare toujours du poisson, il a probablement mangé du poisson ce midi. Ce genre de connaissance renvoi à des connaissances sémantiques.

Question 30

Quel rôles la perception visuelle et l’orientation de l’attention ont-ils dans la vie de l’individu?

Answer 30

La perception visuelle et l’orientation de l’attention dans l’espace visuel jouent un rôle essentiel dans le développement cognitif.

Question 31

Quels sont les risques inhérents aux troubles visuo-attentionnels?

Answer 31

Les liens entre les difficultés de perception visuelle ou les troubles de l’attention visuospatiale et le risque de retard scolaire ou la survenue de véritables difficultés d’apprentissage de la lecture sont maintenant établis.

Question 32

Quels sont les différents tests développés pour évaluer les troubles visuo-attentionnels?

Answer 32

1. TEA-ch (Test of Everyday Attention Children)

2. Le test de barrage de nounours

Question 33

En quoi consiste la batterie du TEA-ch?

Answer 33

La batterie du TEA-ch procure une évaluation standardisée de l’attention (sélective focalisée, soutenue et divisé) et des fonctions exécutives (mémoire de travail, inhibition, flexibilité) et comporte une version parallèle pour le re-test.

Question 34

En quoi consiste le test de barrage des nounours?

Answer 34

Le test de barrage des nounours, analogue au test de barrage des cloches présent dans toute les évaluations de l’attention visuospatiale chez l’adulte, il permet la mise en évidence et la mesure de troubles d’héminégligence chez l’enfant dès 2 ans.

Question 35

Dans quel contexte les troubles des fonctions exécutives sont-ils étudiés?

Answer 35

Ces troubles sont étudiés dans le contexte de lésions consécutives à un traumatisme crânien, en lien avec l’épilepsie ou encore dans le trouble déficitaire de l’attention avec ou sans hyperactivité.

Question 36

Pourquoi les troubles des fonctions exécutives sont-elles étudiées chez les enfants?

Answer 36

Même si la maturation du cortex frontal est particulièrement tardive, une atteinte précoce peut occasionner un dysfonctionnement exécutif.

Question 37

Quelles sont les différentes catégories de difficultés cognitives distinguées?

Answer 37

1. Les difficultés de planification
2. Les difficultés de flexibilité mentale
3. Les difficultés d’inhibition

Question 38

Quels sont les tests développés pour l’évaluation des troubles des fonctions exécutives?

Answer 38

1. La BADS-children

2. Le test du ZOO issu de la BADS-C

Question 39

À quoi renvoi le test de BADS-children pour l’évaluations des fonctions exécutives?

Answer 39

La BADS a été élaborée pour solliciter ces différentes composantes des fonctions exécutives (planification, inhibition, flexibilité mentale) dans des situations qui miment celles de la vie quotidienne de l’enfant et en privilégiant l’aspect ludique.

Question 40

À quoi renvoi les test du ZOO issu de la BADS-c?

Answer 40

Dans le test du ZOO issu de la BADS-c, l’enfant doit tracer un trajet sur un plan de zoo dans le but de visiter six lieux sur les douze possibles en respectant des règles (restriction sur le nombre de fois que certains chemins peuvent être empruntés, points de départ et d’arrivée déterminés). L’enfant doit prévoir l’ordre dans lequel il va se rendre dans les différents lieux pour limiter les erreurs.

Question 41

Qu’est-ce que la dyscalculie développementale?

Answer 41

La dyscalculie développementale se définit come un trouble de l’apprentissage de l’arithmétique (calcul et traitement des nombres) qui apparaît chez un enfant ayant une intelligence normale, qui a bénéficié d’une scolarité appropriée, d’un contexte familial approprié sans trouble sensoriel pouvant expliquer le trouble d’acquisition.

Question 42

Dans quels autres troubles est-ce que la dyscalculie développementale peut-elle se retrouver?

Answer 42

On rencontre une dyscalculie développementale, associée ou non à d’autres troubles cognitifs (langage, traitement de l’espace, attention), dans différentes pathologies d’origine génétique comme le syndrome de Williams, le syndrome de l’X fragile ou le syndrome de Turner.

Question 43

Quel test est utilisé pour évaluer la dyscalculie développementale?

Answer 43

La batterie pour l’évaluation du traitement des nombres et du calcul chez l’enfant de von Aster est un outil de dépistage conçu à partir de la batterie adulte EC301.

Question 44

Quel objectif est visé par le batterie pour l’évaluation du traitement de nombres et du calcul chez l’enfant de von Aster?

Answer 44

L’objectif est d’établir un profil mathématique chez l’enfant de 6 à 11 ans et demi. Un ensemble d’épreuves permet de couvrir tout le champ de la capacité à utiliser les nombres et à effectuer des calculs élémentaires;

1. Dénombrement
2. Comptage oral
3. Dictée et lecture des nombres
4. Calcul mental
5. Positionnement de nombres sur une échelle
6. Mémorisation et répétition orale des chiffres
7. Comparaison de deux nombre à l’oral ou à l’écrit
8. Estimation de quantités
9. Problèmes arithmétiques présentés oralement

Question 45

Qu’est-ce que la dyspraxie développementale?

Answer 45

La dyspraxie est un trouble de la conceptualisation, de la planification et de la coordination volontaire des séquences de gestes orientés vers un but.

Question 46

Le diagnostique des dyspraxies développementales repose sur quelles cractéristiques?

Answer 46

Comme pour les autres troubles neurodéveloppementaux, le diagnostic doit exclure l’existence de troubles moteurs ou sensoriels élémentaires, de déficience intellectuelle, de trouble de la relation ou communication, d’une lésion cérébrale, ou de carence éducative.

Question 47

Quels test sont utilisés pour l’évaluation des dyspraxies développementales?

Answer 47

L’évaluation repose sur:

1. Tests des praxies gestuelles motrices (imitation de séquences de mouvements)
2. Test des praxies gestuelles idéomotrice (imitation de postures digitales ou manuelles)
3. Test des praxies gestuelles idéatoires (manipulation d’objets)
4. Tes des praxies gestuelle constructives (reproduction de modèles avec des cubes, reproduction graphique de figures)

Question 48

Quel est le mécanisme sous-jacent aux différents types d’épilepsies?

Answer 48

L’épilepsie recouvre plusieurs formes mais qui ont toutes un même mécanisme sous-jacent, qu’elle soient associées ou non à des lésions structurales: une anomalie du fonctionnement d’une population de neurones (décharge épileptique) qui provoque une crise épileptique.

Question 49

Quelles sont les principales formes d’épilepsie chez les enfants?

Answer 49

1. L’épilepsie symptomatique: se caractérise par la présence de lésions mises en évidence par la neuro-imagerie (accident vasculaire cérébral, tumeur, etc.)
2. Épilepsie cryptogénique: où une lésion peut être suspectée sur la base de la présence de troubles cognitifs et autres manifestations cliniques mais n’est pas objectivé.
3. Épilepsie idiopathique: concerne plus d’un tiers des épilepsies de l’enfant puis disparaît à l’adolescence, serait d’origine génétique

Question 50

Quels troubles cognitifs sont les plus fréquents chez les épileptiques?

Answer 50

Les troubles cognitifs les plus fréquents intéressent la mémoire.

Question 51

Quand est-ce que les troubles déficitaires de l’attention sont-ils le plus souvent détectés?

Answer 51

Les premiers signes cliniques apparaissent aux environs de la 4e année, mais c’est au début de la scolarité que les comportements perturbateurs deviennent patents.

Question 52

Quels sont les principaux sous-types de TDAH distingués dans le DSM-IV?

Answer 52

1. Un tableau clinique où prédomine l’impulsivité et l’hyperactivité
2. Un tableau où le trouble de l’attention est prédominent
3. Un tableau mixte avec hyperactivité et inattention
4. Présentation inattentive restrictive (DSM-5)

Question 53

Quelles difficultés peuvent découler d’un déficit de l’attention?

Answer 53

L’approche neuropsychologique se révèle indispensable pour rechercher d’une part un déficit de l’attention et son éventuel retentissement sur d’autres fonctions cognitives en particulier sur la mémoire et, d’autre part, l’association à des troubles d’apprentissage en particulier du langage écrit.

30% enfants avec TDAH ont des troubles spécifiques de l’apprentissage associés, parmi lesquels près de 1/4 souffre d’une dyslexie-dysorthographie.

Question 54

Selon le DSM-5, d’un point de vue clinique, quels sont les signes de l’autisme?

Answer 54

1. Restriction des comportements sociaux
2. Restriction de la communication
3. Comportement répétitifs et intérêts restreints

Question 55

Serait-il juste d’affirmer que l’autisme est un trouble plutôt homogène d’un point de vue clinique?

Answer 55

Non, Laurent Mottron souligne la grande hétérogénéité des profils cliniques que recouvre ce diagnostic, et qui se manifeste sur plusieurs dimensions, en particulier le niveau intellectuel et le degré d’autonomie atteints par ces personnes. Il faut donc parler de « spectre de l’autisme » plutôt que d’autisme.

Question 56

Nommez les sous-types du spectre de l’autisme qui peuvent être distingués.

Answer 56

1. Autisme de bas niveau
2. Autisme de haut niveau
3. Syndrome d’Asperger
4. Autisme savant
5. Trouble envahissant du développement non spécifé.

Question 57

Quelles particularités sont relevées au niveau du diagnostic d’un trouble du spectre de l’autisme dans le DSM-5?

Answer 57

Aucune classification n’est consensuelle et le DSM-5 ne distingue plus l’autisme de haut niveau et le syndrome d’Asperger.

Question 58

Quels sont les profils de perturbation cognitive possibles dans l’autisme?

Answer 58

1. Les fonctions exécutives
2. La mémoire de travail
3. La mémoire autobiographique
4. La théorie de l’esprit

Question 59

Qu’est-ce qui est au centre de la neuropsychologie des TSA?

Answer 59

Les particularités des traitements perceptifs, notamment dans la modalité visuelle, sont maintenant au centre de la neuropsychologie des TSA.

Question 60

Quelles sont les pathologies génétiques les plus fréquentes entraînant des troubles cognitifs chez les enfants?

Answer 60

1. Le syndrome de Turner
2. Le syndrome de l’X fragile
3. Le syndrome de Williams

Question 61

Qu’est-ce que le syndrome de Turner?

Answer 61

Le syndrome de Turner concerne les filles uniquement et s’accompagne de troubles cognitifs modérés. C’est une maladie endocrinienne rare de la croissance, d’origine chromosomique, caractérisé pas une monosomie partielle ou totale au niveau de la paire de chromosomes sexuels x.

Question 62

Qu’est-ce que le syndrome de l’X fragile?

Answer 62

Le syndrome de l’X fragile, chez les garçons, est caractérisé par un retard mental, des troubles d’hyperactivité et d’attention. C’est une maladie rare, génétique et héréditaire. La première cause de retard mental héréditaire et le deuxième cause de déficience intellectuelle après la trisomie 21.

Question 63

Qu’est-ce que le syndrome de Williams?

Answer 63

Le syndrome de Williams est une maladie génétique rare. Le retard mental est associé généralement à des troubles langagiers importants. Les enfants du syndrome de Williams présentent une dissociations marquée entre langage et niveau cognitif: ils atteignent généralement une maîtrise du langage bien meilleure que celle attendue compte tenu de leur niveau de développement cognitif (la plupart présentent un net retard mental avec de QI entre 40-50)

Question 64

Pourquoi la connaissance du développement normal et pathologique est-il indispensable en neuropsychologie pédiatrique?

Answer 64

La connaissance du développement normal et pathologique est indispensable au neuropsychologue psychiatrique pour établir la distinction entre retard (délai d’apparition de l’acquisition d’une habileté cognitive) et trouble neurodéveloppemental (où l’organisation des étapes d’acquisition est perturbée).

Question 65

Qu’est-ce que la NEPSY?

Answer 65

C’est un outil d’évaluation qui permet un bilan complet du développement neuropsychologique de l’enfant de 3 à 12 ans. Cet outil couvre l’ensemble de la sphère cognitive et permet d’aborder une large spectre de perturbations.

Question 66

Quelles perturbations peuvent être évaluées par la NEPSY?

Answer 66

1. Les difficultés d’apprentissage
2. Les déficits attentionnels
3. Le retard mental
4. Les conséquences neuropsychologiques acquises après un traumatisme crânien, une lésion ou une maladie du cerveau, ou présentes dans les syndromes génétiques.

Question 67

Vrai ou faux: la prise en charge des troubles neuropsychologiques de l’enfant vise une adaptation aux difficultés acquises?

Answer 67

Faux, la prise en charge vise un changement, et lorsqu’elle s’adresse à un enfant, c’est dans un contexte où l’architecture fonctionnelle et les réseaux neuronaux qui la sous-tendent sont en cours d’édification et où ces composante «bougent», probablement en interaction.
Malheureusement la plupart des modèles de cette architecture ne prennent pas en compte la dynamique développementale des fonctions conginitives.