Démences et syndromes démentiels Flashcards

1
Q

Quelle est la définition médicale de la démence?

A

Une altération progressive de la mémoire et de l’idéation, suffisamment marquée pour retentir sur les activités de la vie quotidienne, apparue depuis au moins six mois et est comorbide avec au moins un autre trouble d’une fonction instrumentale (ex.: langage)

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2
Q

Dans la nosographie médicale, les démences représentent quelle classe d’affection?

A

Dans la nosographie médicale, les démences représentent une classe d’affections de causes diverses (ex.: démences dégénératives, maladie Alzheimer).

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3
Q

Les critères récents font une distinction entre deux composantes du diagnostic de démence. Quelles sont-elles?

A

Dans ces nouveaux critères, la distinction est faite entre les processus physiopathologiques sous-jacents et le diagnostic clinique, les deux pouvant être en désaccord.

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4
Q

Quel nouvel élément est important à retenir vis-à-vis la maladie de l’Alzheimer?

A

Une autre élément nouveau et important est le fait que la maladie de l’Alzheimer est un processus très lent, qui se développe des années et même des décennies avant l’expression clinique de la maladie.

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5
Q

Quels sont les trois grands stades distingués de la maladie d’Alzheimer?

A
  1. Le stade présymptomatique
  2. Le stade symptomatique prédémentiel
  3. Le stade démentiel
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6
Q

Comment se définit le stade présymptomatique?

A
  • Phase du silence: le cerveau change toutefois sans présenter de symptômes mesurables
  • L’individu peut ressentir des changements mais ils ne sont pas observables sur les tests.
  • Le stade où le patient le sait mais pas le docteur.
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7
Q

Quelle est la prévalence des démences dans les pays industrialisés?

A

La prévalence des démences (nombre total recensés ou estimés à un moment donné dans la population générale) varie, selon les études, de 5-20%.

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8
Q

Au niveau mondial, combien de personnes sont actuellement atteintes de démences?

A

L’organisation mondiale de la santé estime aujourd’hui à 47,5 millions le nombre de personnes dans les monde, atteintes de démences.

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9
Q

La maladie d’Alzheimer représente quel pourcentage des cas totaux de démence selon l’OMS?

A

La maladie de l’Alzheimer est impliquée dans 60% à 70% des cas.

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10
Q

Les démences fronto-temporales représentent quel pourcentage des cas totaux de démence selon l’OMS?

A

Les démences fronto-temporales constituent la deuxième cause de démence dégénérative après la maladie d’Alzheimer (environs 20%)

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11
Q

Selon L’OMS combien de nouveau cas sont recensés à chaque année?

A

Le nombre de nouveaux cas de démences par an est d’environs 7,7 millions

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12
Q

Quelles sont les estimations faites par l’OMS pour les décennies à venir?

A

L’OMS estime que le nombre total de personnes atteinte de démence devrait atteindre 75,6 millions en 2030 et 135,5 millions en 2050.

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13
Q

Dans la maladie de l’Alzheimer, pourquoi devons nous nous contenter d’un diagnostic de présomption?

A

Comme dans la plupart des maladies neurodégénératives, à l’exception de rares formes génétiques, il n’existe pas à l’heure actuelle, de moyen d’obtenir la preuve du diagnostic du vivant du patient.

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14
Q

Où est-ce que les efforts sont mis pour le diagnostic de la maladie d’Alzheimer?

A

L’effort est aujourd’hui porté sur le diagnostic précoce de la maladie, y compris à un stade infra-démentiel, c’est-à-dire chez des patients avec un trouble cognitif léger.

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15
Q

Comment se caractérise un trouble cognitif léger?

A

Ces patients présentent des déficits cognitifs subtils ou isolés, sans retentissement dans la vie quotidienne, pouvant évoluer pendant plusieurs années, avant que le diagnostic de maladie d’Alzheimer puisse être établi.

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16
Q

Quel élément est le plus important dans la démarche diagnostique de la maladie d’Alzheimer?

A

L’examen neuropsychologique est déterminant pour établir le diagnostic et préciser le profil des troubles observés.

17
Q

Comment se caractérise la maladie d’Alzheimer dans sa forme typique?

A

La maladie d’Alzheimer est caractérisée, dans sa forme typique, par des troubles de la mémoire et des troubles d’autres fonctions cognitives comme le langage, les praxies ou les fonctions exécutives.

18
Q

Quelles sont les modifications cérébrales observées entre les jeunes et les personnes âgées avec un vieillissement normal?

A
  • Atrophie générale mais plus forte au niveau frontal
  • Préservation des structures sous-corticales
  • Hypométabolisme temporal
19
Q

Quelles sont les modifications cérébrales observées entre les personnes âgées avec un vieillissement normal et les patients atteints de la maladie d’Alzheimer?

A
  • Atrophie hippocampique

- Hypométabolisme pariétal, temporal et frontal

20
Q

Qu’est-ce que l’hypométabolisme?

A

L’hypométabolisme est une réduction de l’activité fonctionnelle observée par la TEP.

21
Q

Quels sont les 3 éléments généralement observés concernant les troubles de la mémoire chez les patients atteint de la maladie d’Alzheimer?

A
  1. Ils constituent généralement le symptôme inaugural et longtemps prédominant.
  2. Ils existent plusieurs années avant le début de la démence.
  3. Les proches du malade rapportent des oublis d’objets, de rendez-vous, d’événements récents.
22
Q

Quel type de mémoire est la plus affectée par la maladie d’Alzheimer?

A

Le trouble le plus constant affect la mémoire épisodique, observable par la présence d’une amnésie antérograde massive.

23
Q

À l’aide de quelle épreuve les troubles de la mémoire épisodique sont-ils mis en évidence dans la maladie d’Alzheimer?

A

Lors de l’examen neuropsychologique, les troubles de la mémoire sont mis en évidence dans des épreuves d’apprentissage de listes de mots.

24
Q

Quelles sont les difficultés observables (en lien avec la mémoire épisodique et la tâche d’apprentissage de listes de mots) chez le patient atteints de maladie d’Alzheimer?

A
  • Les patients bénéficient peu des différents présentations du matériel (courbe d’apprentissage en plateau)
  • L’échec est massif dans des situations de rappel différé (ex.: après 20 min.)
  • Les patients ont tendance à commettre des intrusion, c’est-à-dire à rappeler des mots qui n’appartiennent pas à la liste initiale.
  • Leurs performances sont peu améliorés par des indices ou dans des tests de reconnaissance.
25
Q

Quelles sont les différentes mémoires affectées par la maladie d’Alzheimer?

A
  1. Mémoire épisodique
  2. Mémoire autobiographique (souvenir personnels)
  3. Mémoire de travail
  4. Mémoire sémantique
26
Q

Comment se caractérise les troubles de la mémoire autobiographique en début de maladie pour la maladie d’Alzheimer?

A

En début de maladie, les troubles de la mémoire autobiographique sont caractérisés par un gradient de Ribot avec une meilleure préservation des souvenirs anciens que des souvenir récents.

27
Q

V ou F: le gradient de Ribot s’applique aussi aux souvenirs de la mémoire épisodique.

A

Faux, le gradient temporel semble dû à la sémantisation des souvenirs anciens, les souvenirs strictement épisodiques sont altérés quelle que soit la période de vie explorée.

28
Q

La progression de la maladie d’Alzheimer entraîne quelle autre difficulté (mis à part celles observées au début de la maladie) au niveau de la mémoire autobiographique?

A

Avec la progression de la maladie, le passé lointain est aussi altéré en lien avec l’atteinte progressive de la mémoire sémantique personnelle. Ces troubles de la mémoire autobiographique retentissent sur le sentiment d’identité des patients.

29
Q

Est-il possible de préserver un sentiment d’identité pour les patients atteints de la maladie d’Alzheimer?

A

Oui, même dans les formes sévères, ce sentiment peut être préservé dans une situation où le patient est conscient d’une identité qui était sienne plusieurs décennies auparavant.

30
Q

Expliquez les difficultés qui découle de la désorientation spatiale dans la maladie d’Alzheimer.

A

Le patient ne sait plus la date, a des difficultés pour s’orienter spatialement, surtout dans des lieux nouveaux, et cette perturbation peut s’étendre à son environnement familier.

31
Q

V ou F: Les troubles de la mémoire de travail sont observés mais ils sont très inconstants en début de maladie dans la maladie d’Alzheimer.

A

Vrai.

32
Q

Qu’est-ce que le paradigme de Brown-Peterson démontre?

A

Le paradigme de Brown-Peterson montre des performances très perturbées, y compris quand les tâches interférentes sont très simples.

33
Q

Quelle hypothèse pourrait expliquer les difficultés de la mémoire de travail dans la maladie d’Alzheimer?

A

Hypothèse d’un déficit de l’administrateur central.

34
Q

Pourquoi les troubles de la mémoire sémantique sont-ils déterminants dans la maladie d’Alzheimer?

A

La mémoire sémantique est perturbée très tôt dans la maladie d’Alzheimer, alors qu’elle résiste bien aux effets de l’âge, ce qui fait de son atteinte un argument précieux en faveur d’une maladie neurodégénérative.

35
Q

Comment les troubles de la mémoire sémantique se manifestent-ils dans la maladie d’Alzheimer?

A

Les troubles se manifestent dans le langage spontané par un discours vague et par des circonlocutions (un mot est remplacé par une expression le désignant)

36
Q

Quels tests permettent de mettre en évidence des troubles de la mémoire sémantique dans la maladie d’Alzheimer?

A
  • Les tâches de dénomination:
    Le manque de mot est particulièrement net. Les patients produisent fréquemment des réponses super-ordonnées et des paraphasies sémantiques.
  • Les tâches de fluence verbale à critère sémantique:
    Les patients produisent moins de mots et font des regroupements sémantiques de plus petite taille que les personnes de même âge en santé.