Kawasaki sjúkdómur og Henoch-Schönlein purpura

Question 1

Kawasaki er æðabólgusjúkdómur (vasculitis).

Á hvernig æðar leggst hann?

Answer 1

Litlar og meðalstórar slagæðar.

Leggst á kransæðar í 20% ómeðhöndlaðra sjúklinga og getur leitt til myndunar æðagúla sem geta rofnað og valdið MI.

Question 2

Á hvaða aldurshóp leggst Kawasaki sjúkdómur fyrst og fremst?

Answer 2

Oftast börn yngri 12 ára.
Íslensk rannsókn (1996-2006) sýndi miðaldur upp á tæplega 3 ár (dreifing frá 2 mán - 8 1/2 árs). 77% voru yngri en 5 ára.

Question 3

Hvernig eru kynjahlutföllin í Kawasaki sjúkdómi?

Answer 3

Algengari í drengjum (1,5:1).

Íslensk rannsókn (1996-2005) sýndi kynjahlutfallið 2,3:1 (drengir:stúlkur).

Question 4

Hversu algengur er Kawasaki sjúkdómur?

Answer 4

Nýgengi í USA er 6,2 per 100 þús barna

Íslensk rannsókn (1996-2005) sýndi nýgengið 10,7 per 100 þús barna yngri en 5 ára.

Question 5

Hvenær ársins er Kawasaki sjúkdómur algengastur?

Answer 5

Sjúkdómurinn hefur talsverðar árstíðarsveiflur.

Algengastur síðla vetrar.

Question 6

Hver eru greiningarskilmerki Kawasaki sjúkdóms?

Answer 6

5 af 6 eftirtöldum einkennum þurfa að vera til staðar:

1) Hiti í a.m.k. 5 daga
2) Conjunctivitis (bilateralt, non-purulent)
3) Breytingar á vörum og munnholi (bara 1 af eftirtöldu þarf að vera til staðar)
- Þurrar, rauðar, sprungnar varir
- Jarðarberjatunga
- Dreifður roði í munnslímhúð
4) Breytingar á útlimum (bara 1 af eftirtöldu þarf að vera til staðar)
- Roði á lófum og iljum
- Stífleiki og bjúgur á höndum og fótum
- Flögnun á lófum og iljum
5) Eitlastækkanir á hálsi (a.m.k. 1,5 cm)
6) Útbrot (mjög margvísleg, mest á bol og útlimum)

Question 7

Hvað er incomplete (atypical) Kawasaki sjúkdómur?

Answer 7

Þegar það er sterkur grunur um sjúkdóminn en greiningarskilmerkin eru ekki uppfyllt (oft hiti í meira en 5 daga og aðeins 2-3 önnur greiningarskilmerki).

Question 8

Kawasaki sjúkdómi geta fylgt einkenni frá ýmsum öðrum líffærakerfum…

Answer 8

1) Hjarta og æðar
- Aneurysm/thrombosa
- Pericarditis
- Myocarditis
- Mitral insufficiency
- Coronary arteritis
- Aukin hætta á CAD á fullorðinsárum
2) MTK
- Extreme irritability
- Aseptic meningitis/encephalitis
3) Þvag- og kynfæri
- Sterile pyuria
4) Meltingarfæri
- Niðurgangur
- Vægur hepatitis
- Hydrops á gallblöðru
5) Stoðkerfi
- Arthralgia
- Arthritis

Question 9

Hvað veldur Kawasaki sjúkdómi?

Answer 9

Orsök sjúkdómsins er óþekkt. 
Sýking?
Erfðaþættir?
Ónæmisþættir (hugsanlega auto-immune)?
Umhverfisþættir?
Ofnæmisviðbrögð?

Question 10

Hvað getur sést í blóðprufu einstaklings með Kawasaki sjúkdóm?

Answer 10

Hvít blóðkorn yfirleitt hækkuð.
Sökk oft verulega hækkað. 
Hemóglóbín stundum lækkað. 
Blóðflögur eðlilegar í byrjun en hækka svo seinna í ferlinu. 
Lifrarpróf geta verið brengluð.

Question 11

Hvaða aðrar rannsóknir geta verið hjálplegar við greiningu Kawasaki sjúkdóms?

Answer 11

Þvag: HBK í þvagi.
EKG: MI?
Hjartaómun: Perivascular ómríki.

Question 12

Hverjir eru fimm helstu áhættuþættir þess að það myndist æðagúll í kransæðum?

Answer 12

Aldur yfir 1 árs, karlkyn, blóðflögur fleiri en milljón, langvarandi hiti og sökk mikið/lengi hækkað

Question 13

Hverjar eru helstu mismunagreiningar Kawasaki sjúkdóms?

Answer 13

Skarlatssótt, mislingar, toxic shock syndrome, Steven-Johnson syndrome, Juvenile idiopathic arthritis, adenoveirusýking, o.m.fl.

Question 14

Hvernig er Kawasaki sjúkdómur meðhöndlaður?

Answer 14

IVIG (2 g/kg í einum skammti). Allt að 10% svara ekki þeirri meðferð og þurfa að fá annan skammt sólarhring síðar.
Einnig er notast við aspirín í bólgueyðandi skömmtum (30-100 mg/kg á dag) þar til hitinn hverfur en í blóðþynningarskömmtum (3-5 mg/kg) eftir það.
Sterar og infliximab koma til greina.
Getur þurft að hafa í huga að IVIG getur haft áhrif á bólusetningar.

Question 15

Hvernig eru horfurnar í Kawasaki sjúkdómi?

Answer 15

Dánartíðni er allt að 4% hjá börnum undir 1 árs, annars allt að 1%

Question 16

Hvað er Henoch-Schönlein purpura?

Answer 16

IgA-miðlaður vasculitis sem leggst fyrst og fremst á smáar æðar, einkum í húð, meltingarvegi, liðum og nýrum.

Question 17

Hvernig er aldursdreifingin í Henoch-Schönlein purpura?

Answer 17

Kemur helst fyrir í börnum á aldrinum 3-15 ára (skv. glærum frá Valtý algengast á ca bilinu 2-8 ára).

Question 18

Árstíðarsveiflur í HSP: Hvenær ársins er sjúkdómurinn algengastur?

Answer 18

Að vetri til.

Question 19

Hver er orsök HSP?

Answer 19

Orsökin er óþekkt.
Vangaveltur eru um tengsl við nýlega sýkingu í efri öndunarfærum eða meltingarvegi (parainflúensa, VZV, inflúensa, gr A streptókokkar o.fl.), áhrif bólusetninga, ofnæmisviðbrögð, illkynja sjúkdóma, ættgengan skort á C2, erfðir o.fl. þætti.

Question 20

Hver eru einkenni HSP?

Answer 20

1) Húðblæðingar eru einkennandi (palpable purpura)
- Oftast á rasskinnum og neðri útlimum

2) Liðverkir og -bólgur í stórum liðum

3) Meltingarfæraeinkenni
- Kviðverkir, uppköst, blæðingar, jákvætt hemoccult, intussusception

4) Einkenni frá nýrum
- Oftast væg en getur orðið að alvarlegum glomerulonephritis

Question 21

Hvernig greinir maður HSP?

Answer 21

Greiningin er klínísk.

Blóðprufur geta hjálpað

• Hækkun á hvítum, CRP og sökki
• Eðlilegar eða vægt hækkaðar blóðflögur (mikilvægt, non-thrombocytopenic purpura)

Hækkun á kreatíníni, blóð í þvagi og hækkaður BÞ getur verið merki um nýrnaaffection.

Ef vafi er á greiningu er hægt að taka húðsýni
- leukocytoclastic vasculitis með IgA í æðaveggnum

Question 22

Hver er meðferðin við HSP?

Answer 22

Fyrst og fremst stuðningsmeðferð, einkum verkjalyf vegna liðverkja og -bólgu.
Sterar eru eingöngu notaðir í mjög slæmum kviðverkjum.

Question 23

Hvernig eru horfurnar í HSP?

Answer 23

Mjög góðar, gengur yfirleitt yfir án vandræða.
10-15% fá relapse.
Mesta hættan á langtímaafleiðingum er ef nýrun verða fyrir áhrifum (1%) geta fengið nýrnabilun.