Brainscape's Knowledge GenomeTM

Browse over 1 million classes created by top students, professors, publishers, and experts.


See full index

MGMB 3. kolokvij part 2 > Katabolizem posameznih AK > Flashcards

Katabolizem posameznih AK Flashcards

1
Q

kofaktorji metabolizma AK

A

PLP (piridoksal fosfat)
FH4 (tetrahidrofolat)
BH4 (tertahidrobiopterin)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Kje sodeluje PLP? Iz česa nastane?

A

Sodeluje v reakcijah transaminacijah, kjer nase veže amino skupino in jo naprej odda drugi spojini, nastane iz vitamina B6

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Kje sodeluje FH4? Iz česa nastane?

A

Sodeluje v prenosu enega C-atoma v različnih oksidacijskih stanjih. Vključuje se tako v razgradnjo kot v izgradnjo aminokislin, nastane iz folne kisline (vitamin B9)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Kje sodeluje BH4?

A

vključuje se v reakcije hidroksilacij obročev (npr. hidroksilacija fenilalanina v tirozin)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

katabolizem AK, ki se sintetizirajo iz intermediatov glikolize - pomen
Katere so te AK

A

serin, glicin, cistein in alanin. Ko se te aminokisline razgrajujejo torej nastajajo intermediati glikolize ali piruvat, ti pa lahko vstopajo bodisi v glikolizo bodisi v glukoneogenezo. Z razgradnjo teh aminokislin lahko torej dobimo kot končni produkt glukozo ali pa CO2.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Iz katerega intermediata glikolize nastane serin?

A

iz 3-fosfoglicerata

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Iz katerega intermediata glikolize nastaneta glicin in cistein?

A

iz 3-fosfoglicerata preko serina

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Iz katerega intermediata glikolize nastane alanin?

A

iz piruvata (transaminacijo)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

pretvorba alanina v piruvat

A

Alanin z encimom alanin aminotransferaza in kofaktorjem PLP odda svojo –NH2 skupino α-ketoglutaratu. Pri tem dobimo piruvat in glutamat

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

funkcije alanina

A

Alanin je zaradi te pretvorbe v piruvat tudi ena izmed glavnih glukoneogenskih aminokislin, nastaja pa v večini tkiv in služi tudi kot metoda za transport dušika v jetra

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Kako se razgrajuje serin?

A

največkrat s transaminacijo: pri tem se pretvori v hidroksipiruvat, sledi redukcija in fosforilacija, tako da dobimo 2-fosfoglicerat. 2-fosfoglicerat se pretvori v fosfoenolpiruvat in še naprej v piruvat. Serin nam lahko da piruvat tudi neposredno z β-eliminacijo. Odstrani se –OH skupina, reakcijo pa katalizira serin dehidrataza

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

poti razgradnje glicina

A

1) z D-aminokislinsko oksidazo (klinično relevantna): vstopa kisik, izstopata pa vodikov peroksid in amonijak. Dobimo glioksilat, ki se s kisikom pretvori v oksalat. Lahko pa se glioksilat pretvori tudi v CO2 in H2O preko vmesne stopnje. V to reakcijo vstopa α-ketoglutarat, potrebujemo pa TPP kot kofaktor. Iz reakcije izstopa CO2, dobimo pa α-hidroksi-β-ketoadipat, ki se preko več stopenj pretvori v CO2 in H2O.
2) Gre za cepitev glicina na CO2, metilno skupino in amonijak, pri tem pa dobimo še NADH in energijo. Reakcijo katalizira glicin cepitveni encim oziroma glicin sintaza, v reakcijo pa vstopata še NAD+ in FH4, ki služi kot akceptor metilne skupine

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Zakaj je pomembna pretvorba glicina v glioksilat?

A

ker oksalat, ki pri tem nastane, ni dobro topen in se obori v ledvičnih tubulih ter lahko povzroča nastanek ledvičnih kamnov.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

reakcija pretvorbe glicina v serin

A

V reakcijo vstopa metilen-FH4, katalizira jo serin hidroksimetil transferaza, kofaktor pa je PLP

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Kaj je glicin cepitveni kompleks?

A

mutliencimski kompleks, ki ima štiri encimske aktivnosti

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Katere so encimske aktivnosti glicin cepitvenega kompleksa?

A

1) PLP-odvisna glicin dekarboksilaza
2) lipoamid vsebujoči protein
3) encim, ki zahteva FH4,
4) NAD+ odvisna dihidrolipoil dehidrogenaza, ki potrebuje FAD

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

patogenost odsotnosti glicin cepitvenega encima

A

neketonska hiperglicinemija
Klinično se bolezen kaže kot povečana serumska koncentracija glicina, to pa vodi v slab mentalni razvoj, saj glicin deluje kot inhibitorni nevrotransmitor

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Kaj se zgodi pri razgradnji cisteina?

A

Pri razgradnji cisteina, se dušik pretvori v ureo, ogljikov skelet v piruvat, žveplo pa v sulfat. Sulfat se v vodnem mediju pretvori v kislino, zato se mora varno odstraniti

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Kako poteka odstranjevanje sulfata, ki se pretvori v kislino?

A

preko izločanja z urinom bodisi s pretvorbo v PAPS (3-fosfoadenozin-5-fosfosulfat), ki je donor sulfatne skupine in se vključuje v modifikacije ogljikovih hidratov ter aminokislin

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Kako se cistein pretvori v piruvat?

A

Najprej se odstrani žveplov atom, nato pride do transaminacije

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

pretvorba triptofana in treonina v piruvat

A

Od triptofana se v več korakih lahko odcepi alanin, ki se nato pretvori v piruvat, treonin pa se lahko pretvori v glicin, ki se nato preko serina pretvori v piruvat

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Kako je katabolizem AK povezan s citratnim ciklom?

A

Asparagin in aspartat sta povezana z nastankom oksaloacetata, ki je intermediat citratnega cikla. Asparatat se v oksaloacetat pretvori kar neposredno v reakciji transaminacije, ta reakcija pa je zelo reverzibilna, tako da lahko poteka v obeh smereh. Asparagin se v oksaloacetat pretvori preko aspartata, hidrolizo asparagina na amonijak in aspartat pa katalizira asparaginaza

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Katabolizem katerih AK je povezan z nastankom alfa-ketoglutarata?

A

glutamata, glutamina, prolina, arginina in histidina

24
Q

Kako se glutamat pretvori v alfa-ketoglutarat? Kaj se zgodi z alfa-KG potem?

A

direktno s transaminacijo ali reakcijo glutamat dehidrogenaze
alfa-KG se pretvori v malat, ki vstopa v glukoneogenezo - glutamat se sintetizira iz glukoze in se vanjo povrne (prah si in v prah se povrneš hehehe)

25
Q

Kako se glutamin pretvori v glutamat?

A

Gre za hidrolizo, kjer nastaja amonijak, reakcijo pa katalizira glutaminaza

26
Q

V katerih tkivih je pomembna glutaminaza?

A

še posebej pomembna v ledvicah, kjer se amonijak, ki pri tem nastaja, izloči z urinom, lahko pa se tudi konjugira z metaboličnimi kislinami in jih tako nevtralizira

27
Q

Kako se prolin pretvori v glutamat?

A

preko vmesne stopnje glutamat semialdehida. Pri pretvorbi prolina v glutamat nastaja energija v obliki NADH in FADH2

28
Q

Kaj poleg glutamata nastaja pri razgradnji histidina?

A

formil-FH4 in amonijak

29
Q

Kaj nastaja pri cepitvi arginina? Encim? Kaj se zgodi z produktom?

A

Arginin cepi arginaza, kjer nastajata urea in ornitin, ornitin pa se v presežku transaminira v glutamat semialdehid, ki se oksidira v glutamat

30
Q

Iz katerih esencialnih AK nastane sukcinil-CoA? Kako?

A

metionina, valina, izolevcina in treonina preko propionil-CoA
Propionil-CoA se karboksilira v reakciji, ki potrebuje biotin. Dobimo metilmalonil-CoA, ki se pretvori v sukcinil-CoA, za pretvorbo pa potrebujemo vitamin B12

31
Q

razgradnja metionina

A

Metionin se v razgradnji najprej pretvori v S-adenozilmetionin (SAM), ki nato odda metilno skupino in se pretvori v S-adenozilhomocistein. S-adenozilhomocistein se pretvori v homocistein, ta pa se lahko pretvori nazaj v metionin (z vitaminom B12 in FH4) ali pa odda svojo žveplo v sintezo cisteina. Ogljikov skelet se v tem zadnjem primeru pretvori v α-ketobutirat (ketonska spojina), ki se pretvori v propionil-CoA, ta pa v končni fazi v sukcinil-CoA

32
Q

razgradnja treonina

A

Treonin se razgradi z dehidratazo, ki je odvisna od PLP. Nastajata amonijak in α-ketobutirat, ki se pretvori v sukcinil-CoA. Treonin se lahko s PLP pretvori tudi v glicin s treonin aldolazo (nastaja še acetaldehid)

33
Q

razgradnja valina, izolevcina in levcina ?

A

V prvem koraku pride do transaminacije, kar katalizirajo BCAA aminotransferaze, ki imajo visoko aktivnost predvsem v mišicah. V naslednjem koraku se α-keto analogi teh aminokislin oksidativno dekarboksilirajo z α-keto dehidrogenaznim kompleksom
Valin in izolevcin se pri tem pretvorita v sukcinil-CoA, tretja razvejana AK, levcin, pa se pretvori v acetil-CoA (acetil-CoA nam lahko da tudi izolevcin) in acetoacetat in je zato striktno ketogena aminokislina

34
Q

namen razgradnje valina in izolevcina

A

pridobivanje energije in sinteza intermediatov citratnega cikla za regeneracijo drugih intermediatov

35
Q

Kaj potrebujemo pri pretvorbi propionil-CoA v sukcinil-CoA? Kateri encim? (faking codependent bitches)

A

B12, ki potrebuje metilmalonil-CoA mutaza, ki katalizira premestitve na sosednjih C-atomih

36
Q

zgradba B12

A

Vitamin B12 ima vezan kobalt, ki lahko tvori šest koordinativnih vezi in lahko nase veže različne skupine: ciano skupino (cianokobalamin), hidroksilno skupino (hidroksikobalamin), metilno skupino (metilkobalamin)

37
Q

posledice pomanjkanja vitamina B12?

Kako zdravimo?

A

zadnja stopnja pretvorbe propionil-CoA v sukcinil-CoA okvarjena, metilmalonil-CoA pa se nato pretvarja v metilmalonilno kislino, ki je precej močna organska kislina in povzroči znižanje pH → metilmalonska acidurija
zdravimo z dieto z malo proteini

38
Q

Kje nastane SAM in zakaj je pomemben?

A

SAM, ki nastane pri razgradnji metionina, je pomemben za donor metilne skupine

39
Q

mehanizem delovanja SAM

A

Ko SAM odda metilno skupino nastane S-adenozilhomocistein (SAH), ki se pretvori v homocistein, ta pa se z metil-FH4 lahko pretvori nazaj v metionin. SAM je pomemben donor metilne skupine tudi v nekaterih drugih pretvorbah: noradrenalin → adrenalin, fosfatidiletanolamin → fosfatidilholin itd. Pomembni donorji metilne skupine v bioloških sistemih so torej N5-metil-tetrahidrofolat, S-adenozilmetionin in metilkobalamin

40
Q

V kaj vodijo motnje v metabolizmu BCAA?

A

v ‘maple syrup urine disease
Gre za defekte v α-keto dehidrogenazne komplekse, kar povzroči nabiranje α-keto analogov BCAA. Ti se izločajo z urinom, ki mu dajo vonj po javorjovem sirupu, kopičenje α-keto analogov pa vodi tudi v nevrološke komplikacije. Zdravljenje je težko, saj so vse tri BCAA esencialne AK, zato jih ne moremo popolnoma izločiti iz prehrane, lahko pa omejimo njihov vnos

41
Q

Katere AK so ketogene? Kaj to pomeni?

A

izolevcin, treonin, tri aromatske AK, levcin in lizin

ketogene AK = pri razgradnji dajo acetil-CoA bodisi acetoacetat

42
Q

Katere AK so izključno ketogene?

A

lizin in levcin

43
Q

katabolizem fenilalanina in tirozina? za nastanek česa je še pomemben tirozin?

A

Fenilalanin se pretvori v tirozin, zato je njun katabolizem enak. Tirozin se nato oksidativno razgradi, dobimo fumarat, ki vstopa v citratni cikel in nam da glukozo, ter acetoacetat, ki se lahko pretvori v acetil-CoA ali pa vstopa v ketogenezo. Tirozin je pomemben tudi zato, ker nam daje L-DOPA, ki pa je prekurzor za sintezo kateholaminov in melanina. Fenilalanin se pretvori v tirozin s fenilalanin hidroksilazo, ki je oksidaza z mešano funkcijo. Za delovanje je torej potreben molekularni kisik, kot kofaktor pa sodeluje še tetrahidrobiopterin, ki se pretvori v dihidrobiopterin (je donor vodikov)

44
Q

nastanek in regeneracija tetrahidrobiopterina

A

Regeneracija tetrahidrobiopterina poteka z NADPH. Tetrahidrobiopterin se v telesu sintetizira iz GTP.

45
Q

Kaj povzročijo mutacije v fenilalanin hidroksilazi?

A

fenilketonurijo (PKU). Gre torej za blok v pretvorbi Phe→Tyr, fenilalanin pa potem vstopa v rekacije transaminacije. Pri tem dobimo fenilpiruvat, ki se kopiči v jetrih, krvi in urinu. Fenilpiruvat nam lahko da fenilacetat in fenillaktat, ki ju zaznamo v urinu. PKU se kaže kot neonatalno bruhanje in mentalna zaostalost. PKU se zdravi s prehrano z manj fenilalanina, ki pa ni učinkovita v majhnem procentu pacientov, ki imajo PKU, ki je posledica defekta v regeneraciji BH4

46
Q

katabolizem triptofana

A

v katabolizmu oksidira, kar nam da alanin, format in acetil-CoA. Triptofan je torej gluk- in ketogena aminokislina. Iz obroča triptofana lahko dobimo tudi NAD+ in NADP+, zato visoke količine zaužitega triptofana lahko nadomeščajo nizke količine zaužitega niacina

47
Q

katabolizem treonina

A

Treonin se pri ljudeh lahko razgradi s treonin dehidratazo, ki nam da α-ketobutirat, lahko pa se razgradi tudi s treonin aldolazo, kar nam v jetrih da glicin in acetil-CoA. Treonin je torej gluko- in ketogena aminokislina.

48
Q

katabolizem levcina

A

Levcin je izključno ketogena aminokislina in nam pri razgradnji da HMG-CoA, ki se razcepi na acetil-CoA in acetoacetat. Levcin je zato univerzalno gorivo, ki se uporablja predvsem v mišicah, v manjših količinah pa tudi v drugih tkivih

49
Q

katabolizem lizina

A

Lizin se ne more transaminirati na svojih dveh amino skupinah, zato gre njegova razgradnja po drugačni poti. Med razgradnjo lizina dobivamo energijo v obliki NADH in FADH2, končni produkt razgradnje pa je acetil-CoA, zato je tudi lizin striktno ketogena aminokislina

50
Q

defekti v metabolizmu AK z žveplom

A

o povezani z nastankom kvrnožilnih in nevroloških obolenj, ki so povezane predvsem s povečanimi koncentracijami homocisteina.

51
Q

Kako nastane homocistein? V kaj se lahko pretvori?

A

preko SAM, ki odda metilne skupine. Pretvori se lahko v cistation (biosinteza cisteina, potreben je PLP) ali pa nazaj v metionin (potrebujemo vitamin B12).

52
Q

mehanizmi, ki vodijo v kopičenje homocisteina

A
  1. Če pride do pomanjkanja vitamina B12, se homocistein ne pretvarja v metionin in se zato usmerja izključno v sintezo cisteina. Koncentracija cisteina sčasoma naraste, cistein pa deluje inhibitorno na encim, ki proizvaja cistation (cistation β-sintaza). Inhibicija te poti povzroči akumulacijo homocisteina.
  2. Homocistein se začne nabirati v telesu tudi če pride do mutacije v encimu, ki pretvarja metilen-FH4 v metil-FH4. V tem primeru so koncentracije metil-FH4 nizke, meti-FH4 pa je nujen za pretvorbo homocisteina v metionin. Zopet pride do sinteze cisteina, ki pa se sčasoma ustavi zaradi produktne inhibicije, kar povzroči akumulacijo homocisteina.
  3. Akumulacijo homocisteina povzroči tudi mutirana cistation β-sintaza ali pa pomanjkanje vitamina B6, kar prepreči pretvorbo homocisteina v cistation. Ves homocistein, ki nastane iz SAM se namreč ne more pretvarjati v metionin, zato se začne kopičiti.
53
Q

povezava med homocisteinom in ROS + patološke posledice

A

Homocistein nam v prisotonsti kovinskih ionov povzroči nastajanje superoksidnega aniona, kar povzroči oksidativne poškodbe LDL in vodi aterosklerozo, hkrati pa homocistein reagira s tiolno skupino cisteina in tako povzroči modifikacije apolipoproteinov

54
Q

vpliv homocisteina na vezivo

A

nase veže baker ter s tem inhibira lizil oksidazo (motena sinteza kolagena), fibroblasti pa ob prisotnosti homocisteina povečajo sulfatacijo proteoglikanov, kar vodi v granularne produkte namesto fibrilarnih.

55
Q

katabolizem izolevcina

A

Izolevcin nam pri razgradnji da sukcinil-CoA in acetil-CoA in je tudi gluko- in ketogena aminokislina

MGMB 3. kolokvij part 2 (8 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2024 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions