Kardiomiopatie 3 Flashcards
Definicja kardiomiopatii przerostowej
Zwiększenie grubości ścian lewej komory, którego nie można wyjaśnić jedynie jej nieprawidłowym obciążeniem
U kogo zazwyczaj występuje kardiomiopatia przerostowa?
Młodzi
Wyczynowi sportowcy
70% przypadków rodzinnie
Patofizjologia kardiomiopatii przerostowej
Hipertrofia dośrodkowa lewej komory -> zmniejszenie światła LK -> spadek rzutu -> n/dotlenienie tkanek ->zawroty głowy, duszność, omdlenia
Hipertrofia dośrodkowa lewej komory -> spadek podatności LK -> wzrost ciśnienia końcoworozkurczowugo -> n/pełne opróżnianie i przerost LP -> migotanie przedsionków
Hipertrofia dośrodkowa lewej komory -> wzrost zapotrzebowania mięśniówki LK na tlen -> n/dotlenienie LK -> ból dławicowy
Hipertrofia dośrodkowa lewej komory -> n/wyd. LK
Przyczyny kardiomiopatii przerostowej
- Mutacja genu kodującego białko sarkomeru sercowego (najczęściej)
- Zaburzenia endokrybologiczne
- Wrodzone zaburzenia metaboliczne
- Choroby nerwowo - mięśniowe
- Amyloidoza
- Przewlekłe stosowanie leków
- Ch. mitochondrialne
- Nieznane (30%)
Jakie zaburzenia endokrynologiczne mogą być przyczyną kardiomiopatii przerostowej?
- Przemijający przerost LK u noworodków matek z DM
- Akromegalia
Jakie leki mogą powodować kardiomiopatię przerostową?
- Takrolimus
- Hydroksychlorochina
- Sterydy anaboliczne
Jakie choroby mitochodndrialne mogą powodować kardiomiopatięprzerostową?
- MELAS
- MERFF
Patogeneza kardiomiopatii przerostowej
- Mutacja białek sarkomeru sercowego
- Przerost kardiomiocytów i bezładne ich ułożenie wokół ognisk włóknienia
- Dysfunkcja rozkurczowa LK i n/dokrwienie serca
Jaki jest przerost LK w kardiomiopatii przerostowej?
Asymetryczny
Najbardziej przerasta przegroda międzykomorowa i ściana przednio - boczna
Co jest efektem asymetrycznego przerostu LK w kardiomiopatii przerostowej?
- Zmniejszenie objętości we wnętrzu LK
- Zawężanie drogi odpływu LK (LVOT)
Obraz kliniczny kardiomiopatii przerostowej
Często bezobjawowa
Często 1szą manifestacjąbywa NZK w mechanizmie migotania komór
Częsta przyczyna nagłej śmierci sercowej u dzieci i młodych dorosłych, szczególnie u wyczynowych sportowców
Objawy kardiomiopatii przerostowej
- Duszność wysiłkowa (najczęściej)
- Omdlenia / zawroty głowy (zwłaszcza w postaci z LVOT)
- Ból dławicowy i kołatanie serca
- Szmer skurczowy wzdłuż lewego brzegu mostka promieniujący do grn. krawędzi prawego brzegu mostka i koniuszka serca
- Chybkie dwubitne tętno obwodowe
