Introduction à l'hématologie Flashcards
Est-ce que l’hématologie est une spécialité à la fois clinique et laboratoire?
Oui
Combien de litres de sang contient le corps humain environ de 70kg?
5-6 L
L’hématocrite normal correspond à quel pourcentage normalement? Y a-t-il une différence entre les hommes et les femmes? Pk?
-45% normalement. Hématocrite plus faible chez les femmes en raison d’un + faible nombre de globules rouges à cause en partie des hormones
Que contient l’hématocrite majoritairement?
Globules rouges
Quel est le pourcentage normal environ de la couche leucoplaquettaire?
1% ou moins
Quel est le pourcentage qui correspond au plasma?
Que contient le plasma? (5)
Environ 55%
Plasma contient: eau (90%), électrolytes, protéines (7%), hormones, cytokines, etc.
Quelle est la différence de grosseur entre un globule rouge et un lymphocyte?
Globule rouge est un peu plus gros qu’un lymphocyte
Quelle est la proportion de globules rouges p/r aux plaquettes?
Et p/r aux globules blancs?
1000 globules rouges pour 50 plaquettes
1000 globules rouges pour 1 globule blanc
Quels sont les os plats qui participent à l’élaboration des constituants sanguins? (5)
Bassin, sternum, côtes et haut des bras et épaules
Lors d’une greffe de moelle osseuse, qu’est-ce qu’on cherche à donner? Pk?
Des cellules souches et non des précurseurs . Cela est dans le but d’assurer la pérennité du système immunitaire.
Quelle est la proportion de cellules souches que l’on retrouve dans la moelle osseuse?
1/10 000 à 1/100 000
À quoi ressemble les cellules souches?
Cellules de leucémie
Quelles sont les deux caractéristiques importantes des cellules souches?
Autoréplication et différenciation
Est-ce que les cellules souches assurent une fonction dans le corps humain?
Non, elles doivent être matures pour pouvoir assurer une fonction.
Une fois une cellule souche en phase de différenciation, est-il possible pour elle de revenir en arrière?
Non
Quelle est la différence entre la lignée myéloide et la lignée lymphoïde?
Myéloide: fait tous les éléments du sang sauf les lymphocytes
Lymphoïde: fait les lymphocytes exclusivement.
Quelles sont les 3 grandes classes de lymphocytes?
Lymphocytes T, B et NK
Dans quels organes se forment le sang depuis notre vie embryonnaire ad maintenant?
Premiers mois en tant que foetus: sac embryonnaire. Diminue progressivement pour laisser place au foie et à la rate plus les mois avancent. À partir du 4e mois foetal, la moelle osseuse prend le dessus pour être le seul organe qui produit les cellules sanguines à notre naissance.
À la naissance: Les os plats et longs font des cellules sanguines, mais dès l’âge de 20 ans, seulement les os plats font ce genre de cellules
Qu’est-ce qu’on appelle la cellularité?
Comment la calcule-t-on?
Le nombre de logettes qui font de l’hématopoïèse.
100-âge = % des logettes qui font de l’hématopoïèse.
Quel est le marqueur à la surface des cellules souches?
Souvent CD34
Est-ce les progéniteurs ou les précurseurs qui sont en premier dans la chronologie de formation des cellules sanguines maturent?
Progéniteurs viennent avant précurseurs
Comment identifie-t-on des progéniteurs?
Comment identifie-t-on des précurseurs?
Progéniteurs: par culture
Précurseurs: myélogramme
Est-ce que certains marqueurs peuvent être propres à une lignée cellulaire? Si oui, donnez un exemple?
Oui. Ex: SIDA avec les T CD4+
Est-il vrai de dire que chaque globule blanc est plus spécialisé dans un type d’infection?
Oui
Quelles sont les fonctions du plasma?
Coagulation du sang, cytokines, protection des infections (immunité humorale: anticorps), transports des nutriments.
Combien de paires de base contient une cellule?
3 milliards soit 3 x 10 à la 9
Combien de globules rouges faisons-nous par jour?
Combien de neutrophiles faisons-nous par jour?Combien de plaquettes faisons-nous par jour?
Globules rouges: 236 x 10 à la 9
Neutrophiles: 36,5 x 10 à la 9
Plaquettes: 200 x 10 à la 9
Combien de cellules par jour de la moelle osseuse faisons-nous?
472 x 10 à la 9 cellules
Pour quelle raison les cancers apparaissent plus chez les personnes âgées?
Car il y a accumulation des erreurs de réplication de l’ADN
Est-ce que les érythrocytes ont un noyau?
Est-ce que les précurseurs/érythroblastes en ont un?
Les érythrocytes n’ont pas noyau. Les précurseurs en avaient un, mais ils l’ont perdu pour devenir une cellule mature.
Pour quelle raison l’érythrocyte a-t-il besoin d’être très déformable?
Car les capillaires sanguins sont beaucoup plus petits que les globules rouges
L’érythrocyte est biconcave ou biconvexe?
Biconcave
Qu’est-ce que la 2,3-DPG?
Enzyme à l’intérieur de l’érythrocyte qui permet de moduler l’affinité à l’oxygène
Dans un pH normal (environ 7.4) ainsi qu’une 2,3-DPG normal, quand l’érythrocyte est saturée à 50%, quelle est la valeur de la pression en O2?
Et à 96%?
50% de saturation: 26,83 mmHg de pression d’oxygène
96% de saturation: 81.56 mmHg de pression d’oxygène
Dans un pH acide (environ de 7) ou une DPG augmentée, qu’arrive-t-il avec l’affinité de l’érythrocyte pour l’oxygène?
Diminuée
50% de saturation: 38.78 mmHg de pression d’oxygène
96% de saturation: 117.8 mmHg de pression d’oxygène
Dans un pH plus basique (environ 7.8) ou une DPG diminuée, qu’arrive-t-il avec l’affinité de l’érythrocyte pour l’oxygène?
Augmentée
50% de saturation: 18.56 mmHg de pression d’oxygène
96% de saturation: 56.42 mmHg de pression d’oxygène
Existe-t-il des maladies avec une hémoglobine de haute affinité de base? Qu’arrive-t-il avec l’hémoglobine?
Oui donc cela faite de hautes quantités d’hémoglobine dans le sang pour permettre une oxygénation normale des tissus
Lors d’une transfusion sanguine, après combien de temps celle-ci est-elle le + efficace?
Le lendemain de la transfusion normalement, car au frigo, la 2,3-DPG diminue et ça augmente l’affinité de l’érythrocyte à l’oxygène. Une fois dans le corps de la personne, la DPG se corrige tranquillement pour faire une pleine activité le lendemain de la transfusion
Combien de temps se conserve le sang au frigo?
Environ 42j
Quel est le globule blanc le plus abondant dans le corps humain?
Quelle est sa fonction plus principale?
Neutrophile. Il nous protège spécialement des infections bactériennes.
Quel est le seuil de neutrophiles sous lequel la personne est à grand risque d’infection?
- 500 neutrophiles/ microL
Est-il possible d’une personne soit sous 500 neutrophiles/microL et qu’elle ne s’infecte pas?
Oui possible
Quelle est la durée de survie d’un neutrophiles?
12h environ
Dans la moelle osseuse, quelle est la proportion de neutrophiles p/r aux globules rouges?
2:1
Quel est le précurseur commun des neutrophiles et des monocytes? Quels sont les facteurs de croissance qui permet de les différencier à partir du précurseur?
Monoblaste est le précurseur commun
M-CSF permet de différencier en monocyte
G-CSF permet de différencier en neutrophile
Pourquoi lors de la chimiothérapie, la personne ne tombe pas neutropénique tout de suite? Quelle est la période de temps où le patient est + à risque? Quel est le cancer dont l’aplasie dure plus longtemps?
Car le corps relâche les leucocytes dans ses réserves en périphérie.
Patient + à risque d’infection du jour 8 au jour 13-14.
Leucémie est le cancer dont l’aplasie dure quelques semaines
Qu’est-ce que la lignée granulocytaire?
Tous les globules blancs sauf les lymphocytes
Quelles sont les fonctions des neutrophiles? (3)
Diapédèse (se retrouver a/n du tissu où il y a l’infection), phagocytose, bactéricidie
Quelles sont les fonctions des éosinophiles? (4)
Diapédèse, libération de leucotriènes, réactions allergiques, destruction des parasites
Quelles sont les fonctions des basophiles? (3)
Diapédèse, libération d’histamine, réactions allergiques
Entre les éosinophiles et les basophiles, lesquels sont plus présents a/n du sang périphérique?
Éosinophiles sont plus présents que les basophiles
Quelles sont les fonctions des monocytes?
Diapédèse, phagocytose, macrophage et cellules présentatrices d’antigènes.
Quelle est la durée de vie moyenne des plaquettes?
Pouvons-nous faire une transfusion de plaquettes?
Durée de vie moyenne: 7j
Oui, on en fait à tous les q3-4j. Le sac se garde T° pièce
Peut-on faire une transfusion de neutrophiles (cellules matures)?
Non, car ne fonctionne pas bien et on doit le faire à tous les q12h environ
Comment forme-t-on des plaquettes?
Le facteur de croissance TPO indique aux cellules souches de faire des plaquettes. Ainsi, les mégacaryocytes grossissent ad se fragmenter pour former des plaquettes
Est-ce que les AINS et l’ASA font diminuer le nombre de plaquettes?
Non, ils inactivent les granules d’activation dans les plaquettes ce qui les rend dysfonctionnelles
Est-ce que les plaquettes doivent être activées pour être efficaces?
Oui
Outre la chimiothérapie, existe-t-il des traitements qui diminuent les plaquettes?
Oui. Ex: anticorps
Est-ce que les pétéchies finissent par partir d’elles-même?
Oui, c’est un problème seulement esthétique. Par contre, ça indique au md qu’il y a un problème à quelque part.
Sans facteur de risque, les gens sont à risque de saignements à partir de quel seuil de plaquettes?
Avec des AINS et ASA, quel est le seuil à risque de saignement?
En bas de 10 000
AINS ou ASA: 20 000
Peut-on donner des AINS ou ASA à des gens thrombopéniques?
Non
Est-ce que certaines procédures nécessitent un seuil plus élevé de plaquettes que 10 000?
Oui.
Cathéter: en haut de 20 000
Ponction lombaire: en haut de 50 000
Qu’est-ce que le GVH?
Quels sont les tx efficaces en prophylaxie du GVH?
Maladie du greffon contre l’hôte
Surtout rx qui inactivent les lymphocytes T, mais de + en +, on se rend compte que les lymphocytes B sont aussi Z, car il y a coopération entre les différents types de lymphocytes.
Quelle est la cellule du système immunitaire à éliminer le plus possible pour favoriser le bon fonctionnement d’une greffe?
Lymphocytes T
Quelle cellule fait des anticorps?
Plasmocyte
Comment arrive-t-on à faire des anticorps uniques pour chaque maladie?
Réarrangement d’immunoglobulines
Qu’est-ce que cherchent à faire les vaccins?
Augmenter les immunoglobulines contre
Par quels organes est sécrété l’EPO?
Reins majoritairement et foie
Est-ce que les stéroïdes anabolisants augmentent l’hémoglobine?
Oui
Pour un athlète sous EPO, est-il plus à risque de faire des thromboses? Si oui, quelles sont les raisons?
Oui
EPO augmente l’hémoglobine donc sang plus visqueux et exercice cause de la déshydratation donc concentre encore + le sang en hémoglobine
Quel est le facteur de croissance avec lequel nous avons de la difficulté à faire sous forme de rx?
Thrombopoiétine (agoniste du récepteur seulement)
Comment fonctionnement l’activation des récepteurs lors d’une liaison avec un facteur de croissance?
Le récepteur est actif seulement lors de la liaison avec le facteur de croissance. À ce moment, dans la cellule, plusieurs molécules seront phosphorylées pour aller agir a/n du noyau de la cellule et de l’ADN.
Qu’arrive-t-il lorsque Jak2 (en lien avec EPO) est toujours phosphorylé donc muté?
Il est toujours actif et augmente de façon importante la viscosité des patients et cause des événements thrombotiques.
Est-ce que Jak2 est muté seulement dans une maladie?
Non, il l’est dans plusieurs maladies
Lors d’une mutation d’un messager intracellulaire, quel est habituellement le traitement?
Tx habituel: thérapie ciblée, mais $$$
Quelles sont les anomalies fréquentes du sang? (2)
Anomalies réactionnelles ou primaires
Quel est l’autre nom de la FSC?
Hémogramme
Qu’est-ce que la formule leucocytaire?
Toutes les cellules qui forment les globules blancs
Qu’est-ce qu’un normoblaste?
Est-ce problématique dans le sang périphérique?
Cellules érythroides nucléées donc précurseur des globules rouges
Lors de l’interprétation d’une formule sanguine, est-il acceptable de seulement regarder la leucocytose absolue qui se trouve en 4.2 et 10.2 normalement?
Non, car peut être normal, mais le nombre de globules blancs de chaque classe ne l’est pas
Quelles sont les anomalies fréquentes les + souvent réactionnelles? (6)
Infections, maladies inflammatoires, perte sanguine, rx, cancers non hématologiques, troubles hémorragiques acquis
Quelles sont les anomalies primaires? (3)
Maladie héréditaire, cancers hématologiques, troubles hémorragiques héréditaires dont l’hémophilie.
Comment appelle-t-on une diminution des globules blancs?
Comment appelle-t-on une diminution des plaquettes?
Globules blancs: leucopénie (à spécifier selon le type)
Plaquettes: thrombopénie
Comment appelle-t-on une diminution des globules rouges, des globules blancs et des plaquettes dans la FSC?
Pancytopénie
Comment appelle-t-on une hausse des globules rouges?
Comment appelle-t-on une hausse des globules blancs?
Comment appelle-t-on une hausse des plaquettes?
Globules rouges: Polyglobulie primaire (ex: de Vasquez) ou secondaire (ex: hypoxie ou sécrétion exogène d’EPO)
Globules blancs: infection
Plaquettes: Thrombocytémie
Qu’est-ce qui augmente normalement les neutrophiles, stab et granulations toxiques?
Infections bactériennes
Qu’est-ce qui augmente normalement les lymphocytes?
Infection virale (lymphocyte atypique)
Qu’est-ce qui augmente normalement les monocytes?
Infection virale
Qu’est-ce qui augmente normalement les éosinophiles? (3)
Asthme, atopie, infections parasitaires
Qu’est-ce qui augmente normalement les basophiles?
Rare, mais pt syndrome myéloprolifératif
Est-il vrai de dire qu’un problème avec une cellule souche peut se manifester à plusieurs moments dans la différenciation?
Oui
Quelle est la maladie de la cellule souche lorsqu’il y a arrêt de la différenciation?
Leucémie aigue
Quelle est la maladie lorsqu’il y a une prolifération excessives d’éléments matures du sang?
Syndrome myéloprolifératif/lymphoprolifératif (ex: leucémie lymphoïde chronique)
Quelle est la maladie lorsqu’il y a un dysfonctionnement ?
En quoi cela peut-il résulter?
Myélodysplasie (pré-leucémie). +/- cytopénie. Possibilité anémie, pancytoépnie, etc.
Avance souvent vers une leucémie aiguë, mais pas tout le temps
Qu’est-ce qu’une leucémie?
Cancer d’une lignée leucocytaire envahissant la moelle osseuse. Rarement sans envahissement du sang périphérique (leucémie aleucémique). Peut être lymphoïde ou myéloide.
Quelle est la différence entre une leucémie aiguë et une leucémie chronique?
Aiguë: rapidement mortel sans tx. Patients se sentent malades
Chronique: évolution sur plusieurs mois et années. Avance souvent vers la leucémie aiguë. Les patients ne se sentent pas vraiment malades
Lorsqu’on ne traitait pas les leucémie chronique, quel était le taux de survie après 5 ans? Pk?
Quel a été le premier tx pour la leucémie chronique?
30%, car à tous les ans, 15% des leucémies chroniques se transforment en leucémie aiguë.
1e tx pour la leucémie chronique: imatinib
Aujourd’hui, avec une leucémie chronique, quelle est l’espérance de vie?
La même que les gens normaux
Qu’est-ce que la leucémie lymphoïde chronique?
Mx qui survient chez les personnes âgées. Âge moyen: 72 ans et espérance de vie de 20 ans.
Quels sont les deux types de leucémies aiguës?
Leucémie myéloide aiguë ou leucémie lymphoïde aiguë
Quel est le type de leucémie aiguë la plus fréquente chez les enfants? Et les adultes?
Enfants: 80% de LLA et 20% de LMA
Adultes: 80% de LMA et 20% de LLA
Concernant la leucémie myéloide aiguë et la leucémie lymphoïde aiguë, est-ce que les traitements sont les mêmes?
Non, tx Tdifférent d’où l’importance de bien identifier la maladie.
Quelles sont les conséquences d’une prolifération néoplasique? (2)
Envahissement de la moelle (les mauvaises cellules inhibent les bonnes donc baisse d’une ou plusieurs lignées): anémie, leucopénie, thrombocytopénie
Processus tumoral ganglionnaire et pt compression organes cibles.
Quels sont les sx d’une anémie? (3)
Quel est le sx d’une leucopénie?
Quel est le sx d’une thrombocytopénie?
Anémie: Dyspnée, tachycardie, asthénie
Leucopénie: infection
Thrombocytopénie: purpura
Quelles sont les conséquences d’un infiltration médullaire avec neutropénie? (2)
Infection bactérienne et fongique
Quelles sont les conséquences d’une déficience de l’immunité cellulaire? (2)
Infections virales et fongiques
Quelle est la conséquence d’une déficience de l’immunité humorale avec hypogammaglobulinémie?
Infections bactériennes capsulées
Quelle est la conséquence d’une infiltration médullaire avec thrombopénie ou d’une production de plaquettes dysfonctionnelles?
Hémorragies cutanéo-muqueuses
Quelles sont les conséquences d’une libération de substances procoagulantes (ou fibrinolyse excessive)?
CIVD, thrombose ou hémorragie
Quelles sont les anomalies métaboliques avec un cancer? (5) Comment surviennent-elles?
Hyperuricémie, hypercalcémie, IR (muramidase), SIADH, syndrome de lyse tumorale (initial ou après traitement)
Cause: libération de beaucoup d’acides nucléiques en raison du turn-over rapide ou tx de chimio
Comment traite-t-on les anomalies métaboliques liées aux cancers?
Rx et bonne hydratation
Comment fait-on le dx d’une leucémie (histoire et examen)? (6)
Examen des cellules sanguines et médullaires (cytologie), histopathologie médullaire, histochimie (coloration spéciale), étude des marqueurs de surface, étude des chromosomes (cytogénique), étude des anomalies moléculaires.
Quel est le but des étapes du dx (histoire et examen)?
Établir un traitement efficace et sécuritaire et établir l’urgence d’intervenir
Qu’est-ce que comprend l’examen des cellules sanguines et médullaires (examen cytologique)?
Morphologie permet de regarder les caractéristiques des cellules sanguines et de la moelle. Permet de différencier la leucémie myéloide et lymphoïde.
Qu’est-ce que la technique de la ponction-biopsie de la moelle? (2)
- Aspiration de la moelle et frottis sanguin. Aspiration a/n des crêtes iliaques sur le bassin.
- Biopsie d’un morceau d’os cortical (pas sensible, c’est le périoste qui est sensible)
Est-ce que la technique de la ponction-biopsie de la moelle est un examen nécessaire?
Oui
Est-il possible faire l’aspiration de la moelle à un autre endroit que sur les crêtes iliaques? Si oui, où et pk? Cela comporte-t-il des risques?
Oui. On peut faire l’aspiration a/n du sternum en raison que certaines personnes ont trop de graisse pour pouvoir se rendre correctement aux crêtes iliaques.
Risques: mince donc il ne faut pas passer tout droit pour ne pas entrer dans l’aorte.
Est-ce acceptable que dans certaines situations, l’aspiration de la moelle est faite, mais pas la biopsie?
Oui
Comment caractérise-t-on une pancytopénie sévère?
Neutrophiles de moins de 500, thrombocytopénie de moins de 20 000
Est-ce qu’une splénomégalie peut donner de la pancytopénie?
Oui, mais jamais modéré à sévère
Quelles sont les causes secondaires d’une aplasie idiopathique/auto-immune? (4)
Virus (CMV, VIH, parvovirus), chimiothérapie (pt radiation si os plats), toxiques, rx (anticonvulsivants, AINS, etc.)
Quel est le tx de l’aplasie médullaire idiopathique à 20 ans?
À 40 ans?
20 ans: greffe de moelle
40 ans: immunosuppresseurs
Lors d’une IVRS, comment se présente l’adénopathie?
Bilatéral sinon, c’est pas ça
Comment diagnostique-t-on une mononucléose infectieuse?
Grâce aux lymphocytes T CD8 +
Quelle est la classe de virus associé à la mononucléose infectieuse?
Quel est le pourcentage de personnes qui ont déjà fait une mononucléose?
Classe de l’herpès donc peut se réactiver tout au long de la vie.
%: 100% des gens ont déjà fait une mononucléose, mais les sx ne se manifestent pas chez tout le monde.
Dans quelle circonstance le virus de la mononucléose peut-il être réactivé? Est-ce que c’est dangereux?
Durant la grippe, le virus peut se réactiver. Par contre, peut être dangereux, car peut causer des cancers comme des lymphomes secondaires.
Quelles sont les causes des adénopathies bénignes? (4)
Infection locale (ex: pharyngite), infection systémique (EBV, CMV), maladie granulomateuse (TB) et maladie autoimmune (lupus et PAR)
Est-ce que le syndrome de la veine cave supérieure est une urgence hématologique?
Oui
Quelle est la caractéristique cellulaire de la maladie de Hodgkin?
Cellule de Reed-Sternberg
Est-ce que les lymphomes se guérissent bien normalement?
Oui si les patients sont capables de supporter les tx
Quelles sont les adénopathies malignes? (4)
Maladie (lymphome) de Hodgkin, lymphomes non Hodgkiniens, leucémie lymphoïde (aiguë ou chronique) qui ressemble à non-Hodgkiniens, métastase d’un cancer autre.
Est-il vrai de dire que les lymphomes non Hodgkiniens sont très hétérogènes dans leur présentation et dans leur évolution?
Oui
Est-ce que la chimiothérapie passe bien la BHE?
NON donc administrer des ponctions lombaires de chimio si chimio SNC
