Introductie

Question 1

Wat gebeurt er in de primaire hemostase?

Answer 1

-Vasoconstrictie door schade endotheel
-Von Willebrand afgifte door endotheelcel
-Trombocyt adhesie
-Trombocyt activatie
-Trombocyt aggregratie
-> bloedplaatjes plug

Question 2

Wat is de hemostatische balans?

Answer 2

Een balans tussen fibrinolyse (bloeden) en stolling (trombose)

Question 3

Wat doet VWF met FVIII?

Answer 3

Het beschermt het F8 doordat het F8 kan binden aan het VWF. Een laag VWF zorgt dus voor een laag F8 in de circulatie

Question 4

Hoe wordt VWF opgeslagen?

Answer 4

In weibel-palade bodies als helixen van dimeren VWF.

Question 5

Hoe wordt VWF uitgescheiden en hoe worden het lange strengen in de bloedbaan?

Answer 5

Door verschillende stimuli en (2nd messengers).
-Trombine (Ca)
-Histamine (Ca)
-VEGF (Ca/DAG)
-Adrenaline (cAMP)
-desmopressin ofwel DDAVP (cAMP)

De helix ‘rolt uit’ door de flow van het bloed, daarom is de vasoconstrictie handig

Question 6

Hoe binden bloedplaatjes aan VWF?

Answer 6

Aan de bloedplaatjes zitten receptoren (GP1b) die binden aan de A1 site op het VWF

Question 7

Welke typen Von Willebrand ziekte zijn er en hoe uiten ze zich vooral?

Answer 7

Type 1: kwantitatieve deficientie
Type 2: kwalitatieve deficientie
Type 3: Geen VWF

Vooral slijmvliesbloedingen

Question 8

Wat is VWD type 2A?

Answer 8

Kortere multimeren door defecte synthese

Question 9

Wat is WVD type 2B?

Answer 9

Kortere multimeren door verhoogde plaatjes adhesie aan het A1 domein/spontane binding trombos waardoor het VWF wordt geknipt

Question 10

Wat is WVD type 2M?

Answer 10

Verminderde plaatjes adhesie of collageen binding door fout in A1 of A3 (voor collageen) domein

Question 11

Wat is VWD type 2N?

Answer 11

Minder Factor 8 door defecte binding van Factor 8 aan het VWF

Question 12

Wat doet ADAMTS13?

Answer 12

Het knipt VWF steeds een beetje weg zodat je niet ongewenste bloedstolling krijgt.

Question 13

Welke binding is voor het collageen bij de trombocyt en hoe sterk is deze?

Answer 13

GPVI, niet heel sterk maar wel voldoende

Question 14

Welke binding is voor het VWF bij de trombocyt en hoe sterk is deze?

Answer 14

GPIb-IX-V, deze is sterk voor binding bij snelle stromingen

Question 15

Wat is het Bernard-Soulier syndroom?

Answer 15

Verhoogde bloedingen door mutatie in GPIb-IX-V

Question 16

Hoe worden de bloedplaatjes geactiveerd en wat gebeurt er met het bloedplaatje?

Answer 16

Door secretie van alpha en delta granules vol met belangrijke stoffen.

Het bloedplaatje krijgt soort sprieten

Question 17

Wat zijn storage pool disorders?

Answer 17

Ziektes die zorgen voor een defect in de secretie van alpha en delta granules. Niet alleen probleem in bloedplaatjes maar overal in het lichaam

Question 18

Waar zijn de Alpha granules goed voor?

Answer 18

Voor koppeling en aggregratie van andere bloedplaatjes

Question 19

Waar zijn de Beta granules goed voor?

Answer 19

Voor versterking van andere trombocyten en zichzelf

Question 20

Hoe worden bloedplaatjes aan elkaar gekoppeld?

Answer 20

Via alphaIIb-Beta3-integrines en fibrinogeen en VWF als koppeling

Question 21

Wat is Glanzmann thrombasthenia?

Answer 21

Defectief alphaIIb-Beta3-integrine. Zorgt voor tandvleesbloedingen, neusbloedingen en heftige menstruatie.

Question 22

Hoe wordt een zymogeen geactiveerd?

Answer 22

Een zymogeen wordt door een enzym icm een cofactor bewerkt tot een werkzaam enzym. Dit gebeurt op een fosfolipide laag met calcium

Question 23

Hoe wordt thrombine aangezet?

Answer 23

Door Tissue factor dat vrijkomt te liggen in de subendotheliale matrix als er schade is.

Question 24

Wat doet thrombine met fibrinogeen?

Answer 24

Het haalt de bescharmkapjes van de bindingsplaatsen van het fibrine af waardor dit kan polymeriseren.

Question 25

Wat is de fibrinolyse en hoe werkt het?

Answer 25

Het oplossen van de fibrine.
In het endotheel wordt plasminogeen activator gemaakt en in de lever plasminogeen. Daaruit volgt plasmine, dat fibrine afbreekt

Question 26

Waar wordt fibrinogeen gemaakt?

Answer 26

In de lever

Question 27

Wat doet TFPI

Answer 27

Remmer van gemaakt door het endotheel. Remt het Xa en proteine s comple en het TF

Question 28

Wat doet activated protein C en wat is de factor V leiden mutatie?

Answer 28

Het inactiveert de co-factoren FVa en FVIIIa.
Factor 5 Leiden mutatie betekent dat je ongevoelig bent voor APC

Question 29

Wat is antithrombine?

Answer 29

Een remmer van FIXa en Xa en thrombine

Question 30

Wat is heparine en wat remt het?

Answer 30

Cofactor van antithrombine. Remt Fxa, FVIIa, FIXa, FXIa, FXIIa

Question 31

Hoe wordt proteine C geactiveerd?

Answer 31

Proteine C bind op endotheelreceptor, trombine aan TM en dit activeerd proteine C

Question 32

Wat remt LMWH heparine?

Answer 32

FXa specifiek