Introductie Flashcards
Wat gebeurt er in de primaire hemostase?
-Vasoconstrictie door schade endotheel
-Von Willebrand afgifte door endotheelcel
-Trombocyt adhesie
-Trombocyt activatie
-Trombocyt aggregratie
-> bloedplaatjes plug
Wat is de hemostatische balans?
Een balans tussen fibrinolyse (bloeden) en stolling (trombose)
Wat doet VWF met FVIII?
Het beschermt het F8 doordat het F8 kan binden aan het VWF. Een laag VWF zorgt dus voor een laag F8 in de circulatie
Hoe wordt VWF opgeslagen?
In weibel-palade bodies als helixen van dimeren VWF.
Hoe wordt VWF uitgescheiden en hoe worden het lange strengen in de bloedbaan?
Door verschillende stimuli en (2nd messengers).
-Trombine (Ca)
-Histamine (Ca)
-VEGF (Ca/DAG)
-Adrenaline (cAMP)
-desmopressin ofwel DDAVP (cAMP)
De helix ‘rolt uit’ door de flow van het bloed, daarom is de vasoconstrictie handig
Hoe binden bloedplaatjes aan VWF?
Aan de bloedplaatjes zitten receptoren (GP1b) die binden aan de A1 site op het VWF
Welke typen Von Willebrand ziekte zijn er en hoe uiten ze zich vooral?
Type 1: kwantitatieve deficientie
Type 2: kwalitatieve deficientie
Type 3: Geen VWF
Vooral slijmvliesbloedingen
Wat is VWD type 2A?
Kortere multimeren door defecte synthese
Wat is WVD type 2B?
Kortere multimeren door verhoogde plaatjes adhesie aan het A1 domein/spontane binding trombos waardoor het VWF wordt geknipt
Wat is WVD type 2M?
Verminderde plaatjes adhesie of collageen binding door fout in A1 of A3 (voor collageen) domein
Wat is VWD type 2N?
Minder Factor 8 door defecte binding van Factor 8 aan het VWF
Wat doet ADAMTS13?
Het knipt VWF steeds een beetje weg zodat je niet ongewenste bloedstolling krijgt.
Welke binding is voor het collageen bij de trombocyt en hoe sterk is deze?
GPVI, niet heel sterk maar wel voldoende
Welke binding is voor het VWF bij de trombocyt en hoe sterk is deze?
GPIb-IX-V, deze is sterk voor binding bij snelle stromingen
Wat is het Bernard-Soulier syndroom?
Verhoogde bloedingen door mutatie in GPIb-IX-V
Hoe worden de bloedplaatjes geactiveerd en wat gebeurt er met het bloedplaatje?
Door secretie van alpha en delta granules vol met belangrijke stoffen.
Het bloedplaatje krijgt soort sprieten
Wat zijn storage pool disorders?
Ziektes die zorgen voor een defect in de secretie van alpha en delta granules. Niet alleen probleem in bloedplaatjes maar overal in het lichaam
Waar zijn de Alpha granules goed voor?
Voor koppeling en aggregratie van andere bloedplaatjes
Waar zijn de Beta granules goed voor?
Voor versterking van andere trombocyten en zichzelf
Hoe worden bloedplaatjes aan elkaar gekoppeld?
Via alphaIIb-Beta3-integrines en fibrinogeen en VWF als koppeling
Wat is Glanzmann thrombasthenia?
Defectief alphaIIb-Beta3-integrine. Zorgt voor tandvleesbloedingen, neusbloedingen en heftige menstruatie.
Hoe wordt een zymogeen geactiveerd?
Een zymogeen wordt door een enzym icm een cofactor bewerkt tot een werkzaam enzym. Dit gebeurt op een fosfolipide laag met calcium
Hoe wordt thrombine aangezet?
Door Tissue factor dat vrijkomt te liggen in de subendotheliale matrix als er schade is.
Wat doet thrombine met fibrinogeen?
Het haalt de bescharmkapjes van de bindingsplaatsen van het fibrine af waardor dit kan polymeriseren.
