Intra 2 CH5 : Mitochondries & Peroxysomes Flashcards
V ou F : la mitochondrie appartient au système endomembranaire?
F n’appartient PAS
Quels sont les 2 arguments que les mito seraient d’origine procaryote?
- ADN
- ribosome de type procaryotique
Quel organite à un role dans la protection vis-à-vis le O2?
la MITOCHONDRIE
Quel est la forme des mito dans les corticosurrénales et gonades?
filamenteuse et crêtes tubulaires
Dans quel type de cellules les mitochondries ont une forme granulaires?
dans les hépatocytes
Quel nom donne-t-on à un ensemble de mito dans une cellule?
chondriome
Que représente un chondriome?
un ensemble de mito dans une cellule
V ou F: les mito sont présentes dans toutes les cellules eucaryotes?
FAUX pas dans les ÉRYTHROCYTES (pas noyau, ni mito)
Les mito sont très nb dans quelles cellules (3)?
- hépatocytes
- cellules musculaires
- ovocyte
Les protéines mitochondriales sont encodées par?
le génome mitochondrial OU le génome NUCLÉAIRE
Qu’est-ce qui se situent près ou dedans de la membrane interne de la mito?
les enzymes de la respiration cellulaire
comment se nomme le compartiment qui stocke les ions Ca2+, Na+, K+ / or et fer/osmium?
GRANULE
V ou F : la membrane einterne des mitochondries est composée d’une bicouche de phospholipides?
FAUX c’est la membrane EXTERNE
Qu’est-ce qui est présent sur la membrane externe de la mito et qui la rend très perméable?
les nb mol. de PORINES
Nommer les 2 types de porines présentes sur la mem. externe des mito?
- CANAUX HYDROPHILES (passage ions et molécules)
- TRANSPORTEURS TOM (Translocase of the Outer Membrane) (permet transport prot spécifique à l’int mito)
V ou F: l’espace intermembranaire a une composition voisine à celle du cytosol?
V
V ou F: l’espace intermem contient peu de H+?
F, il en contient bcp!!! (proviennent de la matrice et traverse la mem interne)
Quelle partie de la mito contient les protéines impliquées dans l’apoptose ( procaspase et cytochrome c)?
espace INTERMEM
Quel protéines sont contenues dans l’Espace intermembranaire?
les protéines impliquées dans l’apoptose (procaspase et cytochrome c)
V ou F: la membrane interne est perméable?
F, elle est IMPERMÉABLE
Quel est le nom de la molécule la plus abondante et qui est responsable de l’imperméabilité aux ions (particulièrement les protons) dans la membrane interne de la mito?
le CARDIOLIPIDE
V ou F: la membrane interne de la mito est constitué 50-50% de prot et de lipides?
FAUX, 80% de prot et 20% de lipides
Qu’est-ce qui augmente la surface de la membrane interne?
les crêtes mitochondriales (replis)
V ou F: la morphologie des mito et le nombre de mito est toujours le même ?
F, morphologie variable selon l’Activité et le type cellulaire & nb variable en fct de la demande ATP
nommer les acides nucléiques de la mito?
- mtADN
- mtARN
- mtARNm
- mtARNt
- mtARNt
comment se nomme les ribosomes des mito?
mitoribosomes
Comment se nomme les complexes présents sur la membrane interne?
complexes TIM (Translocases of the Inner Membrane)+ permet le passage TRES SELECTIF
V ou F : la membrane interne est riche en enzyme?
VRAIIII
Nommer les 2 types de transport présents dans la mem interne?
- symport (pyruvate & H+) (les 2 passent en meme temps)
- antiport (ATP & ADP) (échange de place)
Ou sont situés les complexes de la chaine respiratoire (transporteurs d’électroins et de protons) et les ATP synthase?
dans la membrane INTERNE
V ou F: les protéines passent par les porines qui sont des canaux hydrophiles?
F les protéines avec des séquences siganl passent par les transporteurs TOM
Quel est le rôle de MtHsp70?
chaperonne (prot de choc therminque de 70kDa) qui permet le bon repliement des protéines
V ou F : les complexes TIM22 et TIM23 sont deux types de complexes avec les mêmes fcts?
F! rôle DIFFÉRENT
TIM22 =protéine de transport
TIM23= protéine de la membrane interne ou de la matrice
Quel est le nom du complexe qui libère des protéines de transport?
TIM22
Quel est le nom du complexe qui libère des protéines de la membrane interne ou de la matrice?
TIM 23
V ou F : il n’y a pas d’enzyme dans la matrice mitochondriale?
FAUX la matrice est RICHE en ENZYME
Nommer les 3 processus qui requierent des enzymes et qui se déroulent dans la matrice?
- B-oxydation des acides gras
- décarboxylation du pyruvate
- cycle de Krebs
À quoi mène la B-oxydation des acides gras?
à la formation d’acétyl-CoA + FADH2 + NADH2 (coenzymes réduits)
À quoi aboutit la déacrboxylation du pyruvate?
à la formation de CO2, acétyl-CoA et de NADH2
Ou a lieu la glycolyse et quel est le produit?
dans le cytosol et donne du pyruvate
Nommer le processus et à quoi mène la dégradation de l’acétyl-CoA?
- cycle de Krebs
- formation de : O2 / GTP / FADH2 / NADH2
À quoi correspond l’hélice de Lynen?
à la voie métabolique de dégradation des acides gras
Quelles sont les deux façons d’obtenir de l’Acétyl-CoA?
- B-oxydation des acides gras (produit : NADH2, FADH2, acétyl-CoA)
- décarboxylation du pyruvate ( produit : CO2, acétyl-CoA, NADH2)
Quels sont les 4 produits du cylce de Krebs?
- CO2
- GTP
- NADH2
- FADH2
Nommer l’Accpeteur final d’électron à la fin de la chaine respiratoire?
le O2
Ou sont situés les acides nucléiques de la mito?
dans la MATRICE mitochondriale
Quelle est la forme de l’ADN mito?
circulaire
V ou F : le génome mito vient en général en pls copies (5-10) par mito?
VRAIIII comme les bactéries
V ou F : l’adn de la mito est de type eucaryote?
F de type PROCARYOTE
V ou F : l’adn de la mito est associé à des histones et des introns?
FAUX
De quelle origine sont les mito? (mat ou pat)
maternelle (lors fécondation, transmise par ovocyte)
V ou F: les ribo des mito sont plus gros que ribo du cytoplasme?
F plus PETITS
Pk codent les mtARNm?
pour des ENZYMES
Nommer en ordre croissant les ARN de la mito selon leur nb de gènes?
- mtARNr (2)
- mtARNm (13)
- mtARNt (22)
V ou F: les mito sont des organites statiques?
FAUX pas des organites statiques
V ou F: les mito changent de forme et de place en permanence?
VRAIII
Quel organite est lié au cytosquelette (tubuline ++++)?
la MITOCHONDRIE
V ou F : les mito se scindent et se fusionnent constamment?
VRAIII
Qu’est-ce qui cause le polymorphisme au sein d’une même cellule?
le fait que les mito se scindent ou fusionnent constamment?
Ou se retrouvent généralement les mito?
près des zones ou l’énergie (ATP) est consommée dans la cellule
À quoi est lié la localisation des mito?
à leur activité cellulaire
Nommer 4 localisations des mito?
- RE (synthèse prot et lipides)
- MP (transport / exocytose)
- myofibrilles des muscles
- base des flagelles (spermatozoide) et cils
RE, MP, myofibrilles des muscles et bases des flagelles et cils correspondent….
à des zones ou bcp ATP consommée & localisation des mito
V ou F : les mito peuvent se diviser/fusionner indépendamment des divisions de la cellule hôte?
VRAI
Que font intervenir les mécanismes de division ou de fusion des mito?
une PROTÉINE G MONOMÉRIQUE
nommer les noms des familles des protéines G qui sont impliquées dans 1) la division et 2) la fusion?
1) dynamines
2) mitofusines
V ou F: lors d’une augmentation de la demande en énergie, le nb de mito augmente?
VRAII
Dans les cellules musculaires, …. provoque l’augmentation du nb de mito, la réplication de l’ADN mito, la synthèse des complexes de la chaine respi et des enzymes impliquées dans l’oxydation des acides gras
l’exercice
Dequoi dépend la fusion ou la fission des mito?
c’est selon les signaux
Par quoi sont encodées les protéines mitochondriales?
par le génome NUCLÉAIRE (la +part) & MITOCHONDRIAL (une petite partie)
V ou F: la majorité des protéines mitochondriales sont encodé par le génome mitochondrial?
FAUXX, elles sont pour la plus part encodées par le génome nucléaire (mais petite partie par le génome mito)
Pk le génome mito ne peut pas assurer la synthèse de toutes les protéines mito?
car le génome mito a une taille trop petite (13 ARNm pour s-u des complexes de la chaine de respi. - 10-15% des prot totales de la mito)
Par quoi sont synthétiser les protéines mito en majorité?
par des ribosomes libres dans le cytosol
Comment les prot synthétisées par les ribosomes du cytosol sont apportées à la mito? (Nom mécanisme)
elles sont transloquées dans la mito par un mécanisme POST-TRADUCTIONNEL
Ex: ADN polymérase de la mito, ARN polymérase de la mito et facteurs de régulation de la transcripyion sont des prot encodées par…
le génome NUCLÉAIRE
V ou F; la réplication, la réparation et la transcription des mito sont indépendantes du génome nucléaire?
FAUX, DEPENDANTES du génome nucléaire, car c’est lui qui encodent les protéines nécessaires à la réplication / réparation et transcription!
Que possèdent les protéines précurseurs mitochondriales qui est nécessaire à leur importation?
une séquence d’adressage à la mitochondrie (côté extrémité N-terminale)
Quels sont les caractéristiques communes des séquences d’adressage pour les protéines précurseur mitochondriales ( encodée par le génomes nucléaire)?
- repliement en une hélice alpha
- contiennent acides aminés chargés positivement (sur une des faces)
- acides aminés hydrophobes (regroupés sur autre face)
Par quoi sont prises en chrage les protéines précurseurs suite à leur synthèse dans le cytosol? (2)
elles sont prises en charge par des protéines chaperonnes cytosoliques de la famille Hsp70 ET protéines co-chaperonnes pendant transport vers mito
Sous quelle forme sortent les protéines précurseurs suite à leur synthèse dans le cytosol?
sous la forme dépliées (conformation spatiale non- définitive) et vont être prises en charge par prot chaperonnes
Par quoi est reconnue la séquence d’adressage de la protéine de la mito? et cela déclenche quoi?
par un réccepteur protéique de la membrane externe de la mito, qui déclenche la translocation de la protéine à travers le COMPLEXE PROTÉIQUE TOM de la membrane externe
Après avoir passées par le complexe TOM ou vont les protéines précurseurs?
Par la suite, la translocation se poursuit à travers un deuxième complexe de la membrane interne TIM (composé de TIM22 et TIM23)
La protéine précurseur est sous quelle forme lorsqu’elle est transloquée?
sous forme dépliée/déroulée!!!
La protéine est transloquée sous forme déroulée grâce à l’action de (2)?
- Hsp70 cytosolique
- Hsp70 mitochondriale
Une fois dans la matrice, la protéine subit une … en … étapes. Quelles sont ces étapes?
- maturation
- 2 étapes :
1) clivage de la séquence d’adressage par PEPTIDASE DE LA SUPERFAMILLE AAA
2) prise de conformation finale grâce aux Hsp60 et Hsp10 MITOCHONDRIALES
Lors de l’étape de maturation des protéines précurseurs à la fin de leur translocation, quel est le rôle de la peptidase de la superfamille AAA?
cliver la séquence d’adressage
Lors de l’étape de maturation des protéines précurseurs à la fin de leur translocation, les protéines prennent leur conformation finale grâce aux…?
Hsp60 & Hsp10 MITOCHONDRIALES
Quels sont les 2 éléments qui rendent possible la translocation des protéines précurseurs dans les mito?
- hydrolyse de l’ATP
- le gradient électrochimique de protons
Pk la translocation des protéines vers la mito a besoin d’ATP?
car Hsp70 a besoin ATP pour transporter les prot dépliées
Nommer les 4-5 étapes de la translocation de protéines précurseurs cytosoliques?
1) synthèse par ribosomes libres dans le cytosol
2) maintien de la conformation dépliée par Hsp70(consomme ATP)
3) translocation de la prot. dépliée par TOM et TIM
4) clivage des séquences d’adressage (par protéases AAA)
5) prise de la conformation active par (Hsp60 et Hsp10 mitochondriale + consomment ATP)
V ou F : les chaperonnes Hsp cytosoliques et matricielles hydrolyse l’ATP pour fonctionner?
VRAI
Par quoi est établi le gradient électrochimique de proton? et pk cela facilite l’entrée des protéines dans la matrice?
- établi par fonctionnement de la chaine respiratoire
- facilite car séq. adressage (chargé +) est attirée vers face matrcielle de la mem. interne (chargée -)
À quoi sert le complexe OXA ? (lors de la translocation des prot)
aide les prot. importées dans la matrice (par intermédiaire des complexes TOM et TIM) à s’insérer dans la membrane interne
V ou F: le taux de renouvellement des PROTÉINES mitochondriales est de 10-15% par semaine?
FAUX, 10-15% par JOUR
Quels sont les 2 rôles des peptidase de la famille AAA?
1) cliver les séquences d’Adressage
2) dégrader les protéines mito en fin de vie
Comment se nomme la molécule responsable de la dégradation des protéines mito en fin de vie?
les peptidases de famille AAA
Qu’est-ce qui est synthétisés sur le feuillet cytosolique du REL à partir de précurseurs cytosoliques?
- phospholipides membranaires
comme phophatidylcholines et phosphatidylsérine
Par quoi sont synthétisés les phospholipides membranaires mitochondriaux?
par le REL à partir de précurseurs cytosoliques
V ou F : des transporteurs cytosoliques arrachent les phospholipides aux feuillets du RE puis les conduisent à la membrane interne des mito?
FAUX les conduisent à la membrane EXTERNE car sur mem. extrene qu’il y a des phospholipides!
V ou F : les mito peuvent convertir les phospholipides importés?
Vrai en phosphatidyléthanolamines (par décarboxylation des phosphatidylsérine) OU en cardiolipines
V ou F: les mito peuvent convertir les phospholipides importés en cardiolipines?
VRAI
V ou F: les mito ont une durée de vie illimité?
FAUX elle est LIMITÉE (ex : 10 jours dans les hépatocytes)
Comment sont détruites les mitochondries?
par autophagie (compartiment lysosomal) =mitoautophagie
Les cardiolipines / phosphatidyléthanolamine composent quelle membrane?
la membrane interne de la mitochondrie
Quelle est la principale fonction des mito? et c’est obtenue par quoi?
la production d’ATP obtenue par la phosphorylation oxydative (grâce au fonctionnement de la chaîne respiratoire de la membrane interne)
Nommer les 4 fcts secondaires des mito :
1) synthèse des hormones stéroides (en coop. avec REL)
2) Rôle (avec REL) dans homéostasie du Ca2+ (aussi Na+ et K+)
3) mort cellulaire programmée (apoptose) (PAS nécrose)
4) thermogenèse
Pk la mito joue un rôle dans la synthèse des hormones stéroides (avec REL)?
car le précursseur aux hormones stéroidiennes est le CHOLESTÉROL et celui entre dans la chaine de biosynthèse via cytochrome P450 (dans matrice mitochondriale)
Pk la mito joue un rôle dans homéostasie du Ca2+?
car Ca2+ est stcoké dans matrice mitichondriale (via pompe membranaire) *aussi stocké dans REL et en cond de repos = second messager important
PK mito joue un role dans la mort cellulaire programmée (apoptose)?
car mito peut libérer cytochrome c et ainsi activer des protéases = caspases impliquées dans l’apoptose
Pk mito impliqué dans thermogenèse?
car perte énergie sous forme d’énergie calorique (comme rendement des réactions oxydo-réductions jamais de 100%)
Oxydation =
Réduction =
réducteur =
oxydant =
Oxydation = perte é ou H (H+ +é)
Réduction = gain é ou H (H+ +é)
réducteur = composé qui fournit é ou H+
oxydant =composé qui capte é ou H+
En présence de O2, quelles sont les 2 dernières étapes de la respiration cellulaire qui se déroulent dans la mito?
- cycle de krebs (matrice)
- chaine de transport d’électron (mem interene)
V ou F : en absence de O2, la fementation se produit dans les mito?
F dans le CYTOPLASME
Quel processus mène à la dégradation incomplète du substrat, à la produc d’acide lactique (qui diminue le pH intracel), & qui altère le fonctionnement des enzymes et activités cellulaires (crampes/fatigue)?
la FERMENTATION
Nommer les 3 activités métaboliques à l’origine de la production d’ATP:
1) glycolyse
2) B-oxydation
3) cycle de l’Acide critique (Krebs)
Quelles sont les conséquences d’anomalies dans la chaine respiratoire et dans la production de L’ATP?
= conséquences graves pour l’organisme
Qu’est-ce qui est nécessaire pour la polymérisaiton de l’actine, pour la production des autres nucléotides et déroulemnt de nb processus métaboliques et la régulation des cascades de signalisation intracellulaire?
l’ATP
Hydrolyse l’ATP=
fournisseur de l’énergie
V ou F: un adulte utilise (et recycle) quotidiennement une qte d’ATP équivalente à 75 % de son poids corporel?
VRAI
en conditions de repos, quels sont les organes les + consommateurs d’ATP?
coeur & foie
V ou F: l’ATP peut être stocké?
FAUX ne peut PAS être stocké (pour des raisons osmotiques) donc doit être produit en permanence
Qu’entraine un blocage de la production d’ATP?
une mort rapide
Nommer les 3 réserves qui peuvent être mobilisées pour être utilisé par l’organisme pour la produc. d’ATP?
- lipides
- glucides
- éventuellement protéines
À quoi correspond la B-oxydation?
fragmenter les AG sous forme de 2 C liés au coenzyme A pour donner acétyl-CoA
Quel complexe est nécessaire à la décarboxylation du pyruvate?
le complexe pyruvate déshydrogénase
À quoi correspond le cycle de Krebs? et à quoi aboutit-il?
à l’oxydation complète du grpt Acétyl de l’Acétyl-CoA
et il aboutit à la phosphorylation oxydative (ADP+ Pi -> ATP)
Grâce à quoi le pyruvate (issu de la glycolyse) & les acyl-CoA (AG activé) pénètrent-ils dans la matrice mitochondriale?
grâce à un transporteur présent sur la membrane interne
V ou F: le pyruvate réagit avec le CoA et est converti en acétyl-CoA par la pyruvate déshydrogénase ce qui entraine la libération de CO2 ,NADH ET FADH2
FAUX pas de FADH2
V ou F: les acyl-CoA sont convertis en acétyl-CoA et libère du NADH et FADH2?
vrai
Que permet le Co-A?
permet d’activer l’acétyl
V ou F: lors de l’oxydation de l’acétyl-CoA (dans le cycle de Krebs), le GTP va être transformer en ATP?
vrai par échange de base :
GTP + ADP -> GDP + ATP
V ou F : les coenzymes réduits (FADH2 et NADH2) vont céder leurs électrons aux complexes de la chaine respiratoire stiué dans l’espace intermembranaire?
FAUX dans la MEMBRANE INTERNE
Comment se termine la chaine respiratoire?
le O2 est réduit en H2O
Nommer les 4 complexes membranaires de transporteurs d’électrons et les 2 transporteurs d’électrons mobiles auxquels ils sont reliés.
-complexe I (NADH déshydrogénase)
-complexe II (succinate déshydrogénase)
-complexe III (cytochrome c réductases ou cytochrome b-c1)
-complexe IV (cytochrome c oxydase)
& les 2 transporteurs d’électrons mobiles sont : ubiquinone(coenzyme Q) et cytochrome C
Nommer le complexe qui :
- oxyde NADH2
- réduit ubiquinone en ubiquinol
- est une pompe à protons (permet passage de matrice vers espace intermembranaire
complexe I (NADH déshydrogénase)
Nommer le complexe qui:
- oxyde le FADH2
- réduit ubiquinone en ubiquinol
- n’Est pas une pompe à protons
complexe II (succinate déshydrogénase)
Nommer le complexe qui :
- oxyde l’ubiquinol en ubiquinone
- réduit cytochrome c
- pompe à protons qui permet passage de matrice vers espace intermembranaire
complexe III (cytochrome c réductase ou cytochrome c b-c1)
nommer le complexe qui :
- oxyde le cytochrome c
- réduit l’accepteur final de la chaine respi (O2 -> H2O)
- pompe à protons (matrice vers espace intermembranaire)
complexe IV (cytochrome c oxydase)
Nommer la petite molécule lipophile localisée dans la membrane interne de la mito et qui fait partie des transporteurs d’électrons mobiles?
ubiquinone (coenzyme Q)
Nommer l’hémoprotéine de petite taille situé dans l’Espace intermembranaire (protéine prériphérique de la membrane interne) et qui fait partie des transporteurs d’électrons mobiles?
cytochrome c
Quel coenzyme arrive plus tard dans la chaine de repsiratoire (au complexe II)?
le FADH2
Quelles sont les 2 propriétés importantes des complexes I, III et IV?
- transmembranaires
- assurent transport de H+ à travers mem. interne (matrice vers espace intermem.)
Quels sont les deux gradients engendrés par le flux de protons? ensemble ils forment ….
- gradient de ph et gradient de volatge
et forment ensemble un gradient électrochimique de protons
V ou F: le gradient électrochimique est un eforme de stockage d’énergie
v
L’ATP synthase est une … de la … … créant une voie … au travers de cette dernièere et permettant le retour des protons dans la … selon leur gradient électrochimique
1) enzyme
2) membrane interne
3) hydrophile
4) matrice
V ou F : le flux de protons est utilisé pour actionner la réaction énergétiquement défavorable qui synthétuse de l’ATP à paryir de l’ADP?
vrai
qu’est-ce qui est utlisé pour actionner l’ATP synthase?
le flux de protons
Nommer le complexe V?
l’ATP synthase ( F0F1 ATPase)
Quelles structures forment le complexe V (l’ATP synthase)? (2)
- tête matricielle (F1 ATPase)
- transporteur transmembranaire (F0)
Lors de la phosphorylation oxydative, on considère l’oxydation de FADH2 par la chaine permet la synthèse de …. grâce à l’ATP sythase & l’oxydation du NADH2 permet la synthèse de …
FADH2 = 2 ATP NADH = 3ATP
V ou F: le transporteur transmembranaire (F0) est composé de 3 protéines membranaire dont : une s-u a, 2 s-u b et 10 s-u c (anneaux c) et 2 demi-canal à H+
V
Quel demi canal du transporteur membranaire (F0) de l’ATP synthase permet au H+ de venir se fixer sur la chaine latérale de l’Asp 61 situé au centre d’une s-u c?
demi canal I
Quel demi canal du transporteur membranaire (F0) de l’ATP synthase permet au H+ de se dissocier d’une s-u et de se retrouver dans la matrice?
demi canal II
V ou F: la tête matrcielle de l’ATP synthase est composée de 3 s-u alpha et 4 s-u beta fixé sur la s-u y qui est insérée dans l’anneau c par l’intermédiaire de la s-u E
F 3 s-u alpha et 3 s-u beta!!!
V ou F : il y a de l’énergie de libérée par le déplacement des protons à travers F0 et c’est ce qui permet la rotation de l’anneau c?
vrai
d’ou provient l’énergie qui permet la rotation de l’anneau c du tansporteur membranaire (F0)?
provient de l’énergie libérée par le déplacment des protons
À quoi correspondent les espèces réactives de l’oxygène? (d’ou proviennent-ils) & causé par quoi?
des sous produits toxiques du trannsport des électrons qui peuvent endommager les cellules
& causé par une fuite d’électrons et de protons le lomg de la chaine respiratoire
V ou F : en aérobie (présence de O2), 1-2% de l’O2 NE va PAS être converti en H2O, mais va réagir avec des électrons pour former des espèces réactives de l’oxygène (ROS)
vrai
Nommer les molécules hautement réactives contenant de l’oxygèene à conc élevée qui contribuent au strss oxydatif et sont hautement toxiques pour la cellule
ROS
Une espèce réactive de l’oxygèene (ROS) est soit ….ou soit ….
- un radical oxygéné (O2- ou OH-)
- une molécule pouvant produire des radicaux libres oxygénés (H2O2) (contient pas électrons mais très réactive)
Nommer le radicaux qui correspond: espèece radicalaire proprement dites (réduction de l’oxygène)
radicaux primaires
Nommer le radicaux qui correspond: radicaux formés par réactions avec des radicaux primaires et des biomolécules
radicaux secondaires
Nommer le radicaux qui correspond: espèeces non radicalaires (= ne possède pas électrons ) issus de la réduction de O2 : cas de H2O2
radicaux précursseurs
Qu’est-ce que possède la cellule qui permet d’éliminer dans une certaine mesure les ROS dommageables pour la cellule?
des systèmes enzymatiques
Nommer les 2 principales enzymes mitochondriales et les 2 réactions qui permettent d’éliminer dans une certaine mesure les ROS
- SOD (superoxide dimutase) (pls formes selon localisation cellulaire)
- catalase
- réactions chimique de Fenton (avec Fe2+ et Fe3+)
- réaction chimique d’Haber Weiss (avec Fe2+ et Fe3+)
V ou F : certaines enzymes vont éliminer ROS en produisant d’autres ROS
VRAI car certains ROS indispensable pour survie de la cellule
V ou F : certains ROS sont indispensable pour la survie de la cellule?
vrai (exemple H2O2 = important dans la signalisation cellulaire)
Quel est le rôle de SOD (superoxide dimutase)? et celui de la catalase?
- transformer O2- en H2O2
- transformer H2O2 en 2 H2O + O2
V ou F : il ya seulement la chaine respiratoire qui produits les ROS
FAUX, la chaine respiratoire en produits 90% mais il y a d’autres façons de produire les ROS (ex: lumière UV, radiations….)
De quelles façons peuvent être produits les ROS?
par :
- chaine respiratoire (90%)
- lumière UV
- radiations
- microbes
- peroxysomes….
À quoi sert le radical hydroxyl (OH-) ? (4) (important pour fcts cellules)
- activation des cascades des kinases
- oxydation des protéines
- peroxydation lipidiques
- oxydation de l’ADN
ROS = un marqueur de ….
viellissement ( car cellules agées seraient incapables de garder qte de ROS “normal”)
Les ROS “amis” sont indispensables pour divers processus comme transductions de signaux cellulaires comme… (4)
- régulation des gènes
- fonctionnement de certaines enzymes
- défense immunitaire contre agents pathogènes
- destruction par apoptose de certaines cellules tumorales
Les ROS “ennemis” sont impliqués dans …. (2)
de nombreuses maladies & le viellisement (théorie des radicaux libres)
Cancer causé par…
ROS ( stress = facteur important)
Tout est histoire …. entre production de ROS et production antioxydant. … entraine des maladie
- équilibre
- déséquilibre
Que font les poisons mitochondriaux (comment agissent-ils)?
en stoppant la chaine de transport d’électrons
Poisons mitochondriaux: -capsaicine/ 2- désoxyglucose : -acide bonkrékique : -aurovertine/ oligomycine : -Cyanure / azide /NO : -antimycine A : -roténone : -mCICCP : quels sont leurs effets?
- capsaicine/ 2- désoxyglucose : bloque entrée pyruvate
- acide bongkrékique : bloque transport ATP hors cellule
- aurovertine/ oligomycine :bloque ATP synthase
- Cyanure / azide /NO : bloque au niveau du complexe 4
- antimycine A : bloque chaine respi (complexe III)
- roténone : boque chaine repsi (complexe I)
- mCICCP : agent découplant qui accélère cycle de Kreba et transport des électrons (surcharge / court-circuite ATP synthase par flux de protons trop grand)
Quel(s) poison(s) bloque(nt) entrée du pyruvate ?
capsaicine et 2-déxoxyglucose
Quel(s) poison(s) bloque(nt) entrée du pyruvate?
acide bongkrékique
Quel(s) poison(s) bloque(nt) ATP synthase?
aurovertine et oligomycine
Quel(s) poison(s) bloque(nt) au niveau complexe IV et inodore ou odeur amande?
cyanure / azide /NO
Quel(s) poison(s) bloque(nt) chaine respi au complexe III?
antimycine A
Quel(s) poison(s) bloque(nt) chaine respi complexe I?
roténone
Quel poison est un agent découplant qui accélère cycle de Krebs et le trasnport des électrons,ce qui a pour effet de court-circuiter l’ATP synthase?
mCICCP
V ou F : les peroxysomes sont plus petits chez les eucaryotes que ches les plantes?
vrai
V ou F : les peroxisomes sont délimités par une double membrane et sont présenrs dans toutes les cellules?
FAUX, SIMPLE membrane & absent dans réticulocytes (jeunes globules rouges) et hématies
V ou F : certaines protéines qui constituent les peroxisomes sont encodées par des gènes nucléaires et proviennet du cytosol?
F, TOUTES les protéines
Les peroxysomes possèdent (pas toujours) un noyau … protéique (…-…)
- cristallin
- urate-oxydase
V ou F: les peroxysomes possèdent tjrs un noyau critallin protéique (urate-oxydase) ?
F PAS tjrs
Les peroxisomes contienent des enzymes… (comme …
- OXYDANTE
ex: D-amino-acide-oxydase, urate oxydase, catalase…
Qu’utilisent les peroxisomes lors de réactions d’oxydation?
du O2 et du H2O2
Qu’est-ce qui différencie les lysoso des peroxi? (2)
- densité
- leur contenu
Nommer les deux origines possibles des peroxi?
-soit résultat d’un phénomène de scission parentaux
ou
- soit ils se forment à partir du RE
quel type d’enzyme détoxicifient des molécules organiques R (potentiellement toxiques pour la cellule) en enlevant des atomes d’hydrogène libre (réaction …)
+ à quel organites sont-elles associées?
- enzymes oxydases
- réaction oxydation
Nommer l’enzyme qui utilise le peroxyde d’hydrogène H2O2 engendré par d’autres enzymes pour oxyder une variété d’autres substrats toxiques R (phénols, acide méthanoique, alcool) + nommer la réaction
- catalase
- réaction de peroxydation
Ou la réaction de peroxydtion est très importante et pk?
-dans le foie et cellules rénales
car peroxysomes détoxifient certaines toxines passant dans le sang
V ou F : H2O2 en trop grande qte= nocif pour cellule
vrai
Qu’arrive-t-il en cas d’excès d’H2O2?
La catalase le transforme directement en eau (2 H2O -> 2 H2O + O2)
Nommer les 3 fcts des peroxisomes?
- B-oxydation des acides gras à chaine longue carbonnée
- synthèse des acides biliaires & cholestérol
- catabolisme des purines (xanthine-oxydase)
V ou F: le mécanisme de B-oxydation des acides gras à chaine longue carbonée est similaire à celui de la mitochondrie
v
V ou F: chez les levures et les plantes, les peroxysomes ont l’Exclusivité de la beta-oxydation?
vrai
Lors de la B-oxydation dans les peroxysomes, comment aboutissent les produits?
les électrons des coenzymes réduits (NADH2 et FADH2) aboutissent à la formation de peroxyde d’hydrogène , qui est détoxifié sur place par la catalase
Quelle est la différence entre la B-oxydation entre les mito et les peroxi?
pour peroxi, mène à la formation de peroxyde d’hydrogène qui est détoxifier par catalase
V ou F: la beta-oxydation des acides gras produitu de l’ATP chez les mito et les peroxi?
Faux, PAS ATP CHEX PEROXI car pas de système OXPHOS
les acides billiaire sont formés par des dérivés du … et des … … sécrété par le foie et se trouve principalement dans la … des mammifaires (=… des graisses)
- cholestérol
- stéroides acides
- bile
- émulsifiant
Quelle enzyme est utlisée lors du catabolisme des purines?
urate-oxidase
V ou F : les peroxisomes ont un rôle aussi dans le métabolisme de ROS?
v
Quels sont les 2 maladies génétiques associées à des déficits peroxisomaux?
- Adrénoleucodystrophie dominante liée à l’X (insuffisance surrénalienne)
- Syndrome de Zellweger (SNC gravement atteints)
Quelle maladie est associée à la mutation dans le gène X d’une prot transmembranaire impliqué dans le transport des acides gras à très longue chaine et qui a pour conséquence l’insuffisance surrénalienne?
adrénoleucodystrophie dominante liée à l’X (se guérit avec la prise d’hydrocortisone)
(maladie causée par déficits peroxisomaux)
Quelle maladie est associée à une mutation dans le gène PEX1 qui altère la fonction des peroxysomes, en créant une accumulation de métabolites toxiques, créant des signes pré-nataux important (SNC gravement atteint) , décès au cours de la première année causée par insuffisance respi suite d’une infection ou crise d’épilepsie
syndrome de Zellweger
