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Bio cel 1 > Intra 2 CH5 : Mitochondries & Peroxysomes > Flashcards

Intra 2 CH5 : Mitochondries & Peroxysomes Flashcards

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1
Q

V ou F : la mitochondrie appartient au système endomembranaire?

A

F n’appartient PAS

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2
Q

Quels sont les 2 arguments que les mito seraient d’origine procaryote?

A
  • ADN

- ribosome de type procaryotique

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3
Q

Quel organite à un role dans la protection vis-à-vis le O2?

A

la MITOCHONDRIE

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4
Q

Quel est la forme des mito dans les corticosurrénales et gonades?

A

filamenteuse et crêtes tubulaires

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5
Q

Dans quel type de cellules les mitochondries ont une forme granulaires?

A

dans les hépatocytes

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6
Q

Quel nom donne-t-on à un ensemble de mito dans une cellule?

A

chondriome

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7
Q

Que représente un chondriome?

A

un ensemble de mito dans une cellule

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8
Q

V ou F: les mito sont présentes dans toutes les cellules eucaryotes?

A

FAUX pas dans les ÉRYTHROCYTES (pas noyau, ni mito)

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9
Q

Les mito sont très nb dans quelles cellules (3)?

A
  • hépatocytes
  • cellules musculaires
  • ovocyte
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10
Q

Les protéines mitochondriales sont encodées par?

A

le génome mitochondrial OU le génome NUCLÉAIRE

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11
Q

Qu’est-ce qui se situent près ou dedans de la membrane interne de la mito?

A

les enzymes de la respiration cellulaire

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12
Q

comment se nomme le compartiment qui stocke les ions Ca2+, Na+, K+ / or et fer/osmium?

A

GRANULE

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13
Q

V ou F : la membrane einterne des mitochondries est composée d’une bicouche de phospholipides?

A

FAUX c’est la membrane EXTERNE

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14
Q

Qu’est-ce qui est présent sur la membrane externe de la mito et qui la rend très perméable?

A

les nb mol. de PORINES

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15
Q

Nommer les 2 types de porines présentes sur la mem. externe des mito?

A
  • CANAUX HYDROPHILES (passage ions et molécules)

- TRANSPORTEURS TOM (Translocase of the Outer Membrane) (permet transport prot spécifique à l’int mito)

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16
Q

V ou F: l’espace intermembranaire a une composition voisine à celle du cytosol?

A

V

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17
Q

V ou F: l’espace intermem contient peu de H+?

A

F, il en contient bcp!!! (proviennent de la matrice et traverse la mem interne)

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18
Q

Quelle partie de la mito contient les protéines impliquées dans l’apoptose ( procaspase et cytochrome c)?

A

espace INTERMEM

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19
Q

Quel protéines sont contenues dans l’Espace intermembranaire?

A

les protéines impliquées dans l’apoptose (procaspase et cytochrome c)

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20
Q

V ou F: la membrane interne est perméable?

A

F, elle est IMPERMÉABLE

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21
Q

Quel est le nom de la molécule la plus abondante et qui est responsable de l’imperméabilité aux ions (particulièrement les protons) dans la membrane interne de la mito?

A

le CARDIOLIPIDE

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22
Q

V ou F: la membrane interne de la mito est constitué 50-50% de prot et de lipides?

A

FAUX, 80% de prot et 20% de lipides

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23
Q

Qu’est-ce qui augmente la surface de la membrane interne?

A

les crêtes mitochondriales (replis)

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24
Q

V ou F: la morphologie des mito et le nombre de mito est toujours le même ?

A

F, morphologie variable selon l’Activité et le type cellulaire & nb variable en fct de la demande ATP

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25
Q

nommer les acides nucléiques de la mito?

A
  • mtADN
  • mtARN
  • mtARNm
  • mtARNt
  • mtARNt
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26
Q

comment se nomme les ribosomes des mito?

A

mitoribosomes

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27
Q

Comment se nomme les complexes présents sur la membrane interne?

A

complexes TIM (Translocases of the Inner Membrane)+ permet le passage TRES SELECTIF

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28
Q

V ou F : la membrane interne est riche en enzyme?

A

VRAIIII

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29
Q

Nommer les 2 types de transport présents dans la mem interne?

A
  • symport (pyruvate & H+) (les 2 passent en meme temps)

- antiport (ATP & ADP) (échange de place)

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30
Q

Ou sont situés les complexes de la chaine respiratoire (transporteurs d’électroins et de protons) et les ATP synthase?

A

dans la membrane INTERNE

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31
Q

V ou F: les protéines passent par les porines qui sont des canaux hydrophiles?

A

F les protéines avec des séquences siganl passent par les transporteurs TOM

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32
Q

Quel est le rôle de MtHsp70?

A

chaperonne (prot de choc therminque de 70kDa) qui permet le bon repliement des protéines

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33
Q

V ou F : les complexes TIM22 et TIM23 sont deux types de complexes avec les mêmes fcts?

A

F! rôle DIFFÉRENT
TIM22 =protéine de transport
TIM23= protéine de la membrane interne ou de la matrice

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34
Q

Quel est le nom du complexe qui libère des protéines de transport?

A

TIM22

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35
Q

Quel est le nom du complexe qui libère des protéines de la membrane interne ou de la matrice?

A

TIM 23

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36
Q

V ou F : il n’y a pas d’enzyme dans la matrice mitochondriale?

A

FAUX la matrice est RICHE en ENZYME

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37
Q

Nommer les 3 processus qui requierent des enzymes et qui se déroulent dans la matrice?

A
  • B-oxydation des acides gras
  • décarboxylation du pyruvate
  • cycle de Krebs
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38
Q

À quoi mène la B-oxydation des acides gras?

A

à la formation d’acétyl-CoA + FADH2 + NADH2 (coenzymes réduits)

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39
Q

À quoi aboutit la déacrboxylation du pyruvate?

A

à la formation de CO2, acétyl-CoA et de NADH2

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40
Q

Ou a lieu la glycolyse et quel est le produit?

A

dans le cytosol et donne du pyruvate

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41
Q

Nommer le processus et à quoi mène la dégradation de l’acétyl-CoA?

A
  • cycle de Krebs

- formation de : O2 / GTP / FADH2 / NADH2

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42
Q

À quoi correspond l’hélice de Lynen?

A

à la voie métabolique de dégradation des acides gras

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43
Q

Quelles sont les deux façons d’obtenir de l’Acétyl-CoA?

A
  • B-oxydation des acides gras (produit : NADH2, FADH2, acétyl-CoA)
  • décarboxylation du pyruvate ( produit : CO2, acétyl-CoA, NADH2)
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44
Q

Quels sont les 4 produits du cylce de Krebs?

A
  • CO2
  • GTP
  • NADH2
  • FADH2
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45
Q

Nommer l’Accpeteur final d’électron à la fin de la chaine respiratoire?

A

le O2

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46
Q

Ou sont situés les acides nucléiques de la mito?

A

dans la MATRICE mitochondriale

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47
Q

Quelle est la forme de l’ADN mito?

A

circulaire

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48
Q

V ou F : le génome mito vient en général en pls copies (5-10) par mito?

A

VRAIIII comme les bactéries

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49
Q

V ou F : l’adn de la mito est de type eucaryote?

A

F de type PROCARYOTE

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50
Q

V ou F : l’adn de la mito est associé à des histones et des introns?

A

FAUX

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51
Q

De quelle origine sont les mito? (mat ou pat)

A

maternelle (lors fécondation, transmise par ovocyte)

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52
Q

V ou F: les ribo des mito sont plus gros que ribo du cytoplasme?

A

F plus PETITS

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53
Q

Pk codent les mtARNm?

A

pour des ENZYMES

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54
Q

Nommer en ordre croissant les ARN de la mito selon leur nb de gènes?

A
  • mtARNr (2)
  • mtARNm (13)
  • mtARNt (22)
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55
Q

V ou F: les mito sont des organites statiques?

A

FAUX pas des organites statiques

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56
Q

V ou F: les mito changent de forme et de place en permanence?

A

VRAIII

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57
Q

Quel organite est lié au cytosquelette (tubuline ++++)?

A

la MITOCHONDRIE

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58
Q

V ou F : les mito se scindent et se fusionnent constamment?

A

VRAIII

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59
Q

Qu’est-ce qui cause le polymorphisme au sein d’une même cellule?

A

le fait que les mito se scindent ou fusionnent constamment?

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60
Q

Ou se retrouvent généralement les mito?

A

près des zones ou l’énergie (ATP) est consommée dans la cellule

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61
Q

À quoi est lié la localisation des mito?

A

à leur activité cellulaire

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62
Q

Nommer 4 localisations des mito?

A
  • RE (synthèse prot et lipides)
  • MP (transport / exocytose)
  • myofibrilles des muscles
  • base des flagelles (spermatozoide) et cils
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63
Q

RE, MP, myofibrilles des muscles et bases des flagelles et cils correspondent….

A

à des zones ou bcp ATP consommée & localisation des mito

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64
Q

V ou F : les mito peuvent se diviser/fusionner indépendamment des divisions de la cellule hôte?

A

VRAI

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65
Q

Que font intervenir les mécanismes de division ou de fusion des mito?

A

une PROTÉINE G MONOMÉRIQUE

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66
Q

nommer les noms des familles des protéines G qui sont impliquées dans 1) la division et 2) la fusion?

A

1) dynamines

2) mitofusines

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67
Q

V ou F: lors d’une augmentation de la demande en énergie, le nb de mito augmente?

A

VRAII

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68
Q

Dans les cellules musculaires, …. provoque l’augmentation du nb de mito, la réplication de l’ADN mito, la synthèse des complexes de la chaine respi et des enzymes impliquées dans l’oxydation des acides gras

A

l’exercice

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69
Q

Dequoi dépend la fusion ou la fission des mito?

A

c’est selon les signaux

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70
Q

Par quoi sont encodées les protéines mitochondriales?

A

par le génome NUCLÉAIRE (la +part) & MITOCHONDRIAL (une petite partie)

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71
Q

V ou F: la majorité des protéines mitochondriales sont encodé par le génome mitochondrial?

A

FAUXX, elles sont pour la plus part encodées par le génome nucléaire (mais petite partie par le génome mito)

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72
Q

Pk le génome mito ne peut pas assurer la synthèse de toutes les protéines mito?

A

car le génome mito a une taille trop petite (13 ARNm pour s-u des complexes de la chaine de respi. - 10-15% des prot totales de la mito)

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73
Q

Par quoi sont synthétiser les protéines mito en majorité?

A

par des ribosomes libres dans le cytosol

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74
Q

Comment les prot synthétisées par les ribosomes du cytosol sont apportées à la mito? (Nom mécanisme)

A

elles sont transloquées dans la mito par un mécanisme POST-TRADUCTIONNEL

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75
Q

Ex: ADN polymérase de la mito, ARN polymérase de la mito et facteurs de régulation de la transcripyion sont des prot encodées par…

A

le génome NUCLÉAIRE

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76
Q

V ou F; la réplication, la réparation et la transcription des mito sont indépendantes du génome nucléaire?

A

FAUX, DEPENDANTES du génome nucléaire, car c’est lui qui encodent les protéines nécessaires à la réplication / réparation et transcription!

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77
Q

Que possèdent les protéines précurseurs mitochondriales qui est nécessaire à leur importation?

A

une séquence d’adressage à la mitochondrie (côté extrémité N-terminale)

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78
Q

Quels sont les caractéristiques communes des séquences d’adressage pour les protéines précurseur mitochondriales ( encodée par le génomes nucléaire)?

A
  • repliement en une hélice alpha
  • contiennent acides aminés chargés positivement (sur une des faces)
  • acides aminés hydrophobes (regroupés sur autre face)
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79
Q

Par quoi sont prises en chrage les protéines précurseurs suite à leur synthèse dans le cytosol? (2)

A

elles sont prises en charge par des protéines chaperonnes cytosoliques de la famille Hsp70 ET protéines co-chaperonnes pendant transport vers mito

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80
Q

Sous quelle forme sortent les protéines précurseurs suite à leur synthèse dans le cytosol?

A

sous la forme dépliées (conformation spatiale non- définitive) et vont être prises en charge par prot chaperonnes

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81
Q

Par quoi est reconnue la séquence d’adressage de la protéine de la mito? et cela déclenche quoi?

A

par un réccepteur protéique de la membrane externe de la mito, qui déclenche la translocation de la protéine à travers le COMPLEXE PROTÉIQUE TOM de la membrane externe

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82
Q

Après avoir passées par le complexe TOM ou vont les protéines précurseurs?

A

Par la suite, la translocation se poursuit à travers un deuxième complexe de la membrane interne TIM (composé de TIM22 et TIM23)

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83
Q

La protéine précurseur est sous quelle forme lorsqu’elle est transloquée?

A

sous forme dépliée/déroulée!!!

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84
Q

La protéine est transloquée sous forme déroulée grâce à l’action de (2)?

A
  • Hsp70 cytosolique

- Hsp70 mitochondriale

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85
Q

Une fois dans la matrice, la protéine subit une … en … étapes. Quelles sont ces étapes?

A
  • maturation
  • 2 étapes :
    1) clivage de la séquence d’adressage par PEPTIDASE DE LA SUPERFAMILLE AAA
    2) prise de conformation finale grâce aux Hsp60 et Hsp10 MITOCHONDRIALES
86
Q

Lors de l’étape de maturation des protéines précurseurs à la fin de leur translocation, quel est le rôle de la peptidase de la superfamille AAA?

A

cliver la séquence d’adressage

87
Q

Lors de l’étape de maturation des protéines précurseurs à la fin de leur translocation, les protéines prennent leur conformation finale grâce aux…?

A

Hsp60 & Hsp10 MITOCHONDRIALES

88
Q

Quels sont les 2 éléments qui rendent possible la translocation des protéines précurseurs dans les mito?

A
  • hydrolyse de l’ATP

- le gradient électrochimique de protons

89
Q

Pk la translocation des protéines vers la mito a besoin d’ATP?

A

car Hsp70 a besoin ATP pour transporter les prot dépliées

90
Q

Nommer les 4-5 étapes de la translocation de protéines précurseurs cytosoliques?

A

1) synthèse par ribosomes libres dans le cytosol
2) maintien de la conformation dépliée par Hsp70(consomme ATP)
3) translocation de la prot. dépliée par TOM et TIM
4) clivage des séquences d’adressage (par protéases AAA)
5) prise de la conformation active par (Hsp60 et Hsp10 mitochondriale + consomment ATP)

91
Q

V ou F : les chaperonnes Hsp cytosoliques et matricielles hydrolyse l’ATP pour fonctionner?

A

VRAI

92
Q

Par quoi est établi le gradient électrochimique de proton? et pk cela facilite l’entrée des protéines dans la matrice?

A
  • établi par fonctionnement de la chaine respiratoire

- facilite car séq. adressage (chargé +) est attirée vers face matrcielle de la mem. interne (chargée -)

93
Q

À quoi sert le complexe OXA ? (lors de la translocation des prot)

A

aide les prot. importées dans la matrice (par intermédiaire des complexes TOM et TIM) à s’insérer dans la membrane interne

94
Q

V ou F: le taux de renouvellement des PROTÉINES mitochondriales est de 10-15% par semaine?

A

FAUX, 10-15% par JOUR

95
Q

Quels sont les 2 rôles des peptidase de la famille AAA?

A

1) cliver les séquences d’Adressage

2) dégrader les protéines mito en fin de vie

96
Q

Comment se nomme la molécule responsable de la dégradation des protéines mito en fin de vie?

A

les peptidases de famille AAA

97
Q

Qu’est-ce qui est synthétisés sur le feuillet cytosolique du REL à partir de précurseurs cytosoliques?

A
  • phospholipides membranaires

comme phophatidylcholines et phosphatidylsérine

98
Q

Par quoi sont synthétisés les phospholipides membranaires mitochondriaux?

A

par le REL à partir de précurseurs cytosoliques

99
Q

V ou F : des transporteurs cytosoliques arrachent les phospholipides aux feuillets du RE puis les conduisent à la membrane interne des mito?

A

FAUX les conduisent à la membrane EXTERNE car sur mem. extrene qu’il y a des phospholipides!

100
Q

V ou F : les mito peuvent convertir les phospholipides importés?

A

Vrai en phosphatidyléthanolamines (par décarboxylation des phosphatidylsérine) OU en cardiolipines

101
Q

V ou F: les mito peuvent convertir les phospholipides importés en cardiolipines?

A

VRAI

102
Q

V ou F: les mito ont une durée de vie illimité?

A

FAUX elle est LIMITÉE (ex : 10 jours dans les hépatocytes)

103
Q

Comment sont détruites les mitochondries?

A

par autophagie (compartiment lysosomal) =mitoautophagie

104
Q

Les cardiolipines / phosphatidyléthanolamine composent quelle membrane?

A

la membrane interne de la mitochondrie

105
Q

Quelle est la principale fonction des mito? et c’est obtenue par quoi?

A

la production d’ATP obtenue par la phosphorylation oxydative (grâce au fonctionnement de la chaîne respiratoire de la membrane interne)

106
Q

Nommer les 4 fcts secondaires des mito :

A

1) synthèse des hormones stéroides (en coop. avec REL)
2) Rôle (avec REL) dans homéostasie du Ca2+ (aussi Na+ et K+)
3) mort cellulaire programmée (apoptose) (PAS nécrose)
4) thermogenèse

107
Q

Pk la mito joue un rôle dans la synthèse des hormones stéroides (avec REL)?

A

car le précursseur aux hormones stéroidiennes est le CHOLESTÉROL et celui entre dans la chaine de biosynthèse via cytochrome P450 (dans matrice mitochondriale)

108
Q

Pk la mito joue un rôle dans homéostasie du Ca2+?

A

car Ca2+ est stcoké dans matrice mitichondriale (via pompe membranaire) *aussi stocké dans REL et en cond de repos = second messager important

109
Q

PK mito joue un role dans la mort cellulaire programmée (apoptose)?

A

car mito peut libérer cytochrome c et ainsi activer des protéases = caspases impliquées dans l’apoptose

110
Q

Pk mito impliqué dans thermogenèse?

A

car perte énergie sous forme d’énergie calorique (comme rendement des réactions oxydo-réductions jamais de 100%)

111
Q

Oxydation =
Réduction =
réducteur =
oxydant =

A

Oxydation = perte é ou H (H+ +é)
Réduction = gain é ou H (H+ +é)
réducteur = composé qui fournit é ou H+
oxydant =composé qui capte é ou H+

112
Q

En présence de O2, quelles sont les 2 dernières étapes de la respiration cellulaire qui se déroulent dans la mito?

A
  • cycle de krebs (matrice)

- chaine de transport d’électron (mem interene)

113
Q

V ou F : en absence de O2, la fementation se produit dans les mito?

A

F dans le CYTOPLASME

114
Q

Quel processus mène à la dégradation incomplète du substrat, à la produc d’acide lactique (qui diminue le pH intracel), & qui altère le fonctionnement des enzymes et activités cellulaires (crampes/fatigue)?

A

la FERMENTATION

115
Q

Nommer les 3 activités métaboliques à l’origine de la production d’ATP:

A

1) glycolyse
2) B-oxydation
3) cycle de l’Acide critique (Krebs)

116
Q

Quelles sont les conséquences d’anomalies dans la chaine respiratoire et dans la production de L’ATP?

A

= conséquences graves pour l’organisme

117
Q

Qu’est-ce qui est nécessaire pour la polymérisaiton de l’actine, pour la production des autres nucléotides et déroulemnt de nb processus métaboliques et la régulation des cascades de signalisation intracellulaire?

A

l’ATP

118
Q

Hydrolyse l’ATP=

A

fournisseur de l’énergie

119
Q

V ou F: un adulte utilise (et recycle) quotidiennement une qte d’ATP équivalente à 75 % de son poids corporel?

A

VRAI

120
Q

en conditions de repos, quels sont les organes les + consommateurs d’ATP?

A

coeur & foie

121
Q

V ou F: l’ATP peut être stocké?

A

FAUX ne peut PAS être stocké (pour des raisons osmotiques) donc doit être produit en permanence

122
Q

Qu’entraine un blocage de la production d’ATP?

A

une mort rapide

123
Q

Nommer les 3 réserves qui peuvent être mobilisées pour être utilisé par l’organisme pour la produc. d’ATP?

A
  • lipides
  • glucides
  • éventuellement protéines
124
Q

À quoi correspond la B-oxydation?

A

fragmenter les AG sous forme de 2 C liés au coenzyme A pour donner acétyl-CoA

125
Q

Quel complexe est nécessaire à la décarboxylation du pyruvate?

A

le complexe pyruvate déshydrogénase

126
Q

À quoi correspond le cycle de Krebs? et à quoi aboutit-il?

A

à l’oxydation complète du grpt Acétyl de l’Acétyl-CoA

et il aboutit à la phosphorylation oxydative (ADP+ Pi -> ATP)

127
Q

Grâce à quoi le pyruvate (issu de la glycolyse) & les acyl-CoA (AG activé) pénètrent-ils dans la matrice mitochondriale?

A

grâce à un transporteur présent sur la membrane interne

128
Q

V ou F: le pyruvate réagit avec le CoA et est converti en acétyl-CoA par la pyruvate déshydrogénase ce qui entraine la libération de CO2 ,NADH ET FADH2

A

FAUX pas de FADH2

129
Q

V ou F: les acyl-CoA sont convertis en acétyl-CoA et libère du NADH et FADH2?

A

vrai

130
Q

Que permet le Co-A?

A

permet d’activer l’acétyl

131
Q

V ou F: lors de l’oxydation de l’acétyl-CoA (dans le cycle de Krebs), le GTP va être transformer en ATP?

A

vrai par échange de base :

GTP + ADP -> GDP + ATP

132
Q

V ou F : les coenzymes réduits (FADH2 et NADH2) vont céder leurs électrons aux complexes de la chaine respiratoire stiué dans l’espace intermembranaire?

A

FAUX dans la MEMBRANE INTERNE

133
Q

Comment se termine la chaine respiratoire?

A

le O2 est réduit en H2O

134
Q

Nommer les 4 complexes membranaires de transporteurs d’électrons et les 2 transporteurs d’électrons mobiles auxquels ils sont reliés.

A

-complexe I (NADH déshydrogénase)
-complexe II (succinate déshydrogénase)
-complexe III (cytochrome c réductases ou cytochrome b-c1)
-complexe IV (cytochrome c oxydase)
& les 2 transporteurs d’électrons mobiles sont : ubiquinone(coenzyme Q) et cytochrome C

135
Q

Nommer le complexe qui :

  • oxyde NADH2
  • réduit ubiquinone en ubiquinol
  • est une pompe à protons (permet passage de matrice vers espace intermembranaire
A

complexe I (NADH déshydrogénase)

136
Q

Nommer le complexe qui:

  • oxyde le FADH2
  • réduit ubiquinone en ubiquinol
  • n’Est pas une pompe à protons
A

complexe II (succinate déshydrogénase)

137
Q

Nommer le complexe qui :

  • oxyde l’ubiquinol en ubiquinone
  • réduit cytochrome c
  • pompe à protons qui permet passage de matrice vers espace intermembranaire
A

complexe III (cytochrome c réductase ou cytochrome c b-c1)

138
Q

nommer le complexe qui :

  • oxyde le cytochrome c
  • réduit l’accepteur final de la chaine respi (O2 -> H2O)
  • pompe à protons (matrice vers espace intermembranaire)
A

complexe IV (cytochrome c oxydase)

139
Q

Nommer la petite molécule lipophile localisée dans la membrane interne de la mito et qui fait partie des transporteurs d’électrons mobiles?

A

ubiquinone (coenzyme Q)

140
Q

Nommer l’hémoprotéine de petite taille situé dans l’Espace intermembranaire (protéine prériphérique de la membrane interne) et qui fait partie des transporteurs d’électrons mobiles?

A

cytochrome c

141
Q

Quel coenzyme arrive plus tard dans la chaine de repsiratoire (au complexe II)?

A

le FADH2

142
Q

Quelles sont les 2 propriétés importantes des complexes I, III et IV?

A
  • transmembranaires

- assurent transport de H+ à travers mem. interne (matrice vers espace intermem.)

143
Q

Quels sont les deux gradients engendrés par le flux de protons? ensemble ils forment ….

A
  • gradient de ph et gradient de volatge

et forment ensemble un gradient électrochimique de protons

144
Q

V ou F: le gradient électrochimique est un eforme de stockage d’énergie

A

v

145
Q

L’ATP synthase est une … de la … … créant une voie … au travers de cette dernièere et permettant le retour des protons dans la … selon leur gradient électrochimique

A

1) enzyme
2) membrane interne
3) hydrophile
4) matrice

146
Q

V ou F : le flux de protons est utilisé pour actionner la réaction énergétiquement défavorable qui synthétuse de l’ATP à paryir de l’ADP?

A

vrai

147
Q

qu’est-ce qui est utlisé pour actionner l’ATP synthase?

A

le flux de protons

148
Q

Nommer le complexe V?

A

l’ATP synthase ( F0F1 ATPase)

149
Q

Quelles structures forment le complexe V (l’ATP synthase)? (2)

A
  • tête matricielle (F1 ATPase)

- transporteur transmembranaire (F0)

150
Q

Lors de la phosphorylation oxydative, on considère l’oxydation de FADH2 par la chaine permet la synthèse de …. grâce à l’ATP sythase & l’oxydation du NADH2 permet la synthèse de …

A 
FADH2 = 2 ATP
NADH = 3ATP
151
Q

V ou F: le transporteur transmembranaire (F0) est composé de 3 protéines membranaire dont : une s-u a, 2 s-u b et 10 s-u c (anneaux c) et 2 demi-canal à H+

A

V

152
Q

Quel demi canal du transporteur membranaire (F0) de l’ATP synthase permet au H+ de venir se fixer sur la chaine latérale de l’Asp 61 situé au centre d’une s-u c?

A

demi canal I

153
Q

Quel demi canal du transporteur membranaire (F0) de l’ATP synthase permet au H+ de se dissocier d’une s-u et de se retrouver dans la matrice?

A

demi canal II

154
Q

V ou F: la tête matrcielle de l’ATP synthase est composée de 3 s-u alpha et 4 s-u beta fixé sur la s-u y qui est insérée dans l’anneau c par l’intermédiaire de la s-u E

A

F 3 s-u alpha et 3 s-u beta!!!

155
Q

V ou F : il y a de l’énergie de libérée par le déplacement des protons à travers F0 et c’est ce qui permet la rotation de l’anneau c?

A

vrai

156
Q

d’ou provient l’énergie qui permet la rotation de l’anneau c du tansporteur membranaire (F0)?

A

provient de l’énergie libérée par le déplacment des protons

157
Q

À quoi correspondent les espèces réactives de l’oxygène? (d’ou proviennent-ils) & causé par quoi?

A

des sous produits toxiques du trannsport des électrons qui peuvent endommager les cellules
& causé par une fuite d’électrons et de protons le lomg de la chaine respiratoire

158
Q

V ou F : en aérobie (présence de O2), 1-2% de l’O2 NE va PAS être converti en H2O, mais va réagir avec des électrons pour former des espèces réactives de l’oxygène (ROS)

A

vrai

159
Q

Nommer les molécules hautement réactives contenant de l’oxygèene à conc élevée qui contribuent au strss oxydatif et sont hautement toxiques pour la cellule

A

ROS

160
Q

Une espèce réactive de l’oxygèene (ROS) est soit ….ou soit ….

A
  • un radical oxygéné (O2- ou OH-)

- une molécule pouvant produire des radicaux libres oxygénés (H2O2) (contient pas électrons mais très réactive)

161
Q

Nommer le radicaux qui correspond: espèece radicalaire proprement dites (réduction de l’oxygène)

A

radicaux primaires

162
Q

Nommer le radicaux qui correspond: radicaux formés par réactions avec des radicaux primaires et des biomolécules

A

radicaux secondaires

163
Q

Nommer le radicaux qui correspond: espèeces non radicalaires (= ne possède pas électrons ) issus de la réduction de O2 : cas de H2O2

A

radicaux précursseurs

164
Q

Qu’est-ce que possède la cellule qui permet d’éliminer dans une certaine mesure les ROS dommageables pour la cellule?

A

des systèmes enzymatiques

165
Q

Nommer les 2 principales enzymes mitochondriales et les 2 réactions qui permettent d’éliminer dans une certaine mesure les ROS

A
  • SOD (superoxide dimutase) (pls formes selon localisation cellulaire)
  • catalase
  • réactions chimique de Fenton (avec Fe2+ et Fe3+)
  • réaction chimique d’Haber Weiss (avec Fe2+ et Fe3+)
166
Q

V ou F : certaines enzymes vont éliminer ROS en produisant d’autres ROS

A

VRAI car certains ROS indispensable pour survie de la cellule

167
Q

V ou F : certains ROS sont indispensable pour la survie de la cellule?

A

vrai (exemple H2O2 = important dans la signalisation cellulaire)

168
Q

Quel est le rôle de SOD (superoxide dimutase)? et celui de la catalase?

A
  • transformer O2- en H2O2

- transformer H2O2 en 2 H2O + O2

169
Q

V ou F : il ya seulement la chaine respiratoire qui produits les ROS

A

FAUX, la chaine respiratoire en produits 90% mais il y a d’autres façons de produire les ROS (ex: lumière UV, radiations….)

170
Q

De quelles façons peuvent être produits les ROS?

A

par :

  • chaine respiratoire (90%)
  • lumière UV
  • radiations
  • microbes
  • peroxysomes….
171
Q

À quoi sert le radical hydroxyl (OH-) ? (4) (important pour fcts cellules)

A
  • activation des cascades des kinases
  • oxydation des protéines
  • peroxydation lipidiques
  • oxydation de l’ADN
172
Q

ROS = un marqueur de ….

A

viellissement ( car cellules agées seraient incapables de garder qte de ROS “normal”)

173
Q

Les ROS “amis” sont indispensables pour divers processus comme transductions de signaux cellulaires comme… (4)

A
  • régulation des gènes
  • fonctionnement de certaines enzymes
  • défense immunitaire contre agents pathogènes
  • destruction par apoptose de certaines cellules tumorales
174
Q

Les ROS “ennemis” sont impliqués dans …. (2)

A

de nombreuses maladies & le viellisement (théorie des radicaux libres)

175
Q

Cancer causé par…

A

ROS ( stress = facteur important)

176
Q

Tout est histoire …. entre production de ROS et production antioxydant. … entraine des maladie

A
  • équilibre

- déséquilibre

177
Q

Que font les poisons mitochondriaux (comment agissent-ils)?

A

en stoppant la chaine de transport d’électrons

178
Q 
Poisons mitochondriaux: 
-capsaicine/ 2- désoxyglucose : 
-acide bonkrékique : 
-aurovertine/ oligomycine :
-Cyanure / azide /NO : 
-antimycine A : 
-roténone : 
-mCICCP : 
quels sont leurs effets?
A
  • capsaicine/ 2- désoxyglucose : bloque entrée pyruvate
  • acide bongkrékique : bloque transport ATP hors cellule
  • aurovertine/ oligomycine :bloque ATP synthase
  • Cyanure / azide /NO : bloque au niveau du complexe 4
  • antimycine A : bloque chaine respi (complexe III)
  • roténone : boque chaine repsi (complexe I)
  • mCICCP : agent découplant qui accélère cycle de Kreba et transport des électrons (surcharge / court-circuite ATP synthase par flux de protons trop grand)
179
Q

Quel(s) poison(s) bloque(nt) entrée du pyruvate ?

A

capsaicine et 2-déxoxyglucose

180
Q

Quel(s) poison(s) bloque(nt) entrée du pyruvate?

A

acide bongkrékique

181
Q

Quel(s) poison(s) bloque(nt) ATP synthase?

A

aurovertine et oligomycine

182
Q

Quel(s) poison(s) bloque(nt) au niveau complexe IV et inodore ou odeur amande?

A

cyanure / azide /NO

183
Q

Quel(s) poison(s) bloque(nt) chaine respi au complexe III?

A

antimycine A

184
Q

Quel(s) poison(s) bloque(nt) chaine respi complexe I?

A

roténone

185
Q

Quel poison est un agent découplant qui accélère cycle de Krebs et le trasnport des électrons,ce qui a pour effet de court-circuiter l’ATP synthase?

A

mCICCP

186
Q

V ou F : les peroxysomes sont plus petits chez les eucaryotes que ches les plantes?

A

vrai

187
Q

V ou F : les peroxisomes sont délimités par une double membrane et sont présenrs dans toutes les cellules?

A

FAUX, SIMPLE membrane & absent dans réticulocytes (jeunes globules rouges) et hématies

188
Q

V ou F : certaines protéines qui constituent les peroxisomes sont encodées par des gènes nucléaires et proviennet du cytosol?

A

F, TOUTES les protéines

189
Q

Les peroxysomes possèdent (pas toujours) un noyau … protéique (…-…)

A
  • cristallin

- urate-oxydase

190
Q

V ou F: les peroxysomes possèdent tjrs un noyau critallin protéique (urate-oxydase) ?

A

F PAS tjrs

191
Q

Les peroxisomes contienent des enzymes… (comme …

A
  • OXYDANTE

ex: D-amino-acide-oxydase, urate oxydase, catalase…

192
Q

Qu’utilisent les peroxisomes lors de réactions d’oxydation?

A

du O2 et du H2O2

193
Q

Qu’est-ce qui différencie les lysoso des peroxi? (2)

A
  • densité

- leur contenu

194
Q

Nommer les deux origines possibles des peroxi?

A

-soit résultat d’un phénomène de scission parentaux
ou
- soit ils se forment à partir du RE

195
Q

quel type d’enzyme détoxicifient des molécules organiques R (potentiellement toxiques pour la cellule) en enlevant des atomes d’hydrogène libre (réaction …)
+ à quel organites sont-elles associées?

A
  • enzymes oxydases

- réaction oxydation

196
Q

Nommer l’enzyme qui utilise le peroxyde d’hydrogène H2O2 engendré par d’autres enzymes pour oxyder une variété d’autres substrats toxiques R (phénols, acide méthanoique, alcool) + nommer la réaction

A
  • catalase

- réaction de peroxydation

197
Q

Ou la réaction de peroxydtion est très importante et pk?

A

-dans le foie et cellules rénales

car peroxysomes détoxifient certaines toxines passant dans le sang

198
Q

V ou F : H2O2 en trop grande qte= nocif pour cellule

A

vrai

199
Q

Qu’arrive-t-il en cas d’excès d’H2O2?

A

La catalase le transforme directement en eau (2 H2O -> 2 H2O + O2)

200
Q

Nommer les 3 fcts des peroxisomes?

A
  • B-oxydation des acides gras à chaine longue carbonnée
  • synthèse des acides biliaires & cholestérol
  • catabolisme des purines (xanthine-oxydase)
201
Q

V ou F: le mécanisme de B-oxydation des acides gras à chaine longue carbonée est similaire à celui de la mitochondrie

A

v

202
Q

V ou F: chez les levures et les plantes, les peroxysomes ont l’Exclusivité de la beta-oxydation?

A

vrai

203
Q

Lors de la B-oxydation dans les peroxysomes, comment aboutissent les produits?

A

les électrons des coenzymes réduits (NADH2 et FADH2) aboutissent à la formation de peroxyde d’hydrogène , qui est détoxifié sur place par la catalase

204
Q

Quelle est la différence entre la B-oxydation entre les mito et les peroxi?

A

pour peroxi, mène à la formation de peroxyde d’hydrogène qui est détoxifier par catalase

205
Q

V ou F: la beta-oxydation des acides gras produitu de l’ATP chez les mito et les peroxi?

A

Faux, PAS ATP CHEX PEROXI car pas de système OXPHOS

206
Q

les acides billiaire sont formés par des dérivés du … et des … … sécrété par le foie et se trouve principalement dans la … des mammifaires (=… des graisses)

A
  • cholestérol
  • stéroides acides
  • bile
  • émulsifiant
207
Q

Quelle enzyme est utlisée lors du catabolisme des purines?

A

urate-oxidase

208
Q

V ou F : les peroxisomes ont un rôle aussi dans le métabolisme de ROS?

A

v

209
Q

Quels sont les 2 maladies génétiques associées à des déficits peroxisomaux?

A
  • Adrénoleucodystrophie dominante liée à l’X (insuffisance surrénalienne)
  • Syndrome de Zellweger (SNC gravement atteints)
210
Q

Quelle maladie est associée à la mutation dans le gène X d’une prot transmembranaire impliqué dans le transport des acides gras à très longue chaine et qui a pour conséquence l’insuffisance surrénalienne?

A

adrénoleucodystrophie dominante liée à l’X (se guérit avec la prise d’hydrocortisone)

(maladie causée par déficits peroxisomaux)

211
Q

Quelle maladie est associée à une mutation dans le gène PEX1 qui altère la fonction des peroxysomes, en créant une accumulation de métabolites toxiques, créant des signes pré-nataux important (SNC gravement atteint) , décès au cours de la première année causée par insuffisance respi suite d’une infection ou crise d’épilepsie

A

syndrome de Zellweger

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