Final CH6 cytosquelette P-2 Flashcards
Quelles sont les structures les plus voluminueses du cytosquelette?
les MT
Cmb de protofilaments sont constitués les MT? et quels sont leurs diamètres? sont-ils pleins ou creux?
- 13 protofilaments de tubuline
- 25 nm de diamètre
- tubes creux
Chq molécule de tubuline est constituté de cmb de molécules ensemble? + nommer les molécules qui le constituent
2 = hétérodimère d’a et B- tubuline
Quel est le diamètre d’a et B-tubuline?
5 nm
Dans quoi est impliqué la tubuline y ?
dans l’assemblage des mt
les MT sont des structures polaires ou non polaires?
polaires avec ext (+) et (-)
V ou F: il y a seulemennt la tubuline a qui peut lier une molécule de GTP?
faux les 2 (a et B-tubuline)
V ou F: le GTP de la tubuline B n’est jamais hydrolysé?
faux, c’est le GTP de la tubuline a (car elle est située entre les 2 interfaces = piege)
Quel type de tubiline ou le GTP peut être hydrolyser en GDP? et ou le GDP peut être remplacé par du GTP?
tubuline B
À quel extrémité il y a ajout de GTP?
ext (+) ou B-tubuline
MT est composé d’une _ entre les tubulines a et B
alternance
Nommer le type de tubuline qui est exposée à l’extrémité (+) et (-)?
ext (+) = tubuline b exposée
ext (-) = tubuline a exposée
V ou F : les mt peuvent s’organiser en tube simple ou pls tubes selon leur fct?
v
organisation en tube simple =
org en doublet =
org en triplet =
1-cytoplasme
2-cils, flagelles
3-corps basal, centrioles
V ou F: pour les MT la phase de nucléation est très favorable
faux, très DÉfavorable (donc pas de nucléation spontanné comme pour MFA)
Qu’est-ce qui dirige la formation des MT?
MTOC = microtubule organizing center
Quelle ext du mt reste ancrée dans le MTOC?
ext -
Quel est le principale MTOC?
le centrosome
Nommer les 2 rôles du centrosome (MTOC) dans la cellule en interphase?
- engendrer un éventail de MT avec des ext (+) vers la périphérie de la cellule
- transport des vésicules endocytose/ exocytose
Quel est le rôle du centrosome dans les cellules en mitose?
assemblage du fuseau mitotique à partir de 2 centrosomes pour séparer les chromosomes
Dans les cils et flagelles, qu’est-ce qui compose le corpuscule basale?
le MTOC
Dans une cellule, quel ext des MT se retrouvent près de la MP?
l’ext +
Dequoi sont composés les centrosomes?
une paire de 2 centrioles disposés à angle droit et entouré d’une subs = matériel péricentriolaire
Dequoi sont entourés les centrioles qui composent un centrosome?
une subtance = matériel péricentriolaire
De cmb de mt sont composés les centrioles? Ils correspondent à une structure stables ou instables?
- 9 mt en triplet
- stable & organisé
Nommer les 2 complexes impliqués dans la formation de nouveaux MT?
- complexe annulaire de la tubuline y (y-TuRC)
- complexe augmin
Quels sont les rôles des complexe annulaire de la tubuline et complexe augmin dans la formation de nouv MT?
- complexe annulaire de la tubuline y (y-TuRC)= pls copies de tubulines y associés à d’autres prot
- complexe augmin = peut se lier aux MT existants et recruter le y-TuRC et amorcer la formation de nouv MT
Nommer la molécule qui sert d’adaptateur dans le complexe augmin qui joue un rôle dans la formation de nouv MT? + quelle molécule se complexe recrute-t-il?
- adaptateur = NEDD1
- recrute le y-TuRC
V ou F: le centriole fille provient du centriole mère?
V
Qu’est-ce qui permet de distinguer les MT mère et fille?
la présence d’appendice distaux et subditaux sur le centriole mère
V ou F: les Mt sont des structures dynamiques qui se forment et sont détruites en permanence?
v
L’É fournit pour l’assemblage des MT provient du?
GTP
Quel ext des MT a une croissance rapide?
+
Nommer les 3 étapes de l’assemblage des dimères de tubuline en une structure microtubulaire
1- polymérisation de dimères de tubuline a et B (dimères s’associent pour former protofilament) (après la polymérisation, le GTP de la tubuline B est hydrolysé en GDP)
2- formation d’un frag. de mt par association latérale de 10-15 protofilaments et repliement en feuillet pour donner une structure rigide
3-élongation du mt par polymérisation (ajout de dimères) à l’ext (+)
V ou F: il y a polymérisation et dépolymérisation aux 2 extrémités in vitro?
Vrai
Lors de la polymérisation, association de dimère est plus rapide de quel côté? et lors de la dépolymérisation?
pol = + rapide du côté + dépol = +rapide du côté -
Pk les ext ont des vitesses différentes?
car lors de l’association, il y a modification de conformation de la tubuline qui rend l’ext plus accessible aux tubulines libres
V ou F : lors de la phase de nucléation in vitro, il y a un temps de latence avant que les dimères de tubules se polymérise en même temps?
V
Lors de la phase de nucléation in vitro, cmb de dimères de tubilines se polymérisent en même temps?
13
Lors de quel phase de la polymérisation, y-a-t-il le premiere anneau de tubuoine formé?
lors de la phase de croissance
À quoi correspond la phase d’équilibre?
vit de pol et depol identique (mt ne change pas de taille)
À quoi correspond une tubuline?
un dimère de tubuline a et B (tjrs associé)
La pol et dépol de MT dépend du _?
GTP
Nommer les 2 solutions pour diminuer l’instabilité dynamique des mt?
1- augmenter la tubuline libre
2-prot stabilisatrices
V ou F: in vitro, l’analyse des MT individuels révèlent que certains Mt s’allongent alors que d’autres se raccourcissent très rapidement ? ainsi il y a 3 populations de MT?
f, 2 populations de MT
Nommer les molécules qui sont en alternance qui contribuent à l’instabilité dynamique in vitro? + leur fct?
- catastrophe : stop pol / depol rapide
- sauvetage : pol rapide
V ou F : l’instabilité des Mt n’est pas contôlé in vivo?
faux, elle est contrôlé par la présence de prot de liaison MAP
Nommer les 3 familles des MAP (microtubulre associated protein)
- prot stabilisantes
- prot déstabilisantes
- prot motrices
Nommer les prots de la famille des prot stabilisantes des MAP
- Tau
- MAP2
- MAP4
Nommer les protéines stabilisantes des neurones?
-tau (axone +dendrites) et MAP2 (dendrites)
Quels sont les rôles des protéines stabilisantes des MAP?
- stabiliser les MT
- augmenter la vit de croissance
- diminuer la fréquence des catastrophes
Par quoi sont régulés les MAP stabilisantes?
par phosphorylation (par CDK par exemple =cystein dependnat kinase)
Qu’est-ce qui serait la cause de l’Alzheimer?
une hyperphosphorylation de Tau
Nommer les 2 protéines des TIP (plus end tracking proteins)? + le rôle de chacune
- prot EBI (end binding 1) = crois des ext (+) en favorisant la polymérisation
- prot STIM (présente sur RE) = fav extension des MT pour la voie sécrétoire
Quelle prot des TIP fav extension des MT pou la voie sécrétoire?
prot STIM
Où se fixent les prot EBI et STIM?
aux extrémités + des MT
À quelle extr se lient les prot satbilisantes des MAP?
+
À quelle extr se lient les prot désatbilisantes des MAP?
+
Nommer la protéine des MAP déstabilisantes? et son rôle?
- la stathmine / op18
- rôle = désassemblage du MT/ + augmentation des catastrophe / diminue la qte de tubuline nécessaire à la pol (meme role que la colchinine)
Quel est le rôle de la colchicine? et quelle protéine a le meme role?
- diminue la qte de tubuline nécessaire à la pol (inhibe la formation des MT)
- comme la stathmine
Qu’est-ce qui inhibe / rgule la stathmine?
la phosphorylation
La stathmine a un effet comme op 18… que signifie op18?
oncoprotéine 18
Nommer les 2 prot qui font partie des protéines motrices des MAP (+ leur directions)
- kinésines (vers MP +)
- dynéines (vers noyau -)
Nommer les 5 fcts des MT?
1-transport des vésicules de sécrétion
2- mise en place du fuseau mitotique et migration des chromosomes
3-tri et adressage des prot dans les cellules polarisées (épithélium des tubules rénaux, intestins..)
4-mouvement des organites
5-transport viral
Nommer les 2 molécules qui jouent un rôle dans le trabnsport des vésicules de transport et des virus?
- kinésines (vers MP +)
- dynéines (vers noyau -)
Le transport antérograde est assuré par _ et le rétrograde est assuré par_
Antéro = kynésines rétro= dynéines
Quelle est la particularité des cellules neuronales au niveau de leur protéines motrices?
dans la partie terminale de l’axone, c’est la myposine associés aux filament actines qui prend le relais du transport vésiculaire
Cmb de classes de kinésines et quel sont les 2 exceptions qui ne se déplacent pas vers l’ext +?
+14 classes
- k14 se déplace vers le -
- k-13 n’a pas d’Activité motrice MAIS elle favorise la DÉPOL
V ou F: le déplacement de la kinésine nécéssite du GTP?
f, de l’ATP
Quelle est la ditance d’un pas de kinésine?
16nm
Quel est le type de kinésine qui a 2 paires de têtes qui lui permet de se déplacer à l’aide de 2 MT?
la kinésine-5
Que cause la liasion à l’ATP lors du déplacement des Kinésine?
un changement de conformation qui cause un balancement du lien vers l’avant et son ancarge dans la tête (mouvement oblige la tête qui était en arrière de pivoter et de devenir la tête antérieure)
V ou F: lors du déplacement des kinésines, il y a tjrs une tête qui reste accrochée?
vrai
Lors de la forme inactive des kynésines, il y a _ de l’activité ATPase
inhibition
Qu’est-ce qui entraine un changement de conformation de la kinésine et qui lui donne sa forme active?
la présence d’une vésicule
Qu’est-ce qui est nécessaire au changement de conformation des kynésines ( à leur activation)?
des protéines : FEZ1 et JIP1
Nommer les 3 modes d’Activation des kinésines?
1- kinésine s’auto-inhibe
2- kinésine 1 activée par la liaison d’une mol cargo (vésicule)
3- kinésine 7 - activiée par phosphorylation
De cmb de s-u est formée la dynéine?
2 s-u (une chaine lourde + pls domaines distincts)
À quoi sert la tige de la dynéine et la tête de la dynéine?
tige = attache de la cargaison via la dynactine tête = contient le domaine ATPasique AAA
V ou F: comme la kynésine, la dynéine est capable d’Assurer le transport de vésicule seule?
F, elle a besoin de la dynactine (complexe qui assure la liason à la vésicule et joue un rôle dans la régulation de la dynéine)
Qu’est-ce que la dynactine et son rôle?
complexe qui assure la liason à la vésicule et joue un rôle dans la régulation de la dynéine
la dynactine est un gros complex de cmb de s-u?
11 s-u organisé en 2 domaines
Que contient la dynactine?
- ext + : CapZ
- polymère Arp1
- ext - : pls prot
- longue prot p150glued
- dynamitine
Quel est le rôle de p150glued de la dynactine? (2)
- site de liaison à la dynéine
- site de liaison au MT
Quel est le rôle de la dynamitine?
liaison entre domaine Arp 1 et domaine p15o glued
La dynactine est l’intermédiaire entre?
entre vésicule et MT
Avant propulsion, en _ ATP, la dynéine est fixé au _ et la tige est fixée au domaine de laison présent dans le site AAA au niveau de la répétition 1 et _
- absence
- MT
- 3
Pour la dynéine, que cause la liaison è l’ATP?
-hydrolyse de l’ATP = changement de conformation de l’anneau AAA (domaine de liaison s’associe aux répétitions 1 et 5 du domaine AAA)
Pour la dynéine, c’est le _ de la molécule qui entraine le transport vésiculaire
pivotement
Quelle molécule va chercher la vésicule comme un ballon et qui a besoin d’ATP pour fctionner?
dynéine
par quoi est réguler la dynéine?
par un ensemble de protéine dont la LIS1 et NudE
Avec quoi interagit LIS1 et qu’est-ce que ça l’a comme effet?
- interagit avec le domaine ATPasique pour prolonger la propulsion
- effet : augmente la processivité de la dynéine
Quel est le rôle de NudE?
intermédiaire entre les chaines légères de la dynéine et LIS1
Quelle est la maladie associée à LIS1 ?
Lissencéphalie de Miller-Decker (phénotype de cerveau lisse)
quelle est la maladie mortellle qui se définit par l’absence de sillons/ fissures dans le cortex cérébral (+ défaut dans la mitose de neurones et leur migration)
lissencéphalie de Miller-Decker
V ou F: il y a association de dynéine et kinésine sur le même organite?
v
Quelle molécule est capable de se lier à la dynéine et la kinésine pour coordonner ces 2 protéines motrices?
la dynactine
La régulation entre la coopération des dynéines et kinésines se fait par des modifications post-traductionnelles des MT comme…. + nommer un exemple
- acétylation
- phosphorylation
ex: kynésine-1 se fixe de préférence sur tubuline acétylée dans les neurones
Les cils et flagelles interviennent dans le _des cellules (spermatozoides, neurones…)
mouvement
Dans l’axonème du cil ou flagelle, quel type de MT le compose?
9 doublets de MT périphériques et
1 doublet de MT centraux
Nommer les 3 types de bras qui sont situés sur les doublets de MT de l’axonème + un pont de …
1- bras radiaire (relie mt au centre)
2- bras de dynénine interne
3-bras de dynéine externe
4- un pont de nexine (relie les doublets)
Qu’assure les bras de dynéines ciliaire des cils?
ils assurent le glissement des MT les uns par rapport aux autres
Le mouvement des cils /glissement exige de _
l’ATP
Les corpuscules basaux, où sont insérés les cils et les flagelles, sont faites de :
9 triplets de mt SANS axe central
Cmb de protofilaments sont communs entre les mt B et C?
3
V ou F: les corpuscules basaux se formeraient à partir des cnetrioles dont la structure est très semblable et s’insèrent dans le cytosquelette sous-cortical
V
Les cils et flagelles naissent ou se regénèrent à partir des :
corpuscules basaux
V ou F: dans la partie de l’axonème du cil, il y a une partie entre l’axonème (9+2) et le corpuscule basal où il y a une structure (9+0)
v donc rien au milieu
V ou F : les battements des cils et des flagelles sont produits par un glissement contrôlé des MT des doublets internes?
F des doublets externes
C’est l’activation des _ qui cause le glissements entre les MT?
dynéines
Qu’implique le transport intra flagellaire (IFT) (les 2 molécules) + dans quel sens est-il effectué?
implique la kinésine-2 (transport verte pointe du flagelle) et dynéine (transport ves base du flagelle)
*transport vers le haut et le bas
La duplication des MTOC (centrosomes) est en coordination avec …. en quel phase?
la duplication des chromosomes en phase S
La duplication des centrosomes commence en phase G1/S par quoi?
par l’Activation des CDK( cycline dependant kinase)
A la fin de quelle phase les centrioles filles sont complets?
à la fin de G2, mais ils restent dans le mem centrosome
A quelle phase les centrosome se séparent et migrent aux pôles?
au debut de la pahse M (mitotique)
V ou F : lors de la duplication des centrosomes, les centrioles mère et filles doivent se doubler ?
v
Par quoi sont maintenus les 2 chromatides soeurs?
par les cohésines (complexes protéiques)
Le centromère des chromatides soeurs va se lier aux MT au niveau des _, qui est un complexe protéique qui a comme rôle de :
-kinétochores
qui a comme rôle de faciliter la liaison entre ADN et MT
Cmn de mt par kinétochore chez l’homme?
env 30
Nommer les 3 ensembles de MT lors de la métaphase+ vers où ils sont tournés
- MT kinétochoriens (vers chromosomes
- MT polaires (projettent leur ext + vers centre de la cellule
- MT astrales (projettent leur ext (+) à l’opposé
Quel complexe s’associe aux kinétochores pour tirer le chromosome vers un pôle?
complexe dynéine-dynactine
Quelle type de kinésine permet la bonne orientation des chromosomes lors leur séparation?
kinésine-7
Quelle kinésine facillite l’accrochage au kinétochore en racourcissant les MT au niveau des MT?
la kinésine 13
Quel kinésine permet le glissement des MT?
kinésine 5
Quel complexe permet a la dynéine de tirer su rles MT astraux pour écarter les pôles du fuseau?
B2
Quel filament du cytosquelette permet de résister aux forces mécaniques extérieures, force de traction et de tension?
les filaments intermédiaires
Quel est le type de filament le plus durable et le plus stable, assez qu’il reste solide et dur même après la mort?
FI
Quel est le seul type de filament qui est présent dans le noyau?
FI
Quel filament a des vitesses de pol et depol plus lentes?
FI
V ou F: les FI sont composés de dufférentes prot selon les types cellulaires mais ils ont tous la même structure, soit une partie fibreuse allongée au centre et une ext avec une grande partie globulaire?
v
Quels sont les 2 parties qui composent un FI?
une partie fibreuse allongée et une extrémité avec une partie globulaire
Nommer les 5 niveaux d’organisation pour les FI?
- monomère
- dimère torsadé en hélice alpha
- tétramère apolaire
- protofilament
- filament intermédiaire (8 protofilaments)
Cmb de protofilaments pour former un FI?
8
Ou se retrouve les lamines?
dans l’eveloppe nucléaire de toutes les cellules eucaryotes
les vimentines plus spécifiquement les périphérines se retrouvent dans quel type de cellules? (FI)
certains type neuronaux
Les cytokératines se retrouvent où? (FI)
dans les cellules épithéliales (cheveux, peau, ongle)
Les neurofilaments se retrouvent ou dans les neurones? (FI)
au niveau des axones et dendrites
Qui suis-je? je suis un réseau réticulé de filaments intermédiaires qui tapisse la membrane nucléaire interne?
lamina
Quels sont les types de lamines?
lamine de type A, B et C
V ou F: il y adépolarisation de la lamina lors de la mitose du noyau cellulaire
v
Quel est le rôle de la lamina?
confère une stabilité mécanique à l’enveloppe nucléaire
Nommer les 5 protéines de l’enveloppe nucléaire qui sont liées à la lamine
- nesprine
- émérine
- protéines 1 et 2 associés à la lamina (LAP1 et LAP2)
- le récepteur B laminaire (LBR)
- MAN1
Quelle est la pathologie associée à la lamina nucléaire?
le syndrome de Hutchinson-Gilford (forme de progeria, viellissement prématuré)
Qu’est-ce qui cause la progeria?
certaines mutations du gène de la lamine A (+ farnesyl pas éliminé à cause de mutations
Quelle est la durée de vie moyenne des gens atteints de la progeria et quel est le nb d’années record?
12-13 ans en moyenne et record de 26 ans
Quelle est la fonction des FI dans les cellules épithéliales?
adhérence cellulaire dans la cellule épithéliale (vis desmosomes et hémidesmosomes)
Nommer les 3 composantes des desmosomes :
- cadhérines desmosomales
- plaques desmosomales (desmoplakines, plakoglobine)
- FI ancrés à la plaque desmosomale (kératine dans les cellules épithéliales
Nommer la molécule qui est ancrée dans les FI des desmosomes et hemidesmosomes des cellules épithéliales
la kératine
Où sont situés les hemidesmosomes?
situés au pôle basal des cellules épithéliales
Quel est le rôle des hemidesmosomes?
adhérance à la lame basale
Nommer les 3 composantes des hemidesmosomes :
- FI (kératine)
- protéine d’ancrage
- intégrines
Quelles sont les 3 pathologies liées à l’actine (causées par des mutations des gènes codant les protéines d’actine)
- cardiomyopathies dilatées
- myopathies de type némaline ou avec excès de myofilaments fins
- forme de surdité progressive dominante
Quelles sont les protéines ubiquitaires qui régulent l’Actine?
les cofilines (CFL1 et CFL2)
la voie des cofilines (actine) est un déterminant majeur des ….
métastases
Qu’est-ce qui est en développement et qui pourrait avoir une action anti-métastasique?
des inhibiteurs de la voie des cofilines (Actine)
Les anomalies des MAP (MT) entrainent une anomalie de la _ des MT
stabilité
Qu’est-ce qui est à l’origine des tautopathies?
des anomalies de la protéine tau
Qu’entraine des altérations de la protéine Tau?
des dégénérations neuronales dans des régions spécifiques
Les tautopathies sont causées par:
des agrégations de la protéine Tau en polymères fibrilliares ( causée par hyperphosphorylation anormale de Tau = agrégation aberrante)
Quel phénomène cellulaire découle de l’hyperphosphorylation de la protéine Tau?
la mort cellulaire
Nommer les 3 maladies associés au tautopathies
- maladie d’Alzheimer
- maladie de Pick
- démence fronto-temporale
Qu’est qui est à l’origine de l’hyperphosphorylation de Tau?
des mutations
Cmb de maladies sont liées à des mutations des gènes codant pour les FI?
+ de 30 maladies
V ou F: les FI défectifs peuvent mal se polymériser, se désorganiser et entrainer des patho sévère?
v
V ou F: des mutations de FI peuvent diminuer ou augmenter les interactions entre les FI et organelles ou granelles, ce qui peut perturber le trafic intracellulaire des protéines ce qui peut entrainer une plus grande susceptibilité à l’apoptose
v
Nommer les 4 types de patho associés à des mutations des FI?
- kératinopathies
- desminopathies
- laminopathies
- neurofilamentopathies
Quel est le groupe de protéines des FI qui est le plus importants et abondants dans les cellules épithéliales?
les kératines
La fragilité et l’hyperplasie sont des caractéristiques de quelles types de maladies?
les maladies des kératines
Qu’entraine une mutation de la kératine-5 (KRT5)?
-une épidermolyse bulleuse simple avec anomalies de la pigmentation en association avec une distribution aberrante des mitochondries et des granules de mélanine
une épidermolyse bulleuse simple avec anomalies de la pigmentation en association avec une distribution aberrante des mitochondries et des granules de mélanine correpond a une mutation de ?
la kératine-5 (KRT5)
Def= developpement anormal d’un tissu, organe par mutiplication de ses cellules
hyperplasie = hypertrophie
nommer la maladie qui correspond à une maladie de la peau caractérisée par une fragilité et la présence d’ampoule constante dues à des connexions insuffisantes entre les couches de peau
épidermolyse
La desmine est un FI de type III qui est spécifique du…? et exprimé dans …
- muscle
- muscles squelettiques / lisses / striés cardiaques
La dystrophie musculaire est causé :
par des anomalies génétiques codant la desmine
Vrai ou Faux: des mutations gain-de-fonction du gène CRYAB codant l’alpha-B-crystalline sont également à l’origine des desminopathie
v
Quel est le rôle de la protéine chaperone alpha-B-crystalline?
régule l’organisation de pls FI cyroplasmiques (comme desmines dans le muscle et phakinine / filensine dans l’oeil)
Qu’est-ce qui est à l’origine de la cataracte congénitale?
des mutations inactivatrices de CRYAB
Par quoi est caractérisé la dystrophie musculaire?
c’est un groupe de maladie neuromusculaires carac par une faiblesse musculaire et une atrophie progressive des muscles
Nommer une maladie associée à une laminopathie
la progeria
Quels sont les 3 types de neurofilaments qui se distingue par la taille de leur chaine?
- légère
- intermédiaire
- lourde
Les mutations de la chaine légère de neurofilament (NEFL) sont observés dans certaines formes de…
maladie de Charcot-Marie-Tooth
Les mutations de la chaine lourde de neurofilaments (NEFH) sont des causes potentielles de…
sclérose latérale amyotrophique sporadique (ALS)
