Insuffisance surrénale de l'adulte Flashcards
Professeur
Hervé Lefebvre - Rouen
Définition
Incapacité du cortex surrénalien à produire du cortisol en quantité suffisante
Elle peut résulter d’une atteinte surrénalienne directe (IS primaire) ou d’un déficit en ACTH (IS secondaire)
Epidémiologie
Prévalence : 82 - 144/million pour l’IS primaire et 150-280/million pour l’IS secondaire
La corticothérapie prolongée (1% de la population) serait la cause la plus fréquence d’IS secondaire
L’IS entraîne une augmentation de la mortalité via la décompensation aigue.
L’ISA est estimée à 6-8/100 patients par année. Décès estimés à 0,6/100 patients-années.
Morbidité à long terme de l’IS mal établie. Altération de la qualité de vie démontrée.
Dépistage
Le diagnostic doit etre suspecté
- devant les signes cliniques suivants : asthénie, anorexie, perte de poids, hypotension
- chez un patient à risque d’auto immunité surrénalienne pour l’IS primaire
- pathologie hypothalamo hypophysaire pour l’IS secondaire
L’examen clinique permet d’orienter vers le mécanisme :
- La mélanodermie et l’hypotension plus marquée signent une atteinte primitivement surrénalienne.
- L’association hyponatrémie/hyperkaliémie/hypoglycémie est évocatrice d’IS primaire.
- L’hyperkaliémie n’est pas présente au cours d’une IS secondaire du fait de l’absence de déficit en aldostérone dans cette situation
Confirmer le diagnostic d’insuffisance surrénale lente
Dosage initial de la cortisolémie
En cas de contexte aigu, le traitement doit être débuté sans attendre les résultats du dosage
Le dosage de la cortisolurie des 24h n’a aucun interet pour le diagnostic de l’insuffisance surrénale
En l’absence de contexte aigu, le dosage de la cortisolémie peut être complété si nécessaire par des tests de stimulation de la fonction corticosurrénalienne selon une stratégie graduée
Confirmer le diagnostic selon le Consensus SFE 2015
- cortisolémie < 5 µg/dl (138 nmol/l) : AI confirmée. Le dosage d’ACTH permet de distinguer PAI (ACTH haute) et ACTH deficiency (Low/Normal ACTH)
- 5 - 18 µg/dl : test au synacthène mais la sensibilité est réduite en cas d’insuffisance corticotrope partielle. En cas de réponse normale et forte suspicion il faut poursuivre les investigations et faire le test de référence : hypoglycémie insulinique ou le test à la Metopirone en cas de CI.
Les seuils de cortisolémie de ce schéma sont données à titre indicatif car il dépendent de la méthode de dosage utilisée !!!!
! schéma à recopier !
Confirmer le diagnostic d’insuffisance surrénale lente
Le test au Synacthène classique (250 µg IV) génère des taux supra-physiologiques d’ACTH.
Sa sensibilité est réduite dans le cadre du diagnostic de l’insuffisance corticotrope partielle.
Un test à 1 µg a été développé pour accroître la sensibilité de l’examen mais nécessite une dilution préalable car il n’y a pas d’ampoule de 1µg. Les dilutions sont sources d’erreurs et rendent difficile l’interprétation des tests.
Les méta-analyses disponibles ne permettent pas d’affirmer la supériorité d’un test par rapport à l’autre en matière de sensibilité (Ospina et al, J Clin Endocrinol Metab 2006)
En cas de réponse normale de la cortisolémie lors du test au synacthène dans un contexte de forte probabilité d’insuffisance corticotrope, un test d’hypoglycémie insulinique est indiquée.
Confirmer le diagnostic d’insuffisance surrénale lente : test d’hypoglycémie insulinique
C’est le test de référence pour le diagnostic d’insuffisance corticotrope.
Il permet l’évaluation simultanée de la fonction somatotrope.
Il est soumis à diverses CI : cardiopathie ischémique, épilepsie, ATCD d’AVC, âge avancé.
Il doit être pratiqué en milieu hospitalier sous étroite surveillance.
Il est considéré qu’un pic de cortisol > 500 nmol/l (180 µg/l) observé en présence d’une glycémie < 0,4 g/l (2,2 mmol/l) permet d’exclure le diagnostic d’insuffisance corticotrope.
En cas de CI, le test à la métopirone peut être utilisé
Identifier la cause de l’IS primaire :
- Anticorps anti 21 hydroxylase plasmatique : dépistage de la maladie d’Addison auto immune
- TDM surrénalien : à la recherche de causes infiltrative, métastatiques, hémorragique, infection
- Si pas d’anomalie à ces deux anomalies chez un homme jeune : évoquer l’adrenoleucodystrophie et doser les acides gras à très longue chaine dans le plasma
CAT devant insuffisance surrénale secondaire
Rechercher prise antérieure de corticoïde (formes percutanée, intranasale ou spray bronchique)
Evaluer les autres fonctions hypophysaires (insuffisance corticotrope rarement isolée)
Réaliser une IRM encéphalique pour dépister une atteinte organique hypothalamo hypophysaire
L’insuffisance corticotrope post corticothérapie
Une corticothérapie anti-inflammatoire courte (<3 semaines) ne nécessite pas d’exploration de la fonction surrénalienne
Les patients ayant reçu une corticothérapie plus prolongée doivent :
- recevoir une supplémentation en HC en relai de la CT anti inflammatoire
- bénéficier d’une éducation thérapeutique adaptée
- bénéficier d’une évaluation de la fonction corticotrope basée initialement sur le dosage de la cortisolémie et le test au synacthène
Diagnostic d’insuffisance surrénale aigue
a évoquer chez un insuffisant surrénalien connu, devant hypotension voire collapsus inexpliqué, des troubles digestifs tels que vomissements et/ou diarrhée, des anomalies biologiques (hyponatrémie, hypokaliémie, hypoglycémie et insuffisance rénale fonctionnelle)
Dans ce contexte, une cortisolémie < 500 nmol/l (180 µg/l) est très évocatrice du diagnostic d’IS aigue
Le traitement doit etre instauré sans attendre le résultat du dosage
