Incidentalome surrénalien Flashcards
Définition
Découverte non motivée par des signes endocriniens (ex : HTA secondaire)
Hors bilan de cancer extra-surrénalien
Taille > 1cm (millimétriques jamais délétères)
Prévalence augmente avec âge, diabète, HTA
- 5% des TDM après 50 ans
- 80% d’AI unilatéraux
Hypothèse de la prévalence liée à l’âge : le vieillissement du cortex surrénalien se traduit par la formation de nodules corticaux.
Professeur
Pr Antoine Tabarin <3
CHU Bordeaux
Contexte et clinique
Contexte : néoplasie des bronches, reins, digestifs (colons) mélanomes
Signes de sécrétions hormonales à l’examen clinique
Bilan radiologique : éliminer la maligniter
Bilan endocrinien : éliminer une hypersécrétion
Traitement - Suivi - Stop
Epidémiologie
Méta-analyse d’après Cadwood TJ et al. EJE 2009 : recrutement de l’endocrinologue et non chirurgien ou oncologue
Lésions corticales bénignes +++ = on fait des examens pour exclure les pathologies préoccupantes que de multiplier ces examens pour les traquer
Phéochromocytome et carcinome primitif surrénalien très rares et minoritaires
Diagnostic d’adénome cortico-surrénalien : rôle central
Scanner sans injection
< 10 U.H. homogène, < 4 cm : adénome bénin riche en lipide
20 - 30% : > 10 U.H. = peu de lipides => calcul du wash out absolu (vidange).
- Si Absolu > 60%, < 4 cm : vidange rapide adénome bénin
- Si Absolu < 60% : masse indéterminée
CAT devant masse indéterminée
Société Européenne d’endocrinologie : Réévaluation par TDM dans 3 à 6 mois : si évolutivité, indication chirurgicale à réévaluer
ou TEP 18 FDG : bonne valeur prédictive négative de carcinome. (pas de fixation = par de carcinome)
Fixation non spécifique :
- Faux positifs (adénomes)
- Phéochromocytome
Incidentalomes et Métastases
- Révélation d’une néoplasie extra - surrénalienne : atteinte rarement isolée : 0,2% - 5,8% avec atteinte surrénalienne
- Prévalence chez porteurs d’une néoplasie extra-surrénalienne : 10 - 35%
- Métastases bilatérales dans 50% des cas
- Ne ressemblent jamais à un adénome au CT (spécificité 98%)
Pace de la biopsie surrénalienne
Reco SFE :
Ne pas la faire sauf si : maladie oncologique extra-surrénalienne ET :
1) lésion active hormonalement (phéo exclu)
2) pas de caractéristiques de tumeur bénigne au TDM
3) impact sur la PEC
Objectifs de la biologie
Evaluer le risque endocrinien de la lésion :
- hypersécrétion : stéroïdes, catécholamines
- déficit (lésions bilatérales) (par destruction du cortex)
Aide au diagnostic de la nature de la lésion
Systématiques ou guidées par la clinique et radiologie
Spectre phénotypique des phéochromocytomes 1
HTA intense résistante aux traitements et évoluant par paroxismes
Nouveautés : Présentation plus modeste et découverts de manière fortuite
Spectre phénotypique des phéochromocytomes 2
- Environ 25% des PH sont découverts fortuitement (HTA considérée comme essentielle)
- 10 à 20% des PH incidentaux sont normotendus : (c’est pourquoi en l’absence d’HTA il faut faire les dérivés méthoxylés!)
- Environ 20% des PH incidentaux normotendus ont des métanéphrines normales (car la machinerie cellulaire de ces tumeurs est déficiente : la différentiation chromaffine serait moins bonne)
- Les caractéristiques d’imagerie des PH incidentaux normotendus sont identiques à celles des PH “typiques” (ouf ! clinique et biologie peuvent être discordant mais imagerie typique)
- Le comportement hémodynamique per-opératoire est similaire à celui des phéo-typiques (CAT : prévenir les anesthésique ou TEP FDG pour déterminer la nature fixante ou non et poursuivre les investigations)
Incidentalome et Adénome de Conn
- Prévalence rare < 1% (plus rare que phéo)
- L’hypokaliémie peut souvent manquer : c’est pourquoi il faut doser la rénine et l’aldostérone en présence d’une HTA même en cas de normokaliémie.
- Les adénomes de Conn sont de petite taille et très hypodense +++++++ : en présence d’une tumeur + hyperaldo primaire et grande taille, ne pas conclure à un adénome de Conn et envisager une masse corticale maligne
Adénome Cortisolique avec sécrétion cortisolique autonome et minime
Très rare car le syndrome de Cushing est découvert avant la tumeur.
- Tumeur bénigne du cortex surrénalien
- Produisant du cortisol de manière autonome (déconnecté de l’ACTH) +/- modérément excessive et donc
- insuffisamment pour entraîner un Cushing patent
Il existe un spectre comme pour les phéo avec deux extrêmes : adénome non sécrétant et adénome sécrétant. Lésion entre ces deux extrêmes caractérisée par l’autonomie sécrétoire plus que son caractère excessif : il faut faire un test de freinage pour montrer qu’on arrive pas à tarir la sécrétion.
Impact de la sécrétion cortisolique à minima
- Etudes de corrélation : prévalence accrue de syndrome métabolique (obésité, HTA, dyslipidémie), microfractures vertébrales
- Suivi observationnel : morbidité et mortalité CV accrue (2 études)
- Etudes d’intervention chirurgicales : bénéfice supérieur à l’abstention (HTA, diabète) biais méthodologique de ces études : sélection des patients, rétrospectives, critères de sécrétion autonome variables, mauvaise appréciation des “end point clinique” (diabète, HTA) et donc en l’absence d’études prospectives on ne peut dire qu’il y a un vrai bénéfice de la chirurgie bien qu’il paraisse vraisemblable
Que propose la SFE pour dépister les adénomes cortisoliques ?
Test simple par freinage minute à la dexaméthasone
1 - cortisolémie post dex < 1,8 µg/dL ou 50 nmol/l : exclusion du diagnostic
2 - intermédiaire : sécrétion cortisolique autonome “possible”
3 - > 140 nmol/l ou 5 µg/dL : sécrétion cortisolique autonome “confirmée”
Que propose la SFE pour dépister les adénomes cortisoliques ? partie 2
- Freinage parfait : aucune nouvelle investigation de l’axe corticotrope
- Sécrétion cortisolique autonome : étude biologique complète le l’axe corticotrope pour quantifier la sécrétion cortisolique avec mesure ACTH, mesure plasmatique et CLU des 24h
Test de freinage dans 3 à 12 mois car il existe des formes fluctuantes qui ne sont pas autonomes en permanence et pour lesquels nous n’avons pas beaucoup de données sur le bénéfice de la chirurgie. - Sécrétion cortisolique possible : répéter le bilan et test de freinage SSI comorbidités
En conclusion :
- La prise en charge thérapeutique doit être individualisées
- la présence de comorbidités (hypertension, diabète, obésité, fractures) et l’âge du patient sont fondamentaux
Algorithme thérapeutique de la SFE
à recopier
Recommandation d’expert
Pas de recommandations basée sur les preuves
L’amélioration des facteurs de risque CV après surrénalectomie est variable et imprévisible
A noter qu’il y a un risque d’insuffisance corticotrope. Il faut prévenir les anesthésistes de supplémenter systématiquement après chirurgie
Incidentalomes bilatéraux bilan complémentaire au bilan de base
Bilan complémentaire systématique enrichie :
- test au synacthène ordinaire sur le cortisol et la 17-0H-Progestérone (insuffisance surrénalienne par destruction du cortex surrénalien et bloc en 21 hydroxylase qui dans des formes atténuées entraine seulement une hyperandrogénie sans insuffisance surrénalienne rarement détectée chez l’homme)
- cortisol et ACTH plasmatique à 8h (recherche d’une insuffisance surrénalienne)
- si le taux de 17 OH Progestérone est élevé une étude génétique est préconisée
Fréquence accrue de l’autonomie sécrétoire cortisolique ? selon certains auteurs par rapport à une masse unilatérale en lien avec une augmentation de la masse tumorale
Suivi chez les patients non opérés :
Risque de malignité et évolution hormonale
- Revue de 1410 patients à recrutement endocrinologique : risque de malignité 0,2%
Pas de cas de malignité chez 904 patients dans des études de suivi observationnelles.
Reco SFE : < 4cm et allure bénigne : pas de suivi d’imagerie pour des raisons oncologique.
Risque d’hypersécrétion hormonale : très faibble
- aldostéronome, phéo et syndrome de cuching patent < 1%
Reco SFE : ne pas répéter le bilan hormonale chez des patients qui ont un bilan initial normal (sauf signes cliniques)
Reco SFE : patient sécrétion cortisolique non opéré : réevaluation annuelle poids taille IMC HTA diabète fracture + test de freinage minute
Conclusion Reco SFE
RCP si imagerie non bénigne, hypersécrétion hormonale, tumeur croissance volumétrique
Référence bibliographique : Management of adrenal incidentalomas SFE
