Insuffisance surrénale

Question 1

Effet du cortisol ?

Answer 1

Stimule 
-> néoglucogenèse : hyperglycémiant
-> catabolisme protidique
-> Lipogenèse
Inhibtion de la sécrétion ADH

Effet anti inflammatoire
Stimulation du tonus vasculaire
Effet minéralocorticoide à fortes doses

Stimulation du SNC

Question 2

Hyponatrémie dans la forme périphérique et centrale ?

Answer 2

Périphérique: atteinte aldostérone également
=> + HYPOTENSION

Centrale : SiADH
=>Pas de collapsus

Question 3

Insuffisance surrénale primaire clinique ?

Answer 3

Fatigue / dépression  (vespérale)
Perte de poids /anorexie
Hypotension orthostatique 
NAUSÉE 
Hyperpigmentation : mélanodermie 

Hyperkaliémie / hyponatrémie par perte de sel

HYPOGLYCEMIE

(Chez nourrisson : ictère cholestatique)

Question 4

Insuffisance surrénale secondaire CLinique ?

Answer 4

Pâleur +++

Kaliémie normale / hyponatrémie de dilution (SiADH)

Question 5

Diagnostic positif ?

Answer 5

Cortisolémie
Mesure ACTH
Aldostérone et rénine
Test au Synacthène => réponse insuffisante

(REmarque : femme sous COP : augmentation de la protéine porteuse : seuil plus élevé)

Question 6

Etiologie ?

Answer 6

Insuffisance surrénale primaire : maladie Addison
=> auto immun
=>Tuberculose bilatérale
=> VIH
=> Iatrogène (chir / KETOCONAZOLE / nécrose hémorragique)
=> Métastases bilatérales (poumon / dig / sein…)
=> Lymphome
=> Infiltrative : sarcoidose / amylose
=> Vasculaire

Question 7

Insuffisance surrénale primaire auto immune ?

Answer 7

Rétraction corticale
=> 80% : PLUS FRÉQUENTE
3F/1H

Association :

• thyroïdite Hashimoto : sd de Schmidt
• DT1
• Etc…

Bilan :

• Auto Ac anti 21 hydroxylase 80 à 90%
• surrénales atrophiques TDM

Question 8

Tuberculose bilatérale des surrénales ?

Answer 8

10%

Chez les ID +++

Bilan
- TDM des surrénale +++ :
=> Initial : augmentation de taille
=> Puis atrophie et calcifications

Question 9

Insuffisance surrénalienne périphérique VIH ?

Answer 9

Localisation infection opportuniste
=> CMV
=> Toxoplasmose
=> BK
...

Mécanisme iatrogène :
- KETOCONAZOLE +++

Insuffisance surrénale par atteinte centrale

Question 10

Etiologie chez enfant ?

Answer 10

génétique +++

Bloc enzymatique = HYPERPLASIE CONGÉNITALE DES SURRÉNALES
=> AR : 21 hydroxylase : dosage de la 17 OHP
(Déshydratation avec perte de sel et troubles digestifs)

Adrénoleucodystrophie
=> lié X : + trouble neurologique

Question 11

Causes insuffisance corticotrope ?

Answer 11

Corticoth prolongée +++

Tumeur antéhypophyse
Hypophysite
Granulomatose 
Traumatisme 
Chirurgie hypophysaire
Radiothérapie 
Nécrose brutale = Syndrome de Sheehan

Question 12

Ttt substitutif ?

Answer 12

Hydrocortisone 15 à 25mg /j

Dans périphérique : ajout Fludrocortisone 50 à 150ug/J

Question 13

Éducation ?

Answer 13

Carte insuffisance surrénale
Comprimé de secours
Boite hydrocortisone injectable
Recommandation

Régime normosodé

PROSCRIRE LAXATIF / diurétiques

Question 14

Surveillance ?

Answer 14

Clinique +++

Adapter les doses sur la sensation de fatigue +++

Question 15

Insuffisance surrénalienne aigue clinique ?

Answer 15

DEC HYPOTENSION
Confusion
Troubles digestifs = anorexie / nausées / vomissements
Douleurs diffuses (musculaire et céphalées)

FIÈVRE +++

Question 16

Biologie d’une insuffisance surrénale aigue ?

Answer 16

Hémoconcentration
HypoNa / HyperK
HYPOGLYCÉMIE 
Acidose métabolique (hyperK)
Anémie / hyperLYMPHOCYTOSE / hperéosinophilie
Natriurèse conservée

hypercalcémie par hémoconcentration +++

Question 17

Diagnostic de l’insuffisance surrénale aigue ?

Answer 17

Prélèvement cortisol + ACTH

Puis ttt sans attendre résultats

Question 18

PEC de l’insuffisance surrénale aigue ?

Answer 18

Remplissage
SI hypo => G5

Hydrocortisone 
=> Au domicile Hydrocortisone 100mg IV
=> Hôpital Hydrocortisone 100mg IV ou IM
=> Puis 100mg / 24h 
Puis diminution en quelques jours
Chez patients en insuffisance surrénale primaire : reprise de la fludrocortisone quant hydro est à 50mg/j

Surveillance

• > PA / FC / Glycémie
• > iono sang à H6
• > ECG si Hyperkaliémie

Question 19

Patient sous CTC à considéré comme potentiellement insuffisant corticotrope ?

Answer 19

• traitement > 3S pour dose > 20mg
• traitement par CTC associé à Inhibiteur CYP450
• Présenté un sd de Cushing iatrogène

Question 20

À partir de 5mg prednisone ?

Answer 20

Substituer par 20mg d’hydrocortisone

Après 2 à 4S => évaluation hormonale

=> Cortisolémie de base 8h
=> Ou après Synacthène
Si inf au seuil : maintien la substitution

Question 21

Physiopathologie ?

Answer 21

Synthèse des hormones dans la glande surrénalienne
=> Glomérulée
=> Réticulée
=> Fasciculée

Précurseur unique : cholestérol

Glucocorticoides :
=> Cortisol

Minéralocorticoides
=> Aldostérone

Androgènes surrénaliens
=> DHEA et D4 androsténédione

Question 22

Insuffisance surrénale du NN et nourrisson ?

Answer 22

• Hyperplasie congénitale des surrénales
  => Déficit en 21 hydroxylase
  => Accumulation de 17OH progestérone
  => Anomalie OGE filles

Question 23

IS primaire chez enfant ?

Answer 23

• Auto immun

- Adrénoleucodystrophie 
=> MALADIE RÉCESSIVE LIÉ X : 1/15000
=> Dosage des acides gras 
=> Diagnostic entre 2 et 10ans : Neuropathie démyélinisante du SNC / IS 
=> Greffe de moelle

• Syndrome de résistance à ACTH : Déficit isolé en glucocorticoide
  => Déficit familial isolé
  => Sd des 3 À : Addison / Alacrymie / Achalasie du cardia