Inflammatoriska systemsjukdomar

Question 1

Ge exempel på småkärlsvaskuliter

Answer 1

Granulomatös polyangit
Mikroskopisk polyangit
EGPA
IgA-vaskulit

Question 2

Vad är granulomatös polyangit?

Answer 2

Granulomatös inflammation i luftvägarna som ger nekrotiserande vaskulit i små-medelstora kärl. >50% har pos ANCA -

Question 3

Patogenes vid ANCA-vaskulit

Answer 3

granulocyter aktiveras och överför PR3 till cellytan. ANCA fäster på granulocyten och håller den aktiverad och frisätta endotelskadande ämnen -> VASKULIT.

Question 4

Vad är mikroskopisk polyangit

Answer 4

Småkärlsvaskulit utan granulom

Question 5

Behandling av granulomatös och mikroskopisk polyangit

Answer 5

Kortison - initialt höga doser med pulsar (500-1000 mg/dygn) och sedan nedtrappning till 1mg/kg/dygn

Mabthera hämmar B-cellerna (CD20) och slår ut ak-produktion. 1000 mgx2 med 14 dagarsintervall

Cyklofosfamid ges begränsad tid

Question 6

Ge exempel på medelartärvaskuliter

Answer 6

Polyarteritis nodusa
Kawasakis sjukdomV

Question 7

Vad är polyarteritis nodusa?

Answer 7

Nekrotiserande vaskulit som drabbar medel- och små artärer.

Question 8

Ge exempel på storkärlsvaskuliter

Answer 8

Jättecellsarterit (temporalisarterit)
Takayasuarterit

Question 9

Symtom vid temporalisarterit

Answer 9

Nytillkommen huvudvärk i tinningen + skalpömhet och nacksmärta
Palpabel, öm temporalartär
Allmänsymtom: feber, viktnedgång, trötthet, dålig aptit
Synpåverkan: blind, dubbel
Tuggclaudicatio

Question 10

Kriterier Polymyalgia reumatika

Answer 10

Värk proximalt bilat överamar & skuldror + >50 åå + föröjd CRP & SR

Och ngra av:
Morgonstelhet
Frånvaro av CCP-ak/RF
Smärta/rörelseinskränkning höft
Frånvaro av annan artrit
UL led

Även förekommer subfebrilitet, viktnedgång och dålig aptit.

Svarar direkt på kortison

Question 11

Diagnostik temporalisarterit

Answer 11

Biopsi: flerkärniga jätteceller, monocyter och lymfocyter. Neg utesluter ej.

UL

Question 12

Behandling av polymyalgi + jättecellsarterit

Answer 12

Prednisolon (temporalis >polymyalgi)
Trombyl (profylax mot retinal ischemi)
Osteoporosprofylax: Ca + vit D
Pneumocystis-profylax: bactrim

Question 13

Vad r takayasuarterit

Answer 13

inflamamtion i aortabågen occh avgående kärl. Drabbar ffa yngre kvinnor. Ger ischemisk smärta i armar och ben samt risk för stroke. Behandla med kortison och ev kärlinvention.

Question 13

Minst 4 av 11 kriterier krävs för SLE

Answer 13

Fjärilsexantem
Diskoida utslag
Arterit i minst 2 leder
Orala sår
ANA
Ak mot dubbelsträngat DNA
Pleurit eller perikardit
Glomerulonefrit
Epilepsi eller psykos
Hemolys, leukopeni eller trombocytopeni