Inflammatoire aandoeningen Flashcards
Genetische regio susceptibiliteit voor MS?
HLA-regio op chromosoom 6
Epidemiologie MS?
- 50-60/100.000
- 20-40 jaar, 2x meer vrouwen
Types MS?
- 85%: RRMS - exacerbaties over uren-dagen met nieuwe symptomen, herstel over weken-maanden. Hoe meer exacerbaties, hoe minder en minder volledige remissies tot uiteindelijk residuele permanente uitval.
- SPMS: na verloop van tijd wordt RRMS een traag progressief proces, soms met nog exacerbaties gesuperponeerd op deze trage achteruitgang.
- 15%: PPMS - al vanaf het begin progressief zonder remissies, typisch bij iets ouder ziektebegin (35-50 jaar), even frequent M als V. Op de voorgrond staat een langzaam progressief piramidaal syndroom door RM aantasting.
Agressieve variant MS?
Marburg variant, binnen 1-2 jaar dodelijk.
Frequente symptomen MS?
- Neuritis optica
- Oogbewegingsstoornissen
- Vertigo en nystagmus
- Ataxie
- Sensibele stoornissen
- Sfincterstoornissen
- Seksuele stoornissen
- Cognitieve symptomen
- Aspecifieke symptomen (vermoeidheid, energieverlies, depressieviteit)
MS: D/?
- Obv anamnese, kliniek twee duidelijke episodes van klachten (RRMS) of 6 maanden traag progressieve achteruitgang (PPMS)
- Twee duidelijk van elkaar gescheiden wittestofletsels op MR (contrastcaptatie = actief letsel).
- LP: lichte lymfocytaire pleocytose (6-75) mogelijk, normaal tot verhoogd eiwit, gestegen IgG-index en aanwezigheid van oligoclonale banden.
- EP: VEP, BAEP, SSEP tonen vertragingsgeleiding passend bij demyelinisatie.
Oligoclonale banden zie je bij …
Chronische inflammatoire aandoeningen van het CZS
3 pijlers behandeling MS?
- Acute aanval
- Ziektemodificerende therapie
- Symptomatisch
Behandeling acute MS opstoot?
- Sluit pseudo-exacerbatie door infectie/koorts uit.
2. IV methylprednisolon 1 g/dag ged 3-5 dagen; bespoedigt enkel herstel, niveau van herstel niet.
Ziektemodificerende therapieën bij MS? (7)
- B-interferonen
- Glatirameeracetaat (Copaxone)
- Teriflunomide (Aubagio)
- Dimethylfumaraat (Tecfidera)
- Natalizumab (Tysabri)
- Fingolimod (Gilenya)
- Alemtuzumab (Lemtrada)
MS: B-interferonen met toedieningsschema en manier.
- IFN-B1a:
. Avonex = wekelijks IM
. Rebif = 3x/week SC - IFN-B1b = Betaferon, SC om de andere dag
B-interferonen: bijwerking?
Grieperige symptomen
Copaxone: naam, toediening, manier, werkingsmechanisme?
Glatirameeracetaat, dagelijks SC, synthetisch polypeptide met immuunmodulerend effect.
Aubagio: naam, toediening, NW?
Teriflunomide, PO dagelijks, teratogeen (kan tot 2 jaar duren owv trage eliminatie, evt sneller met actieve kool)
Tecfidera: naam, manier, NW?
Dimethylfumaraat, PO, flushing en GI (nausea, braken, diarree) maar vnl in de eerste 3 maanden, ketonurie
Tysabri: naam, toediening, werking, NW?
Natalizumab, IV maandelijks, gericht tegen alfa4-integrine waardoor lymfocyten verhinderd worden door de BBB te gaan. Zeldzaam treedt PML op.
Gilenya: naam, toediening, NW?
Fingolimod, PO dagelijks, NW: bradycardie en AV block, vnl in eerste 6u na eerste toediening
Lemtrada: naam, toediening, werking, NW?
- Alemtuzumab, IV, monoclonale As tegen immuuncellen.
- NW zijn auto-immuun: schildklier (30%), ITP (1%) en glomerulonefritis (0,3%)
Welke therapieën voor PPMS?
Geen ziektemodificerende behandeling.
Effectiviteit MS-therapieën 30%? (3)
- B-interferonen
- Glatirameeracetaat (copaxone)
- Teriflunomide (aubagio)
Effectiviteit MS therapie 50%? (1)
Dimethylfumaraat (Tecfidera)
Effectiviteit MS therapieën 66%? (2)
- Fingolimod (Gilenya)
- Natalizumab (Tysabri)