Inflammatoire aandoeningen Flashcards
Genetische regio susceptibiliteit voor MS?
HLA-regio op chromosoom 6
Epidemiologie MS?
- 50-60/100.000
- 20-40 jaar, 2x meer vrouwen
Types MS?
- 85%: RRMS - exacerbaties over uren-dagen met nieuwe symptomen, herstel over weken-maanden. Hoe meer exacerbaties, hoe minder en minder volledige remissies tot uiteindelijk residuele permanente uitval.
- SPMS: na verloop van tijd wordt RRMS een traag progressief proces, soms met nog exacerbaties gesuperponeerd op deze trage achteruitgang.
- 15%: PPMS - al vanaf het begin progressief zonder remissies, typisch bij iets ouder ziektebegin (35-50 jaar), even frequent M als V. Op de voorgrond staat een langzaam progressief piramidaal syndroom door RM aantasting.
Agressieve variant MS?
Marburg variant, binnen 1-2 jaar dodelijk.
Frequente symptomen MS?
- Neuritis optica
- Oogbewegingsstoornissen
- Vertigo en nystagmus
- Ataxie
- Sensibele stoornissen
- Sfincterstoornissen
- Seksuele stoornissen
- Cognitieve symptomen
- Aspecifieke symptomen (vermoeidheid, energieverlies, depressieviteit)
MS: D/?
- Obv anamnese, kliniek twee duidelijke episodes van klachten (RRMS) of 6 maanden traag progressieve achteruitgang (PPMS)
- Twee duidelijk van elkaar gescheiden wittestofletsels op MR (contrastcaptatie = actief letsel).
- LP: lichte lymfocytaire pleocytose (6-75) mogelijk, normaal tot verhoogd eiwit, gestegen IgG-index en aanwezigheid van oligoclonale banden.
- EP: VEP, BAEP, SSEP tonen vertragingsgeleiding passend bij demyelinisatie.
Oligoclonale banden zie je bij …
Chronische inflammatoire aandoeningen van het CZS
3 pijlers behandeling MS?
- Acute aanval
- Ziektemodificerende therapie
- Symptomatisch
Behandeling acute MS opstoot?
- Sluit pseudo-exacerbatie door infectie/koorts uit.
2. IV methylprednisolon 1 g/dag ged 3-5 dagen; bespoedigt enkel herstel, niveau van herstel niet.
Ziektemodificerende therapieën bij MS? (7)
- B-interferonen
- Glatirameeracetaat (Copaxone)
- Teriflunomide (Aubagio)
- Dimethylfumaraat (Tecfidera)
- Natalizumab (Tysabri)
- Fingolimod (Gilenya)
- Alemtuzumab (Lemtrada)
MS: B-interferonen met toedieningsschema en manier.
- IFN-B1a:
. Avonex = wekelijks IM
. Rebif = 3x/week SC - IFN-B1b = Betaferon, SC om de andere dag
B-interferonen: bijwerking?
Grieperige symptomen
Copaxone: naam, toediening, manier, werkingsmechanisme?
Glatirameeracetaat, dagelijks SC, synthetisch polypeptide met immuunmodulerend effect.
Aubagio: naam, toediening, NW?
Teriflunomide, PO dagelijks, teratogeen (kan tot 2 jaar duren owv trage eliminatie, evt sneller met actieve kool)
Tecfidera: naam, manier, NW?
Dimethylfumaraat, PO, flushing en GI (nausea, braken, diarree) maar vnl in de eerste 3 maanden, ketonurie
Tysabri: naam, toediening, werking, NW?
Natalizumab, IV maandelijks, gericht tegen alfa4-integrine waardoor lymfocyten verhinderd worden door de BBB te gaan. Zeldzaam treedt PML op.
Gilenya: naam, toediening, NW?
Fingolimod, PO dagelijks, NW: bradycardie en AV block, vnl in eerste 6u na eerste toediening
Lemtrada: naam, toediening, werking, NW?
- Alemtuzumab, IV, monoclonale As tegen immuuncellen.
- NW zijn auto-immuun: schildklier (30%), ITP (1%) en glomerulonefritis (0,3%)
Welke therapieën voor PPMS?
Geen ziektemodificerende behandeling.
Effectiviteit MS-therapieën 30%? (3)
- B-interferonen
- Glatirameeracetaat (copaxone)
- Teriflunomide (aubagio)
Effectiviteit MS therapie 50%? (1)
Dimethylfumaraat (Tecfidera)
Effectiviteit MS therapieën 66%? (2)
- Fingolimod (Gilenya)
- Natalizumab (Tysabri)
Effectiviteit MS therapie 80-90%? (1)
Alemtuzumab (Lemtrada)
PO MS therapie? (3)
- Teriflunomide (Aubagio)
- Dimethylfumaraat (Tecfidera)
- Fingolimod (Gilenya)
SC MS therapie? (3)
- B-interferonen: Rebif en Betaferon
- Glatirameeracetaat (Copaxone)
IV MS therapie? (2)
- Natalizumab (Tysabri)
- Alemtuzumab (Lemtrada)
IM MS therapie? (1)
B-interferon: Avonex
Neuritis optica bij MS: % als eerste symptoom? Uni- of bilateraal? Prognose?
25%, meestal unilateraal. Meestal gunstig herstel.
Neuritis optica bij MS: symptomen?
Subacuut ontstaan van wazig zicht, retro-orbitale pijn bij oogbewegingen en verminderd kleurenzicht
Neuritis optica bij MS: kliniek?
RAPD (Marcus Gunn pupil), soms papillitis bij fundoscopie tenzij retro-orbitale neuritis optica.
Neuritis optica: hoeveel % ontwikkelt MS?
50%
Pyramidale stoornissen bij MS: meest frequent?
Piramidale paraparese door aantasting thoracolumbaal RM
Ataxie bij MS; aangetast?
Cerebellum of HS
Diplopie bij MS: aantasting?
Verloop n. III, IV of VI; of INO.
Wat is een INO? Oorzaak?
Internucleaire oftalmoplegie is een adductiebeperking van een oog tijdens blik opzij maar niet tijdens convergentie.
Oorzaak: letsel fasciculus longitudinalis medialis (FLM).
Vrij specifiek voor MS bij jonge personen! (ouder eerder ischemie)
One-and-a-half syndroom bij MS: aantasting? kliniek?
Oorzaak: FLM en aangrenzende PPRF (parapontiene RF).
Kliniek: ipsilaterale INO + blikparalyse naar kant van letsel
Vertigo of nystagmus bij MS, aantasting?
HS
Sensibele stoornissen: kliniek? Pijn? Specifieke soort pijn die aan MS moet doen denken?
Zeer variabel qua distributie en karakter (paresthesie, voosheid, watten lopen, branderigheid, koude, ...). Spinothalamische aantasting (pijn, temp) is minder frequent. Pijn is frequent. Trigemineusneuralgie bij jonge persoon (<50j), zeker zo bilateraal.
Symptoom van Lhermitte?
Elektrische shock uitstralend van de nek tot de rug en benen (soms ook armen) bij vooroverbuigen nek.
Wijst op demyelinisatie cervicale RM.
Sfincterstoornissen bij MS: betrokken gebied? Kliniek?
Zowel corticaal, HS en RM dus grote kans op mictiestoornissen; echter meest frequent is spinale lokalisatie.
Klinisch zowel urinaire retentie, urgency als incontinetie.
Seksuele stoornissen bij MS?
M: impotentie, minder libido, minder genitale sens, verminderde ejaculatie
V: verminderde genitale sens, verminderd orgasme, verminderd libido
Cognitieve symptomen MS?
geheugenstoornissen, aandachtsstoornissen, executieve dysfunctie, zz dementie.
Eerder licht!
Symptomatische therapie MS?
- Kinesitherapie en logo.
- Preventie decubitus
- Spasticiteit: baclofen
- Chronische pijn: Neurontin, Redomex, Lyrica, Tegretol
- Urologisch bij blaasproblemen
- Behandeling depressie
Chronische pijnmedicatie: naam? (4)
- Amitryptiline = Redomex
- Carbamazepine = Tegretol
- Neurontin = gabapentine
- Lyrica = pregabaline
Andere inflammatoire aandoening CZS? (8)
- Sarcoïdose
- SLE
- Ziekte van Behçet
- Syndroom van Sjögren
- Ziekte van Wegener
- Polyarteriits nodosa
- Reuscelarteritis (o.a. arteritis temporalis)
- Primaire vasculitis CZS
Sarcoïdose: neurologische symptomen? %? (3)
5% doet neurologische symptomen:
- Chronische lymfocytaire meningitis, basale meningitis met craniale zenuwuitval (n. VII vooral)
- Hypothalamus met endocrino dysfunctie (vnl diabetes insipidus)
- Perifere neuropathie, myopathie en myelopathie.
SLE: neuro symptomen? (4)
- Chronische lymfocytaire meningitis
- Encefalopathie met psych: psychose, E, zelden chorea
- Vasculitis cerebrale vaten met CVA
- Myelitis
Ziekte van Behçet: symptomen neuro? (4)
- Chronische lymfocytaire meningitis
- Cerebrale veneuze trombose
- Mononeuritis multiplex
- Myelitis
Syndroom van Sjögren: neuro S/? (4)
- Chronische lymfocytaire meningitis
- Sensorische polyneuropathie
- Myelitis
- Trigeminusneuropathie
Ziekte van Wegener? (2)
- Chronische lymfocytaire meningitis
- Multipele craniale zenuwuitval
PAN: neuro S/? (2)
- Vasculitis cerebrale vaten met CVA
- Mononeuritis multiplex
Reuscelarteritis: S/?
Vasculitis cerebrale vaten met CVA
Primaire vasculitis CZS: wat?
Geïsoleerde vasculitis cerebrale vaten!
Inflammatoire aandoeningen: mononeuritis multiplex? (2)
- Behçet
- PAN
Inflammatoire aandoeningen: chronische lymfocytaire meningitis? (5)
- Sarcoïdose
- SLE
- Wegener
- Sjögren
- Behçet
Inflammatoire aandoeningen: myelitis/myelopathie? (4)
- Sarcoïdose (myelopathie)
- SLE
- Behçet
- Sjögren
Inflammatoire aandoeningen: vasculitis met CVA? (4)
- SLE
- PAN
- Reuscelarteritis
- Primaire vasculitis van CZS
! Behçet is cerebraal veneuze trombose, geen vasculitis.
