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MED-1201 - SF2 : Examen 2 > Immunologie #12 (Emy Bellemare) > Flashcards

Immunologie #12 (Emy Bellemare) Flashcards

1
Q

Qu’est-ce l’immunodéficience?

A

État de dysfonctionnement du système immunitaire.

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2
Q

Comment se manifeste l’immunodéficience (4) ?

A

1- Susceptibilité accrue aux infections (sévères ou opportuniste).
2- Contrôle inadéquat de la réponse immune au soi (auto-immunité).
3- Contrôle inadéquat de la réponse immune au non-soi (hypersensibilité).
4- Mécanisme antinéoplasiques insuffisants (cancers)

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3
Q
  • Quels sont les deux types d’immunodéficiences?
A

Congénitales / primaires : Proviennent d’un défaut génétique.
* Peut se manifester seulement à l’âge adulte.

Acquises / secondaires : Proviennent de facteurs étrangers à l’hôte (infections, intoxications, carences nutritionnelles, tx médicaux).

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4
Q

Quel l’immunodéficience la plus fréquente dans le monde?

A

Malnutrition

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5
Q

Est-ce que le degré d’atteintes des immunodéficiences primaire est variable?

A

Oui ! Mortel dans les premiers mois de vie pour déficit combinés sévères VS asymptomatiques chez la majorité des patients déficients en IgA.

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6
Q

3 classes fonctionnelles d’immunodéficience primaire

A

Défaut de maturation des lymphocytes
Défauts d’activation et de fonction des lymphocytes
Anomalies de l’immunité innée

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7
Q
  • SCID (Déficit immunitaire combiné sévère) - Définition

- Immunodéficience primaire.

A

Maturation anormale des lymphos T.

Quasi absence de l’immunité cellulaire et humorale.

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8
Q
  • SCID (Déficit immunitaire combiné sévère) - Quand se présente-t-elle?
A

Premiers mois de la vie

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9
Q
  • SCID (Déficit immunitaire combiné sévère) - Quelle est la mortalité?
A

Mortel à court-moyenne terme en absence de reconstitution immune (GMO)

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10
Q

SCID - Quelles sont les 3 causes?

A
  • Lié à l’X –» absence de réponses aux cytokines.
  • Déficit en ADA ou PNP (enzymes) –» Accumulation de métabolites toxiques dans les lymphos en développement.
  • Déficit en RAG1, RAG2, Artemis (enzymes essentielles pour la recombinaison somatique) –» répertoire de récepteurs restreints.
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11
Q
  • Syndrome de DiGeorge : définition

- Immunodéficience primaire.

A

Défaut de fusion des 3e-4e arc branchiaux durant l’embryogenèse –» hypoplasie ou aplasie thymique.

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12
Q
  • Que cause une hypoplasie/aplasie thymique?
A

Développement plus ou moins complet des lymphos

- Variation : lymphopénie légère autorésolutive à SCID.

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13
Q
  • Quelles autres anomalies sont causés par un syndrome de DiGeorge?
A

Cardiaques
ORL
Parathyroïdes
Psychiatriques

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14
Q

Agammagloblulinémie liée à l’X (Bruton) - Définition

  • Immunodéficience primaire.
A

Blocage de la maturation des lymphos B.

Absence de lymphos B matures donc d’immunité humorale.

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15
Q

Agammagloblulinémie liée à l’X (Bruton) - Qui est majoritairement atteint?

A

Mâles

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16
Q

Agammagloblulinémie liée à l’X (Bruton) - Conséquences

A

Infection répétées dès 3-6 mois (quand IgA de la mère sont épuisés)

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17
Q

Déficit en HLA classe II - Définition

  • Immunodéficience primaire.
A

Mutation d’une gène qui code pour les facteurs de transcription des protéines du CMH classe II.

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18
Q

Déficit en HLA classe II - Conséquences

  • Immunodéficience primaire.
A

Pas de présentation efficace au lympho CD4.
CD4 bas
CD8 et lympho B inefficaces.
Infections répétées et opportunistes en bas âge

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19
Q

Déficit en HLA classe II - survie

A

Très faible même si GMO.

Car absence du CMH classe II au thymus –» séléction positive déficiente : Lymphos incapables de reconnaître les CMH II –» donc seront éliminés.

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20
Q
  • Hyper IgM : définition

- Immunodéficience primaire.

A

IgM normales ou augmentées

IgA et IgG effrondrées

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21
Q
  • Hyper IgM : explication de la commutation isotypique
A

Lympho B stimulée pas capable d’arrêter de produire des IgM et de commencer à produire les autres Ig

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22
Q
  • Hyper IgM : deux types
A

Déficit en CD40L (liée à l’X) ou CD40

Déficit en AID (enzymes importantes pour la commutation isotopique).

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23
Q
  • Immunodéficience commune variable - fréquence

- Immunodéficience primaire.

A

La + fréquente

24
Q
  • Immunodéficience commune variable - apparition
A

Souvent tardive (3e décade)

25
Q
  • Immunodéficience commune variable - Définition

- Immunodéficience primaire.

A

Ensemble de défauts dans l’activation des lymphos B.

26
Q
  • Immunodéficience commune variable - conséquences
A

Anomalie fonctionnelle de l’immunité humorale

Diminution des IgG, IgA et IgM

27
Q
  • Défauts d’adhésion leucocytaire - définition

Immunodéficience primaire

A

Mutation des gènes codant pour les intégrines des leucocytes.

28
Q
  • Défauts d’adhésion leucocytaire - conséquences

Immunodéficience primaire

A

Absence d’adhésion ferme à la paroi vasculaire DONC recrutement leucocytaire inadéquat au site infectieux.

29
Q
  • Défauts d’adhésion leucocytaire - manifestations cliniques
A

Chute retardée du cordon ombilical.
Leucocyte très élevée.
Infections cutanées / muqueuses.

30
Q

Anomalies de la phagocytose - définition

Immunodéficience primaire

A

Maladie granulomateuse chronique causée par une dysfonction de l’oxydase des phagocytes

31
Q

Anomalies de la phagocytose - qu’est-ce que l’oxydase des phagocytes?

A

Enzyme qui sert à faire de la digestion à l’intérieur des phagosomes

32
Q

Anomalies de la phagocytose - combien de cas (%) sont reliés à l’X?

A

65%

33
Q

Anomalies de la phagocytose - Est ce que la phagocytose est possible ?

A

Oui mais la digestion est impossible dans le phagolysosome (accumulation des produits de la phagocytose dans le phagocyte).

34
Q

Anomalies de la phagocytose - Conséquences cliniques

A

Granulome
Abcès
Pneumonies
Maladie inflammatoire intestinale

35
Q

Déficits du complément - définition

Immunodéficience primaire

A

Déficience de n’importe quelle protéine du complément.

36
Q

Déficits du complément - présentation clinique

A

Différence selon la protéine absente ou inefficace

37
Q

Déficits du complément - que cause un déficit en C1 estérase inhibiteur?

A

Angioedème héréditaire

38
Q
  • Déficits du complément : Quel sera la manifestation clinique d’une atteinte du MAC?
A

++ de susceptibilité aux infections avec les bactéries Neisseria spp

Méningite, méningocoxémie fulminante.

39
Q

Tx pour immunodéficience - déficits humoraux

A

Antibioprophylaxie

IVIG/SCIG (Ac IV, AC sous-cutané)

40
Q

Tx pour immunodéficience - déficits cellulaires et combinés

A 
Antibioprophylaxie
IVIG/SCIG (Ac IV, AC sous-cutané)
Greffe de cellules souches hématopoïétiques
Remplacement enzymatique
Immunostimulation
Greffe de thymus
Thérapie génique
41
Q

Quand est apparu le SIDA?

A

Années 1980

42
Q

Mode de transmission du VIH

A
  • Rapport sexuel.
  • Aiguilles/matériel contaminé(e)s
  • Produits sanguins (avant 1987)
  • Transmission verticale (mère au foetus)
  • Allaitement
43
Q
  • Quelle sorte de virus est le VIH?
A

Rétrovirus

44
Q
  • Qu’est-ce que le GP120?
A

Glycoprotéine de surface

45
Q
  • À quoi se lie le GP120?
A

CD4, cellule T, macrophages, cells dentritiques.

46
Q
  • Quelles sont les deux enzymes impliquées dans le cycle viral (VIH) ?
A

Transcriptase inverse : permet de synthétiser un ADN viral (à partir d’ARN viral)
Intégrase : permet d’intégrer l’ADN transcrit du VIH dans l’ADN (génome) de la cellule hôte.

47
Q
  • Suite à l’intégration de l’ADN viral dans l’ADN de l’Hôte, que se passe-t-il (VIH) ??
A

Dormance de la cellule hôte ad jusqu’à elle participe à une rx immune.
Dans cette Rx immune = réplication de l’ARN viral.
Fabrication de nouveaux virions.

48
Q

Quels sont les effets pathogènes du virus (VIH) ?

A

1- Infection des cellules dendritiques / macrophages / lymphos T CD4.
2- Destruction des cellules infectées qui répliquent activement le virus.
3- CD4 infectés en partie éliminés par les CD8.
4- Mort cellulaire > nb cellules infectées
5- Perte à long-terme de l’architecture des organes lymphoïdes –» épuisement immunitaire.

49
Q

Évolution clinique de la maladie du VIH

A

1- Syndrome virémique aigü : fièvre, fatigue.
2- Phase de latence variable : destruction progressive du pool de lympho T CD4 et de l’architecture des organes lymphoïdes.
3- SIDA

50
Q

Évolution clinique de la maladie du VIH - Caractéristiques du SIDA

A 
CD4 très bas (< 200/mm3).
Infections opportunistes
Cancers secondaires
Cachexie
Démence
51
Q

3 raisons pourquoi notre SI ne vient pas à bout du VIH

A

1- Infection qui a lieu au coeur du SI : le lymphocyte T CD4
2- Mutations des antigènes de la capside–» cela rend les Ac inefficaces.
3- Diminution de l’expression des molécules de CMH1 sur les cellules infectées –» les cellules infectées sont à l’abri des lymphos CD8.

52
Q

Tx du VIH - composante

A

Trithérapie - inhibiteurs des enzymes qui permettent la réplication virale et l’infection de nouvelles cellules (transcriptase inverse, protéase).

53
Q

Effets positifs de la trithérapie du VIH

A

Réduit le dommage immun (niveau de CD4 le plus haut possible).
Prolonge la phase de latence (charge virale indétectable).
Diminution des cas de SIDA.
Diminution de la mortalité.

54
Q

Effets secondaires de la trithérapie du VIH

A

Multiples MAIS mieux avec les nouveaux médicaments

55
Q

Prévention du VIH

A 
Protection sexuelle
PrEP (prophylaixe pré-exposition)
PEP (prophylaxie post-exposition)
Soutien et suivi de la clientèle UDIV (utilisation des drogues intraveineuses)
Tx des produits sanguins
Thérapie de grossesse
56
Q

Est-il possible de transmettre le VIH?

A

Oui si la charge virale est élevée.

MED-1201 - SF2 : Examen 2 (8 decks)

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