Icterícia Neonatal Flashcards
Icterícia Neonatal - Definição
Coloração amarela das escleróticas e pele por acumulação de bilirrubina nos tecidos, visível com bilirrubina > 5mg/dL
Muito comum:
25-50% em RN de termo
80% em RN pré-termo
Icterícia Neonatal - Causas
Hiperbilirrubinemia indireta / não conjugada:
→ Icterícia fisiológica → mais frequente
* Pico aos 3-4 dias; resolve-se em 1-2 semanas de vida
* Causada por:
Imaturidade enzimática do RN
Aumento da circulação entero-hepática
→ Icterícia do aleitamento materno (fisiológica)
* Pico mais tardio; mantém-se por 2-3 meses
→ Policitemia do RN
→ Hematoma (partos traumáticos)
→ Hemorragias (e.g. HIPV, hemorragia pulmonar)
→ Doença hemolítica
→ Isoimunização - ABO, Rh, outros grupos (Kell)
→ Doença de Gilbert
→ Síndrome de Criggler-Najjar
→ Doença de Lucey-Driscoll
Hiperbilirrubinemia direta/conjugada
* Nutrição parentérica durante >2 semanas
* Atrésia das vias biliares
* Compressão extrínseca por quisto do colédoco
* Manifestação de sépsis (Listeria, E. coli…)
* Infeção urinária
* Infeções TORCH, hepatite B/C, enterovírus
* Défice de ⍺1-antitripsina
* Síndrome da bílis espessa
* Litíase biliar
* Galactosemia; Intolerância hereditária à frutose; Tirosinemia; S. Zellweger
* Hepatite neonatal idiopática
* Hipotiroidismo
Icterícia Neonatal – Exame Objetivo
Na Icterícia Neonatal quais são os Sinais de alarme?
- muito precoce (< 24h)
- muito prolongada (>3-4s)
- hiperbilirrubinémia direta/conjugada (>2mg/dL)
Como devemos orientar a terapêutica da iceterícia neonatal?
Consulta de ferramentas online que efetuam o cálculo (Bilitool.org), tendo em conta:
* quanto menor a idade gestacional, o risco de hiperbilirrubinémia é maior, contudo o limiar da fototerapia é mais baixo → devido aos fatores de neurotoxicidade
Algoritmo:
1. Medição de TcB ou TSB em RN ≥ 12 horas de vida
* determinar o limiar de fototerapia específico com base na IG e na presença de fator de risco de neurotoxicidade
-
medir TSB
→se TcB exceder 3,0 mg/dL abaixo do limiar para fototerapia
→se TcB ≥15 mg/dL
Se TSB ≥ limiar de fototerapia → INICIAR FOTOTERAPIA!
Se TSB < limiar de fototerapia → tabela
TcB – Bilirrubina Transcutânea e TSB – Bilirrubina Sérica Total
Fatores de Risco de Neurotoxicidade:
* IG < 38 semanas
* Albumina < 3,0 g/dL
* Deficiência de G6DP
* Doença Hemolítica do RN ou outras condições hemolíticas
* Sepsis
* Instabilidade clínica significativa nas últimas 24h
RN < 24h → avaliação de possíveis doenças hemolíticas antes de iniciar fototerapia
Qual é a importância de saber distinguir hiperbilirrubinémia não conjugada da conjugada, no contexto de icterícia neonatal?
hiperbilirrubinémia não conjugada/indireta → mais
comum nos casos fisiológicos
hiperbilirrubinémia conjugada/direta → sempre patológica
O que define hiperbilirrubinémia conjugada no RN?
valores séricos de bilirrubina conjugada >1 a 2mg/dL em 2 ou mais determinações
bilirrubinémia >2 mg/dL é patológico
Nos casos associados a bilirrubinémia conjugada >2 mg/dL (icterícia raramente presente na data do nascimento, em geral notória durante ou a partir da 1ª semana de vida) estão indicados exames tais como pesquisa de pigmentos e sais biliares na urina e fezes, pesquisa de substâncias redutoras na urina, provas de função hepática, tempo de protrombina, ALT, AST, fosfatase alcalina, serologia do grupo TORCHS, rastreio de doenças metabólicas, ecografia hepatobiliar, etc.
Quais são os mecanismos da Icterícia neonatal fisiológica?
1 Excesso de oferta de bilirrubina ao hepatócito devido à policitémia relativa
* a destruição eritrocitária no sistema reticuloendotelial produz maior quantidade de bilirrubina^
2 Devido à imaturidade enzimática do fígado, verifica-se captação e conjugação diminuídas, designadamente por défice de:
* proteína Y
* UDPG-T
3 Microbiota intestinal deficitária ou ausente, limitando a transformação da bilirrubina conjugada em urobilinogénio
4 Maior atividade** da enzima **beta-glucuronidase no intestino do RN, contribuindo para a:
1. hidrólise da bilirrubina conjugada
2. formando-se bilirrubina não conjugada que,
3. sendo reabsorvida pela circulação êntero-hepática,
4. contribui para a elevação da bilirrubina não conjugada no sangue periférico
a destruição eritrocitária no sistema reticuloendotelial produz maior quantidade de bilirrubina^– 6 mg/kg/dia versus 3-4 mg/kg/dia no adulto, sendo que, como foi referido antes, os eritrócitos do RN têm uma vida média mais curta (cerca de 80 dias versus 120 dias no adulto) e 1 grama de Hb produz cerca de 34 mg de bilirrubina;
Abordagem à Icterícia Precoce
o aparecimento de icterícia nas primeiras 24 horas de vida pós-natal - situação, até prova em contrário, patológica - obrigará sempre a investigação laboratorial
O aparecimento precoce, aponta-nos para uma etiologia hemolítica (quase sempre) ou situções de obstrução do fluxo normal de bílis
Os exames laboratoriais de primeira linha, prioritários e essenciais são:
* Grupo sanguíneo (Rh/antigénios D, d; AB0) na mãe; se mãe Rh negativo e/ou 0 → idem no RN (sangue do cordão ou sangue periférico)
→pressupõe-se, claro, que o grupo sanguíneo da mãe deverá já ser conhecido tendo em conta a vigilância pré-natal
* Provas de Coombs
→pesquisa de anticorpos maternos anti-D
→prova directa no RN e indireta na mãe → se mãe Rh negativo (dd ou Du) e RN Rh positivo (DD ou Dd)
* Pesquisa de anticorpos anti-A e anti-B no sangue do cordão ou no sangue periférico (RN) tratando-se de mãe do grupo 0 e de RN do grupo A ou B;
* Hemoglobina e hematócrito no RN
* Doseamento de bilirrubina total
→ frações conjugada e não conjugada
* Estudo morfológico do sangue periférico no RN
→detecção de esferócitos no sangue do RN poderá ser (no período neonatal) sinal indirecto de iso-imunização AB0 e não de esferocitose hereditária
* Contagem de reticulócitos no RN
* Proteínas séricas totais
Após exclusão de situações mais frequentes no nosso meio (tendo em conta que a prevalência de determinadas situações pode variar de região para região), são citados outros exames:
* Pesquisa de anticorpos maternos para antigénios irregulares (anti-c, anti-E, anti-Kell, etc.) se mãe Rh positivo no contexto clínico sugestivo de doença hemolítica perinatal
* Doseamento quantitativo de G-6PD (glucose-6 fosfato desidrogenase);
* Outros doseamentos enzimáticos em função do contexto clínico
* Resistência globular
Notas Importantes
→ A prova de Coombs (ou prova da antiglobulina) directa permite pesquisar anticorpos (imunoglobulinas) fixados sobre os eritrócitos do doente. Compreende esquematicamente os seguintes passos: 1) Junção de eritrócitos do doente, com anticorpos fixados sobre os eritrócitos, ao soro de Coombs (obtido por injecção no coelho de gama-globulina humana permitindo obter anticorpos anti-imunoglobulina humana- ou anticorpos anti-anticorpos do doente fixados sobre os eritrócitos; 2) A ligação anticorpo anti-imunoglobulina humana aos anticorpos fixados sobre os referidos eritrócitos provoca aglutinação dos mesmos (prova não específica dos anticorpos anti-D).
→ A prova de Coombs indirecta permite pesquisar anticorpos no soro do doente (livres ou não fixados sobre os eritrócitos). Compreende os seguintes passos: 1) Junção ao soro (com anticorpos livres) de eritrócitos supostamente com antigénios correspondentes aos referidos anticorpos; 2) Se tal acontecer, os anticorpos fixam-se sobre esses eritrócitos, recobrindo-os; 3) Procedimento, a partir daqui semelhante ao descrito para a prova de Coombs directa.
Abordagem à Icterícia Prolongada
> de 3 a 4 semanas
Perante suspeita de icterícia prolongada deve pedir-se:
* Hemograma
* PCR → uma das coisas que dá icterícia prolongada são as infeções (ex.: infeção urinária)
* Bilirrubina total e direta → pode haver colestase
* Transaminases → importante excluir doença metabólica
Rastreio de diversas doenças metabólicas e o hipotiroidismo congénito → contactar Centro de Diagnóstico Precoce
Os bilirrubinómetros são menos fiáveis em algumas situações. Quais?
- Recém-nascidos pré-termo – em algumas unidades de cuidados intensivos e intermédios nem são utilizados
- Recém-nascidos de raça negra
- Após exposição a fototerapia
- Quando o valor apresentado é ≥15mg/dL há uma margem de erro maior – deve ser feita uma avaliação sérica
A icterícia é de progressão ______** – inicia nas **______, depois na ______** e, quando chega ao tronco costuma rondar os **__mg/dL, na raíz das ______** ronda os **__mg/dL, nas _______ e ______** deve rondar os **__ - ___mg/dL, tratando-se de uma situação preocupante!
A icterícia é de progressão cefalo-caudal – inicia nas escleróticas, depois na face e, quando chega ao tronco costuma rondar os 10mg/dL, na raíz das coxas e braços ronda os 15mg/dL, nas palmas das mãos e plantas dos pés deve rondar os 19-20mg/dL, tratando-se de uma situação preocupante!
Estes valores são estimados e muito pouco fiáveis
A terapêutica da icterícia, na maioria dos casos baseia-se no ______** e **______.
Pode, no entanto, em casos mais graves, ser necessária a utilização de técnicas mais agressivas como a _______ _______
A terapêutica da icterícia, na maioria dos casos baseia-se no aporte hídrico adequado e fototerapia.
Pode, no entanto, em casos mais graves, ser necessária a utilização de técnicas mais agressivas como a Exsanguíneo-transfusão
Aporte hídrico adequado:
o Apoio ao aleitamento materno – ex.: aumentar a frequência do aleitamento, desde que não tenha lesão mamilar.
o Ponderar suplementar leite materno com leite artificial;
o Hidratação endovenosa – muito raro, só em casos de recém-nascidos muito
desidratados.
Que tipos de fototerapia podemos aplicar?
Túnel → utilizado em UCIntensivos
* é um aparelho que faz fototerapia 360º com o bebé suspenso numa rede, sem roupa, apenas com fralda para proteger os genitais e uma proteção ocular, porque as luzes podem resultar em alterações genéticas nas células e em lesão ocular
* não pode ser utilizada em recém-nascidos prematuros com < 1800g → risco de arrefecimento extremo
Bili-blanckets → pode ser usado nas incubadoras e prematuros
* permitindo a manutenção da temperatura e hidratação
* Fototerapia dupla
* Não tão eficaz
Bili-beds → fototerapia em camas que podem ficar junto à mãe na enfermaria
* Não é tão “forte”, logo só é usada em casos menos graves
SE APESAR DE FOTOTERAPIA, OS VALORES CONTINUAREM A SUBIR → EXSANGUÍNEO-TRANSFUSÃO
Qual é a grande complicação da isoimunização Rh?
Hidrópsia fetal
Quanto maior o título de anticorpos anti-D → maior o grau de hemólise (destruição de eritrócitos fetais) → maior a gravidade
Se for muito grave → começa in útero e resulta:
* em ictéricia muito importante ao nascimento
→ sangue do cordão vai ter bilirrubina >4-4,5mg/dL
→teste de Coombs direto positivo
Perante um grau de hemólise superior, para além da icterícia surge também uma anemia:
1. leva a uma compensação fetal com aumento da eritropoiese fetal (principalmente ao nível do fígado e baço → locais prematuros da formação de eritrócitos)
2. resulta numa hepatomegália
3. diminuição da drenagem venosa do território inferior
4. bebé fica mais edemaciado → com ascite
Quanto mais grave for a anemia → maior a probabilidade de insuficiência cardíaca → agravar a ascite → conduzir a derrame pleural e pericárdico → hidrópsia fetal, feto com:
* edema subcutâneo
* ascite
* derrame (pleural e/ou pericárdio)
