Ictericia Flashcards
Se define como la coloración amarillenta de la piel, las escleras y las mucosas como consecuencia de una elevación anormal en la concentración sérica de bilirrubina mayor a 2 o 2.5 mg/dl
Ictericia
Son causa de una hiperbilirrubinemia no conjugada
1- aumentó de la producción extrahepatica de bilirrubina
2- disminución de la captación en los hepatocitos
3- deterioró en la conjugación
Son causas de la hiperbilirrubinemia conjugada
Disminución de la excreción hepatocelular y deterioro del flujo biliar
Hallazgos que encontraremos en una hiperbilirrubinemia no conjugada con hemolisis
Anemia Reticulositosis Hipersideremia Haptoglobina Vida media de los hematíes acortada o normal
La ausencia total de UGT1A1 produce un aumento de las concentraciones sericas de bilirrubina no conjugada con un hígado histologicamente normal
Síndrome de Crigler-Najjar tipo 1
autonómico recesivo
Deficiencia menos grave de UGT1A1
Síndrome de Crigler Najjar tipo 2 ( autosomico dominante)
Hiperbilirrubinemia no conjugada fluctuante leve con una reducción del 30% de la actividad de UGT1A1, que se puede explicar en la mayoría de los casos por una mutación que afecta a la transcripción de los genes
Síndrome de gilbert ( autosomico recesivo)
Secreción defectuosa de los conjugados de bilirrubina por parte de la proteína de resistencia a múltiples fármacos (MDR2)
El hígado es pardo con gránulos de pigmento acumulados
Síndrome de Dubin Johnson (autosomico recesivo)
Captación o excreción defectuosa de bilirrubina por los hepatocitos
El hígado no está pigmentado
Síndrome de Rotor
Tratamiento del síndrome de Gilbert
Fenobarbital
El hígado no madura hasta las 2 semanas de vida por lo que casi todos los RN cursan con …..
Ictericia neonatal
Por qué la ictericia neonatal se agrava con la lactancia materna ?
Porque en la leche materna existen enzimas que desconjugan la bilirrubina
Tratamiento del síndrome de Crigler Najjar tipo 1
Fototerapia
Menciona los niveles de bilirrubina en el síndrome de Crigler Najjar tipo 1
20 a 45 mg/dl
Menciona los niveles de bilirrubina en el síndrome de Crigler Najjar tipo 2
Menos de 20 mg/dl
Secreción defectuosa de los conjugados de bilirrubina por parte de los hepatocitos por ausencia de la proteína MDR2
Sindrome de Dubin Johnson
Si se observa un hígado pardo con gránulos de pigmento acumulados
De qué patología estamos hablando ?
Síndrome de Dubin Johnson
Síndrome de rotor
Captación o excreción defectuosa de bilirrubina por los hepatocitos
El hígado no está pigmentado
Síntomas de la colestasis
Ictericia, Prurito, xantomas y malaabsorción intestinal
Acumulación del pigmento biliar dentro del parenquima hepatocitos que determina una dilatación de los canaliculos biliares y degeneración de los hepatocitos
Colestasis
