Ictericia

Question 1

Se define como la coloración amarillenta de la piel, las escleras y las mucosas como consecuencia de una elevación anormal en la concentración sérica de bilirrubina mayor a 2 o 2.5 mg/dl

Answer 1

Ictericia

Question 2

Son causa de una hiperbilirrubinemia no conjugada

Answer 2

1- aumentó de la producción extrahepatica de bilirrubina
2- disminución de la captación en los hepatocitos
3- deterioró en la conjugación

Question 3

Son causas de la hiperbilirrubinemia conjugada

Answer 3

Disminución de la excreción hepatocelular y deterioro del flujo biliar

Question 4

Hallazgos que encontraremos en una hiperbilirrubinemia no conjugada con hemolisis

Answer 4

Anemia 
Reticulositosis 
Hipersideremia 
Haptoglobina 
Vida media de los hematíes acortada o normal

Question 5

La ausencia total de UGT1A1 produce un aumento de las concentraciones sericas de bilirrubina no conjugada con un hígado histologicamente normal

Answer 5

Síndrome de Crigler-Najjar tipo 1

autonómico recesivo

Question 6

Deficiencia menos grave de UGT1A1

Answer 6

Síndrome de Crigler Najjar tipo 2 ( autosomico dominante)

Question 7

Hiperbilirrubinemia no conjugada fluctuante leve con una reducción del 30% de la actividad de UGT1A1, que se puede explicar en la mayoría de los casos por una mutación que afecta a la transcripción de los genes

Answer 7

Síndrome de gilbert ( autosomico recesivo)

Question 8

Secreción defectuosa de los conjugados de bilirrubina por parte de la proteína de resistencia a múltiples fármacos (MDR2)
El hígado es pardo con gránulos de pigmento acumulados

Answer 8

Síndrome de Dubin Johnson (autosomico recesivo)

Question 9

Captación o excreción defectuosa de bilirrubina por los hepatocitos
El hígado no está pigmentado

Answer 9

Síndrome de Rotor

Question 10

Tratamiento del síndrome de Gilbert

Answer 10

Fenobarbital

Question 11

El hígado no madura hasta las 2 semanas de vida por lo que casi todos los RN cursan con …..

Answer 11

Ictericia neonatal

Question 12

Por qué la ictericia neonatal se agrava con la lactancia materna ?

Answer 12

Porque en la leche materna existen enzimas que desconjugan la bilirrubina

Question 13

Tratamiento del síndrome de Crigler Najjar tipo 1

Answer 13

Fototerapia

Question 14

Menciona los niveles de bilirrubina en el síndrome de Crigler Najjar tipo 1

Answer 14

20 a 45 mg/dl

Question 15

Menciona los niveles de bilirrubina en el síndrome de Crigler Najjar tipo 2

Answer 15

Menos de 20 mg/dl

Question 16

Secreción defectuosa de los conjugados de bilirrubina por parte de los hepatocitos por ausencia de la proteína MDR2

Answer 16

Sindrome de Dubin Johnson

Question 17

Si se observa un hígado pardo con gránulos de pigmento acumulados
De qué patología estamos hablando ?

Answer 17

Síndrome de Dubin Johnson

Question 18

Síndrome de rotor

Answer 18

Captación o excreción defectuosa de bilirrubina por los hepatocitos
El hígado no está pigmentado

Question 19

Síntomas de la colestasis

Answer 19

Ictericia, Prurito, xantomas y malaabsorción intestinal

Question 20

Acumulación del pigmento biliar dentro del parenquima hepatocitos que determina una dilatación de los canaliculos biliares y degeneración de los hepatocitos

Answer 20

Colestasis